閉塞性毛細(xì)支氣管炎(BO)PPT課件

1、細(xì)支氣管炎細(xì)支氣管炎的定義，細(xì)支氣管炎細(xì)支氣管炎是一種與小氣道炎癥損傷相關(guān)的慢性氣流阻塞綜合征。它是一種以小氣道腔肉芽栓塞和/或小氣道損傷后瘢痕形成為特征的狹窄毛細(xì)支氣管炎的支氣管擴(kuò)張癥。第一例Boop(閉塞性細(xì)支氣管炎-機(jī)化性肺炎):1985年，Epler等人對2500例經(jīng)肺活檢確診的間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化和隱匿性纖維性肺泡炎進(jìn)行了回顧性研究，發(fā)現(xiàn)57例為閉塞性細(xì)支氣管炎伴不同程度的機(jī)化性肺炎，臨床應(yīng)用激素反應(yīng)良好。當(dāng)時(shí)，它被認(rèn)為是一種特殊類型的間質(zhì)性肺病。1941年，拉杜在42年的42，038次尸檢中報(bào)告了一例典型的致命性骨關(guān)節(jié)炎。1988年，哈迪等人在25年間在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院的

2、2897次尸檢和244次肺活檢中報(bào)告了19例支氣管哮喘。重點(diǎn)是成年人，認(rèn)識到器官移植是一個(gè)新的事業(yè)。兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染、病因、對各種損傷的復(fù)雜反應(yīng)(管外炎癥和纖維化)、各種原因引起的呼吸道上皮損傷和感染、器官移植、吸入或攝入有毒物質(zhì)、自身免疫性疾病或血管炎、胃食管反流等其他因素、環(huán)境因素等。上皮細(xì)胞損傷和過度修復(fù)：管腔內(nèi)和(外部)瘢痕形成，肉芽組織增生，纖維支氣管狹窄，閉塞后，氣體吸收，肺萎陷，分泌物滯留，繼發(fā)感染，支氣管擴(kuò)張，分類，感染后BO相關(guān)BO器官移植，BO相關(guān)吸入刺激物，BO相關(guān)藥物，BO相關(guān)結(jié)締組織疾病，BO相關(guān)局部損傷，主要為成人特發(fā)性BO，主要為兒科感染后BO，兒童感

3、染后BO通常由感染引起，理論上任何大約1%的急性病毒性細(xì)支氣管炎患者在感染后發(fā)展為BO，并且腺病毒(3型、7型、21型)是與BO的發(fā)生相關(guān)的最常見病毒，例如麻疹病毒、支原體皰疹病毒、艾滋病毒、2型和3型二次感染病毒、甲型流感病毒和B and B鏈球菌，以及在更嚴(yán)重的自身免疫疾病之后，例如S-J綜合征、肺組織病理學(xué)、炎性細(xì)胞的阻塞和閉塞、大氣道-支氣管擴(kuò)張中的肉芽組織和/或纖維組織， 細(xì)支氣管附近的炎癥和/或纖維化、肺不張和血管體積和數(shù)量的減少、支氣管損傷的類型、收縮性細(xì)支氣管炎、增生性細(xì)支氣管炎、狹窄性細(xì)支氣管炎、由粘膜下層或外周炎癥細(xì)胞浸潤和纖維化引起的細(xì)支氣管向心狹窄(外部壓力),但在管腔

4、中沒有形成肉芽組織、狹窄性細(xì)支氣管炎、早期細(xì)支氣管上皮壞死和炎癥滲出在粘膜、粘膜下層、細(xì)支氣管周圍和管腔中主要是淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞主要在細(xì)支氣管中， 嗜中性粒細(xì)胞主要存在于毛細(xì)細(xì)支氣管中，并進(jìn)一步發(fā)展成粘膜下層膠原組織，使粘膜增厚，逐漸發(fā)展成中央纖維化和瘢痕形成，導(dǎo)致管腔變窄和變形。 在嚴(yán)重的情況下，細(xì)支氣管可以完全閉塞。在增生性細(xì)支氣管炎中，肉芽組織在氣道中形成息肉狀肉芽，主要在呼吸性細(xì)支氣管肺泡管和肺泡中。肉芽組織包括細(xì)胞(成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞)和富含蛋白聚糖的基質(zhì)液泡樣巨噬細(xì)胞。有時(shí)中性粒細(xì)胞也可在肺泡腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)肺泡隔增厚，間質(zhì)改變不擴(kuò)散。

5、通常局限于息肉區(qū)，具有潛在可逆性，臨床表現(xiàn)多為急性或亞急性發(fā)作，病程進(jìn)展緩慢，癥狀為咳嗽和喘息，對擴(kuò)張劑無反應(yīng)，頻率增加，短期改善后運(yùn)動(dòng)不耐受加重，持續(xù)體征為尖叫噼啪聲，實(shí)驗(yàn)室檢查顯示白細(xì)胞總數(shù)增加，分類正常；血沉增加；肺功能病因?qū)W檢查：阻塞性或限制性阻塞的速度-容積曲線為末端氣道阻塞。肺通氣灌注掃描：相應(yīng)區(qū)域斑片狀缺損的血?dú)夥治龀Ｌ崾镜脱跹Y(SPO2可用于評估病情)、影像學(xué)表現(xiàn)、x線：斑片狀肺泡浸潤陰影、支氣管壁厚度、肺過度膨脹、肺功能不全和支氣管擴(kuò)張，有時(shí)可見單側(cè)透明肺HR-CT3360伴支氣管壁厚和肺擴(kuò)張。這是小氣道損傷最重要的標(biāo)志。(馬賽克灌注征)動(dòng)態(tài)特征：病變與非病變區(qū)域界限清楚(

6、隨著病程的進(jìn)展，上述特征逐漸減弱)，沒有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。病史、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)生化及病原學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查不全面，動(dòng)態(tài)觀察是診斷的重要依據(jù)。肺活檢：黃金標(biāo)準(zhǔn)，但通常是不必要的。僅適用于治療后病情逐漸惡化、臨床診斷有問題、反復(fù)或持續(xù)氣短、喘息或咳嗽、急性感染或急性肺損傷后喘息超過6周、對支氣管擴(kuò)張劑無反應(yīng)的患者。臨床表現(xiàn)與胸片不符。胸部x光的特征是過度換氣。CT顯示支氣管壁增厚、支氣管擴(kuò)張和肺不張。馬賽克灌注征的肺功能提示阻塞性通氣功能障礙的胸片為單側(cè)透明肺，排除其他阻塞性疾病，應(yīng)考慮以下情況。急性肺炎后持續(xù)咳嗽和喘息，急性呼吸道感染后長期喘息，急性肺損傷后長期運(yùn)動(dòng)不耐受，反復(fù)吸入胃內(nèi)容物，急

7、性肺炎后6周出現(xiàn)透明肺綜合征，一段時(shí)間后持續(xù)咳嗽和喘息，鑒別診斷，間質(zhì)性肺炎，組織胞漿菌病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，結(jié)核病，結(jié)節(jié)病，韋格納肉芽腫，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，慢性嗜酸性肺炎，隱匿性細(xì)支氣管炎，胃食管反流，囊性纖維化，免疫缺陷-抗胰蛋白酶缺乏癥，哮喘，感染后支氣管哮喘和哮喘的鑒別，感染后，放射性變化繼續(xù)重復(fù)。病理生理學(xué)、支氣管擴(kuò)張、氣道高反應(yīng)性、支氣管擴(kuò)張反應(yīng)性、預(yù)后不良、感染后支氣管和毛狀分支的分化、病程、13周、急性、喘息、喘息、肺功能：阻塞性x光：支氣管周圍滲出、肺過度膨脹和肺段或以下的肺膨脹?？赡?，病程6周，亞急性，持續(xù)咳嗽，發(fā)聲障礙，肺功能：阻塞或限制性胸片：CT:支氣管擴(kuò)張劑伴間質(zhì)浸潤顯示修剪樹狀外觀，不可逆治療，無特異性治療，氣道管理激素爭議性氧療，支氣管擴(kuò)張劑，大環(huán)內(nèi)酯類，肺部物理治療抗生素：合并感染情況下的營養(yǎng)支持手術(shù)，兒科治療，足量腎上腺素(強(qiáng)的松