永存左上腔靜脈畸形伴房室結(jié)折返性心動過速一例

永存左上腔靜脈畸形伴房室結(jié)折返性心動過速一例

吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院司道遠(yuǎn)永存左上腔最早由Gensini及其同事報(bào)道，其發(fā)生率一般占總?cè)丝诘?.3%，先天性心臟病患者發(fā)病率為3%,是最常見的先天性靜脈畸形。永存左上腔患者部分或全部身體上部的血液,通過永存的左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇常致冠狀靜脈竇擴(kuò)大后回到右房。一般無臨床癥狀,常在經(jīng)左側(cè)鎖骨下靜脈、頸內(nèi)靜脈等中心靜脈置管或送入起搏、除頗電極導(dǎo)線時意外發(fā)現(xiàn)。幾種常見畸形

約90%永存左上腔是通過擴(kuò)張的冠狀靜脈竇口進(jìn)入右房,這些患者一般沒有臨床癥狀大部分患者同時存在右上腔靜脈,左右上腔靜脈通過左無名靜脈相通,左上腔靜脈的血流通過冠狀靜脈竇口進(jìn)入（圖A）患者男,46歲,因“反復(fù)陣發(fā)心悸2年,再發(fā)1次”入院。體格檢查:BP:120/80mmHg,雙肺呼吸音清,心界不大,心率88次/分,心律齊,無雜音。胸片未見異常。心臟彩超：左室略增厚(12mm),左室收縮功能測值正常。入院ECG正常,院外ECG示陣發(fā)性室上性心動過速。。患者在局部麻醉下采用Seldinger法穿刺右股靜脈置入HIS束電機(jī)及兩極刺激電極,當(dāng)穿刺左鎖骨下靜脈送入導(dǎo)引鋼絲時,X線影像不正確而且導(dǎo)絲不能進(jìn)入下腔靜脈故換用右鎖骨下靜脈成功將導(dǎo)絲送入下腔靜脈,通過推送造影劑，導(dǎo)引鋼絲走行特點(diǎn)及穿刺針回流血特點(diǎn)判斷患者合并永存左上腔靜脈畸形。通過左鎖骨下靜脈置入十極冠狀靜脈竇(CS)標(biāo)測電極。心室S1S1程序500ms開始刺激，至300ms出現(xiàn)文氏現(xiàn)象，心房SS2程序600/500ms—20/10ms掃描，可見跳躍現(xiàn)象，心房S1S1320ms刺激可誘發(fā)出心動過速并且心動過速A波在前，無向性傳導(dǎo)，故該患為AVNRT。于多個位置消融均不成功，后選擇一位置偏上區(qū)，并且未標(biāo)測到希氏束電位（小A大V波），20瓦放電出現(xiàn)交界性心律（持續(xù)放電3分鐘），再次心房S1S1刺激不能誘發(fā)心動過速，S1S1程序270ms刺激出現(xiàn)文氏現(xiàn)象，心房S1S2程序500/400—10ms刺激無跳躍現(xiàn)象，消融成功。放置鞘管之前排除誤穿入鎖骨下動脈對避免嚴(yán)重并發(fā)癥具有重要意義,因穿刺進(jìn)針部位鎖骨下動脈位置較深,對多數(shù)病例已經(jīng)超出了經(jīng)皮壓迫止血的范圍,如果用直徑較大的鞘管誤擴(kuò)張了鎖骨下動脈,多需皮膚切開直視下壓迫止血或截?cái)噫i骨后直視下止血。避免用鞘管誤擴(kuò)張鎖骨下動脈的原則是在用鞘管擴(kuò)張之前判斷是否穿刺入鎖骨下靜脈,方法如下:首先根據(jù)穿刺針回血速度及顏色判斷,血液快速噴出可肯定是穿入了鎖骨下動脈,但是緩慢血液并不能完全排除穿入動脈;另外最重要的是導(dǎo)絲的走行,導(dǎo)絲進(jìn)入鎖骨下靜脈后在脊柱右側(cè)沿心影右緣內(nèi)入右心房,繼續(xù)推送導(dǎo)絲可過膈肌影入下腔靜脈,這是穿入鎖骨下靜脈的可靠的征象如果穿入左鎖骨下動脈,導(dǎo)絲可進(jìn)入升主動脈達(dá)主動脈根部或?qū)Ыz直接進(jìn)入降主動脈,前者在透視下可見導(dǎo)絲沿脊柱中線走行,并且到達(dá)主動脈根部時前進(jìn)受阻,后者透視下特征是導(dǎo)絲在脊柱左側(cè)下行,并可繼續(xù)前進(jìn)過膈肌影,并且下行不受阻。但是當(dāng)合并PLSVC時導(dǎo)絲進(jìn)入左鎖骨下靜脈后的走行與進(jìn)入降主動脈相似,需要進(jìn)行鑒別。合并PLSVC時穿刺進(jìn)入鎖骨下靜脈的主要特征包括穿刺時無進(jìn)入動脈的表現(xiàn),