癲癇發(fā)作的鑒別診斷

1、. 1、癲癇發(fā)作的鑒別診斷、2、人癲癇的兩大主要特征、EEG上癲癇樣放電臨床發(fā)作、3、癲癇樣放電只有臨床發(fā)作的患者，有一部分是正常人，而像單頭疼這樣非癲癇性發(fā)作性疾病的患者也不能診斷的臨床發(fā)作，只有EEG 但是，并非所有患者都能夠使用現(xiàn)有的EEG技術(shù)來記錄癲癇樣放電。 隨著電生理技術(shù)的進(jìn)步，目前沒有癲癇樣放電的癲癇發(fā)作記錄，今后有可能容易捕捉到癲癇樣放電。 (4)部分發(fā)作，(5)全面發(fā)作，(6)癲癇診斷學(xué)中的兩個重要觀點，加上發(fā)作性疾病不是癲癇患者每次發(fā)作的癲癇發(fā)作，(7)發(fā)作性疾病不是癲癇，很多發(fā)作性疾病和國外一些重要的癲癇研究中心是診斷Walker(1996年)等人在對癲癇狀態(tài)下收入重癥監(jiān)

2、護(hù)室的患者的研究中，也有1/3沒有癲癇。 因此，在癲癇的診斷中必須排除非癲癇性發(fā)作性疾病。 癲癇患者的發(fā)作也不一定是癲癇發(fā)作，癲癇患者有可能并發(fā)非癲癇發(fā)作性疾病。 在對假性發(fā)作的研究中，10 %的診斷假性發(fā)作的患者并發(fā)癲癇，5 %的難治性癲癇患者并發(fā)假性發(fā)作。 昏厥的患者中也有可能并發(fā)癲癇發(fā)作，需要對癲癇進(jìn)行詳細(xì)檢查。 由于大多數(shù)非癲癇發(fā)作表現(xiàn)具有特征性，與癲癇區(qū)別不容易。 嬰幼兒中非癲癇性發(fā)作和癲癇發(fā)作的區(qū)別困難，9、小兒癲癇鑒別診斷的難點，很多是患兒對發(fā)作不能表現(xiàn)的，不能記述特別主觀的感覺。 父母有時不能準(zhǔn)確反映病情，而且與文化程度、“關(guān)心”程度有關(guān)，有時用醫(yī)學(xué)術(shù)語妨礙醫(yī)生的思考。 有兒童

3、的正常生理活動和癲癇發(fā)作難以鑒別兒童時期，癲癇的發(fā)作形式不多樣。10、類似癲癇樣發(fā)作與年齡的關(guān)系(1)、11、類似癲癇樣發(fā)作與年齡的關(guān)系(2)、12、類似癲癇樣發(fā)作與年齡的關(guān)系(3)、13、新生兒期需要癲癇的新生兒痙攣的臨床表現(xiàn)一般為非晶、變化型的發(fā)作，持續(xù)新生兒期痙攣形式除強直及陣攣發(fā)作外，最常見的形式為“微小發(fā)作”(subtle seizure )，又稱輕微發(fā)作。 15、微小發(fā)作表現(xiàn)、斜視、震顫、旋轉(zhuǎn)、眨眼、瞳孔擴大面肌痙攣、咀嚼、吸引、吞咽四肢成游泳狀，改變下肢踩踏自行車狀的呼吸頻率，或暫停其他顏色的變化、肌張力的降低，或.16、周期性呼吸(。 這種情況并非病理過程，而是神經(jīng)系統(tǒng)未發(fā)育成

4、熟的反映.見于50%的早產(chǎn)兒.17，非痙攣型呼吸暫停(nonconvulsive apnea )，非痙攣型呼吸暫停見于早產(chǎn)兒和足月兒，足月兒為1015秒次。 呼吸暫停時間越長，心率下降越明顯。 無呼吸后有青紫發(fā)作，肌張力下降。痙攣性呼吸暫停發(fā)作，足月兒15秒次，早產(chǎn)兒20秒次，不伴有心率變化，但伴有其他部位痙攣和腦電圖變化.18，又稱顫抖(jitteriness )，也稱新生兒驚訝，新生兒(出生后幾天)覺醒刺激的正常過度反應(yīng)牛虻侵蝕馬屁股檢查者用手輕輕按壓顫抖的肢體，顫抖減輕，發(fā)作時腦電波正常。 無后遺癥，2個月左右消失.缺血缺腦癥或其他腦病患兒中，可同時出現(xiàn)顫抖和痙攣，兩者難以區(qū)別.19、顫

5、抖和微痙攣的鑒別顫抖微痙攣吸引部位下頜、四肢眼、臉、四肢出現(xiàn)時間睡眠覺醒或刺激時任何時間都可進(jìn)行眼球異常運動，無呼吸不可能發(fā)生顏色變化，被動約束肢體不能減輕或停止，可能發(fā)生EEG正常異常，20，過度警戒狀態(tài)，分娩中容易出現(xiàn)輕度窒息的新生兒。 孩子先不喝酒幾個小時覺得困倦，然后過度興奮，眼睛睜得很大，但眼球不適合動物，容易劇烈地活動，常常出現(xiàn)顫抖。 起床時間長，睡眠時間短，結(jié)果常誤診為癲癇失神小發(fā)作。 新生兒期，完全沒有失神發(fā)作的類型。21、睡眠中的周期性動作，又稱為睡眠刺激或睡眠肌陣攣，是睡眠初期下肢或全身生理性、自發(fā)性單一或一系列肌陣攣吸引。 是不需要治療的生理現(xiàn)象。 各年齡組兒童中常見，新

6、生兒期發(fā)生于16個月的良性新生兒睡眠肌陣攣，稱為良性嬰兒夜間肌陣攣。 在正常的老年人中也可以看到肌陣攣可以持續(xù)數(shù)分鐘，每晚可以出現(xiàn)好幾百次，輕者的肢體有點顫抖，重者全身顫抖還可以醒來。 發(fā)作期腦電波正常。 可以自我治愈，不需要治療。22、良性新生兒痙攣(Benign neonatal convulsions )、ilae于1977年被列為癲(癎)綜合征，2001年又于1977年首次報道“不必作為癲(癎)診斷”，多發(fā)生于足月新生兒。 在出生后的第5天，是發(fā)病的頂峰，也被稱為“五日風(fēng)”(Fifth days fits )。 呈多灶性陣攣發(fā)作，發(fā)作時EEG有棘波，發(fā)作期間為非特異性異常。 神經(jīng)系統(tǒng)正

7、常，痙攣多在出生后2周內(nèi)停止。 此后不再反復(fù)發(fā)作，精神及神經(jīng)發(fā)育不受影響，預(yù)后良好。 (23 )嬰幼兒期需要與癲癇區(qū)別的疾病和行為，憋氣發(fā)作點頭痙攣非癲癇性強直樣發(fā)作嬰兒早期良性肌陣攣發(fā)作嬰兒暫時性肌張力不全感情性交擦腳動作過度恐怖癥，(24 )憋氣發(fā)作(Breath holding spell )，也稱呼呼呼吸暫停癥可能與異食癖、缺鐵性貧血有關(guān)。 發(fā)病率約為4%，常見于6個月至6歲的兒童。 因驚訝、疼痛、憤怒或輕微外傷哭泣后，突然哭聲停止，呼吸停止在呼氣相(分青紫型和蒼白型)，失去意識，全身僵硬，有時角弓倒張，甚至動了兩三次。 持續(xù)0 .5-1分，嚴(yán)重時可達(dá)23分。 之后意識先恢復(fù)，之后呼吸

8、恢復(fù)，顏色恢復(fù)正常。 多功能描圖紙在發(fā)作時有心動過緩，腦電波無癲癇樣放電。 喘憋發(fā)作和痙攣的鑒別喘憋發(fā)作痙攣有無明顯誘因發(fā)作時間明顯的日子、晚上都有可能發(fā)生呼吸暫停的不一定的紫紺和痙攣的關(guān)系，紫紺發(fā)生后，紫紺角弓反張很常見，可見腦波正常異常眼球震顫以一側(cè)性或一側(cè)為主，呈現(xiàn)快速的小振幅振動，點頭動作的方向不確定，眼球震顫的方向和速度都不同，直立加重，臥位時減輕的斜頸看不到像眼球震顫或點頭動作那樣多。 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常，EEG無癲癇樣放電。 本病是一種自我限制性疾病，不需要特別治療，大多在35歲左右自動消失。27、非癲癇性強直樣發(fā)作，未明確命名，起始年齡211個月，平均6個月。 發(fā)作都是在清醒時

9、，時間很短。 表現(xiàn)形式多種多樣，凝視、睜大眼睛、咬緊牙關(guān)、歪嘴、伸長脖子、縮脖子、左右搖頭等。 下肢僵直，顫抖少，無角弓反張。 被言語或姿勢誘發(fā)，或被外部刺激中斷，發(fā)作后迅速恢復(fù)，無痛苦或困倦。 發(fā)作期和發(fā)作時腦電波均正常。 此發(fā)作是正常兒童發(fā)育過程中常見的行為，多隨年齡增長逐漸消失，1歲左右停止發(fā)生，不需要治療。28、嬰兒早期良性肌陣攣(benign myoclonus of early infancy )，本病亦稱良性非癲癇性嬰兒痙攣(benignnonepilepticinfantilespasms )。 Lomgroso在1977年首次報道了本病。 90%在出生后39個月內(nèi)發(fā)病。 點頭

10、，身體前屈，上肢抬起。 連續(xù)多次出現(xiàn)一連串發(fā)作，符合強直痙攣樣發(fā)作，非常類似于West綜合征。 發(fā)作時神志清楚，表情無痛苦，無哭喊。 有時會喂食或摩擦臉的脖子而誘發(fā)。 腦電圖發(fā)作期和發(fā)作期均無異常，CT、MRI正常，發(fā)病2周10個月后停止發(fā)作，不需抗癲癇治療，預(yù)后良好，精神發(fā)育正常。29、肌陣攣，定義：肌陣攣是突發(fā)性的，不隨意的一種或一組肌肉痙攣。 由突發(fā)性肌肉收縮引起的肌肉痙攣和痙攣，被稱為正性肌陣攣。 由于突然的肌肉松弛引起的結(jié)果稱為負(fù)肌陣攣。 肌陣攣的方式多種多樣：單發(fā)、多發(fā)、偶然、可持續(xù)。 肌陣攣原因很多，并非都是癲癇源性的。 機制尚不清楚，可能參與了神經(jīng)遞質(zhì)對細(xì)胞的敏感性調(diào)節(jié)。30、

11、顫抖發(fā)作(shuddering )表現(xiàn)為頭和上肢肌肉的快速顫抖，寒癥發(fā)作頻率似乎不同，一天可達(dá)100次以上，不伴有意識障礙和肌張力喪失，易與肌陣攣性癲癇混淆。 但EEG正常，發(fā)作時及發(fā)作前、后腦電背景節(jié)律的變化也可在4個月前出現(xiàn)，而到10歲其發(fā)作頻率及嚴(yán)重程度逐漸減少的顫動發(fā)作可能是成年特發(fā)性震顫的兒童期的表現(xiàn)，因此有特發(fā)性震顫家族史是重要的診斷線索。 嬰兒陣發(fā)性凝視(paroxysmaltonicupgazedeviationofinfants )，突然出現(xiàn)雙眼陣發(fā)性強直性向上凝視，發(fā)作持續(xù)28秒，數(shù)分鐘內(nèi)可聚類出現(xiàn)，持續(xù)數(shù)小時，智力清晰。 出現(xiàn)垂直眼震的眼球的水平運動在正常的睡眠中消失或減

12、弱。白天的疲勞和感染時惡化的多數(shù)是在7-10個月得病，一部分在出生后1個月內(nèi)發(fā)作的數(shù)年后自己緩和。 另外，部分患者發(fā)作時伴有跛行或共濟(jì)失調(diào)。32、嬰兒短暫陣發(fā)性肌張力不全(transientparoxysmaldystoniaininfancy )，發(fā)病年齡28個月，肌張力不全，肢體或軀干扭轉(zhuǎn)，有時呈角弓反張狀， 被稱為持續(xù)數(shù)分鐘到2小時的嬰兒短暫性陣發(fā)性斜頸(transientparoxysmaltorticollisininfancy )，頭向一側(cè)傾斜，臉向另一側(cè)扭轉(zhuǎn)，持續(xù)時間長，診斷本病的主要依據(jù)是嬰兒疲勞肢端自主運動時的異常姿勢腦電波正常。 多數(shù)是1歲左右癥狀自己消失沒有后遺癥，33，

13、交叉腳擦腳的動作，也被稱為“習(xí)慣性陰部摩擦”，是手淫(masturbation )。 多見于13歲的兒童，女孩明顯多于男孩。 睡前或起床后不起床時多發(fā)生，都處于覺醒狀態(tài)，兩腳交叉牢固地夾住，進(jìn)行彎曲一伸動作，連續(xù)有節(jié)奏地活動1-2分鐘以上。動起來臉色會變紅，出點汗，有時兩眼會變直，但意識總是很清醒。 別人干涉時抬起或強制變換體位就可以結(jié)束，但別人不想干涉其動作，例如中斷其動作就可以表示不高興或哭泣。 隨著年齡的增長，自動停止的情況很多，但智障兒童持續(xù)到年齡增長的情況很多。34、壓力(startle disease )、發(fā)生于新生兒期，如有突然的外部刺激則會出現(xiàn)異常的壓力反應(yīng)。 基因位于5q33

14、-35。 突然的聲音，或者碰到鼻尖會引起病兒強烈的恐怖反應(yīng)。 持續(xù)約1015秒，隨后逐漸緩解。 腦電波在發(fā)作期間呈正常，CT檢查正常。35、兒童及青春期應(yīng)與癲癇區(qū)別的疾病或行為、多發(fā)性運動障礙、換氣綜合征、暈厥、兒童期良性陣發(fā)性眩暈發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙頭疼、腹痛癲癇癥(假性發(fā)作)暴發(fā)恐怖癥、睡眠障礙、36、多發(fā)性運動障礙，有時表現(xiàn)為肌肉或肌肉群突然、睜開眼睛、張口搖搖頭、聳聳肩、顫抖身體，有時會突然發(fā)出短暫的聲音或痰音、清潔喉嚨、呼吸鼻涕聲音。 以上是與癲癇區(qū)別不容易的。 有些病例發(fā)作形式變化復(fù)雜。 突然擺動手臂畫圈，彎下腰轉(zhuǎn)動軀干，用力擺動腳等，和癲癇的復(fù)雜的部分發(fā)作有誤。 但多發(fā)性抽動

15、發(fā)作均為蘇醒時，且無意識障礙，發(fā)作后即恢復(fù)正常。 發(fā)作時腦波正常。37、過度換氣綜合征多見于年長兒童、青春期前后及年輕婦女，情緒緊張導(dǎo)致突然胸悶、氣喘，且病情經(jīng)常隨他人暗示而惡化。 發(fā)病時，患者除手、腳抽搐外，還伴有呼吸急促、感覺異常、頭暈、視物模糊、屏住呼吸，重癥病例伴有意識障礙和全身顫抖。 患者胸痛多發(fā)生在心前部，性質(zhì)與如刀切針，有時訴疼放射到頸部或背部，冠心病、心肌炎引起的心絞痛極為相似。 吸氧、心理治療、抗焦慮治療是有效的，38、暈厥、多種原因引起的暫時腦血流灌注不足所致的暫時性意識障礙。 血管迷走性暈厥是最常見的暈厥患者，偶見陣攣性運動，出現(xiàn)于暈厥時間長的患者。 頸動脈竇性暈厥、排尿

16、性暈厥等，主要見于成人。39、兒童期良性陣發(fā)性眩暈(benignparoxysmalvertigoofchildhood )，4歲后突發(fā)短暫眩暈和眼震、惡心、嘔吐、頭疼步態(tài)不穩(wěn)定，跌倒、恐懼持續(xù)20秒30分eg正常。 發(fā)作性異常運動：發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙(PKD )發(fā)作性非運動誘發(fā)性運動障礙(PNKD )發(fā)作性疲勞誘發(fā)性運動障礙(PED )發(fā)作性夜間睡眠性運動障礙(PHD )發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)(EA )發(fā)作性震顫(PT ) 發(fā)作性震顫發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙(paroxysmalkinesigenicmovementdisorder )，兒童及青少年期發(fā)病的男孩比女孩突然運動誘發(fā)的單側(cè)或雙側(cè)肢體呈肌張力不全或舞蹈樣表現(xiàn)，嚴(yán)重時跌倒較多發(fā)作時神智