煙霧病影像診斷

1、1,煙霧病臨床和影像診斷,liugr,2,男性， 20 歲 突發(fā)劇烈頭痛1小時(shí),3,腦室穿刺引流后增強(qiáng)CT,4,MRI,5,MRA,6,7,病例2F、38Y，右側(cè)肢體無(wú)力伴言語(yǔ)不清24天,8,MRI,9,10,病例1DSA,11,煙霧病,病例2 腦底異常血管網(wǎng),12,13,煙霧病,概述 病理 分型、分期 臨床表現(xiàn) 影像表現(xiàn) 診斷 鑒別診斷 治療,14,概述,煙霧病是以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部或大腦前、中動(dòng)脈起始部緩慢的進(jìn)行性的自發(fā)性狹窄或閉塞、并在腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的一種腦血管病。 在腦血管造影時(shí)，腦底異常小血管網(wǎng)呈現(xiàn)出類似吸煙吐出的煙霧，煙霧的日語(yǔ)為“moyamoya”，故名煙霧病。,15,

2、煙霧病,1955 年,日本學(xué)者首先報(bào)道了MMD 的腦血管造影情況 1969 年,Suzuki 和Takaku 根據(jù)腦血管造影所表現(xiàn)出來(lái)的形態(tài)將其命名為Moyamoya 病 1997年日本Moyamoya病研究委員修訂了Moyamoya病診斷標(biāo)準(zhǔn),16,歐美少見(jiàn),亞洲多發(fā),日本：3/100000,美國(guó)0.86/100000 亞裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好發(fā)于兒童及青少年,亦可見(jiàn)于成人,以5歲和40歲左右為兩個(gè)高發(fā)年齡組； 女：男 2:1 煙霧病患者8.82 %-12.1%有家族史。,17,病 因,目前有關(guān)此病的病因尚不完全清楚。因其在同胞間的發(fā)病率比普通人高出42倍，

3、患者子女的發(fā)病率比正常人高出37倍； 最近又發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)生與3號(hào)染色體3p24.2-26;6號(hào)染色體D6s441及17號(hào)染色體的基因異常有關(guān)。故有些學(xué)者認(rèn)為煙霧病的發(fā)生可能與遺傳有一定的關(guān)系。,18,煙霧綜合征由已知病因（如動(dòng)脈硬化，動(dòng)脈炎 唐氏綜合癥 各種神經(jīng)皮膚綜合癥 甲亢 等）引起的類似煙霧病的疾病狀態(tài)，稱為煙霧綜合征（Moyamoya Syndrome）。 2012年日本煙霧病指南的定義為：煙霧綜合征是指表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或者閉塞或者合并大腦前或/和大腦中動(dòng)脈起始部出現(xiàn)異常血管網(wǎng)并且伴有一種基礎(chǔ)疾病。在單側(cè)煙霧病中，如果存在基礎(chǔ)疾病，我們也可將其稱之為“煙霧綜合征”。,煙霧病與煙

4、霧綜合征,19,發(fā)病機(jī)理,煙霧病發(fā)病機(jī)理較為復(fù)雜，主要病理改變是頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動(dòng)脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞。血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈的末端，大腦前及大腦中動(dòng)脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動(dòng)脈主干以及頸外動(dòng)脈，乃至身體其它部位的血管。因這些顱內(nèi)供血?jiǎng)用}血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少，為補(bǔ)償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細(xì)小血管代償性擴(kuò)張，形成了煙霧狀血管。當(dāng)代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度小于因腦供血?jiǎng)用}狹窄腦血流減少的速度時(shí)，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀、出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮、腦軟化等。,20,(1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄腦缺血： 頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部、大腦前

5、動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈起始部的腦底動(dòng)脈環(huán)管腔狹窄、閉塞；,病理生理,21,(2)異常血管網(wǎng)腦出血 主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)，異常血管網(wǎng)為來(lái)自Willis環(huán)前、后脈絡(luò)膜動(dòng)脈，大腦前動(dòng)脈，大腦中動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈的擴(kuò)張的中等或小的肌型血管，管壁變薄，擴(kuò)張，數(shù)量增多，易破裂出血等. 隨著年齡的增大，擴(kuò)張的血管可進(jìn)行性變細(xì)，數(shù)量減少，狹窄動(dòng)脈增加。,22,側(cè)支循環(huán),第一條旁路： “腦底moyamoya”，包括異常擴(kuò)張的穿支動(dòng)脈，如位于基底節(jié)和丘腦的豆紋動(dòng)脈及丘腦穿通動(dòng)脈。 第二條旁路：擴(kuò)張的脈絡(luò)膜前動(dòng)脈和后胼周動(dòng)脈，這為大多數(shù)Moyamoya病患者提供了側(cè)支循環(huán)。 第三條旁路：“篩骨 moyamoya” ，

6、包括擴(kuò)張的篩前和篩后動(dòng)脈，起到重要的側(cè)支旁路代償功能,其主要源自眼動(dòng)脈到大腦前動(dòng)脈的各分支。 第四條旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成從顱頂部硬膜血管到軟腦膜血管的異常血管網(wǎng)狀吻合，稱之為“穹窿moyamoya” 。通?？梢?jiàn)于進(jìn)展型的Moyamoya病患者。,23,側(cè)支循環(huán)示意圖,24,病理,病變血管內(nèi)膜明顯增厚, 內(nèi)彈力層彎曲, 間質(zhì)萎縮變薄, 血管壁上出現(xiàn)附壁血栓及脂質(zhì)沉積等現(xiàn)象。,25,病理,A :狹窄的雙側(cè)大腦中動(dòng)脈，右側(cè)為重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞 （黑箭頭），陳舊梗塞（白箭頭）,26,病理,27,病理,28,分型,松島將煙霧病的臨床癥狀從輕到重分

7、為6型： I型（TIA型）； II型（頻發(fā)TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（煙霧狀血管破裂型或其他類型）。,29,臨床表現(xiàn),煙霧病的癥狀表現(xiàn)為因頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞引起的腦缺血和代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型 。 最常見(jiàn)臨床類型： TIA；最多見(jiàn)，約見(jiàn)于全部特發(fā)性煙霧病的70%。 腦梗塞； 癲癇發(fā)作： 腦出血，特別是不典型部位腦出血； 蛛網(wǎng)膜下腔出血； 一部分煙霧病病人無(wú)臨床癥狀；在常規(guī)MRI或DSA意外發(fā)現(xiàn)。,30,輕者表現(xiàn)為 短暫性一過(guò)性腦缺血、 頭疼、癲癇、肢體無(wú)力、 感覺(jué)異常及視力視野改變等,重者則 以腦梗塞或腦出血起病

8、 而危及生命,癥狀,31,32,1.腦缺血,(1)發(fā)病年齡相對(duì)較輕，平均18.4歲，多見(jiàn)于兒童及少年，急性亞急性起病 (2)臨床表現(xiàn)為腦梗塞、TIA等，常有多次卒中發(fā)作史。 (3)前驅(qū)癥狀有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，精神不振，言語(yǔ)不清等，可表現(xiàn)為肢體交替性癱瘓，多為不全癱，也有全癱。優(yōu)勢(shì)半球病變可出現(xiàn)失語(yǔ)，病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹，精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。,33,2.腦出血,(1)發(fā)病年齡多較缺血組晚，平均33.1歲，青壯年為多。 (2)多以頭痛、惡心嘔吐起病，可伴意識(shí)障礙。 (3)血壓多正常，發(fā)病突然，常見(jiàn)：蛛網(wǎng)膜下腔出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，共占本病

9、顱內(nèi)出血的78%-90%，少數(shù)為殼核出血，丘腦出血及尾核頭出血，故MMD引起的顱內(nèi)出血多為部位體征不典型的出血。,34,煙霧病引起原發(fā)性腦室出血較多，該處容易出血除腦室壁的煙霧血管及粟粒型動(dòng)脈瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因腦室周圍由兩組血管供血，兩組血管均為終末支，基本上不發(fā)生吻合，即構(gòu)成邊緣帶，同時(shí)這些末梢支距離心臟最遠(yuǎn)，又是在Willis動(dòng)脈環(huán)主干血管出現(xiàn)病變后增生、代償?shù)募?xì)小動(dòng)脈，故易導(dǎo)致腦室壁缺血軟化，容易發(fā)生梗死后腦出血。,35,影像表現(xiàn),DSA CT MRI,36,血管造影（DSA） DSA是診斷煙霧病的最可靠的依據(jù)，可以清晰看到頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處狹窄的程度、煙霧狀血管形成

10、以及顱外血管向顱內(nèi)代償?shù)那闆r 。,37,DSA,雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段和大腦前、中動(dòng)脈近端有嚴(yán)重的狹窄或閉塞，以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段的狹窄或閉塞最常見(jiàn)。 在基底節(jié)處有顯著的毛細(xì)血管擴(kuò)張網(wǎng)。 有廣泛而豐富的側(cè)支循環(huán)形成，包括顱內(nèi)、外吻合血管的建立?；坠?jié)區(qū)形成十分豐富的異常血管網(wǎng)是本病的最重要的側(cè)支循環(huán)通路。,38,頸內(nèi)動(dòng)脈造影顯示煙霧狀血管,39,40,41,1969年由鈴木 (Suzuki等)根據(jù)Moyamoya病腦血管造影的表現(xiàn)定將其分為6期,42,鈴木六分期法,DSA表現(xiàn)為六期： 期 單純的頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的狹窄, 無(wú)其他異常（頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部狹窄期） 期 在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血

11、管（異常血管網(wǎng)初發(fā)期） 期 煙霧加重,在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管（異常血管 網(wǎng)增多期） 期 煙霧減少,血管狹窄更加明顯（異常血管網(wǎng)變細(xì)期） 期 煙霧更加減少,顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要腦血管全部消 失（異常血管網(wǎng)縮小期） 期 煙霧消失,頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消 失（異常血管網(wǎng)消失期，只有從頸外動(dòng)脈來(lái)的側(cè)支循環(huán)）,43,44,A 正常 B 1-2 期 C 3-4 期 D 5-6 期,45,A 第1期：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈（ACA）狹窄 B 第2期：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦中動(dòng)脈（MCA）和ACA嚴(yán)重狹窄，但遠(yuǎn)端分支良好,46,C 第3期：右側(cè)ACA閉塞，MAC重度狹窄，遠(yuǎn)端分支顯示不良

12、 D 第4期：右側(cè)ACA閉和MAC閉塞，起源于頸內(nèi)動(dòng)脈的胚胎型大腦后動(dòng)脈（PCA）狹窄,47,E 第5期：頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞，逆行性累及到整條頸內(nèi)動(dòng)脈，從起始部開始狹窄； F 第6期：頸內(nèi)動(dòng)脈起始段閉塞，顱內(nèi)血流完全由頸外動(dòng)脈通過(guò)側(cè)支供應(yīng),48,CT表現(xiàn) 多發(fā)性腦梗死：多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。 繼發(fā)性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮,好發(fā)于顳葉、額葉、枕葉，24周達(dá)高峰，以后逐漸好轉(zhuǎn)。 腦室擴(kuò)大：約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴(kuò)大，擴(kuò)大的腦室與病變同側(cè)，亦可為雙側(cè)。腦室擴(kuò)大常與腦萎縮并存，,49, 顱內(nèi)出血：以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見(jiàn)，約占60%。腦室內(nèi)出血亦較常見(jiàn)，多合

13、并蛛網(wǎng)膜下腔出血。 增強(qiáng)CT掃描：可見(jiàn)基底動(dòng)脈環(huán)附近的血管變細(xì)，顯影不良或不顯影?；坠?jié)區(qū)及腦室周圍可見(jiàn)點(diǎn)狀或弧線狀強(qiáng)化的異常血管團(tuán)，分布不規(guī)則。,50,男 28 歲，頭痛、頭暈伴惡心、嘔吐半天,51,M 42， 發(fā)作性頭痛伴短暫性失神,52,53,MRI,DWI:急性腦梗塞 常規(guī)MRI：基底節(jié)區(qū)異常流空血管影大于2個(gè)以上應(yīng)考慮腦底異常血管網(wǎng)； MRA:大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄,異常血管網(wǎng)的形成 增強(qiáng)MRI:Ivy sign(常春藤征）,54,MRI,常春藤征(ivy sign)是指煙霧病患者M(jìn)R 檢查增強(qiáng)掃描時(shí)圖像上觀察到沿軟腦膜分布的點(diǎn)狀或線狀強(qiáng)化信號(hào)影, 由Ohta 等首次報(bào)道,

14、因類似爬行在石頭上的常春藤而命名。 文獻(xiàn)報(bào)道這種征象出現(xiàn)率約70% , 并提出其對(duì)煙霧病的診斷具有特異性。 其形成主要是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前、中動(dòng)脈狹窄或閉塞后, 頸外動(dòng)脈及椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)參與代償性供血的側(cè)支循環(huán)血管, 包括大腦后動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈, 沿雙側(cè)大腦皮層柔腦膜分布。,55,煙霧病的典型核磁表現(xiàn)：基底節(jié)部位可見(jiàn)多發(fā)點(diǎn)狀的異常血管留空影。,56,MRI,圖3 患者女, 69 歲, 軸位增強(qiáng)掃描圖像 右側(cè)大腦額頂葉沿柔腦膜點(diǎn)狀、線狀強(qiáng)化信號(hào)( 常春藤征, 箭頭) 圖4 患者男, 26 歲, 軸位T2WI 圖像 鞍上池、前縱裂池以及外側(cè)裂池見(jiàn)圓點(diǎn)狀、條狀細(xì)小紊亂煙霧狀異常血

15、管( 箭頭),57,58,59,60,MRI Image,圖1 患者男, 40 歲 A:MRA 圖像 右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段閉塞, 右側(cè)大腦前、中動(dòng)脈未顯影, 左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1 段多發(fā)狹窄; B.軸位FLAIR圖像 雙側(cè)額頂葉皮層沿柔腦膜分布的點(diǎn)狀或線狀高信號(hào)( 箭頭) , 并可見(jiàn)雙側(cè)半卵圓中心多發(fā)斑片狀腦梗死灶,61,圖2 患者女, 69 歲 A. MRA圖像 左側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞, 右側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄; B. 軸位FLAIR 圖像 右側(cè)枕葉梗死灶, 雙側(cè)大腦半球皮層未見(jiàn)常春藤征,62,63,煙霧病如何診斷？,64,診斷,目前采用國(guó)際上普遍接受的煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)，即日本煙霧病研究會(huì)1997年制定的標(biāo)準(zhǔn)： 病因未明且DSA或MRA表現(xiàn)符合頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始段進(jìn)行性狹窄和（或）閉塞，動(dòng)脈顯示異常的煙霧狀血管網(wǎng)，病變?yōu)殡p側(cè)性。同時(shí)要排除以下疾?。簞?dòng)脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、腦外傷、放射線頭部照射和甲亢等，可能的煙霧病，即兒童或成人的單側(cè)病變也需排除。,65,內(nèi)科治