新生兒寒冷損傷綜合征

1、.,山東大學齊魯醫(yī)院兒科 周冬 專業(yè)：新生兒急救及重癥監(jiān)護 聯(lián)系電話.,新生兒寒冷損傷綜合征 （neonatal cold injure syndrome） 山東大學齊魯醫(yī)院兒科 周 冬,.,新生兒寒冷損傷綜合征（neonatal cold injure syndrome），又稱新生兒硬腫癥(sclerema neonatorum)。是以皮膚、皮下脂肪變硬，兼有水腫為特點的一組癥候群，簡稱新生兒冷傷，主要由寒冷、感染、窒息等多種原因引起，長時間受寒引起冷傷，致體溫過低造成寒冷損傷綜合征。是新生兒的危重急癥，可以繼發(fā)肺出血、休克、多臟器功能衰竭。,.,新生兒硬腫癥的病因

2、：內(nèi)因、外因 臨床表現(xiàn)和分度 治療：復溫,.,病 因,人體穩(wěn)定的體溫依靠健全的神經(jīng)中樞調(diào)節(jié)產(chǎn)熱散熱的平衡，若環(huán)境過冷，熱量迅速散失，或能源耗竭，產(chǎn)熱不敷散熱，則體溫調(diào)節(jié)失控，出現(xiàn)體溫下降，當體核體溫35時稱體溫過低，持續(xù)低溫即造成損害。,.,病 因,（一）新生兒體溫調(diào)節(jié)與皮下脂肪組成特點 1. 新生兒體溫調(diào)節(jié)功能不足。 體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不成熟； 皮膚表面積相對較大，血流豐富； 能量貯備少，產(chǎn)熱不足。生后早期主要以 棕色脂肪組織的化學產(chǎn)熱方式為主； 缺乏寒戰(zhàn)等物理產(chǎn)熱方式，產(chǎn)熱代謝的內(nèi) 分泌調(diào)節(jié)功能低下。,.,病 因,（一）新生兒體溫調(diào)節(jié)與皮下脂肪組成特點 2. 皮下脂肪組成特點： 新生兒皮下脂

3、肪組織的飽和脂肪酸多，體溫降 低時，皮脂容易發(fā)生物理性狀的變化，硬化， 硬腫出現(xiàn)。 皮下脂肪特別是棕色脂肪少，影響產(chǎn)熱，難以 防止散熱，若攝入不足，儲備很易耗竭。,.,病 因,（二）外在因素 主要為寒冷和感染。 1. 寒冷損傷 出生體重越低、胎齡越小，要 求環(huán)境溫度越高。 足月兒生后第一天的適宜環(huán)境溫度為33， 第二天降到32； 體重1000g的早產(chǎn)兒生后十天內(nèi)的中性溫度為 35.40.5。,.,病 因,（二）外在因素 2. 攝入不足：新生兒特別是低出生體重兒能 源儲存不足，若不及時補充，產(chǎn)熱來源受 到影響，疾病、感染等應激情況下處于高 代謝狀態(tài)，促進能源消耗，得不到及時補 充則耗竭。,.,病

4、 因,（二）外在因素 3. 疾?。褐匕Y肺炎、敗血癥、腹瀉、窒息、顱 內(nèi)出血及嚴重的先天感染，先天性心臟病或 畸形。 嚴重硬腫常提示新生兒病情危重。,.,病理生理及發(fā)病機制,1. 能量代謝和體溫的變化： 皮膚-環(huán)境溫差越大，冷應激情況下失熱量也加大。 氧的攝入隨體核溫度平行下降，呼吸商低于正常，體核體溫 30時呼吸商降至0.65（正常為0.84）,表明機體以脂肪作為主 要能源；葡萄糖代謝率下降。 體溫降至25-20后中樞神經(jīng)抑制加重體溫調(diào)節(jié)障礙，若能源 耗竭，喪失產(chǎn)熱能力，即使保暖體溫仍將繼續(xù)下降。,.,病理生理及發(fā)病機制,2. 循環(huán)障礙： 寒冷使交感神經(jīng)興奮，兒茶酚胺增加，外周小血管收縮，皮膚

5、血流量減少，皮溫降低，出現(xiàn)肢冷，循環(huán)障礙。毛細血管通透性增加，血漿蛋白外滲，組織水腫，甚至有效循環(huán)血量不足；寒冷還是房室結(jié)抑制，心率緩慢，體溫28時易出現(xiàn)心律失常；終導致心搏出量下降，進入休克狀態(tài)。,.,病理生理及發(fā)病機制,3. 呼吸改變： 寒冷時呼吸頻率、分鐘通氣量及潮氣量隨體溫降低成比例下降，體溫在20-16時出現(xiàn)呼吸暫停；體溫25肺血管緊張度下降。血管床擴張，肺淤血致肺水腫甚至出血，肺泡表面活性物質(zhì)減少。發(fā)生肺出血可能原因： 低溫、感染、缺氧致血管內(nèi)皮損傷； 急性心腎功能不全易致出血性肺水腫； 低溫引起DIC及凝血功能障礙； 酸中毒與肺血管擴張有關(guān)。,.,病理生理及發(fā)病機制,4. 組織缺

6、氧和酸中毒：代謝性酸中毒、呼吸性酸中毒。 常表現(xiàn)為高AG代謝性酸中毒、雙重酸堿紊亂， 與硬腫及體溫降低程度密切相關(guān)。,.,病理生理及發(fā)病機制,5. DIC及凝血機制改變： 寒冷致毛細血管壁受損，釋放組織因子； 血液濃縮，紅細胞聚集； AT-，因子、血小板減少； D-二聚體測定證明隨病情的輕重而改變。,.,病理生理及發(fā)病機制,6. 多臟器損害： 腎臟血流量減少導致腎衰; 腦功能抑制; 消化腺分泌抑制，腸蠕動減弱; 免疫細胞活性下降; 內(nèi)分泌代謝變化: 心鈉素降低，腎素-血管緊張素和醛固酮增多， 造成水鹽代謝紊亂； 甲狀腺素水平改變，一過性低T3綜合癥； 應激狀態(tài)下糖皮質(zhì)激素分泌增高、胰島素合成

7、抑制，出現(xiàn)葡萄糖不耐受，而致高血糖。,.,臨床表現(xiàn),1. 低體溫 體核溫度（肛門內(nèi)5Cm處）常降至35 ，重癥30。 腋溫-肛溫差值（腋-肛溫差）為正值或0提示棕色脂肪代償產(chǎn)熱良好； 腋-肛溫差變?yōu)樨撝堤崾灸芰抠A備耗竭。 以肛溫為體溫平衡指標，以腋-肛溫差值為產(chǎn)熱指標。 腋-肛溫差值-6提示休克。,.,臨床表現(xiàn),2. 硬腫 由皮脂硬化和水腫所形成，皮膚緊貼皮下組織，不能移動，嚴重者肢體僵硬不能活動，如橡皮樣。皮色紫紅或蒼灰。 硬腫發(fā)生順序是：小腿大腿外側(cè)整個下肢臀部面頰上肢，三角肌區(qū)全身。 硬腫面積可按燙傷法估計：頭頸部20；雙上肢18%；前胸及腹部14%；背及腰骶部14%；臀部8；雙下肢26

8、。,.,臨床表現(xiàn),3.多器官功能損害（MOD） 早期可有一過性心率增 快，隨病情加重，心率可100次/分，心音低鈍、節(jié)律 不齊；毛細血管再充盈時間延長，微循環(huán)障礙表現(xiàn)； 嚴重時可呈現(xiàn)休克、DIC、急性腎衰竭和肺出血等多器 官衰竭（MOF）表現(xiàn)。,.,診 斷,（一）診斷依據(jù) 1. 病史：寒冷季節(jié)，環(huán)境溫度過低，保溫不當；嚴 重感染、窒息、產(chǎn)傷、畸形、攝入不足或能量供 給低下。,.,診 斷,（一）診斷依據(jù) 2. 臨床特點： 早期哺乳差，哭聲低，反應差； 低體溫，體核溫度35 ，重癥30。腋-肛 溫差值由正值轉(zhuǎn)為負值。但非由寒冷所致者不 一定出現(xiàn)低體溫。 皮膚硬腫：多發(fā)生在全身皮下脂肪積聚部位； 多

9、器官功能受損甚至衰竭(MOF)，常合并肺炎、 敗血癥。,.,診 斷,（一）診斷依據(jù) 3. 實驗室檢查：根據(jù)病情選擇：動脈血氣、血液生 化、心電圖、胸部X線片、血常規(guī)、血小板、出 凝血時間及DIC篩查。對估計病情，防治惡性循 環(huán)有參考意義。,.,診 斷,（二）病情分度 根據(jù)臨床表現(xiàn)，可分為輕、中和重度。 評分 體溫 腋-肛溫差 硬腫面積 器官功能改變 0 35 0 50% 功能衰竭 總分0分屬輕度，1-3分為中度，4分以上為重度。,.,治 療,原則：低體溫者正確復溫，防止發(fā)生復溫后休克和肺出 血；合理供給液量和熱卡；積極去除病因；加強監(jiān) 護，維持臟器功能，及早防治臟器功能衰竭。,.,治 療,（一

10、）復溫對低體溫患兒是治療的關(guān)鍵。復溫的方法 按1991全國新生兒會議新生兒硬腫癥治療指南。 復溫過程中加強監(jiān)護，包括：血壓、心率、尿 量、液量、液速、呼吸等；注意體溫調(diào)節(jié)狀態(tài)的判 斷。,.,治 療,（一）復溫 1. 輕中度（35）：產(chǎn)熱良好的患兒，置于預熱至 30的暖箱內(nèi)，伺服式暖箱或人工調(diào)節(jié)暖箱溫度于 30-34，使患兒體溫在6-12小時恢復至正常溫度。 基層單位復溫可用熱水袋、火炕或電熱毯包裹等方 法；也可置嬰兒于懷抱中緊貼人體-kangaroo mother care (KMC)，比較安全。,.,治 療,（一）復溫 kangaroo mother care (KMC),.,治 療,（一）

11、復溫 2. 重度：體溫低于30或產(chǎn)熱衰竭的患兒置于比肛溫高12的暖箱中（不超過34）開始復溫，復溫中應觀察腹壁溫、肛溫及腋溫的變化隨時調(diào)節(jié)暖箱溫度，一般每小時箱溫提高0.5-1 ，待肛溫恢復至35時，維持暖箱的溫度于適中溫度。12-24小時體溫恢復正常，并同時監(jiān)測呼吸、心率、血壓及血氣等。防止復溫時肺出血、復溫中低 血壓及燙傷。,.,治 療,（二）熱量和液體供給 產(chǎn)熱復溫需要足夠的能量。 熱量：開始按每日210kJkg（每日50kcal/kg），熱 量短期內(nèi)增至每日419502kJkg（100120 kcalkg）。 葡萄糖：體溫低時速度宜慢，每分鐘68mgkg； 體溫恢復后根據(jù)血糖水平加快輸

12、注速率。 液量：可按0.24ml/kJ（1ml/kcal）計算。重癥伴有 尿少、無尿或明顯心腎功能損害者嚴格限制 液體量。 脂肪乳劑：含3和6的不飽和脂肪酸的脂肪乳劑 有利于清除TNF-和其他炎性介質(zhì)，有利于 防治MODS。,.,治 療,（三）糾正器官功能紊亂 微循環(huán)障礙、休克：維持心功能，糾酸、擴容。 心率低：多巴胺5-10g/kg/min。 654-2 0.5-1mg/kg ，15-20分鐘可重復一次。 納洛酮 30-50g/kg/小時，抗休克、緩解肺水腫。 心率快：多巴酚丁胺。 擴容、糾酸：2：1液1520ml/kg（明顯酸中毒可用1.4碳酸 氫鈉液代替），在1小時內(nèi)經(jīng)靜脈滴入； 繼續(xù)補

13、液：用13或14張液7090ml/kg緩慢滴入。,.,治 療,（三）糾正器官功能紊亂 DIC ：肝素1mg/kg，6小時后按0.5-1mg/kg給予，病 情好轉(zhuǎn)后延長用藥間隔直至停藥。2劑肝素后應給與 新鮮冰凍血漿。 既往對肝素治療硬腫癥劑量存在分歧，現(xiàn)采用超微 量肝素每次6u/kg皮下注射，長效，安全。,.,治 療,（三）糾正器官功能紊亂 急性腎衰竭： 尿少或無尿者可試用實驗性擴容，生理鹽水 10ml/kg，1小時內(nèi)給入，再給予速尿1-2mg/kg。 急性腎性腎衰，限制液量，防治高血鉀。,.,治 療,（三）糾正器官功能紊亂 肺出血： 立即氣管插管，正壓通氣； 立止血：0.5ku靜脈推注，0.5ku氣管內(nèi)滴入。 治療肺出血的病因。,.,治 療,（四）控制感染 根據(jù)感染性質(zhì)選用敏感、腎毒性小的抗生素。,.,治 療,（五）中醫(yī)中藥 丹參、川芎嗪?；驕啬I健脾，活血化瘀藥內(nèi)服，外 洗或外敷促進硬腫吸收。,.,治 療,（六）其他 大劑量Vit E5-10mg/次； 也可試用甲狀腺素4-6mg/kgd。,.,預 防,加強新生兒護理，保持適宜的產(chǎn)房和新生兒室內(nèi)環(huán)境溫 度，不應低于24； 新生嬰兒應立即擦干皮膚，注意保暖和用預熱毛氈包裹； 加強母乳喂養(yǎng)，補充熱量； 新生兒轉(zhuǎn)運過