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驚厥講者:概念驚厥(convulsion)是兒科最常見的急癥之一,是由于腦大量神經(jīng)元一過性同步化放電導(dǎo)致的所涉及隨意肌的不可控制的抽搐或者肌張力改變,可以是部分身體(局灶性),也可以是全身性的(全面性)。病因及分類1感染性病因2非感染性病因①顱內(nèi)感染②顱外感染①顱內(nèi)疾病②顱外(全身性)疾病病因及分類1感染性病因①顱內(nèi)感染:如由細(xì)菌、病毒、寄生蟲、真菌引起的腦膜炎或腦炎。腦脊液檢查對(duì)診斷和鑒別診斷有較大幫助。②顱外感染:非顱內(nèi)的全身性感染性疾病相關(guān)的,包括感染中毒性腦病(大多并發(fā)于膿毒癥、重癥肺炎、中毒性細(xì)菌性痢疾等嚴(yán)重細(xì)菌性感染疾病)、熱性驚厥等。病因及分類2非感染性病因①顱內(nèi)疾?。喊B腦損傷與出血、先天發(fā)育畸形、顱內(nèi)占位性病變等。②顱外(全身性疾?。喊ㄈ毖跞毖阅X病、代謝性疾?。ㄋ娊赓|(zhì)紊亂、肝腎衰竭、Reye綜合征、遺傳代謝性疾病等)、中毒等。臨床表現(xiàn)根據(jù)不同病因和神經(jīng)系統(tǒng)受累部位不同,其發(fā)作形式和嚴(yán)重程度不同。局灶性發(fā)作前可有先兆,但多數(shù)突然發(fā)生,全面性驚厥發(fā)作時(shí)意識(shí)完全喪失、雙眼凝視、斜視或上翻、頭后仰、面肌及四肢呈強(qiáng)直性或陣攣性抽搐,呼吸暫停甚至青紫,驚厥后昏睡、疲乏。熱性驚厥多于驚厥后神志很快恢復(fù)。驚厥呈持續(xù)狀態(tài)或者頻繁發(fā)生表示病情嚴(yán)重。診斷1.病史既往有無熱性驚厥史、現(xiàn)病史有無發(fā)熱,有發(fā)熱者多考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,中毒性腦病及熱性驚厥。2.年齡:掌握不同年齡的常見病因可協(xié)助診斷。①新生兒期:以產(chǎn)傷、窒息、先天顱腦畸形、低血糖癥、低鈣血癥、膿毒癥和化腦、破傷風(fēng)等②1個(gè)月~1歲:圍生期損傷后遺癥、先天顱腦畸形、低鈣血癥、化腦、嬰兒痙攣多見。6個(gè)月后熱性驚厥逐漸增多。③1~3歲:熱性驚厥、各種腦膜炎和腦炎、中毒性腦病、低血糖為多見。④學(xué)齡前期及學(xué)齡期兒童:以中毒性腦病、各種腦膜炎和腦炎、顱內(nèi)腫瘤、腦外傷、各種中毒、高血壓腦病、癲癇為多見。診斷3.季節(jié)傳染病多有明顯的季節(jié)性,如夏秋季以乙型腦炎、中毒性細(xì)菌性痢疾多見;冬春季以重癥肺炎、流行性腦膜炎多見。4.體格檢查:主要包括皮膚瘀點(diǎn)、局部感染灶、腦膜刺激征、顱內(nèi)高壓癥等,測(cè)血壓及眼底檢查等均可能有助于病因診斷。5.實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿、便常規(guī),血生化、肝腎功能、腦脊液檢查(常規(guī)、生化及病原學(xué)檢查)。診斷6.特殊檢查①腦電圖:對(duì)各種類型癲癇有診斷意義,對(duì)腦病和腦炎的診斷及病情判斷亦可能有幫助。②頭顱影像學(xué)檢查:包括CT、平片、腦血管造影,了解有無顱壓高表現(xiàn)、鈣化點(diǎn)、腦血管病變和畸形。③腦超聲檢查:適用于前囟未閉的嬰兒的顱內(nèi)病變檢測(cè)。總之,在做兒科驚厥的鑒別診斷時(shí),必須結(jié)合有無發(fā)熱、年齡、季節(jié)、臨床表現(xiàn)及相關(guān)輔助檢查等全面分析考慮。治療一般處理止驚治療病因治療對(duì)癥治療治療原則是盡快明確原因進(jìn)行針對(duì)性治療,同時(shí)控制驚厥,穩(wěn)定生命體征。治療一、一般處理嚴(yán)密觀察意識(shí)、瞳孔及生命體征變化,及時(shí)發(fā)現(xiàn)處理病情變化(如腦疝、呼吸停止等);注意記錄驚厥發(fā)作的具體表現(xiàn);注意保護(hù),避免意外傷害,保持頭向一側(cè)偏斜,維持呼吸道通暢。避免窒息及誤吸,不要向口腔內(nèi)塞入任何物品;不要過度用力按壓病人,以免造成骨折;必要時(shí)給氧。若長時(shí)間發(fā)作(>30分鐘),應(yīng)根據(jù)氧合情況適時(shí)給予氣管插管、機(jī)械通氣。治療二、止驚治療多數(shù)驚厥發(fā)作可在5分鐘內(nèi)自發(fā)緩解,發(fā)作超過5分鐘者需要及時(shí)給于藥物止驚治療。1次驚厥發(fā)作持續(xù)30分鐘以上,或反復(fù)多次發(fā)作持續(xù)>30分鐘,且發(fā)作間期意識(shí)不恢復(fù)至發(fā)作前的基線狀態(tài),稱為驚厥持續(xù)狀態(tài)。如果是癲癇發(fā)作,則稱為癲痛持續(xù)狀態(tài)。①首選苯二氮卓類藥物:如有靜脈通道,應(yīng)靜脈推注地西洋,每次0.3-0.5mg/kg(單劑最大劑量10mg)靜注(每分鐘1~2mg、新生兒0.2mg),如發(fā)作持續(xù),必要時(shí)10-15分鐘后可重復(fù)一次,如不能或者難以馬上建立靜脈通道的情況下,目前在國內(nèi),咪達(dá)唑侖肌內(nèi)注射具有很好的止驚效果,而且操作簡(jiǎn)便、快速,可作為首選,首劑0.2~0.3mg/kg,最大不超過10mg;如發(fā)作持續(xù),可繼續(xù)靜脈輸注,1-10ug/kg.min,維持12~24小時(shí)。治療二、止驚治療(續(xù)上頁)②苯巴比妥鈉:肌注吸收較慢,不適宜用于急救的一線用藥,可選用靜脈制劑。負(fù)荷量10mg/kg,注射速度<25mg/min。此藥維持時(shí)間較長,多于12小時(shí)后使用維持量,4~5mg/(kg·d)。但是需要注意的是,即使靜脈注射,苯巴比妥在腦組織中的蓄積也需要較長時(shí)間,大約需要20~60分鐘腦組織藥物才可達(dá)峰濃度;由于半衰期很長(嬰幼兒平均50小時(shí)),因此先用苯巴比妥再用苯二氨卓類容易合并長時(shí)間呼吸抑制;此藥鎮(zhèn)靜作用較強(qiáng),持續(xù)時(shí)間長,容易影響意識(shí)判斷,在疑似中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染或者懷疑腦病的時(shí)候,判斷意識(shí)對(duì)于判斷病情很重要。因此目前此藥已經(jīng)僅作為止驚治療的二線、甚至三線治療。治療二、止驚治療(續(xù)上頁)③10%水合氯醛:用于上述治療無效時(shí),劑量為0.5ml/kg(50mg/kg),稀釋至3%灌腸。目前國內(nèi),在沒有條件很快使用靜脈注射地西泮或者肌內(nèi)注射咪達(dá)唑侖的情況下,也可以作為首選止驚治療。④苯妥英:用于驚厥持續(xù)狀態(tài)。15~20mg/kg,溶于生理鹽水靜脈滴注,<1mg/(kg·min),24小時(shí)后予維持量5mg/(kg·d)。開始負(fù)荷量時(shí)需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)各項(xiàng)心臟功能。治療三、病因治療不同年齡導(dǎo)致驚厥的病因存在明顯差異,應(yīng)及時(shí)、準(zhǔn)確地了解驚厥的病因,并進(jìn)行針對(duì)性治療,否則驚厥治療的效果也不好,甚至無效。因此在進(jìn)行止驚治療的同時(shí)應(yīng)盡快明確驚厥的病因。在急診情況下,對(duì)于驚厥持續(xù)狀態(tài)者,推薦首先取血做血常規(guī)、血糖、血電解質(zhì)(小嬰兒必須包含鈣、鎂)檢查,有條件者可以做急診肝腎功能、血?dú)夥治?、血氨,如果有病史線索提示時(shí),可酌情行腦脊液檢查、抗癲癇藥血藥濃度檢測(cè)、血培養(yǎng)、血毒物檢測(cè)等。治療四、對(duì)癥治療高熱者可給予藥物及物理方法降溫;糾正水、電解質(zhì)、代謝紊亂,如存在顱內(nèi)壓增高可予以20%甘露醇等降低顱壓;必要時(shí)予循環(huán)與呼吸支持(糾正低血壓、心律失常,適時(shí)機(jī)械通氣等)?!靖郊繜嵝泽@厥概念熱性驚厥(febrileseizure,FS),患病率約為2%~5%,是嬰幼兒時(shí)期最常見的驚厥性疾病,兒童期患病率3%~4%。FS是指發(fā)生在生后3個(gè)月~5歲,發(fā)熱初起或體溫快速上升期出現(xiàn)的驚厥,排除了中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染以及引發(fā)驚厥的任何其他急性病,既往也沒有無熱驚厥史。國際抗癲癇聯(lián)盟的最新分類已經(jīng)將FS不再列為癲癇的一種類型。病因盡管FS病因及發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,遺傳因素可能在該病發(fā)生中起關(guān)鍵因素,臨床上可見其明顯的家族遺傳傾向,常為多基因遺傳或常染色體顯性遺傳伴不完全外顯,同卵雙胎臨床表現(xiàn)一致性高于雙卵雙胎。環(huán)境因素,如病毒和細(xì)菌感染是熱性驚厥的重要促發(fā)因素,其中以病毒感染更為多見。疫苗接種發(fā)熱是疫苗接種常見的不良反應(yīng)。某些疫苗更易引發(fā)熱性驚厥,尤其是減毒活疫苗(例如麻風(fēng)腮疫苗)以及全細(xì)胞制備疫苗(例如全細(xì)胞百日咳疫苗)。但是沒有證據(jù)表明這種疫苗接種后的熱性驚厥與遠(yuǎn)期癲癇的發(fā)生相關(guān),根據(jù)國際上大多數(shù)國家的指南,熱性驚厥并不是接種疫苗的禁忌證。臨床表現(xiàn)FS發(fā)生于3個(gè)月~6歲,多數(shù)發(fā)生于6個(gè)月~3歲,高峰期為18個(gè)月,僅6%~15%發(fā)生于4歲以后。終止年齡國外絕大多數(shù)為6歲,我國及東亞地區(qū)患兒熱性驚厥終止年齡偏大,可到7~8歲。根據(jù)臨床特點(diǎn)可以分為單純型和復(fù)雜型兩種。
(1)單純型:發(fā)作表現(xiàn)為全面性發(fā)作,無局灶性發(fā)作特征;發(fā)作持續(xù)時(shí)間小于15分鐘;24小時(shí)之內(nèi)或同一熱性病程中僅發(fā)作1次。此型占熱性驚厥的75%左右。
(2)復(fù)雜型:具有以下特征之一:發(fā)作時(shí)間長(>15分鐘);局灶性發(fā)作;驚厥在24小時(shí)之內(nèi)或同一熱性病程中發(fā)作≥2次。診斷熱性驚厥的診斷主要是根據(jù)特定的發(fā)生年齡以及典型的臨床表現(xiàn),最重要的是要除外可能導(dǎo)致發(fā)熱期驚厥的其他各種疾病,如中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、感染中毒性腦病、急性代謝紊亂等。治療熱性驚厥絕大多數(shù)是良性病程,目前尚無熱性驚厥引起腦損傷的證據(jù),應(yīng)避免過度治療。首先要加強(qiáng)家長教育,使家長了解絕大多數(shù)熱性驚厥的良性預(yù)后,并教會(huì)家長如何應(yīng)對(duì)急性發(fā)作,從而避免家長過度緊張焦慮。同時(shí),明確告知家長退熱治療對(duì)于預(yù)防熱性驚厥復(fù)發(fā)無效。如需要進(jìn)行預(yù)防性治療,可以采用抗癲癇藥進(jìn)行長期預(yù)防或者發(fā)熱時(shí)臨時(shí)預(yù)防。雖然這些預(yù)防治療措施可以減少熱性驚厥的復(fù)發(fā),但是沒有證據(jù)表明任何預(yù)防性治療可以改變遠(yuǎn)期預(yù)后,包括認(rèn)知功能、癲癇發(fā)生率等??紤]到各種預(yù)防措施可能帶來的不良反應(yīng),目前認(rèn)為對(duì)于單純性熱性驚厥患兒不推薦任何預(yù)防性治療。治療對(duì)于少數(shù)復(fù)雜熱性驚厥、熱性驚厥過于頻繁(>5次/年)或者出現(xiàn)過熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)(>30分鐘)的患兒,可以考慮采取預(yù)防措施:①長期預(yù)防:可選用丙戊酸或左乙拉西坦或苯巴比妥口服;②間斷臨時(shí)預(yù)防:在發(fā)熱早期及時(shí)口服或直腸應(yīng)用地西泮,劑量為每次0.3mg/kg,可每間隔8小時(shí)應(yīng)用1次,最多連續(xù)應(yīng)用3次。這種方法常見的不良反應(yīng)是嗜睡、共濟(jì)失調(diào)等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,這有可能掩蓋嚴(yán)重疾病,如腦膜炎、腦炎等。而且有些熱性驚厥發(fā)生在發(fā)熱初起很短的時(shí)間內(nèi),甚至出現(xiàn)驚厥后才發(fā)現(xiàn)發(fā)熱,因此應(yīng)用臨時(shí)口服藥預(yù)防經(jīng)常不能及時(shí),導(dǎo)致預(yù)防失敗。不論是采用長期或者臨時(shí)預(yù)防,均應(yīng)仔細(xì)評(píng)估其可能的利弊,并與家長充分溝通后再做出決定。預(yù)后熱性驚厥總體預(yù)后良好,是年齡依賴性自限性疾病,尚無直接因熱性驚厥而導(dǎo)致死亡的病例報(bào)道。95%以上的熱性驚厥患兒日后并不患癲癇。熱性驚厥后患癲癇的危險(xiǎn)因素包括:①復(fù)雜型熱性驚厥;②存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常(如發(fā)育落后);③癲癇家族史。首次熱性
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