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骨髓增生異常綜合征的臨床表現(xiàn)主講人:楊晨燕學(xué)校:安徽衛(wèi)生健康職業(yè)學(xué)院骨髓增生異常綜合征的臨床表現(xiàn)骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一組起源于造血干細(xì)胞,以血細(xì)胞病態(tài)造血,高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血?。ˋML)轉(zhuǎn)化為特征的異質(zhì)性髓系腫瘤性疾病。一、定義二、病因和發(fā)病機(jī)制可能參與MDS的發(fā)生發(fā)展過(guò)程的因素基因突變;表觀遺傳學(xué)改變;染色體異常;骨髓造血微環(huán)境異常。繼發(fā)性或治療相關(guān)性MDS烷化劑。DNA拓?fù)洚悩?gòu)酶抑制劑。與個(gè)體敏感性、化療強(qiáng)度和持續(xù)時(shí)間有關(guān)。與放療和原發(fā)病的相關(guān)性較小。三、分型類(lèi)型外周血骨髓RA原始細(xì)胞<1%原始細(xì)胞<5%RAS原始細(xì)胞<1%原始細(xì)胞<5%,環(huán)形鐵幼粒細(xì)胞>有核紅細(xì)胞15%RAEB原始細(xì)胞<5%原始細(xì)胞5%~20%RAEB-t原始細(xì)胞≥5%原始細(xì)胞>20%而<30%;或幼粒細(xì)胞出現(xiàn)Auer小體CMML原始細(xì)胞<5%,單核細(xì)胞絕對(duì)值>1×109/L原始細(xì)胞5%~20%MDS的FAB分型四、臨床表現(xiàn)絕大多數(shù)患者有貧血癥狀。約60%有中性粒細(xì)胞減少,40%~60%有血小板
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