VD缺乏性佝僂病

簡介概念：VitD不足使鈣、磷代謝紊亂，產生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)疾病。典型表現(xiàn)：生長中的長骨干骺端和骨組織礦化不全，成骨礦化不全表現(xiàn)為骨質軟化癥。發(fā)病率：逐年降低；嬰幼兒為高發(fā)人群；北方高于南方

VitD生理與調節(jié)

1.特點脂溶性類固醇衍生物性質穩(wěn)定：包括對酸堿氧化劑等膽汁的作用是必需的2.VitD來源

內源：皮膚中7-脫氫膽固醇（7-HDC）經紫外線光化學作用轉變成膽骨化醇（VitD3），為主要來源外源：植物中麥角固醇經紫外線作用轉變成麥角骨化醇（VitD2）;強化食物等母體-胎兒的轉運

3.VitD的代謝

植物中皮膚中

↓

紫外線

↓VD2VD3

↓↓VitaminD

肝↓25-羥化酶25OHD

腎↓1-α羥化酶1,25-(OH)2D4.VitD生理功能促進小腸黏膜對鈣磷的吸收和轉運促進成骨細胞增殖和舊骨溶解促進腎小管對Ca、P的重吸收，血P↑

5.VitD的調節(jié)VitD(-)↓

肝↓25(OH)D低磷血癥(+)↓(-)高磷血癥腎低鈣血癥↓高鈣血癥PTH(+)↓(-)降鈣素1,25(OH)2D(負反饋)病因1.日照不足戶外活動少北方冬季日照時間短紫外線弱建筑物、大氣污染

2.食物中補充VitD不足或CaP比例不當：天然食物VitD含量少3.生長速度快4.疾病影響5.藥物影響6.圍生期VitD不足

發(fā)病機理

VitD缺乏

骨組織鈣化障礙腸Ca、P吸收減少

↓

↓

骨樣組織堆積低鈣血癥↓

甲狀旁腺代償

↓

↓

亢進不足

↓

↓

尿P排除增加舊骨脫鈣增加骨鈣游離減少↓

↓

↓

血P降低血Ca正常血Ca降低

或稍降低

↓

佝僂病性手足搐搦癥Ca×P降低

↓

佝僂病病理改變長骨干骺端臨時鈣化帶模糊或消失骨樣組織堆積于干骺端骨膜增厚，骨質疏松主要表現(xiàn)：骨骼畸形肌肉松弛神經精神癥狀臨床表現(xiàn)

分4期初期（早期）活動期恢復期后遺癥期3個月左右主要表現(xiàn)：非特異性神經精神癥狀易激惹、煩躁不安、睡眠不實、多汗（枕禿）生化改變輕微無明顯骨骼改變

初期

活動期

頭部顱骨軟化：3-6月方顱：8-9月前囟增大及閉合延遲出牙延遲：遲至1歲后胸部肋骨串珠肋膈溝或郝氏溝雞胸或漏斗胸

四肢：手腳鐲“O”或“X”型腿脊柱和骨盆肌肉和韌帶其他改變：皮質功能障礙語言發(fā)育遲緩免疫力低下血生化改變：血清Ca、P降低（P比Ca更明顯），Ca×P﹤30，ALP升高X線改變：干骺端臨時鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣、杯口樣改變，骨骺軟骨增寬，骨骺與干骺端距離增寬、骨質稀疏、密度降低

恢復期

經適當治療癥狀減輕消失，精神活潑，肌張力恢復血清Ca、P濃度恢復正常，ALP4-6周恢復正常X線：2-3周后有所改善，出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線、以后鈣化帶致密增厚，骨質恢復正常，骨骺軟骨﹤2mm后遺癥期

3歲后臨床癥狀消失血生化和x-ray檢查正常不同程度骨骼畸形附錄

兩種特殊形式的佝僂病先天性佝僂病前囟增大、骨縫增寬后囟不閉合有時伴低鈣抽搐血清Ca、P濃度降低，AKP增高x-ray檢查顯示長骨出現(xiàn)典型佝僂病改變遲發(fā)性佝僂?。▋和谪E?。?0-14歲

雙下肢、踝關節(jié)及膝關節(jié)疼痛,

有時煩躁不安,多汗,出牙延遲X-ray顯示典型佝僂病改變診斷程度骨骼畸形血Ca、P、AKPX-ray輕度無或輕度顱骨及胸部畸形Ca正常、P正?；颉鼳KP正?；颉?中度存在Ca、P↓、AKP↑典型表現(xiàn)重度明顯Ca、P↓、AKP↑↑嚴重骨骼畸形鑒別診斷

①

VitD依賴性佝僂?。ǚ謨尚停裥停耗I臟1-α羥化酶缺乏

25(OH)D轉變?yōu)?,25(OH)2D障礙；血中25(OH)D濃度正常Ⅱ型：靶器官1,25(OH)2D受體缺陷血中1,25(OH)2D濃度增高

②低磷抗VitD佝僂病多為X-連鎖、或常染色體顯性或隱性遺傳原發(fā)性腎小管重吸收P和腸道吸收P的缺陷1歲后出現(xiàn)，2-3歲仍有活動性佝僂病表現(xiàn)血Ca正常,尿磷增加，持續(xù)性低血P常見③遠端腎小管酸中毒④腎性和肝性佝僂?、萜渌忍煨约椎蛙浌菭I養(yǎng)不良腦積水粘多糖病并發(fā)癥反復呼吸道感染貧血和營養(yǎng)不良低鈣抽搐骨骼畸形和骨折生長遲緩(侏儒癥)

治療

目的：a.控制疾病發(fā)展b.預防畸形和復發(fā)一般治療a.母乳喂養(yǎng)b.及時添加富含VitD輔食c.多到戶外活動d.已有活動性佝僂病的嬰兒勿久坐、久立或早走

VitD治療a.預防劑量:400IU(10ug)/db.治療劑量(見下表)贈送精美圖標1、字體安裝與設置如果您對PPT模板中的字體風格不滿意，可進行批量替換，一次性更改各頁面字體。在“開始”選項卡中，點擊“替換”按鈕右側箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。點擊“替換”按鈕，完成。482、替換模板中的圖片模板中的圖片展示頁面，您可以根據(jù)需要替換這些圖片，下面介紹兩種替換方法。方法一：更改圖片選中模版中的圖片（有些圖片與其他對象進行了組合，選擇時一定要選中圖片本身，而不是組合）。單擊鼠標右鍵，選擇“更改圖片”，選擇要替換的圖片。（如下圖）注意：為防止替換圖片發(fā)生變形，請使用與原圖長寬比例相同的圖片。48PPT放映設置PPT放映場合不同，放映的要求也不同，下面將例舉幾種常用的放映設置方式。讓PPT停止自動播放1.單擊”幻燈片放映”選項卡，去除“使用計時”選項即可。讓PPT進行循環(huán)播放1.單擊”幻燈片放映”選項卡中的“設置幻燈片放映”，在彈出對話框中勾選“循環(huán)放映，按ESC鍵終止”。49贈送精美圖標1、字體安裝與設置如果您對PPT模板中的字體風格不滿意，可進行批量替換，一次性更改各頁面字體。在“開始”選項卡中，點擊“替換”按鈕右側箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。點擊“替換”按鈕，完成。512、替換模板中的圖片模板中的圖片展示頁面，您可以根據(jù)需要替換這些圖片，下面介紹兩種替換方法。方法一：更改圖片選中模版中的圖片（有些圖片與其他對象進行了組合，選擇時一定要選中圖片本身，而不是組合）。單擊鼠標右鍵，選擇“更改圖片”，選擇要替換的圖片。