炎性肌纖維母細胞瘤影像表現(xiàn)PPT參考幻燈片

1、炎性肌纖維母細胞瘤,公安縣中醫(yī)院,1,炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一種生物學譜系廣泛、慢性炎癥細胞為背景的、以梭形細胞增生為主的問葉源性腫瘤。IMT可發(fā)生在任何年齡人群的任何部位，易被誤診和漏診。研究指出該病影像表現(xiàn)具有特征性，但是否與其病理分型、預后相關，尚不明確。,2,CT圖像上胸部IMT以實性密度為主，腹盆腔IMT則表現(xiàn)為比例不同囊實性混雜密度，囊實性成分占比與腫瘤大小無關。部分病灶內見點、細條或團塊狀鈣化。所有病灶均未見出血及脂肪密度。腹盆腔腫瘤MRI整體上信號不均勻,3,增強掃描后肺部腫瘤CT值可由35 HU增至

2、70 HU。腹盆腔腫瘤動脈期瘤體表面呈花環(huán)樣強化，內部囊實區(qū)不強化或輕度片絮狀、團塊樣強化；靜脈期強化范圍、程度明顯擴大、提高，接近同層同期主動脈腔內密度。胃竇及膽囊壁IMT在動脈期即呈現(xiàn)出明顯不均勻強化。所有MR圖像上亦表現(xiàn)為不均性、漸進性、持續(xù)強化的特點,4,大體觀：腫物均與周圍結構粘連，形態(tài)不規(guī)則，切 面呈灰白或灰黃色囊實性，局部區(qū)域呈結節(jié)狀膠凍粘液樣，偶見壞死組織，未見出血區(qū)，腫塊整體質嫩。 鏡檢：肥胖的肌成纖維母細胞片狀、成團結節(jié)狀或束帶編織狀散在分布。在間質粘液樣水腫或膠原基質化區(qū)域背景下，梭形瘤細胞均未見明顯核分裂象及異型性，大量炎細胞與其交錯分布，如：漿細胞、嗜酸性粒細胞、淋巴

3、細胞等。另有少許鏡下可見豐富的新生薄壁毛細血管。部分腫瘤局部區(qū)域出現(xiàn)砂礫樣或粗大鈣化,5,免疫組化檢查：所有腫瘤Ki一67均陽性表達，但細 胞比例低于10；ALK及平滑肌機動蛋白(SMA)染 色陽性率分別為875、938；波形蛋白(Vimen tin)、Desmin、Calponin、S一100部分陽性；Dog一1、 CD34、CK、CDll7均陰性表達。,6,IMT臨床癥狀、體征不典型且多表現(xiàn)為良性生物學行為，常被誤認為是與局部慢性炎癥 相關的非特異性瘤樣病變。2013年WHo將IMC明確定義為間葉組織來源的真性腫瘤。 文獻報道該病與EB病毒細菌等微生物感染、機體損傷后局部修復異常、激素治療

4、 或放化療等有關。IMT常為單發(fā)病變，少數(shù)位于腹腔者可呈多灶性生長。由于IMT屬 中間型腫瘤，臨床需審慎甄別具有侵襲性的病變以便及時治療。,7,IMT分為三種亞型 I型粘液血管密集型，成束狀分布的梭形肌纖維母細胞置于大量不成熟新生血管及粘液變性的問質組織中，伴有不等量炎性細胞； 型梭形細胞豐富型，視野內以緊密成團的梭形細胞為主，散在少量炎性細胞； 型少細胞纖維型，好發(fā)于四肢軟組織內，呈大片板形膠原纖維夾雜少許瘤細胞改變，局部可存在鈣化或骨化。 IMT的侵襲轉移能力及復發(fā)率與瘤內梭形細胞核分裂相及異型性密切相關，與瘤細胞數(shù)目比例(即病理亞型)無關。分裂異型的瘤細胞越少，則臨床更多表現(xiàn)為良性生物學

5、行為。若瘤內梭形細胞核異型性多，易誤診為肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤等；若瘤內炎性細胞數(shù)目異常增多，則易與淋巴瘤混淆,8,治療與預后 IMT人群約5出現(xiàn)轉移，25出現(xiàn)復發(fā)象。IMT的復發(fā)轉移可能與病灶無法被完全切 除、累及浸潤相鄰重要器官、瘤細胞表達TP53等有關。盡管有學者指出經(jīng)抗 炎或激素治療可使病灶縮小甚至消失，手術切除仍為臨床首選最佳干預手段，術后一 般無需再行放化療鞏固治療。 IMT在臨床上少見但具有潛在惡性，細針穿刺病理活檢易誤漏診。但cT能精準顯示病灶 的血供及解剖結構特征；MRI有助于評價病灶組成成分及預判病理分型。二者結合有利 于提高良惡性傾向診斷的符合率，使IMT患者術前評估、

6、治療及隨訪方案的制定更 加合理化。,9,影像鑒別： 腹盆腔腫瘤邊緣局部脂肪間隙密度增高，鄰近腹膜及腸壁有增厚、粘連；胸膜下者表現(xiàn) 為幕狀或刀切狀與胸膜相貼。術中證實IMT與周圍組織結構緊密難分離，該表現(xiàn)和IMT瘤 內的炎性滲出、浸潤密切相關，可作為IMT的特征性征象之一，與邊界清楚的良性腫瘤或 周圍型肺癌的胸膜凹陷征相鑒別。 CT上IMT瘤內的囊性水樣低密度灶多呈不均勻延遲強化，實質上為病灶的粘液膠原化組 織成分。有醫(yī)生認為這是由于對比劑通過IMT瘤體內不成熟的新生腫瘤血管滲入間質，被 血管外的大量纖維間隔阻擋、蓄積，從而使病灶整體呈延遲強化持續(xù)上升型。IMT多為惰 性生長腫瘤，發(fā)生營養(yǎng)不良性

7、壞死的機率更低。延遲強化模式及低壞死率的特征可與以大 片壞死囊變?yōu)橹鳌⑦M展迅速的惡性腫瘤相鑒別。,10,瘤內各組織學成分的多少影響著MRI信號強度的表達。病灶在T1WI上為不均勻低 信號，在T2WI上則為等、稍高及高信號，瘤內間質水腫及粘液膠原變性所占比例 越多信號越高，梭形細胞所占比例越多信號越低。 有人指出IMT多見血管穿行或漂浮征，表現(xiàn)為增強掃描時瘤灶內可見少量明顯強化 的迂曲血管樣影。部分病灶動脈期呈花環(huán)樣強化，均由鄰近動脈分支供血，如肝固 有動脈、胃十二指腸、髂內動脈等。供血宿主動脈多包繞在瘤體表面，極少數(shù)被瘤 體包埋、截斷，亦未見淋巴結轉移及靜脈內瘤栓。結合鏡下病理發(fā)現(xiàn)，該征象是瘤

8、 內束帶狀分布的新生腫瘤血管與壁周的大量炎性細胞協(xié)同潴留對比劑所致，而非腫 瘤細胞包埋浸潤了原宿主血管引起的改變。,11,男，55歲，因“黑便3天”入院檢查。a)上腹部橫軸面CT平掃示胃竇部一大小約 56mm46mm軟組織腫塊，邊界不清，密度不均。中心可見低密度灶，另 見小條狀鈣化灶；b)橫軸面CT增強動脈期示病灶邊緣明顯花環(huán)狀強化；c)橫 軸面CT增強靜脈期示對比劑持續(xù)填充，呈漸進性不均勻強化；d)未經(jīng)治療， 第二年橫軸面CT平掃示病灶的大小、密度、形態(tài)均較前無明顯變化,12,13,14,15,16,男，43歲，因“右下腹包塊進行性增大”入院。a)下腹部橫軸面CT平掃示右下腹一 大小約112mm80mm軟組織腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清晰，周圍脂肪間隙 內少量粟粒性結節(jié)和微結節(jié)灶，病灶與鄰近腸管分界不清，周圍腸管增厚、粘連； b)橫軸面CT動脈期示病灶呈片絮狀輕度強化； c)橫軸面CT靜脈期示病灶持續(xù)不均勻明顯強化，周圍結節(jié)灶強