臨床生理學缺鐵性貧血案例分析PPT幻燈片.ppt

1、血液生理病理分析,組長： 榮,1,貧血病例分析 【案例】主訴：“頭暈、乏力1 年余，加重伴心慌1個月” 患者女性,20歲，因面色蒼白、頭暈、乏力1年余，加重伴心慌1個月來診。1年前無明顯誘因頭暈、乏力，家人發(fā)現(xiàn)面色不如從前紅潤，但能照常上班，近1個月來加重伴活動后心慌，曾到醫(yī)院檢查說血紅蛋白低(具體不詳)，給硫酸亞鐵口服，因胃難受僅用過1 天，病后進食正常，不挑食，鼻衄和齒齦出血、無尿色異常、便血、黑便。睡眠好，體重無明顯變化。既往體健，無胃病史，無藥物過敏史。結婚半年，月經初潮14歲，7天/27天，末次月經半月前，近2年月經量多，半年來明顯增多。 查體：T：36，P：104 次/分，R：18

2、 次/分，Bp：120/70mmHg，貧血貌，皮膚粘膜無出血點，淺表淋巴結不大，鞏膜無黃染，口唇蒼白，舌乳頭正常，心肺無異常，肝、脾不腫大. 化驗：Hb 60g/L, RBC 3.01012/L, MCV 70fl, MCH 25pg, MCHC 30%, WBC 6.5109/L, 分類:中性分葉70%，淋巴27%，單核3%，plt 360109/L，網織紅細胞1.5%,尿蛋白(-)，鏡檢(-)，大便潛血(-)。 西醫(yī)診斷：缺鐵性貧血,2,血細胞的組成 血細胞可分為紅細胞( erythrocyte或red blood cell ，RBC)、白細胞( leukocyte，或white bloo

3、dcell, WBC)和血小板( platelet，或thromboeyte)三類，其中紅細胞的數量最多，約占血細胞總數的99%，白細胞最少。,紅細胞,白細胞,1.血細胞的組成及生理功能？,血小板,3,（一）紅細胞簡介,紅細胞是血液中數量最多的血細胞。正常成熟紅細胞無核，呈雙凹圓碟形，直徑7 8um,周邊最厚處的厚度約2.5um,中央最簿處約1m。,4,紅細胞的生理特性,5,紅細胞的生理功能,一、紅細胞的主要功能是運輸02，和CO2。 血液中98. 5%的O2是與血紅蛋白結合成氧合紅蛋白的形式存在和運輸的。紅細胞運輸的O2約為溶解于血漿中O2的65倍。 血液中的CO2主要以碳酸氫鹽(HCO;)

4、和氨基甲酰血紅蛋白的形式存在,分別占CO2運輸總量的88%和7%。紅細胞內含有豐富的碳酸酐酶，在它的催化下，CO2迅速與H2O反應生成H2CO3，后者再解離為HCO;和H*。在紅細胞的參與下，血液運輸CO2的能力可提高18倍。 雙凹圓碟形使紅細胞具有較大的氣體交換面積，由細胞中心到大部分表面的距離都很短，故有利于細胞內外O2和CO2的交換。紅細胞運輸O2的功能是靠細胞內的血紅蛋白來實現(xiàn)的，一旦血紅蛋白逸出到血漿中，便喪失其運輸O2的功能。 二、紅細胞還參與對血液中的酸、堿物質的緩沖及免疫復合物的清除。,6,（二）白細胞簡介,各類白細胞均參與機體的防御功能。 白細胞所具有的變形 游走、趨化、吞噬

5、和分泌等特性是執(zhí)行防御功能的生理基礎。 除淋巴細胞外，所有白細胞都能伸出偽足作變形運動，憑借這種運動，白細胞得以穿過毛細血管壁這一過程稱為白細胞滲出( diapedesis) 白細胞的吞噬具有選擇性。,7,1.中性粒細胞,中性粒細胞的胞核呈分時狀,故又稱多形核白細胞。中性粒細胞的變形游走能力和吞噬活性都很強。 血管中的中性粒細胞約有一半隨 血液循環(huán)，稱為循環(huán)池，白細胞計數即反映這部分中性粒細胞的數量; 另一半則滾動在小血管的內皮細胞上，稱為邊緣池。這兩部分細胞可相互交換保持動態(tài)平衡。中性粒細胞在血管內停留的時間平均只有68小時，一旦進人組織，它們就不再返回血液。,8,中性粒細胞功能,一、當細菌

6、人侵時，中性粒細胞在炎癥區(qū)域產生的趨化因子作用下，自毛細血管滲出而被吸引到病變部位吞噬細菌。中性粒細胞吞噬細菌后立即啟動殺菌過程。中性粒細胞可通過顆粒中所含有的水解酶、乳鐵蛋白(可與鐵螯合而抑制細菌生長)、殺菌性通透性增加蛋白（可增加細菌外膜的通透性而殺菌)等抗菌性蛋白分子對細菌進行非氧殺傷;也可通過產生大量具有很強的細胞毒性作用的活性氧基團進行依氧殺菌； 二、炎癥時，由于炎癥產物的作用，可使骨髓內儲存的中性粒細胞大量釋放而使外周血液的中性粒細胞數目顯著增多，有利于更多的中性粒細胞進人炎癥區(qū)域。 三、此外，中性粒細胞還可吞噬和清除衰老紅細胞和抗原-抗體復合物等。,9,2.嗜酸性粒細胞,體內嗜酸

7、性粒細胞主要存在于組織中，約為血液中嗜酸性粒細胞的100倍。嗜酸性粒細胞的胞質中含有較大的橢圓形嗜酸性顆粒，因其含有過氧化物酶和主要堿性蛋白(majorbasicpro-tein,MBP)、嗜酸性粒細胞陽離子蛋白等帶大量正電荷的蛋白質而嗜酸性。它雖有較弱的吞噬能力，可選擇性地吞噬抗原-抗體復合物，但吞噬緩慢，基本上無殺菌作用，在抗細菌感染中不起主要作用。 嗜酸性粒細胞的生理功能有: 限制嗜堿性粒細胞和肥大細胞在I型超敏反應中的作用。 參與對蠕蟲的免疫反應。 此外，在某些情況下，嗜酸性粒細胞也可導致組織損傷。嗜酸性粒細胞可釋放多種促炎介質，釋放的主要堿性蛋白對支氣管上皮有毒性作用，并能誘發(fā)支氣管

8、痙攣。,10,3.嗜堿性粒細胞,成熟的嗜堿性粒細胞存在于血液中，只有在炎癥時受趨化因子的誘導才遷移到組織中。嗜堿性粒細胞的胞質中存在較大的堿性染色顆粒，顆粒內含有肝素、組胺嗜酸性粒細胞趨化因子A等。 嗜堿性粒細胞釋放的肝素具有抗凝血作用，有利于保持血管通暢，使吞噬細胞能到達抗原人侵部位而將其破壞。肝素還可作為酯酶的輔基，加速脂肪分解為游離脂肪酸的過程。 組胺和過敏性慢反應物質可使毛細血管壁通透性增加,引起局部充血水腫，并可使支氣管平滑肌收縮，從而引起蕁麻疹、哮喘等I型超敏反應癥狀。 此外，嗜堿性粒細胞活化時釋放的嗜酸性粒細胞趨化因子A可吸引嗜酸性粒細胞，使之聚集于局部，以限制嗜喊性粒細胞在過敏

9、反應中的作用。,11,單核細胞,從骨髓進人血液的單核細胞是尚未成熟的細胞。單核細胞在血液中停留23天后遷移人組織中，繼續(xù)發(fā)育成巨噬細胞，細胞體積增大，直徑可達6080m, 細胞內溶酶體顆粒和線粒體的數目增多，具有比中性粒細胞更強的吞噬能力，可吞噬更多的細菌(約5倍于中性粒細胞)、更大的細菌和顆粒。 巨噬細胞的溶酶體還含有大量的酯酶，可消化某些細菌(如結核桿菌)的脂膜。 當有細菌人侵時，組織中已存在的巨噬細胞可立即發(fā)揮抗感染作用。巨噬細胞對于某些細胞內細菌、真菌和原蟲的殺傷極為關鍵。 活化的單核-巨噬細胞也能合成、釋放多種細胞因子，如集落刺激因子( CSF)、白細胞介素(IL-1、IL-3、IL

10、-6等)、腫瘤壞死因子( TNF-a)、干擾素( IFN-a、-)等，參與對其他細胞活動的調控; 活化的單核-巨噬細胞對腫瘤和病毒感染細胞具有強大的殺傷能力;單核-巨噬細胞還可有效地加工處理并呈遞抗原，在特異性免疫應答的誘導和調節(jié)中起關鍵作用。 單核細胞還可在組織中發(fā)育成樹突狀細胞。樹突狀細胞僅有微弱的吞噬活性，不直接參與宿主的防御功能，但其抗原呈遞能力遠強于巨噬細胞，為目前所知功能最強的抗原提呈細胞，是機體特異免疫應答的始動者。,12,淋巴細胞,淋巴細胞在免疫應答反應過程中起核心作用，是一類具有免疫識別功能的細胞系，按其發(fā)生遷移、表面分子和功能的不同，可分為T淋巴細胞(又名T細胞)、B淋巴細

11、胞(又名B細胞)和自然殺傷(NK)細胞。,T淋巴細胞,B淋巴細胞,自然殺傷細胞,13,T細胞和B細胞都是抗原特異性淋巴細胞，它們的最初來源是相同的，都來自造血組織。 T細胞主要與細胞免疫有關，隨血循環(huán)到胸腺，在胸腺激素等的作用下成熟。當受抗原刺激后，T淋巴細胞即轉化為淋巴母細胞，再分化為致敏T淋巴細胞，參與細胞免疫，其免疫功能主要是抗胞內感染、瘤細胞與異體細胞等; B細胞主要與體液免疫有關，在骨髓中分化成熟，B淋巴細胞是先轉化為漿母細胞，再分化為漿細胞，產生并分泌免疫球蛋白(抗體)，參與體液免疫，其功能是產生抗體，提呈抗原，以及分泌細胞內因子參與免疫調節(jié); NK細胞則是機體固有免疫的重要執(zhí)行者

12、淋巴細胞(lymphocyte)是白細胞的一種，是體積最小的白細胞，由淋巴器官產生，是機體免疫應答功能的重要細胞成分。NK細胞不依賴抗原刺激而自發(fā)地發(fā)揮細胞毒效應，具有殺傷靶細胞的作用。,各淋巴細胞的功能,14,(三)血小板,血小板無細胞核，呈雙面微凸的圓盤狀，體積很小，直徑僅2 3m。當血小板與玻片接觸或受刺激時可伸出偽足，呈不規(guī)則形狀。 血小板的生理功能: 參與生理止血; 參與凝血功能; 血管內皮的修復。血液組成及血細胞生理功能,15,自我總結,2.紅細胞的形態(tài)和數量？紅細胞生成的過程？,16,紅細胞生成的過程,紅骨髓內的造血干細胞首先分化成為紅系定向祖細胞，再經過原紅細胞、早幼紅細胞、中

13、幼紅細胞，晚幼紅細胞和網織紅細胞的階段，成為成熟的紅細胞。,晚幼紅細胞不再分裂，細胞內血紅蛋白含量已達正常水平，細胞核逐漸消失，成為網織紅細胞,需了35天。機體貧血時細胞分裂加快，此過程僅需2天。,17,蛋白質和鐵是合成血紅蛋白的重要原料。成年人每天需要2030mg鐵用于紅細胞生成，但每天僅需從食物中吸收1mg以補充排泄的鐵，其余95%來自體內鐵的再利用。（P62）,（1）蛋白質和鐵,葉酸和維生素B12是合成DNA所需的重要輔酶。葉酸在體內須轉化成四氫葉酸后才能參與DNA的合成，葉酸的轉化需要維生素B12的參與。維生素B12的吸收需要內因子。（P63） 此外，紅細胞生成還需要多種氨基酸、維生素

14、B6、B2、C、E和微量元素銅、錳、鈷、鋅等。,（2）葉酸和維生素B12,3、紅細胞生成所需要的原料？,18,4.貧血的紅細胞形態(tài)分類？,貧血的紅細胞四大分類： 一、大細胞性貧血 二、單純小細胞性貧血 三、小細胞低色素性貧血 四、正常細胞性貧血,這種分類的基礎是根據紅細胞平均容積（MCV，正常值8094立方微米），紅細胞平均血紅蛋白量（MCH，正常值2732微微克）和紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHC，正常值3238克分升紅細胞）的測定結果,19,大細胞性貧血 紅細胞平均體積（MCV）100飛升，形態(tài)上紅細胞體積增大（直徑10微米），MCH為32微微克，MCHC正常。多出現(xiàn)在由于葉酸及或維生素B

15、12缺乏的巨幼細胞貧血、溶血性貧血網織紅細胞增多時 單純小細胞性貧血 MCV為80立方微米，MCH小于正常，MCHC正常。慢性感染、慢性腎臟疾病所致的貧血屬于此類。小細胞低色素性貧血,20,小細胞低色素性貧血 特征為紅細胞體積減小，血涂片可見紅細胞大小不等，中心淡染區(qū)擴大，檢測紅細胞平均體積（MCV）小于80飛升，MCH為1220微微克，MCHC30克分升。多出現(xiàn)在缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血及珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）中。 正常細胞性貧血 平均紅細胞體積（MCV）=8590飛升，紅細胞形態(tài)、大小顯示正常。多出現(xiàn)在再生障礙性貧血、溶血性貧血、急性失血性貧血、脾功能亢進及腎功能衰竭性貧血中

16、,21,5.貧血的嚴重度劃分標準是什么？,01,02,03,04,輕度：(1) 輕度:血紅蛋白女性9 0110 克/升, 男性9 012 0 克/升。,中度：血紅蛋白90克升61克升，體力勞動后心慌氣短。,重度：血紅蛋白60克升31克升，休息時已感心慌氣短。,極度：血紅蛋白30克升，常合并貧血性心臟病。,根據血紅蛋白含量的不同劃分為四個等級,22,6闡述缺鐵性貧血的發(fā)病機制？,1.）需鐵量增加而鐵攝入不足： 多見于嬰幼兒、青少年、妊娠和哺乳期婦女。嬰幼兒需鐵量較加，若不補充蛋類、肉類等含鐵量較高的輔食， 易造成缺鐵。青少年偏食易缺鐵。女性月經增多、妊娠或哺乳，需鐵量增加，若不補充高鐵食物，易造

17、成IDA。,2.）鐵吸收障礙： 成人每天需要20-30mg鐵用于紅細胞生成，但每天僅需從食物中吸收1mg以補充排泄的鐵，其余95%來自體內鐵的再利用。當鐵的攝入不足或吸收障礙，可使血紅蛋白合成減少。 常見于胃大部切除術后，胃酸分泌不足且食物快速進入空腸，繞過鐵的主要吸收部位（十二指腸），使鐵吸收減少。此外，多種原因造成的胃腸道功能紊亂，如長期不明原因腹瀉、慢性腸炎、克隆氏病等均可因鐵吸收障礙而發(fā)生IDA。,23,.3.）鐵丟失過多： 衰老紅細胞被巨噬細胞吞噬后，血紅蛋白分解所釋放的鐵可再利用于血紅蛋白的合成。進入循環(huán)血液的鐵通過與轉鐵蛋白結合而被運送到幼紅細胞。慢性長期鐵丟失而得不到糾正，血紅

18、蛋白合成減少，則造成IDA。 如：慢性胃腸道失血（包括痔瘡、胃十二指腸潰瘍、食管裂孔疝、消化道息肉、胃腸道腫瘤、寄生蟲感染、食管/胃底靜脈曲張破裂等）、月經量過多（宮內放置節(jié)育環(huán)、子宮肌瘤及月經失調等婦科疾?。⒖┭头闻莩鲅ǚ魏F血黃素沉著癥、肺出血腎炎綜合征、肺結核、支氣管擴張、肺癌等）、血紅蛋白尿（陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、冷抗體型自身免疫性溶血、心臟人工瓣膜、行軍性血紅蛋白尿等）及其它（遺傳性出血性毛細血管擴張癥、慢性腎功能衰竭行血液透析、多次獻血等）。,24,7什么是貧血貌？,貧血貌就是貧血在人體上的表現(xiàn)，主要指肉眼能觀察到的，如眼瞼蒼白、口唇及指甲蒼白等，重度貧血還可以表現(xiàn)皮膚蠟黃

19、。臉色蒼白、容易疲倦、易怒、虛弱無力、呼吸短促、低血壓及因低血壓而再姿勢改變時覺得頭暈目眩、口腔疼痛、指甲易裂、頭痛及忽然對某種特別偏好食物或沒有食欲等癥狀。,25,8.確診貧血的常用實驗室檢查有哪些？檢查紅骨髓造血功能力的重要指標？,血常規(guī)檢查,外周血涂片檢查,骨髓檢查,26,其中臨床工作中常通過檢測外周血網織紅細胞計數來了解骨骼造血功能的盛衰， 網織紅細胞是診斷貧血不可缺少的指標。,血常規(guī)檢查,血常規(guī)檢查:血紅蛋白和紅細胞數(MCV、MCHC、MCH)是確定貧血的最可靠指標。【紅細胞平均體積（MCV）（參考值：8097），（單位：fL）；平均紅細胞血紅蛋白含量（MCH）（參考值：26.53

20、3.5），（單位：pg）；平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC）（參考值：300360），（單位：g/L）】,27,外周血涂片檢查:,觀察血細胞形態(tài)的異形性。,外周血涂片檢查,如:紅細胞大小不等、呈多嗜性:紅細胞發(fā)育不完全成熟;紅細胞中心淡染區(qū)擴大:低色素性貧血;大紅細胞同時伴有中性粒細胞核分葉過多(5葉):巨幼細胞貧血;球形紅細胞增多:遺傳性球形紅細胞增多癥;橢圓形紅細胞增多:遺傳性橢圓形紅細胞增多癥;靶形紅細胞增多:珠蛋白生成障礙性貧血等。,28,骨髓檢查,骨髓檢查:骨髓細胞涂片反應骨髓細胞的增生程度、細胞分化、比例和形態(tài)變化。,骨髓穿刺 骨穿，是抽取少量骨髓進行檢查。紅骨髓有造血功能，黃骨髓

21、有大量脂肪組織。隨年齡增長，髓腔內的紅骨髓逐漸被黃骨髓代替。紅骨髓是人體的主要造血器官，血細胞的質和量的異常是血液病的重要病理變化。,29,9、病例中給病人服用硫酸亞鐵的作用機制？病人吃了硫酸亞鐵后胃部難受有啥表現(xiàn)？怎么樣做才能更好的使藥物發(fā)揮藥效？,口服硫酸亞鐵鐵劑可補充鐵元素。 鐵的吸收部位主要在十二指腸及空腸上段，主要以二價鐵離子形式吸因此臨床上常用口服鐵劑硫酸亞鐵。吸收進入腸粘膜的鐵，根據機體需要或直接進入骨髓供造血使用或與腸粘膜去鐵蛋白結合以鐵蛋白形式儲存。,30,病人吃了硫酸亞鐵后胃部難受有啥表現(xiàn)？,鐵（Fe2+）以二價鐵的形式存在比元素鐵更容易吸收，但是易與多酚或硫化物等物質結合

22、而失效26，同時可引起惡心、嘔吐、腹瀉、口腔異味等不良反應，對于兒童尤其是嬰幼兒耐受性差，不良反應較多，不能達到理想治療目的，且無機鐵的副作用不可避免。,31,怎么樣做才能更好的使藥物發(fā)揮藥效？,應在飯后或與飯同時服用，同時應避免與茶水、咖啡、牛奶等同用。 潰瘍病患者忌用口服制劑，可改用胃腸外給藥的鐵劑。 為提高鐵的吸收率，可與維生素C同時服用。 對胃酸缺乏者，宜與稀鹽酸同服，以促進鐵吸收。 避免與四環(huán)素、鞣酸、消膽胺、降膽片、碳酸氫鈉及胰酶制劑等藥物同時服用。 治療使血紅蛋白恢復正常后，病人仍需繼續(xù)服用鐵劑1個月，6個月時再服藥1個月，目的是補充體內貯存鐵。,32,10缺鐵性貧血會引起哪些癥

23、狀？,一般癥狀：乏力、易倦、頭暈、頭痛、眼花、耳鳴、心悸、氣短、納差、蒼白、心率增快。,（1）早期缺鐵性貧血病人常無明顯癥狀，易疲勞、乏力等非特異性癥狀常常被忽略。 （2）中度貧血病人表現(xiàn)為心動過速、心臟輸出量增多等。病人感覺心悸，心臟聽診有收縮期雜音。 （3）嚴重貧血時，可以發(fā)生呼吸急促，稍事活動或情緒激動即有氣急。影響消化系統(tǒng)功能和消化酶的分泌，出現(xiàn)食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹，甚至腹瀉。腎血管收縮和腎臟缺氧可導致腎功能變化，出現(xiàn)多尿、尿比重降低及血尿素氮增高。也可以出現(xiàn)蛋白尿、月經失調和性欲減退。,33,缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn),1.缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)主要有腹脹腹瀉，面色萎黃或蒼白，食欲減退

24、，倦怠乏力，惡心，吞咽困難。頭暈耳鳴，甚則暈厥，稍活動即心悸。在伴有冠狀動脈硬化患者，可促發(fā)心絞痛。婦女可有閉經、月經不調的情況發(fā)生。 2.缺鐵性貧血的患者還會有毛發(fā)干燥脫落，指甲皺縮、不光滑、反甲，皮膚干枯，心臟強烈搏動，心尖部或肺動瓣區(qū)可聽到收縮期雜音。出現(xiàn)嚴重貧血可導致充血性心力衰竭，也可發(fā)生浮腫。約10%缺鐵性貧血患者脾臟輕度腫大，其原因不清楚，患者脾內未發(fā)現(xiàn)特殊的病理改變，在缺鐵糾正后可消失。 3.缺鐵性貧血也有特殊表現(xiàn)，如舌乳突萎縮、口角炎、舌炎，嚴重的缺鐵可有匙狀指甲(反甲)，食欲減退、惡心甚至是便秘。吞咽困難是由于在下咽部和食管交界處有黏膜網形成，偶可圍繞管腔形成袖口樣的結構，

25、束縛著食管的開口。這種需要手術破除這些網或擴張狹窄，單靠鐵劑的補充是沒有辦法解決的。 4.嚴重持久的貧血甚至會導致貧血性心臟病發(fā)生，甚至出現(xiàn)心衰。缺鐵性貧血的危害是很大的，了解了這些缺鐵性貧血的癥狀，應該及時的補鐵補血，治療缺鐵性貧血。,34,幼兒缺鐵性貧血的特殊臨床表現(xiàn) 幼兒皮膚變得蒼白，因為身體的疲乏寶寶開始不愛運動，稍微大一些的幼兒一般都會很清楚的告訴家長說自己頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。肝脾腫大剛開始幼兒會有輕微的肝脾腫大的表現(xiàn)，隨著時間的推移，病程越長貧血越重，肝脾腫大就會越來越明顯，可以通過腹部彩超來判斷肝脾大小。消化系統(tǒng)隨著貧血的出現(xiàn)，幼兒的食欲會減退，甚至不想吃飯，少數寶寶會出現(xiàn)異

26、食癖（吃樹皮，吃報紙，吃沙土等），時常會有嘔吐、腹瀉等癥狀，嚴重的可能出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合癥。神經系統(tǒng)幼兒出現(xiàn)煩躁不安、精神變得萎靡不振、注意力開始不集中、記憶力衰退、智力大多數會低于同齡的孩子。 老年人缺鐵性貧血的特殊臨床表現(xiàn) 老年人患缺鐵性貧血時常有面色蒼白、乏力、頭暈、氣短、心跳、腹脹等癥狀。由于老年人各器官衰退，或合并有心、腦、肝、腎、肺等器官疾病，對貧血耐受力低。即使輕、中度貧血，也可以出現(xiàn)明顯的癥狀，尤以頭暈普遍，甚至出現(xiàn)精神錯亂、淡漠、抑郁、激動、幻覺等，易被誤診為腦血管疾病。由于細胞含鐵酶減少，老年缺鐵性貧血病人易有口角炎、舌炎、口痛、吞咽困難。部分病人可有皮膚干燥、角

27、化、指甲扁平，還可發(fā)生萎縮性胃炎。老年人缺鐵性貧血大部分都是繼發(fā)的，除有貧血本身的癥狀外，還有原發(fā)病的癥狀，如由胃癌引起的缺鐵性貧血會有食欲減退、上腹脹痛、柏油樣大便等。,幼兒和老年人缺鐵性貧血的特殊臨床表現(xiàn),35,貧血時機體通過神經體液調節(jié)進行有效血容量重新分配，相對次要臟器如皮膚、黏膜則供血減少，且由于單位容積血液內紅細胞和血紅蛋白含量減少，所以病人皮膚和粘膜會變蒼白。,皮膚，粘膜蒼白的原因：,11.患者為什么會出現(xiàn)皮膚，黏膜的蒼白？為什么會有鼻衄和齒齦出血？,36,11.患者為什么會出現(xiàn)皮膚，黏膜的蒼白？為什么會有鼻衄和齒齦出血？,鼻衄和齒齦出血的原因:,原因一：患者由于月經量過多，可能

28、會使部分凝血因子濃度降低，使血液凝血功能發(fā)生障礙。所以會出現(xiàn)牙齦出血的癥狀。,原因二：全身出血性疾病。很多全身出血性疾病除了有牙齦出血之外，還有全身其他部位出血的情況，譬如鼻出血，皮下出血（皮膚出現(xiàn)瘀痕，青紫斑），血尿等。,原因三：患者頭暈，心悸，面色蒼白，便血，黑便，考慮是上消化道出血，導致維生素C的缺乏，進而引起齒齦出血以及鼻衄。,37,12.如果貧血嚴重要給病人輸血，輸血的原則？,貧血可分為慢性貧血和急性貧血。,對于血紅蛋白30 g/L者, 應立即進行輸血, 但必須采取少量多次的方法, 或輸入濃縮的紅細胞, 每次23 mL/kg。輸血速度過快、量過大, 可引致心力衰竭。若心力衰竭嚴重,

29、可用換血法, 以濃縮的紅細胞代替全血，一般不需要洋地黃治療。,38,1.慢性貧血的輸血原則和指征 1）.血紅蛋白60 g/L,伴有明顯癥狀者。 2）.某些暫時尚無特殊治療方法的遺傳性血液病患者,在其生長發(fā)育期應給予輸血,糾正貧血到一定程度,以保證正常的生長發(fā)育。 3）.貧血嚴重，而又因其他疾病需要手術者或待產孕婦。 4）.最好輸少量白細胞、紅細胞。5.有條件可輸年輕紅細胞。,39,慢性貧血的輸血方法和注意事項,1.制定輸血方案。最好制定一個計劃,按一定時間輸血,不要等到血紅蛋白或血細胞比容明顯降低或癥狀明顯加重后再輸血。 2.輸血量和間隔時間。 3.輸血效果判斷 如果輸血需要量超過每2周2個單

30、位紅細胞時,提示可能有一個以上的原因引起無效輸血。 4.病因不同，輸血時應注意其不同要求。 5.長期輸血者,不宜用維生素C。 6.注意治療原發(fā)病。 7.心肺功能不全者或老年人,需注意輸血速度，一般以1 ml/(kg. h)為宜，并在輸血過程中嚴密觀察，及早發(fā)現(xiàn)心衰的征兆。,40,2.急性失血的輸血原則 1.）積極消除失血原因，及時止血。 2.）補充血容量 3.）根據病情需要決定是否輸血。 4.）根據失血量及貧血嚴重程度決定輸血量和輸血速度。 5.）優(yōu)先考慮輸紅細胞。,41,急性失血的搶救措施,(1)補充血容量:輕度失血(失血量1500ml) 者，應積極進行搶救，給予足量補被，并采取措施(包括手

31、術)進行止血。常用的補被方法有晶體液輸注。膠體液輸注 (2)糾正貧血:失血量小于1000ml時，如應用晶體液及膠體液后，血壓能維持正常穩(wěn)定，保證組織灌流，則可以不用輸血去糾正貧血。但失血量大時，由于紅細胞丟失過多，使血液攜氧功能顯著下降，將影響組織代謝，故需適量輸血。 （3）大量輸血(指24小時內輸血量接近或超過自身全血量)時，如用的是貯存全血或濃縮紅細胞，將會出現(xiàn)血小板和凝血因子的不足，需要適量使用濃縮血小板及新鮮冰凍血漿;,42,13. 介紹近十年來臨床上對貧血發(fā)病機制研究進展（參考文獻不少于10篇，介紹時間不少于10分鐘）,1.紅細胞生成減少性貧血 造血細胞、骨髓造血微環(huán)境和造血原料的異

32、常影響紅細胞生成，可形成紅細胞生成減少性貧血。 （1）造血干祖細胞異常所致貧血 1）再生障礙性貧血（AA） 2）純紅細胞再生障礙貧血（PRCA） 3）先天性紅細胞生成異常性貧血（CDA 4）造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病 （2）造血微環(huán)境異常所致貧血 造血微環(huán)境包括骨髓基質，基質細胞和細胞因子。 1）骨髓基質和基質細胞受損所致貧血 2）造血調節(jié)因子水平異常所致貧血,貧血有有以下分類：（不同的貧血有不同的發(fā)病機制）,43,（3)造血原料不足或利用障礙所致貧血 1）葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血 2）缺鐵和鐵利用障礙性貧血 這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成，有稱該類貧血為血

33、紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細胞形態(tài)變小，中央淡染區(qū)擴大，屬于小細胞低色素性貧血。 2.紅細胞破壞過多性貧血 （1）紅細胞自身異常 膜異常、酶異常、珠蛋白異常、血紅素異常。 （2）紅細胞周圍環(huán)境異常 免疫性、血管性、溶血性貧血（HA）。 3.失血性貧血 根據失血速度分急性和慢性，慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血?？煞譃槌瞿约膊。ㄈ缣匕l(fā)性血小板減少性紫癜、血友病和嚴重肝病等）所致和非出凝血性疾?。ㄈ缤鈧?、腫瘤、結核、支氣管擴張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等）所致兩類。,44,根據本案例中為缺鐵性貧血，所以我們著重介紹近十年來臨床上對貧血發(fā)病機制研究進展，以下為我們找到的相關12篇文獻,1韓

34、冰,李紅敏,陳芳菲,伍潔.骨髓增生異常綜合征貧血原因及治療策略J.天津醫(yī)藥,2018,46(08):794-798. 2王希,夏冰,張翼鷟.腫瘤相關性貧血研究進展J.中國腫瘤臨床,2018,45(14):759-762. 3李姣. Hepcidin在妊娠期缺鐵性貧血中的水平變化D.河北醫(yī)科大學,2015. 4林慧敏. 魚糜酶解肽亞鐵螯合物對缺鐵性貧血大鼠貧血狀況改善作用A. 中國食品科學技術學會.中國食品科學技術學會第十一屆年會論文摘要集C.中國食品科學技術學會:中國食品科學技術學會,2014:1. 5馬薇,夏蕓,郭力文,周濤,劉紅霞,王沖,侯麗,陳信義.不同人群缺鐵性貧血危險因素探討J.中國

35、臨床醫(yī)生,2014,42(10):87-90. 6鄒漢良,趙毅,賴秀花,祝玲玲.妊娠合并缺鐵性貧血血清鐵調素水平檢測及意義J.國際檢驗醫(yī)學雜志,2013,34(12):1551-1552. 7趙艷,向茜茜,李佳麗,孔佩艷,吳玲.缺鐵性貧血合并自身免疫性溶血性貧血1例的分析及發(fā)病機制探討J.國際檢驗醫(yī)學雜志,2011,32(11):1260-1261.,45,8田希瀾.小兒缺鐵性貧血發(fā)病機制及診斷和治療方法探析J.亞太傳統(tǒng)醫(yī)藥,2011,7(05):140-141. 9魏克民. 蠶砂提取物治療缺鐵性貧血的研究A. 浙江中醫(yī)藥大學附屬第一醫(yī)院、浙江省中醫(yī)藥學會血液學分會、浙江省中西醫(yī)結合學會血液學

36、分會.2009年浙江省中醫(yī)藥學會血液病學術年會、浙江省中西醫(yī)結合學會血液病學術年會暨國家級中西醫(yī)結合血液病新進展繼續(xù)教育學習班論文匯編C.浙江中醫(yī)藥大學附屬第一醫(yī)院、浙江省中醫(yī)藥學會血液學分會、浙江省中西醫(yī)結合學會血液學分會:浙江省科學技術協(xié)會,2009:2. 10黃烈平,龔方戚.幽門螺桿菌感染和兒童缺鐵性貧血的研究進展J.國際兒科學雜志,2007,34(06):442-444. 11胡金華.小兒缺鐵性貧血的研究概況J. 中國處方藥.2017(5)：32-33. 12陸曄，程旭，王金湖，潘湘濤.IDA患者血清鐵調素、鐵幼素、膜鐵轉運蛋白和轉鐵蛋白受體2的表達特點及意義J. 現(xiàn)代檢驗醫(yī)學雜志.2

37、013(3)：24-26.,46,缺鐵對血液系統(tǒng)的影響 鐵是合成血紅蛋白的原料,缺鐵時血紅素生成不足,進而血紅蛋白合成也減少，導致新生的紅細胞內血紅蛋白含量不足,細胞漿減少,細胞變小;而缺鐵對細胞的分裂、增殖影響較小,故紅細胞數量減少程度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細胞低色素性貧血。缺鐵通常經過以下三個階段才發(fā)生貧血:第一-階段是鐵缺少期,這階段體內儲存鐵已經減少,但供紅細胞合成血紅蛋白的鐵還沒有減少;第二階段是紅細胞生成缺鐵期,這一- 時期儲存鐵進一-步耗竭,紅細胞生成所需要的鐵也不足,但循環(huán)中血紅蛋白的量還沒有減少;第三階段是缺鐵性貧血期,這一時期出現(xiàn)小細胞低色素性貧血,還有一些非造血

38、系統(tǒng)的癥狀。 缺鐵對其他系統(tǒng)的影響 缺鐵可以影響肌紅蛋白的合成,并可使多種含鐵酶的活性減低。由于這些含鐵酶與生物氧化、組織呼吸、神經遞質分解與合成有關,故鐵缺乏時造成細胞功能紊亂,尤其是單胺氧化酶的活性降低，造成重要的神經遞質發(fā)生明顯變化,不能正常發(fā)揮功能,因而產生一些非造血系統(tǒng)的表現(xiàn),如體力減弱、容易疲勞、表情淡漠、注意力不集中等。,缺鐵性貧血的發(fā)病機制,47,最易遭受貧血人群,孕婦,學齡前兒童 和學齡兒童,低出生體重 嬰兒,其他女性,老年人,成年男性,主要病因,48,以下我們選取在妊娠期鐵調素（hepcidin）與缺鐵性貧血的相關性進行講解,IDA患者血清鐵調素、鐵幼素、膜鐵轉運蛋白和轉鐵

39、蛋白受體2等生理因素均與缺鐵性貧血有關,49,鐵調素主要在肝細胞合成，并被分泌到血液中，最終經腎臟排泄。它參于缺鐵性貧血、慢性病貧血及遺傳性血色素沉著等多種鐵代謝紊亂疾病的發(fā)病機制。研究表明，損傷、感染、炎癥感染、補鐵等刺激引起鐵調素基因的強表達，造成腸道對鐵的吸收減少，巨噬細胞鐵外流減少，體內循環(huán)的鐵減少，從而鐵儲存增加。然而貧血時，該基因表達降低，腸道鐵的吸收增加。 因此，研究者們認為，鐵調素對鐵在腸道的吸收及從巨噬細胞的釋放起負調節(jié)作用，Nicolas 38-39 等動物實驗也證實，當鐵調素低表達或不表達時，小鼠發(fā)生鐵負荷過重。當鐵調素強表達時，實驗小鼠發(fā)生比較嚴重的缺鐵性貧血，其具體調

40、節(jié)機制如下：十二指腸隱窩細胞是近端小腸上皮細胞的前體細胞，是感受或接受機體鐵變化信號的部位，分化為成熟腸上皮細胞后，十二指腸的細胞色素b(Dcytb)，二價金屬離子轉運蛋白(DMT1)、 細胞膜轉運蛋白1 (FP1)和細胞膜鐵轉運蛋輔助蛋白(HP)的表達增加，F(xiàn)P1在成熟的十二指腸絨毛上皮細胞基底面、脾和肝的巨噬細胞、胎盤的合體滋養(yǎng)層細胞等都有表達。Hepcidin 通過與FP1結合，減少腸道鐵吸收，并減少巨噬細胞和肝儲存的細胞內鐵的釋放，形成的復合物在溶酶體內降解,有效地把鐵鎖定在細胞內阻止其外流。,鐵調素的作用機制,50,一、H epcidinf拘前提肽，可間接反映體內鐵調素的水平。鐵調素

41、的表達受多種因 素影響，包括缺氧，紅細胞生成，鐵狀態(tài)，炎癥和銅缺乏等。一項通過對 轉基因小鼠的研究表明，鐵調素是鐵從胎盤運輸到胎兒的負調節(jié)因子。孕婦鐵調 素水平明顯低于健康婦女，貧血孕婦鐵調素又明顯低于健康孕婦。并且鐵 調素與HGB、HCT、MCH、MCHC、SI呈正相關，與TIBC呈負相關。,二、促紅細胞生成素(EPO)是由腎臟產生的調節(jié)紅細胞生成的一種細 胞因子，其可直接作用于紅系祖細胞進行造血，促進幼紅細胞的成熟，還 可以防止細胞凋亡。一研究表明紅細胞生成素(EPO)、生長分化因子 15(GDF-15)和扭轉原腸胚形成同系物I(TWSGl)均對Hepcidin mRNA表 達有抑制作用。

42、在實驗孕婦中度貧血組的EPO值比其它三組高，由 于貧血發(fā)生時，骨髓幼紅細胞代償性增生，刺激EPO的增加，進而增加骨 髓幼紅細胞轉鐵蛋白受體(transferrin receptor，TfR)，增加細胞攝取鐵 的能力，進而增加血紅蛋白的合成。同時對應的該組Hepcidinl拘表達也是 降低的，做相關性分析，EPO跟Hepcidin負相關(POos)，EPO使機體處于 低鐵狀態(tài)，儲存鐵的器官減少鐵的吸收同時增加鐵的釋放進而滿足紅細胞 生成對鐵的需求。Hepcidinl拘低表達既能提高十二指腸對鐵的吸收，又能 促進巨噬細胞、網狀內皮系統(tǒng)釋放鐵以保證造血。研究發(fā)現(xiàn)給人類或小 鼠注射促紅細胞生成素(EP

43、O)可引起劑量依賴性血清Hepcidin表達量降低 ，但目前EPO對Hepcidin的調節(jié)機制尚不清楚。,51,所以，妊娠期，鐵調素調節(jié)鐵代謝的信號通路尚未闡明。但Finkenstedt等人 的研究表明，妊娠期間血清GDFl5，促紅細胞生成素和可溶性H顯著 增加。Hepcidin與促紅細胞生成素和可溶性H呈負相關，但hepcidin和 GDFl5無明顯相關性。他們的研究結果表明hepcidin的表達受體內鐵儲存 的影響，可溶性H和EP0可抑制其表達。,三、Hepcidin作為一種鐵代謝調節(jié)激素，同時也參與機體的防御反應， 并且和炎癥有密切關系。是急性期反應蛋白產生的主要刺激因子181921】

44、和在一般人群中進行的大型研究表明鐵調素與CRP水平有關。因為懷孕引 起的低度炎癥狀態(tài)，我們預計在從孕婦正常組，孕婦輕度貧血組到孕婦中 度貧血組hepcidin濃度會隨C反應蛋白的升高而增加，然而本實驗中鐵調 素與C反應蛋白沒有明顯的相關性，可能這一指標不能完全反應孕婦相關 的炎癥狀態(tài)。Nemeth等發(fā)現(xiàn)IL6升高，hepcidin的基因表達明顯增強， 但IL1和n盯卻沒有此作用。最近的研究表明，IL6對hepcidinl拘作用是 通過誘導和結合信號轉化和STAT途徑實現(xiàn)的。此外，最近在體外和 小鼠的研究表明，抑制雌激素對鐵調素的合成，這是一個有趣的觀察， 需要在妊娠期進行更加深入的研究?？傊?，

45、看來，妊娠期間的生理性抑制 hepcidin水平是身體最大限度地提高鐵的可用性維持血紅蛋白水平和其他 依賴于鐵的代謝過程。,52,一、小兒幽門螺旋桿菌HP與缺鐵性貧血的相關性,臨床研究 HP感染引起消化性潰瘍合并消化道出血時?？蓪е翴DA,但大多數HP感染患者無消化道出血癥狀，卻可表現(xiàn)出IDA。這一現(xiàn)象引起很多國內外學者的關注。 Barabino等1報道了4例難治性IDA患兒，鐵吸收試驗均排除鐵吸收障礙,胃鏡及組織學檢查表明4例均為HP陽性慢性胃炎,予以規(guī)則抗HP治療,再口服鐵劑治療，患兒痊愈。 Nowicki等亦曾報道1例感染HP的無癥狀性重癥貧血患兒，胃鏡檢查表現(xiàn)為整個胃部及+二指腸起始部

46、的結節(jié)性炎癥,經抗HP治療及補鐵治療貧血得以改善。 Kurekci 等研究認為,HP感染合并鐵缺乏及IDA患兒在根除HP后并未給予鐵劑治療，鐵缺乏和DA可以得到完全糾正。,以上研究表明,HP感染與兒童IDA有一-定關系。,53,(1)HP感染可導致鐵的吸收障礙。 (3)HP 感染造成血細胞損傷。 (2)HP感染可引起鐵的利用障礙。 (4)HP 感染引起鐵丟失。,HP感染引起IDA的機制,一直以來,關于HP感染引起DA的機制有多種假說，至今還沒有完全闡明。目前主要有以下幾種觀點:,54,(1)HP感染可導致鐵的吸收障礙。健康人的胃液中存在大量的抗壞血酸(維生素C的一種活躍組分)，是促進高價鐵吸收

47、的強有力因子;有證據顯示,HP感染能顯著降低胃液中抗壞血酸的濃度，根除HP可使其恢復正常;此外,胃炎自胃竇擴展至胃體時，胃液中抗壞血酸的濃度顯著降低。因此，HP陽性的慢性胃炎炎癥的蔓延可通過降低霄液中抗壞血酸的濃度而干擾鐵吸收。另外，HP感染后可以造成十二指腸的損傷，而十二指腸和空腸正是鐵吸收的主要場所。 (2)HP感染可引起鐵的利用障礙。HP感染灶可能是鐵儲存的一一個隱蔽中心。正常情況下,吸收的鐵能從血清中很快轉移到骨髓中，供紅細胞利用。兒童HP感染合并IDA時,鐵自骨髓轉移至有HP感染的胃黏膜處! 從而減少了骨髓中鐵的利用,影響血紅蛋白的合成。,55,(3)HP 感染造成血細胞損傷。研究圍

48、表明，HP感染后胃黏膜產生過多的一氧化氮,一氧化氮可引起造血細胞的損傷和凋亡,從而抑制造血功能。 (4)HP 感染引起鐵丟失。在正常情況下，機體主要通過表皮和黏膜細胞的脫落而丟失鐵，約為1mg/d。胃HP感染可誘導胃及十二指腸黏膜細胞的過度凋亡,其諸存在細胞內的鐵也隨著凋亡細胞排出體外，使鐵的丟失增多。同樣,HP生長周期短,更新快,細茵內的鐵儲存也與死亡細菌-起從糞便中迅速丟失。 另外HP感染還可以使胃、十二指腸黏膜發(fā)生相應的病理改變，如糜爛、潰瘍等,導致消化道出血,從而引起鐵丟失。但HP感染引起出血的情況并不多見。大部分HP感染患者胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)有胃炎、十二指腸炎、蛋白丟失性腸病和營養(yǎng)不良等，

49、均伴有上皮細胞功能紊亂和上皮細胞通透性增加。HP水提取物會促進白細胞黏附和滲出,并增加小鼠腸系膜微靜脈蛋白漏出。因此,有學者推測,這些改變可能會引起元素鐵、含鐵蛋白從人的胃、十二指腸黏膜中少量但持久地流失。這需進一步的實驗證實。,56,14介紹近五年來臨床上用中醫(yī)方法治療各類貧血的進展,慢性再障的辯證論治大多以補腎為主，且在治療中結合活血祛瘀之法。,一、再生障礙性貧血,從腎論治，活血疏肝 在臨證時依癥狀、舌脈表現(xiàn)，辨之陰陽偏盛偏衰，從腎論治，以滋陰濟陽補腎，填精益髓生血。脾腎陽虛衰型常用人參、黃芪、補骨脂、仙靈脾、肉蓯蓉、全當歸、鹿角膠、淡附片、肉桂、枸杞子等；肝腎陰虧虛型常用補骨脂、太子參、

50、生黃芪、仙鶴草、知母、黃柏、龜甲、生地黃、青蒿、女貞子、旱蓮草、豬脊髓等；腎陰陽俱虛型常用太子參、生黃芪、補骨脂、仙靈脾、天門冬、生熟地、黃柏、砂仁、黃精、鹿角膠、女貞子、旱蓮草等。臨證時還應注意應用“陰陽互根” 的原則，在補陽藥中酌加少量補陰藥以陰中求陽，在補陰藥中酌加少量補陽藥以陽中求陰；應用血肉有情之品以峻補精血，填精益髓，促進造血恢復；酌加健脾之品以資化源，益氣生血等以提高治療效果。,57,根據藥理學研究，顯示下列藥物具有刺激血細胞生長療效。增加紅細胞及血紅蛋白的藥物： 鹿茸（鹿角膠）、紫河車、阿膠、雞血藤、人參、黃芪、黨參、首烏、枸杞子、白術、補骨脂、鎖陽、巴戟天等；增加網織紅細胞的

51、藥物：鹿茸(鹿角膠)、雞血藤等；增加白細胞的藥物： 人參、西洋參、雞血藤、丹參、虎杖、石葦等；升高血小板的藥物：當歸、白芍、腫節(jié)風、卷柏、山茱萸、紫河車、大黃、三七等。,二、淋巴瘤相關性貧血,淋巴瘤相關性貧血患者主要證候有乏力、淺表淋巴結腫大、咳嗽、納差、貧血貌、發(fā)熱、舌質淡或淡紅、苔白膩或薄白、脈細或弦細等。,健脾益腎、祛瘀解毒為主要治法，藥物選擇應立足辨證論治，同時可選擇常用的補益藥和解毒抗癌藥。,58,14介紹近五年來臨床上用中醫(yī)方法治療各類貧血的進展,根據多篇文獻的記載，貧血性疾病在中醫(yī)中歸屬于“血虛”、“萎黃”、“虛勞”以及“血癥”范疇。,貧血各癥的治療 貧血類型治療原則 氣血兩虛

52、健脾益氣，滋養(yǎng)氣血 脾胃氣虛 健脾助運，益氣養(yǎng)血 心脾兩虛 健脾養(yǎng)心，補益氣血 肝腎陰虛 滋養(yǎng)肝腎，滋陰填精 脾腎陽虛 溫補脾腎，壯陽益精 綜上所述，對貧血的防治最為根本是氣血同補，雙管齊下，才能起到良好的效果。而補腎健脾升血法可有效起到補氣健脾，補腎化血等功效，可有效治療該類疾病。,59,參考的文獻:,1,5,6,4,2,3,7,徐文江。 河北省廊坊市中醫(yī)醫(yī)院，,從中醫(yī)角度認識再生障礙性貧血，,中國中醫(yī)藥報/2018 年/4 月/19 日/第 004 版,李 闊，敖 亮，陳方姍。,腫瘤相關性貧血的中醫(yī)藥治療進展，,湖南中醫(yī)雜志,第 34 卷第 9 期 2018 年 9 月,陽國彬1，2，劉玉

53、芳1，劉松林2,再生障礙性貧血微循環(huán)障礙與中醫(yī)血瘀證的關系探析*,云南中醫(yī)中藥雜志,2018 年第 39 卷第 5 期,許敬春 1，于偉 2，劉奇峰 1，呂妍 3,中醫(yī)辨證治療再生障礙性貧血效果觀察及 安全用藥管理,DOI：10.16659/ki.1672-5654.2017.13.155,劉文賓 吳迪炯 葉寶東 高雁婷 胡慧瑾 俞慶宏 沈一平 周郁鴻,慢性再生障礙性貧血患者鐵過載與中醫(yī)血瘀證的相關性,研究,中國中西醫(yī)結合雜志 2018 年 1 月第 38 卷第 1 期,代興斌1，曹兆平2，田劭丹3，孫雪梅1,淋巴瘤相關性貧血患者中醫(yī)證型及用藥規(guī)律分析*,2017 年 9 月 1 日 第 9

54、期 中 醫(yī) 學 報,楊 麗1，王樹慶2，王海霞2，李 泉2,慢性再生障礙性貧血中醫(yī)證型的相關因素研究,第 32 卷 總第 232 期,中國中醫(yī)基礎醫(yī)學雜志 2017年11月,8,楊 麗1，王樹慶2，王海霞2，李 泉2,慢性再生障礙性貧血中醫(yī)證型的相關因素研究,中國中醫(yī)基礎醫(yī)學雜志 2017 年 11 月第 23 卷第 11 期,60,10,9,欒 嵐 劉春雨 陳楠楠*,慢性再生障礙性貧血患者中醫(yī)證型及影響中醫(yī)證型的相關因素研究,中 國 醫(yī) 藥 指 南 2018 年 2 月第 16 卷 第 4 期,張云飛,慢性再生障礙性貧血中醫(yī)治療探析,亞太傳統(tǒng)醫(yī)藥 第十三卷第七期 2017年4月,11,楊 麗

55、1 王素珍1 王海霞2 王樹慶2,傾向指數在慢性再生障礙性貧血中醫(yī)分型與療效的應用*,中國衛(wèi)生統(tǒng)計 2017 年 10 月第 34 卷第 5 期,12,周振環(huán)，郎立新，劉震，孫長勇，楊淑蓮，王茂生,缺鐵性貧血患者紅細胞參數與中醫(yī)證型相關性分析,中圖分類號: 259 563 文獻標志碼: A 文章編號: 1003 5028( 2018) 05 0743 03,61,IDA治療 IDA的治療目前世界范圍內治療IDA的方法為口服補鐵劑、靜脈注射鐵劑或聯(lián)合營養(yǎng)干預、腸道外制劑、輸血治療。 治療IDA的首選就是口服鐵劑,口服鐵劑是以亞鐵鹽為基礎的藥劑,其中以亞鐵硫酸鹽為最佳。對于無法進行口服鐵劑和患有腸

56、道吸收疾病的患者,可以采取腸道外制劑 輸血治療主要是針對血紅蛋白30g/ml的患者,輸血過程采用少量多次,也可以是輸人濃縮紅細胞，劑量為每次2一3mL/kg. 口服補鐵劑 傳統(tǒng)口服鐵劑口服鐵劑主要為二價鐵（Fe2+），包括硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵、琥珀酸亞鐵和枸櫞酸鐵等。它們通常是以亞鐵離子（Fe2+）的形式吸收，再以三價鐵（Fe3+）的形式在機體運輸。 新型口服鐵劑氨基酸螯合鐵是以螯合物的形式從腸道吸收，從而避免食物中的成分對鐵吸收的干擾。 靜脈補鐵劑 傳統(tǒng)靜脈鐵劑氫氧化鐵及高分子右旋糖苷鐵是最早出現(xiàn)的靜脈鐵劑，通過靜脈注射直接被毛細血管網狀內皮系統(tǒng)攝取，有效提高生物利用度。 新型

57、靜脈鐵劑羥基麥芽糖鐵（ferriccarboxymal-tose，F(xiàn)CM）是新型靜脈注射鐵劑，目前已經在37個國家上市，應用前無需進行前進行試驗，其安全性和有效性較為理想。 聯(lián)合營養(yǎng)干預是對ID及IDA患者進行教育指導，通過膳食調查與監(jiān)測、開具健康教育處方、舉辦健康講座等提高家長及孕婦自身的防范意識。針對患者具體情況對患者進行必要的飲食指導，糾正不良飲食（偏食，挑食等）習慣。,15.介紹近五年來臨床上用西醫(yī)方法治療各類貧血的進展,62,63,對地貧的治療手段 主要還是以傳統(tǒng)的輸血治療、脾切除治療和脾栓塞治療為主。輸血治療和脾切除手術都存在著一定的副作用。脾栓塞治療方法可以使患者的脾組織保留足夠

58、的免疫功能，降低感染率，且栓塞后的脾不會發(fā)生增生腫大及脾功能亢進的現(xiàn)象，是目前治療HbH病的主要手段。對于地貧的治療策略主要集中在提高患者體內HbF的含量，取得在功能上代償珠蛋白不足的效果。主要原理是刺激珠蛋白的生成，使患者體內游離的珠蛋白肽鏈數量減少。傳統(tǒng)的治療方法主要有藥物治療，包括:羥基脲、DNA甲基轉移酶抑制劑、組蛋白脫乙?；敢种苿?histonedeacety-lase，HDAC)。目前基因治療是運用重組DNA技術，將具有正常基因及其表達所需的序列導入到病變細胞或體細胞中，以替代或補償缺陷基因的功能，或抑制基因的過度表達，從而達到治療遺傳性或獲得性疾病的目的。輸血治療配合鐵螯合劑的

59、聯(lián)合使用加之切除患者的脾的聯(lián)合治療可以提高患者的存活質量，減輕輸血所帶來的痛苦，延長患者壽命。造血干細胞移植(HSCT)治療造血干細胞移植是治療地貧的一個重要手段。 針對珠蛋白基因地貧主要是由于珠蛋白基因點突變造成的，較之地貧，其采用基因治療阻力較小，有學者成功對地貧患者進行基因治療并取得了一定的療效。他們從該患者的骨髓中采集了其造血干細胞，在體外應用慢病毒基因載體轉染，成功將正常人的基因導入患者造血干細胞，對患者進行化療，采用自體干細胞移植將成功將在體外整合正常人基因的造血干細胞導入回患者體內，重新建立了珠蛋白基因在患者體內的表達，增加了HbA的合成，使患者告別了長期輸血。也有文獻報道，誘導多能干細胞(IPS)技術也可以治療地貧，IPS可以代替HSCT治療地貧。 最新方法通過對-地中海貧血患者誘導多能干細胞（iPSC）運用CRISPR/Cas9系統(tǒng)進行HBB基因校正，使之產生正常紅細胞，來治愈-地中海貧血。,地中海貧血的治療：,64,65,腎性貧血治療,靜脈使用鐵劑、紅細胞生成制劑成為腎性貧血的主要治療措施。紅細胞生成