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文檔簡介
廣東省心血管病研究所心兒科
徐衍梅
前言一、肺動脈高壓的診斷及評價方法肺動脈高壓的定義及程度
一般情況下正常海拔人群的肺動脈壓力為15-30/5-10mmHg,平均為10-20mmHg。若收縮壓>30mmHg,舒張壓>15mmHg,平均壓>20mmHg,即稱為PH。根據(jù)肺動脈收縮壓增高程度分為:輕度PH(30-50mmHg)中度PH(50-70mmHg)重度PH(>70mmHg)肺動脈高壓病因決定肺動脈壓力的主要因素是肺血流量、肺血管阻力和肺靜脈壓力。其中任何因素的改變都可引起PH。常見病因:肺血流量增多,如:ASD、VSD、PDA、APW、PTA、
CAVC、TGA/VSD、DORV等;
肺靜脈高壓,如:TAPVC伴梗阻型、先天性二尖瓣病變、三房心等。發(fā)病機理
肺動脈高壓性質(zhì)評價的方法
肺動脈高壓性質(zhì)評價的方法
心導(dǎo)管檢查肺血管擴張試驗選擇性肺動脈造影血管內(nèi)超聲肺組織活檢
心導(dǎo)管檢查
直接測量PA壓力、pw壓力,間接計算肺小動脈阻力、Qp/Qs等參數(shù),是一種常用的評價PH病變程度的方法。但該法計算結(jié)果受很多因素影響,且不能直接顯示肺血管床的結(jié)構(gòu)和功能的改變。肺血管擴張試驗包括:吸O2、吸NO、吸PGI2、靜脈用立其丁或PGE1等。擴血管試驗對評價PH的病變情況有一定的幫助,但對PH的病理變化程度仍不能得到滿意的結(jié)果。選擇性肺動脈造影可以清晰顯示PA總干至遠(yuǎn)端細(xì)小動脈各級血管的形態(tài)、分布和病理改變,可以更為直觀地了解肺血管的改變。Health-EdwardⅢ級以上病變表現(xiàn)為:PA分級減少、分支稀疏、肺毛細(xì)血管充盈差、細(xì)小動脈扭曲且變細(xì)加速(殘根狀)、肺循環(huán)時間延長。用選擇性PA造影評價肺血管病變較準(zhǔn)確、客觀,且方便、創(chuàng)傷小。血管內(nèi)超聲
PA壓力正常者,肺小動脈呈單層環(huán)狀回聲;
輕至中度PH者,肺小動脈管壁為同心性三層回聲,內(nèi)外層呈強回聲,中層薄呈均勻低回聲;
Health-EdwardⅢ級以上者,除上述三層改變外,還可見低回聲中層間較厚、有多層反射強的層狀回聲;血管內(nèi)超聲檢查也能比較準(zhǔn)確、客觀地評價肺血管病變,但價格較昂貴。
聲回狀環(huán)層單呈脈動小肺肺小動脈三層回聲,中層回聲薄肺小動脈三層回聲,中層回聲厚有多層反射肺組織活檢
根據(jù)病理變化程度將PH分為6級;肺活檢Health-Edward分級在Ⅲ級及以上者多屬梗阻性改變;長期以來肺活檢是評價肺血管病變程度相對公認(rèn)的金標(biāo)準(zhǔn);肺活檢往往需要多部位取活檢,創(chuàng)傷很大,在實際使用中受到很大的限制。肺動脈高壓綜合評價年齡>2歲;肺小動脈楔入壓<12mmHg;肺小動脈阻力>9Wood單位;
Qp/Qs<2;動脈血氧飽和度<95%。以上5項中有3項或3項以上改變者提示器質(zhì)性PH可能。肺動脈高壓綜合評價一般治療:臥床休息,煩躁不安者應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑;室內(nèi)保持空氣新鮮,減少熱量消耗;限制水、鈉,入液量60-70ml/kg/d,保證熱量≮70Kcal/(kg.d),難以進(jìn)食者,予插胃管鼻飼;保持呼吸道通暢,必要時呼吸機機械通氣;糾正同時存在的水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡;防治低血糖,糾正貧血。藥物治療:
加強抗感染治療,控制呼吸道感染;予強心、利尿、擴血管藥物治療,病情重的患兒可應(yīng)用米力農(nóng)靜脈維持給藥;注意營養(yǎng)心肌的治療。
鎮(zhèn)靜劑與肌松劑的應(yīng)用
機械通氣防治肺不張血液的酸堿度藥物治療
防治肺不張保持呼吸道通暢,定期、仔細(xì)的胸部物理治療和氣道吸引,操作時密切觀察PA壓力,必要時在鎮(zhèn)靜、肌松下進(jìn)行。對嬰幼兒、大心臟尤其合并有肺不張者不適宜過早撤離呼吸機。
血液的酸堿度血液的酸堿度對肺血管阻力有很大的影響,通常采用
5%碳酸氫鈉溶液使血液PH值維持在水平,在此偏堿狀態(tài)下可降低肺血管壓力和阻力。該方法比過度通氣合理,因過度通氣可產(chǎn)生相應(yīng)的不良反應(yīng),如增加氣道壓力、減少回心血流、引起氣壓傷以及降低腦血流量等。
藥物治療
洋地黃類藥物利尿劑
β受體激動劑磷酸二酯酶抑制劑血管擴張劑心肌營養(yǎng)、保護(hù)及時糾正嚴(yán)重的心律失常⒈洋地黃類藥物作用:加強心肌收縮力減慢竇性頻率減慢房室傳導(dǎo)缺點:增加心肌耗氧量易誘發(fā)心律失常對舒張功能不全者無效2.利尿劑
安體舒通(醛固酮拮抗劑)速尿利尿合劑速尿持續(xù)泵入腹膜透析2.利尿劑
尿量2.5~3ml/kg/h最為合適尿量≤1ml/kg/h為少尿注意保持適當(dāng)?shù)难萘?/p>
3.β受體激動劑
β受體激動劑
↓
β-R
↓
cAMP↑
↓
加強心肌收縮力
3.β受體激動劑
缺點:
劑量↑→HR↑、BP↑、氧耗↑
如β-R↓→
作用差
3.β受體激動劑
4.磷酸二酯酶抑制劑
氨力農(nóng)(Amrinone)
米力農(nóng)(Milrinone)↓cAMP↑↓
加強心肌收縮力
4.磷酸二酯酶抑制劑
4.磷酸二酯酶抑制劑
美國多中心研究結(jié)果(2003年):心肌收縮力↑、CI↑、心肌耗氧不↑、后負(fù)荷↓、改善心功能;負(fù)荷用藥時,可使BP↓;小兒副作用明顯比成人少。4.磷酸二酯酶抑制劑
副作用(文獻(xiàn)報道):成人:室性心律失常、BP↓、頭痛。小兒:波士頓兒童醫(yī)院→無一例有副作用膿毒敗血癥→無一例有副作用新華醫(yī)院CICU→室早6.4%Pt↓9.1%4.磷酸二酯酶抑制劑
氨力農(nóng)
負(fù)荷量0.5~1.0mg/kgiv(30~60分鐘),維持量5~10ug/kg/min(5ug/kg/min)
米力農(nóng)
負(fù)荷量25~75ug/kgiv(30~60分鐘),維持量0.25~0.75ug/kg/min(0.5ug/kg/min)
5.血管擴張劑
PH→后負(fù)荷↑→每搏量↓→心排量↓;
PH治療以減輕后負(fù)荷最為重要;血管擴張劑通過擴張血管床減輕后負(fù)荷,可使心排血量增加。5.血管擴張劑
血管擴張劑↙↘小血管平滑肌阻滯α受體↘↙小血管擴張5.血管擴張劑
硝普鈉:作用于血管平滑??;擴張小動脈和小靜脈;減輕心臟的前、后負(fù)荷;增加心輸出量。用法:0.5~3ug/kg/min維持。5.血管擴張劑
酚妥拉明:阻滯α1和α2受體;擴張小動脈為主;減輕心臟后負(fù)荷;用法:1~5ug/kg/min維持。
5.血管擴張劑
前列腺素類藥物
⑴.PGI2(前列環(huán)素)花生四烯酸代謝產(chǎn)物,強大擴血管作用,擴張肺血管為主;作用于血管平滑肌,激活腺苷酸環(huán)化酶,增加細(xì)胞內(nèi)的
cAMP水平,從而降低PA壓力以及肺血管阻力;用法:開始劑量2ng/kg/min,最大劑量為15-20ng/kg/min;副作用:低血壓、臉潮紅、發(fā)熱、頭痛等。
5.血管擴張劑
前列腺素類藥物⑵.PGE1脂微球載體制劑
靶向性治療明顯,半衰期延長,使用劑量小,由肺動脈途徑給藥更為理想;用法:5-10ng/kg/min;副作用:發(fā)生副作用少,偶見呼吸抑制。5.血管擴張劑
5.血管擴張劑
腺苷作用于血管平滑肌,激活腺苷酸環(huán)化酶,促使細(xì)胞內(nèi)ATP生成cAMP,從而介導(dǎo)血管的松馳過程;半衰期小于10秒,需經(jīng)PA測壓管持續(xù)給藥,可降低PA收縮壓、肺血管阻力,對體循環(huán)影響小;用法:50ug/kg/min;副作用:少見。如靜脈快推可出現(xiàn)低血壓反應(yīng)。5.血管擴張劑
NO吸入療法NO是一種血管舒張因子,參與維持肺循環(huán)、體循環(huán)正常的血管張力;NO吸入→肺泡→肺血管平滑肌→激活鳥苷環(huán)化酶,促使三磷酸鳥苷→環(huán)磷酸鳥苷(cGMP),cGMP使細(xì)胞內(nèi)鈣離子外流,血管平滑肌舒張,降低肺動脈壓力和肺血管阻力;
5.血管擴張劑
NO吸入療法NO選擇性擴張肺血管、不引起低血壓、不增加肺內(nèi)分流的特點而明顯優(yōu)于其他擴血管藥物;用法:以最低濃度達(dá)到最佳療效為宜,通常選用1-10ppm,≯80ppm。
6.心肌營養(yǎng)、保護(hù)
6.心肌營養(yǎng)、保護(hù)
護(hù)心通(磷酸肌酸鈉)
是參與細(xì)胞能量代謝的重要物質(zhì)之一,對心肌細(xì)胞膜有保護(hù)作用,并能促進(jìn)心肌微循環(huán)。一般連續(xù)使用3~5天,病情重者可用7~10天。
嬰兒:護(hù)心通0.5+5%GS10mlivdripq12h或護(hù)心通1.0+5%GS20mlivdripqd;年長兒:護(hù)心通1.0+5%GS20mlivdripq12h。
6.心肌營養(yǎng)、保護(hù)
果糖二磷酸鈉(FDP)
是細(xì)胞內(nèi)糖代謝的中間產(chǎn)物,能促進(jìn)細(xì)胞內(nèi)糖酵解過程,提供能量,此外,尚可穩(wěn)定細(xì)胞膜。
劑量為10
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