朊粒Prions教程文件

朊粒（Prions）稱傳染性蛋白粒子(PrP)、蛋白侵染顆粒（Proteinaceousinfectiousparticle）生物學(xué)特性-不具有病毒體結(jié)構(gòu)，未檢出基因組核酸；

-對各種理化作用的抵抗力強(qiáng)；-主要成分為蛋白酶抗性蛋白,分子量27-30×103

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致病性與免疫性致病特點(diǎn)：引起致死性中樞神經(jīng)系統(tǒng)的慢性退化性疾患，潛伏期長臨床特點(diǎn)：癡呆、共濟(jì)失調(diào)、震顫等；病理特點(diǎn)：大腦皮質(zhì)的神經(jīng)元退化，空泡變性，形成淀粉樣斑塊、死亡、消失，星狀細(xì)胞增生，成為海綿狀腦病或白質(zhì)腦病病變部位無炎癥反應(yīng)免疫特點(diǎn)：機(jī)體對Prion不產(chǎn)生免疫應(yīng)答Prions正常PrPc羊瘙癢病致病PrPsc二者的氨基酸序列相似，但分子構(gòu)型不同性狀病毒Prion感染性++核酸+-形態(tài)學(xué)鑒定（電鏡）+-福爾馬林滅活+-電離輻射、紫外線照射敏感性敏感

不敏感CPE+-性狀病毒Prion蛋白特性:蛋白酶K敏感（某些）

不敏感蛋白特性:加熱80℃變性

穩(wěn)定潛伏期根據(jù)病毒而不同長誘發(fā)免疫應(yīng)答+-誘導(dǎo)產(chǎn)生干擾素+-引起炎癥反應(yīng)+-病毒與prion的比較

早在三百年前，人類在綿羊和小山羊中首次發(fā)現(xiàn)了感染朊病毒病的患病動物。因患病動物的奇癢難熬，常在粗糙的樹干和石頭表面不停摩擦，以致身上的毛都被磨脫，而被稱為“羊搔癢癥”。該病廣泛傳播于歐洲和澳洲，潛伏期為18到26個(gè)月，患病動物興奮、搔癢、癱瘓直至死亡。后來又相繼發(fā)現(xiàn)了傳染性水貂腦軟化病、馬鹿和鹿的慢性消瘦病、貓的海綿狀腦病等等成為人類關(guān)注焦點(diǎn)的家畜朊病毒當(dāng)推1996年春天英國蔓延的“瘋牛病”，它不僅引起英國一場空前的經(jīng)濟(jì)和政治動蕩，而且也波及了整個(gè)歐洲，加上法國克羅伊茨菲爾德—雅各布氏癥（簡稱克雅氏綜合癥，人類的一種朊病毒?。┗颊咴龆啵藗兒茏匀慌c食用來自英國的進(jìn)口牛肉相聯(lián)系，因而引起極大恐慌。盡管后來找出了法國克雅氏綜合癥的主要原因是醫(yī)源性傳染，但其它一些例證卻又排除不了瘋牛病與人類朊病毒病的關(guān)聯(lián)性。

人類朊病毒現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)以下四種，即庫魯病、克稚氏綜合癥、格斯特曼綜合癥和致死性的家族失眠癥，其病癥與病理變化的主要持證與患病動物十分相似。其中庫魯病的研究最早。庫魯?。↘uru病,“Kuru”在該部落意為“恐懼”或“寒顫”，故稱該病為庫魯病，患者總數(shù)約為3萬，以女性和未成年兒童居多。美國醫(yī)學(xué)家蓋杜賽克曾在該地區(qū)進(jìn)行20年研究，探明該病的發(fā)生與當(dāng)?shù)厝耸秤萌巳獾募漓敕绞矫芮嘘P(guān)聯(lián)，并提出了預(yù)防措施。1968年停止該儀式后該病得到控制，從而拯救了一個(gè)部落的人群，蓋杜賽克為此獲得了1976年諾貝爾醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。

思考題腸道病毒的共同特性如何用