氨基酸分解代謝鳥氨酸循環(huán)講解

氨基酸分解代謝鳥氨酸循環(huán)學(xué)習(xí)內(nèi)容鳥氨酸循環(huán)過程鳥氨酸循環(huán)意義相關(guān)疾病

脫氨基作用學(xué)習(xí)內(nèi)容鳥氨酸循環(huán)克雷布斯（德國）

1932年，德國學(xué)者Krebs首次提出了鳥氨酸循環(huán)學(xué)說。1953年因發(fā)現(xiàn)三羧酸循環(huán)而獲得諾貝爾醫(yī)學(xué)獎

學(xué)習(xí)內(nèi)容鳥氨酸循環(huán)部位進(jìn)行部位：肝臟學(xué)習(xí)內(nèi)容鳥氨酸循環(huán)過程第一步：氨基甲酰磷酸的合成NH3、CO2和H2O在肝細(xì)胞線粒體的中，通過Mg2＋、ATP及N-乙酰谷氨酸作用，并由氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-I）催化生成氨基甲酰磷酸。學(xué)習(xí)內(nèi)容鳥氨酸循環(huán)過程

第二步：瓜氨酸的生成在鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（OCT）的催化下，氨基甲酰磷酸將甲?；D(zhuǎn)移給鳥氨酸生成瓜氨酸。此反應(yīng)不可逆。其中，鳥氨酸經(jīng)胞液進(jìn)入線粒體，反應(yīng)結(jié)束后瓜氨酸再由線粒體回到胞液中。第一個N來源于NH3學(xué)習(xí)內(nèi)容鳥氨酸循環(huán)過程

第三步：精氨酸代琥珀酸的合成在胞漿中由精氨酸代琥珀酸合成酶催化生成精氨酸代琥珀酸，從而獲得尿素分子中的第二個氮原子。此反應(yīng)由ATP供能。第二個N來源于天冬氨酸學(xué)習(xí)內(nèi)容鳥氨酸循環(huán)過程

第四步：精氨酸的生成在精氨酸代琥珀酸裂解酶催化下，生成精氨酸和延胡索酸。延胡索酸可經(jīng)三羧酸循環(huán)生成草酰乙酸，和谷氨酸經(jīng)谷草轉(zhuǎn)氨酶催化轉(zhuǎn)氨作用重新生成天冬氨酸。由此，通過延胡索酸和天冬氨酸，三羧酸循環(huán)與尿素循環(huán)聯(lián)系起來。學(xué)習(xí)內(nèi)容鳥氨酸循環(huán)過程

第五步：尿素的生成精氨酸在精氨酸酶催化下，水解生成尿素并再生鳥氨酸，鳥氨酸再進(jìn)入線粒體參與另一輪循環(huán)。學(xué)習(xí)內(nèi)容鳥氨酸循環(huán)過程鳥氨酸循環(huán)學(xué)習(xí)內(nèi)容

氨在體內(nèi)濃度甚高時對細(xì)胞有劇毒，通過鳥氨酸循環(huán)合成尿素，隨尿排出，解除了氨的毒性作用。鳥氨酸循環(huán)中每一種酶的先天性缺陷所產(chǎn)生的疾病，都會產(chǎn)生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鳥氨酸氨甲?；D(zhuǎn)移酶的缺陷引起的先天性高血氨癥，可導(dǎo)致新生兒嘔吐、昏睡及驚厥等氨中毒癥狀。

鳥氨酸循環(huán)生理意義

當(dāng)肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時，鳥氨酸循環(huán)障礙導(dǎo)致高氨血癥。大量氨進(jìn)入腦組織與α-酮戊二酸結(jié)合生成谷氨酸，谷氨酸又與氨結(jié)合生成谷氨酰胺，使α-酮戊二酸和谷氨酸減少，三羧酸循環(huán)減弱，大腦供能不足，引起大腦功能障礙，嚴(yán)重時發(fā)生昏迷。因為昏迷