煙霧病影像診斷

1、1,煙霧病臨床和影像診斷,liugr,2,男性， 20 歲 突發(fā)劇烈頭痛1小時,3,腦室穿刺引流后增強CT,4,MRI,5,MRA,6,7,病例2F、38Y，右側肢體無力伴言語不清24天,8,MRI,9,10,病例1DSA,11,煙霧病,病例2 腦底異常血管網(wǎng),12,13,煙霧病,概述 病理 分型、分期 臨床表現(xiàn) 影像表現(xiàn) 診斷 鑒別診斷 治療,14,概述,煙霧病是以頸內動脈虹吸部或大腦前、中動脈起始部緩慢的進行性的自發(fā)性狹窄或閉塞、并在腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點的一種腦血管病。 在腦血管造影時，腦底異常小血管網(wǎng)呈現(xiàn)出類似吸煙吐出的煙霧，煙霧的日語為“moyamoya”，故名煙霧病。,15,

2、煙霧病,1955 年,日本學者首先報道了MMD 的腦血管造影情況 1969 年,Suzuki 和Takaku 根據(jù)腦血管造影所表現(xiàn)出來的形態(tài)將其命名為Moyamoya 病 1997年日本Moyamoya病研究委員修訂了Moyamoya病診斷標準,16,歐美少見,亞洲多發(fā),日本：3/100000,美國0.86/100000 亞裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好發(fā)于兒童及青少年,亦可見于成人,以5歲和40歲左右為兩個高發(fā)年齡組； 女：男 2:1 煙霧病患者8.82 %-12.1%有家族史。,17,病 因,目前有關此病的病因尚不完全清楚。因其在同胞間的發(fā)病率比普通人高出42倍，

3、患者子女的發(fā)病率比正常人高出37倍； 最近又發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)生與3號染色體3p24.2-26;6號染色體D6s441及17號染色體的基因異常有關。故有些學者認為煙霧病的發(fā)生可能與遺傳有一定的關系。,18,煙霧綜合征由已知病因（如動脈硬化，動脈炎 唐氏綜合癥 各種神經(jīng)皮膚綜合癥 甲亢 等）引起的類似煙霧病的疾病狀態(tài)，稱為煙霧綜合征（Moyamoya Syndrome）。 2012年日本煙霧病指南的定義為：煙霧綜合征是指表現(xiàn)為頸內動脈末端狹窄或者閉塞或者合并大腦前或/和大腦中動脈起始部出現(xiàn)異常血管網(wǎng)并且伴有一種基礎疾病。在單側煙霧病中，如果存在基礎疾病，我們也可將其稱之為“煙霧綜合征”。,煙霧病與煙

4、霧綜合征,19,發(fā)病機理,煙霧病發(fā)病機理較為復雜，主要病理改變是頸內動脈內膜彈力纖維增生，逐漸使頸內動脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞。血管內膜的病變多發(fā)生在頸內動脈的末端，大腦前及大腦中動脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動脈主干以及頸外動脈，乃至身體其它部位的血管。因這些顱內供血動脈血管內膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少，為補償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細小血管代償性擴張，形成了煙霧狀血管。當代償性血管擴張形成增加腦血流的速度小于因腦供血動脈狹窄腦血流減少的速度時，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀、出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮、腦軟化等。,20,(1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄腦缺血： 頸內動脈分叉部、大腦前

5、動脈和大腦中動脈起始部的腦底動脈環(huán)管腔狹窄、閉塞；,病理生理,21,(2)異常血管網(wǎng)腦出血 主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)，異常血管網(wǎng)為來自Willis環(huán)前、后脈絡膜動脈，大腦前動脈，大腦中動脈和大腦后動脈的擴張的中等或小的肌型血管，管壁變薄，擴張，數(shù)量增多，易破裂出血等. 隨著年齡的增大，擴張的血管可進行性變細，數(shù)量減少，狹窄動脈增加。,22,側支循環(huán),第一條旁路： “腦底moyamoya”，包括異常擴張的穿支動脈，如位于基底節(jié)和丘腦的豆紋動脈及丘腦穿通動脈。 第二條旁路：擴張的脈絡膜前動脈和后胼周動脈，這為大多數(shù)Moyamoya病患者提供了側支循環(huán)。 第三條旁路：“篩骨 moyamoya” ，

6、包括擴張的篩前和篩后動脈，起到重要的側支旁路代償功能,其主要源自眼動脈到大腦前動脈的各分支。 第四條旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成從顱頂部硬膜血管到軟腦膜血管的異常血管網(wǎng)狀吻合，稱之為“穹窿moyamoya” 。通常可見于進展型的Moyamoya病患者。,23,側支循環(huán)示意圖,24,病理,病變血管內膜明顯增厚, 內彈力層彎曲, 間質萎縮變薄, 血管壁上出現(xiàn)附壁血栓及脂質沉積等現(xiàn)象。,25,病理,A :狹窄的雙側大腦中動脈，右側為重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞 （黑箭頭），陳舊梗塞（白箭頭）,26,病理,27,病理,28,分型,松島將煙霧病的臨床癥狀從輕到重分

7、為6型： I型（TIA型）； II型（頻發(fā)TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（煙霧狀血管破裂型或其他類型）。,29,臨床表現(xiàn),煙霧病的癥狀表現(xiàn)為因頸內動脈閉塞引起的腦缺血和代償擴張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型 。 最常見臨床類型： TIA；最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。 腦梗塞； 癲癇發(fā)作： 腦出血，特別是不典型部位腦出血； 蛛網(wǎng)膜下腔出血； 一部分煙霧病病人無臨床癥狀；在常規(guī)MRI或DSA意外發(fā)現(xiàn)。,30,輕者表現(xiàn)為 短暫性一過性腦缺血、 頭疼、癲癇、肢體無力、 感覺異常及視力視野改變等,重者則 以腦梗塞或腦出血起病

8、 而危及生命,癥狀,31,32,1.腦缺血,(1)發(fā)病年齡相對較輕，平均18.4歲，多見于兒童及少年，急性亞急性起病 (2)臨床表現(xiàn)為腦梗塞、TIA等，常有多次卒中發(fā)作史。 (3)前驅癥狀有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，精神不振，言語不清等，可表現(xiàn)為肢體交替性癱瘓，多為不全癱，也有全癱。優(yōu)勢半球病變可出現(xiàn)失語，病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹，精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。,33,2.腦出血,(1)發(fā)病年齡多較缺血組晚，平均33.1歲，青壯年為多。 (2)多以頭痛、惡心嘔吐起病，可伴意識障礙。 (3)血壓多正常，發(fā)病突然，常見：蛛網(wǎng)膜下腔出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，共占本病

9、顱內出血的78%-90%，少數(shù)為殼核出血，丘腦出血及尾核頭出血，故MMD引起的顱內出血多為部位體征不典型的出血。,34,煙霧病引起原發(fā)性腦室出血較多，該處容易出血除腦室壁的煙霧血管及粟粒型動脈瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因腦室周圍由兩組血管供血，兩組血管均為終末支，基本上不發(fā)生吻合，即構成邊緣帶，同時這些末梢支距離心臟最遠，又是在Willis動脈環(huán)主干血管出現(xiàn)病變后增生、代償?shù)募毿用}，故易導致腦室壁缺血軟化，容易發(fā)生梗死后腦出血。,35,影像表現(xiàn),DSA CT MRI,36,血管造影（DSA） DSA是診斷煙霧病的最可靠的依據(jù)，可以清晰看到頸內動脈分叉處狹窄的程度、煙霧狀血管形成

10、以及顱外血管向顱內代償?shù)那闆r 。,37,DSA,雙側頸內動脈床突上段和大腦前、中動脈近端有嚴重的狹窄或閉塞，以頸內動脈虹吸段的狹窄或閉塞最常見。 在基底節(jié)處有顯著的毛細血管擴張網(wǎng)。 有廣泛而豐富的側支循環(huán)形成，包括顱內、外吻合血管的建立?；坠?jié)區(qū)形成十分豐富的異常血管網(wǎng)是本病的最重要的側支循環(huán)通路。,38,頸內動脈造影顯示煙霧狀血管,39,40,41,1969年由鈴木 (Suzuki等)根據(jù)Moyamoya病腦血管造影的表現(xiàn)定將其分為6期,42,鈴木六分期法,DSA表現(xiàn)為六期： 期 單純的頸內動脈、大腦中動脈和大腦前動脈的狹窄, 無其他異常（頸內動脈分叉部狹窄期） 期 在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血

11、管（異常血管網(wǎng)初發(fā)期） 期 煙霧加重,在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管（異常血管 網(wǎng)增多期） 期 煙霧減少,血管狹窄更加明顯（異常血管網(wǎng)變細期） 期 煙霧更加減少,顱內頸內動脈系統(tǒng)主要腦血管全部消 失（異常血管網(wǎng)縮小期） 期 煙霧消失,頸內動脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消 失（異常血管網(wǎng)消失期，只有從頸外動脈來的側支循環(huán)）,43,44,A 正常 B 1-2 期 C 3-4 期 D 5-6 期,45,A 第1期：右側頸內動脈末端、大腦前動脈（ACA）狹窄 B 第2期：左側頸內動脈末端、大腦中動脈（MCA）和ACA嚴重狹窄，但遠端分支良好,46,C 第3期：右側ACA閉塞，MAC重度狹窄，遠端分支顯示不良

12、 D 第4期：右側ACA閉和MAC閉塞，起源于頸內動脈的胚胎型大腦后動脈（PCA）狹窄,47,E 第5期：頸內動脈末端閉塞，逆行性累及到整條頸內動脈，從起始部開始狹窄； F 第6期：頸內動脈起始段閉塞，顱內血流完全由頸外動脈通過側支供應,48,CT表現(xiàn) 多發(fā)性腦梗死：多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。 繼發(fā)性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮,好發(fā)于顳葉、額葉、枕葉，24周達高峰，以后逐漸好轉。 腦室擴大：約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴大，擴大的腦室與病變同側，亦可為雙側。腦室擴大常與腦萎縮并存，,49, 顱內出血：以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見，約占60%。腦室內出血亦較常見，多合

13、并蛛網(wǎng)膜下腔出血。 增強CT掃描：可見基底動脈環(huán)附近的血管變細，顯影不良或不顯影。基底節(jié)區(qū)及腦室周圍可見點狀或弧線狀強化的異常血管團，分布不規(guī)則。,50,男 28 歲，頭痛、頭暈伴惡心、嘔吐半天,51,M 42， 發(fā)作性頭痛伴短暫性失神,52,53,MRI,DWI:急性腦梗塞 常規(guī)MRI：基底節(jié)區(qū)異常流空血管影大于2個以上應考慮腦底異常血管網(wǎng)； MRA:大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄,異常血管網(wǎng)的形成 增強MRI:Ivy sign(常春藤征）,54,MRI,常春藤征(ivy sign)是指煙霧病患者MR 檢查增強掃描時圖像上觀察到沿軟腦膜分布的點狀或線狀強化信號影, 由Ohta 等首次報道,

14、因類似爬行在石頭上的常春藤而命名。 文獻報道這種征象出現(xiàn)率約70% , 并提出其對煙霧病的診斷具有特異性。 其形成主要是雙側頸內動脈、大腦前、中動脈狹窄或閉塞后, 頸外動脈及椎基底動脈系統(tǒng)參與代償性供血的側支循環(huán)血管, 包括大腦后動脈、腦膜中動脈、顳淺動脈、枕動脈, 沿雙側大腦皮層柔腦膜分布。,55,煙霧病的典型核磁表現(xiàn)：基底節(jié)部位可見多發(fā)點狀的異常血管留空影。,56,MRI,圖3 患者女, 69 歲, 軸位增強掃描圖像 右側大腦額頂葉沿柔腦膜點狀、線狀強化信號( 常春藤征, 箭頭) 圖4 患者男, 26 歲, 軸位T2WI 圖像 鞍上池、前縱裂池以及外側裂池見圓點狀、條狀細小紊亂煙霧狀異常血

15、管( 箭頭),57,58,59,60,MRI Image,圖1 患者男, 40 歲 A:MRA 圖像 右側頸內動脈床突上段閉塞, 右側大腦前、中動脈未顯影, 左側大腦中動脈M1 段多發(fā)狹窄; B.軸位FLAIR圖像 雙側額頂葉皮層沿柔腦膜分布的點狀或線狀高信號( 箭頭) , 并可見雙側半卵圓中心多發(fā)斑片狀腦梗死灶,61,圖2 患者女, 69 歲 A. MRA圖像 左側大腦中動脈閉塞, 右側大腦中動脈狹窄; B. 軸位FLAIR 圖像 右側枕葉梗死灶, 雙側大腦半球皮層未見常春藤征,62,63,煙霧病如何診斷？,64,診斷,目前采用國際上普遍接受的煙霧病診斷標準，即日本煙霧病研究會1997年制定的標準： 病因未明且DSA或MRA表現(xiàn)符合頸內動脈末端及大腦前、中動脈起始段進行性狹窄和（或）閉塞，動脈顯示異常的煙霧狀血管網(wǎng)，病變?yōu)殡p側性。同時要排除以下疾病：動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、腦外傷、放射線頭部照射和甲亢等，可能的煙霧病，即兒童或成人的單側病變也需排除。,65,內科治