（推薦課件）嘔血與便血.ppt

1、壞死性淋巴結(jié)炎,天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 腎病科 周偉,1,病例-病史,張某某，女性，64歲，主因“發(fā)現(xiàn)血糖升高9年，蛋白尿2年，肉眼血尿間作5天加重1天”收入院。 入院前5天前患者因勞累后出現(xiàn)肉眼血尿，伴尿痛、尿頻、尿灼熱，查尿常規(guī)示：白細(xì)胞1+、潛血3+，對癥予諾氟沙星軟膠囊 2粒 Bid治療，肉眼血尿癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，1天前患者無明顯誘因再次出現(xiàn)肉眼血尿，伴尿痛、尿頻、尿灼熱 ，遂收入我病區(qū)，癥見：神清，精神可，未訴頭暈，時有口干不適，未訴腰痛，茶色尿，伴尿痛、尿頻、尿灼熱，大便尚調(diào)，舌紅苔白，脈弦。,2,病例-實(shí)驗(yàn)室檢查,尿常規(guī)示：白細(xì)胞3+、白細(xì)胞計(jì)數(shù)1044.20個/ul； 尿培養(yǎng)+

2、藥敏提示：大腸埃希菌，對多種頭孢類、青霉素類、氨曲南等藥物敏感，對左氧氟沙星耐藥； 血細(xì)胞分析(住院)HCT34.4%，RDW12.95%，MPV8.5fl ，PCT0.149%，WBC6.64*109/L，NEUT%55.7%。 免疫全項(xiàng)IgE128.000IU/mL。風(fēng)濕病抗體陰性； 腫瘤全項(xiàng)(女)AFP2.59ng/ml，CEA2.31ng/ml，F(xiàn)erritine111.79ng/ml，CA19911.650U/ml，CA15317.90U/ml，CA1256.60U/ml，CYFRA21-11.18ng/ml，CA72-42.36U/ml。,3,病例-病史,患者神清，精神可，偶有視物

3、模糊，時有口干不適，身微熱，微惡寒，咽痛，無咳嗽、咳痰，訴左側(cè)頸部疼痛不適，查體：T：37.7，BP：130/80mmHg，雙肺叩診清音，呼吸音清，雙肺未聞及干濕啰音，心界不大，心音正常，心率84次/分，左頸部可觸及一1.02.0cm腫塊，局部壓痛，未見明顯紅腫。,4,病例,5,病例-實(shí)驗(yàn)室檢查,血細(xì)胞分析(住院)RDW12.75%，PCT0.126%，WBC5.02*109/L，NEUT%53.7%，HGB123g/L。 三次痰培養(yǎng)示：干燥奈瑟氏菌,草綠色鏈球菌。 三次結(jié)核菌涂片示：300個視野未見抗酸桿菌。 咽拭子培養(yǎng)+藥敏干燥奈瑟氏菌,草綠色鏈球菌。 PPD實(shí)驗(yàn)提示陽性，但無臨床意義。,

4、6,組織細(xì)胞性壞死性淋巴結(jié)炎,histiocytic necrotizing lymphaderitis HNL Kikuchis disease（菊池?。?組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎最早由日本的Kikuchi 等于1972年描述，本病在日本報(bào)告很多，約占頸部淋巴結(jié)活檢的3%9%。患者多見于青春期，年齡在10歲30歲常見，偶爾也有老年人。 是一種非腫瘤性淋巴結(jié)增大性疾病，屬淋巴結(jié)反應(yīng)性增生病變。,7,病因和發(fā)病機(jī)制,可能與病毒感染有關(guān) EB 病毒 副流感病毒 人類皰疹病毒-6 巨細(xì)胞病毒 乙型肝炎病毒 可能與變態(tài)性反應(yīng)有關(guān) 在壞死灶內(nèi)及灶周組織中,可見纖維素樣壞死性血管炎,8,臨床分型,9,多見于

5、青年女性，以春夏發(fā)病較多，部分患者病前常有病毒感染史、咽峽炎史等。 發(fā)熱 熱型不一，可呈弛張熱、低熱或不規(guī)則熱、最高可達(dá)3940，亦可呈間歇性發(fā)熱，部分患者體溫可正常。發(fā)熱可持續(xù)12周，個別患者可持續(xù)高熱達(dá)12個月或更長，一般可自行消退。 淋巴結(jié)腫大 多位于頸部，亦可累及腋下、鎖骨上、肺門、腹股溝等部位，活動，質(zhì)地較軟，起病急者常伴疼痛或壓痛，局部無明顯炎癥表現(xiàn)。淋巴結(jié)常隨發(fā)熱高低而增大或縮小。這與淋巴瘤腫瘤及血液系統(tǒng)惡性腫瘤的淋巴結(jié)腫大、質(zhì)地韌或較硬，進(jìn)行性增大而無壓痛的特點(diǎn)不同。,臨床表現(xiàn),10,皮疹 部分患者可出現(xiàn)皮疹，表現(xiàn)為蕁麻疹、丘疹、多形紅斑，往往為一過性，持續(xù)310天后消退。 肝

6、脾腫大 30%左右的病例可見輕度肝大，50%的病人亦可呈一過性脾大，發(fā)熱消退后即可恢復(fù)正常。 80%以上的病人以頸部淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀，耳前、腋下、腹股溝多處淺表淋巴結(jié)及腸系膜淋巴結(jié)也可累及，少數(shù)可出現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大。腫大的淋巴結(jié)由1至數(shù)個，相互之間不融合，可以活動。腫大的淋巴結(jié)常有壓痛。40%的病人有38以上的發(fā)熱，病人可驟起高燒持續(xù)不退，或持續(xù)低燒，常伴有上呼吸道癥狀，似流感樣。20%的病人可見藥疹樣皮疹，有些病人無明顯癥狀。,臨床表現(xiàn),11,實(shí)驗(yàn)室檢查,血象: 多數(shù)病例外周血白細(xì)胞減少，分類提示淋巴細(xì)胞增高，部分患者可見異形淋巴細(xì)胞(傳染性單核細(xì)胞增多癥亦可出現(xiàn)異淋，但白細(xì)胞總數(shù)往往明

7、顯升高，異淋比例亦較高，常10%)。本病患者血紅蛋白及紅細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)多在正常范圍內(nèi)。 骨髓象:多數(shù)呈感染性骨髓象伴粒細(xì)胞退行性變，個別患者可見到粒細(xì)胞成熟障礙及反應(yīng)性組織細(xì)胞增多。 淋巴結(jié)活檢:為本病確診的依據(jù)。 X線、CT檢查 除外結(jié)核及腫瘤占位性病變。 B超 提示淋巴結(jié)、肝脾腫大。,12,診斷,三大主要表現(xiàn)： 輕度痛性淋巴結(jié)腫大，以頸腋部淋巴結(jié)為主； 發(fā)熱，抗生素治療無效，而對糖皮質(zhì)激素敏感；一過性白細(xì)胞減少，特別有粒細(xì)胞減少。 次要表現(xiàn)： 血沉增快，一過性肝脾腫大，皮疹，難以用其他疾患解釋的多臟器損害，結(jié)合腫大淋巴結(jié)的病理檢查可確立診斷。,目前國內(nèi)尚缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。,13,淋巴結(jié)

8、病理,肉眼 淋巴結(jié)包膜完整，質(zhì)地中等，大部分組織呈灰白色 光鏡 皮質(zhì)區(qū)和副皮質(zhì)區(qū)淋巴細(xì)胞壞死，多數(shù)壞死細(xì)胞核破壞，嚴(yán)重者呈凝固性壞死， 正常結(jié)構(gòu)完全消失 壞死區(qū)周圍見吞噬核碎屑、核固縮的巨噬細(xì)胞和無吞噬的組織細(xì)胞、T 淋巴細(xì)胞,14,淋巴結(jié)活檢為診斷金指標(biāo),淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，副皮質(zhì)附近有大片壞死，其內(nèi)混雜以多數(shù)碎片，壞死區(qū)周圍有大量組織細(xì)胞而無粒細(xì)胞浸潤。組織細(xì)胞可吞噬核碎片，亦可見到組織細(xì)胞崩解，僅見細(xì)胞碎片及完全壞死； 可見變異淋巴細(xì)胞(即免疫母細(xì)胞)和漿細(xì)胞樣單核細(xì)胞同時出現(xiàn)； 有殘存的淋巴小結(jié)免疫組化顯示CD45RO+(T)細(xì)胞較CD45RA+(B)細(xì)胞多；CD68+和lysozym

9、e+細(xì)胞主要分布于壞死區(qū)，僅見少數(shù)散在于交界區(qū)和邊緣區(qū)。CD15陰性或僅見于嗜酸性粒細(xì)胞陽性，提示病灶為非化膿性，同時亦可排除髓系白血病細(xì)胞浸潤。,15,16,17,鑒別診斷惡性淋巴瘤,惡性淋巴瘤 一般好發(fā)于中老年人 全身淋巴結(jié)無痛性腫大,質(zhì)地較硬韌,活動度較差 后期可出現(xiàn)發(fā)熱、白細(xì)胞升高等臨床癥狀 HNL 在發(fā)熱高峰時淋巴結(jié)可增大,熱退時縮小,在1 d 內(nèi)即可有明顯變化 淋巴結(jié)較孤立,直徑一般小于2 cm,18,鑒別診斷一化膿性炎癥,HNL 急性起病者常在短時間內(nèi)出現(xiàn)高燒,易被診斷為化膿性炎癥 化膿性炎癥一般白細(xì)胞明顯升高,有感染灶,局部可以有紅腫熱痛等炎性表現(xiàn),對抗生素治療敏感 HNL白細(xì)

10、胞減少、對抗生素治療無效,19,鑒別診斷結(jié)核病,亞急性起病伴淋巴結(jié)腫大的HNL 易被誤診為結(jié)核,但抗癆治療無效 淋巴結(jié)結(jié)核 多繼發(fā)于肺結(jié)核 臨床伴發(fā)有發(fā)熱、消瘦、咳嗽、盜汗等結(jié)核中毒癥狀 頸部淋巴結(jié)結(jié)核的淋巴結(jié)一組腫大，可以互相融合,20,鑒別診斷自身免疫性疾病,在女性病人長期反復(fù)發(fā)熱、皮疹、蛋白尿、多臟器受累的HNL ，由于有時出現(xiàn)一過性抗核抗體陽性，易被誤診為風(fēng)濕熱、類風(fēng)濕熱及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織疾病 對這一類疾病的惟一有效鑒別診斷就是通過淋巴結(jié)活檢病理診斷,21,病理鑒別診斷,本病確診必須依靠淋巴結(jié)活檢，但應(yīng)與以下情況 相鑒別 干酪樣結(jié)核，病理呈完全壞死 惡性淋巴瘤，被膜常破壞， 細(xì)

11、胞有異型 惡性組織細(xì)胞增生癥, 組織細(xì)胞異型性顯著，且可見異型組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象,22,治療原則,本病可在12個月內(nèi)自然緩解（自愈），但其中5%的病人在數(shù)月以至數(shù)年后復(fù)發(fā)，不需要特殊的治療。 對發(fā)熱、淋巴結(jié)疼痛的病人予對癥治療和支持治療。應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，多能較快退燒，預(yù)后較好。 對復(fù)發(fā)的HNL 病人可以直接給予腎上腺皮質(zhì)激素治療，能取得比較好的效果。,23,強(qiáng)的松治療,劑量為1mg.kg, 癥狀緩解后減量， 疼痛明顯者給予芬必得對癥處理。 口服潑尼松30 mg/ d ，逐漸遞減為2. 5 mg/ d。 轉(zhuǎn)移因子10ml，12次/d，口服或0.1mg，每周12次，皮下注射; 干擾素300萬U，隔天1次，皮下注射；無明