內(nèi)科學(xué)_各論_癥狀：腎小管酸化功能障礙_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論癥狀部分 腎小管酸化功能障礙 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎小管酸化功能障礙,身體部位：,腰部。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎小管酸化功能障礙,科室：,腎內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎小管酸化功能障礙,簡(jiǎn)介：,腎小管酸化功能障礙類似型腎小管酸中毒。腎小管酸化功能障礙導(dǎo)致腎小管性酸中毒。 近端腎小管酸中毒(PRTA)又稱型腎小管酸中毒，其特點(diǎn)為：當(dāng)血中碳酸氫鹽(HCO-3)濃度正常時(shí)腎小球?yàn)V過(guò)的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收減少。當(dāng)血中HCO-3濃度降低到病人HCO-3,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎小管酸化功能障礙,簡(jiǎn)介：,腎閾值以下時(shí)，尿中排HCO-3很少。嚴(yán)重代謝性酸中毒時(shí)尿pH可降至最低5.

2、5，并可以排出可滴定的酸和銨。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎小管酸化功能障礙,病因：,可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性又稱特發(fā)性近端腎小管酸中毒。有家族史，多見于女性，散發(fā)病例無(wú)性別差異。繼發(fā)性可能是范可尼綜合征的一部分，或繼發(fā)于某些代謝性病如胱胺酸癥，半乳糖血癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、Lowe綜合征、維生素D代謝障礙和藥物中毒等(乙酰唑胺、重金屬鉛、鎘)，也可繼發(fā)于,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎小管酸化功能障礙,病因：,甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥和高免疫球蛋白血癥。 原發(fā)性近端腎小管酸中毒是由于近端腎小管HCO-3重吸收的先天缺陷所致。 近端腎小管HCO-3重吸收缺陷時(shí)，血漿HCO-3濃度如正常，濾液中HCO-3在近端腎小管重吸收

3、減少，大部分流入遠(yuǎn)腎單位，腎小管分泌的H+大部分用以滴定HCO-3,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎小管酸化功能障礙,病因：,使尿液中酸的排出減少，尿pH升高呈堿性。由于近端HCO-3重吸收的減少，血漿HCO-3的濃度降低，也是產(chǎn)生酸中毒的原因之一。但是，當(dāng)血中HCO-3濃度降低到低于遠(yuǎn)腎單位重吸收能力時(shí)，小管液中的HCO-3可以被遠(yuǎn)腎單位完全重吸收，尿中無(wú)HCO-3排出。由于遠(yuǎn)端尿酸化功能正常，此時(shí),內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎小管酸化功能障礙,病因：,尿pH可低于正常(尿pH5.5)。 近端腎小管酸中毒時(shí)Na+和水的重吸收減少，細(xì)胞外液容量減縮，刺激腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的分泌和活性增加，促進(jìn)Na+-K+交

4、換，尿排鉀增多，血鉀降低。 近端腎小管酸中毒時(shí)多數(shù)不出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石和佝僂病。PRTA產(chǎn)生高氯性酸中毒的,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎小管酸化功能障礙,病因：,真正機(jī)制還不清楚，可能與Na+和Cl-的重吸收增多有關(guān)。 PRTA患兒的生長(zhǎng)落后可能與酸中毒有關(guān)，有資料證明酸中毒時(shí)hGH的分泌減低，酸中毒還可影響膠原的合成，可能是多種因素影響生長(zhǎng)，當(dāng)高氯性酸中毒被糾正后生長(zhǎng)恢復(fù)正常。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎小管酸化功能障礙,診斷：,須注意與下列疾病相鑒別：原發(fā)性Fanconi綜合征;胱氨酸尿;肝豆?fàn)詈俗冃?毒物或藥物中毒等引起的繼發(fā)性RTA。 原發(fā)性Fanconi綜合征： Fanconi綜合征(Fanconi

5、syndrome)是近端腎小管復(fù)合性功能缺陷疾病。兒童病例多為遺傳性疾,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎小管酸化功能障礙,診斷：,病，而成人病例多為后天獲得性疾病，后者常繼發(fā)于慢性間質(zhì)性腎炎、干燥綜合征、移植腎、重金屬(汞、鉛、鎘等)腎損害。 肝豆?fàn)詈俗冃裕焊味範(fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration)又稱Wilson病，本病于1911年首先由Wilson報(bào)道，此為一種常染色,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎小管酸化功能障礙,診斷：,體隱性遺傳性疾病，青少年多見，是先天性銅代謝障礙性疾病。臨床上以肝損害、錐體外系癥狀與角膜色素環(huán)等為主要表現(xiàn)。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎小管酸化功能障礙,檢查項(xiàng)目：,尿常規(guī)、尿糖（GL、腎小管氨、24h尿免、尿半乳。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：腎小管酸化功能障礙,相關(guān)癥狀：,