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1、內科學各論疾病部分 卵巢惡性腹膜間皮瘤 內容課件模板,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,別名：,卵巢腹膜癌病。,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,身體部位：,女性生殖部位腹部。,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,科室：,腫瘤科婦科婦產科。,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,簡介：,卵巢惡性腹膜間皮瘤是一種比較罕見的腫瘤，雖然早在1870年已有間皮瘤的報道，但是被人們所認識則在20世紀60年代以后。 它起源于間皮細胞或間皮下一種比較原始的先驅細胞。可以發(fā)生在任何被間皮覆蓋的體腔上皮上，其中以胸膜間皮瘤最為常見，腹膜次之，而在心包膜及睪丸鞘膜則極少見。惡性腹膜,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜

2、間皮瘤,簡介：,間皮瘤是原發(fā)于腹膜的惡性腫瘤，過去曾被稱為腹膜癌病（carcinomatosis）。由于其組織結構復雜多樣，部分與轉移性腺癌的形態(tài)學十分相似，診斷比較困難，在女性患者極易誤診為卵巢癌。隨著流行病學、組織化學、免疫組化、電鏡超微結構的研究，對間皮瘤的實質有了進一步的了解。,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,卵巢惡性腹膜間皮瘤原因_由什么原因引起卵巢惡性腹膜間皮瘤 （一）發(fā)病原因 1946年，Wyers首先注意到惡性間皮瘤似乎與接觸石棉有關。1960年Wagnert等肯定了間皮瘤的發(fā)生和接觸石棉粉塵的密切關系。以后各家報道有石棉接觸史的病人所占比例迥異，從0%100%，多

3、,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,數文獻為70%80%。石棉的接觸途徑包括職業(yè)、環(huán)境及石棉工人的家庭成員，其中最主要的接觸是職業(yè)。據統(tǒng)計，船廠工人、紡織工人、管道工人、焊工、油漆匠及建筑工的發(fā)生率較一般人群高300倍。 在這些廠礦附近的居民及石棉工人家屬的發(fā)病率，也明顯高于普通人。石棉是一種普遍存在的物質，,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,在工業(yè)上的用途有3000種。據電鏡對尸檢的觀察，發(fā)現幾乎100%的都市人口肺組織中都隱藏著石棉纖維。石棉的致癌力與接觸的時間、接觸的量有關，還與石棉纖維的類型、特性、長度及宿主的敏感性有關。已觀察到實驗動物吸入或注入石棉纖維后誘發(fā)間皮

4、增生、非典型增生到癌變的過程。3種石棉纖維有同,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,樣的致癌力。人的間皮瘤主要是由青石棉所引起，其次是鐵石棉和透閃石，其物理形狀比化學成分更為重要，致癌纖維為0.550m長度的細絲。一般先吸入呼吸道，然后通過橫膈或血流吸入腹腔。沉積在組織中的石棉細絲，由于含鐵蛋白沉積而形成金黃色或棕紅色長短、粗細不一的塊節(jié)狀或彎曲小體，稱石棉,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,小體，這在組織切片中易辨認，有些小體邊緣可出現異物巨細胞反應。曾對84例腹膜間皮瘤進行觀察，其中54例有職業(yè)石棉接觸史，并在肺組織內發(fā)現了一定數量的石棉小體。一般認為與石棉接觸的量越大和

5、時間越長，發(fā)現腹膜間皮瘤的機會越多。從接觸石棉到間皮瘤發(fā)病，短不到1年，長可達50年以上。多數,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,作者認為有一個比較長的潛伏期，平均3343年，故發(fā)病年齡以5070歲多見，男性多于女性，約為21，這可能是男性從事職業(yè)性石棉接觸較多的緣故。 間皮瘤的發(fā)生還可能與放射性物質、病毒、遺傳、個體敏感性及慢性炎癥等刺激有關。盆、腹腔惡性腫瘤放射治療后發(fā)生惡性間皮瘤的也有報道，,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,其潛伏期往往比較長，因此對經放射治療后幸存1020年病人的追隨是很有意義的。可見間皮瘤的發(fā)生與其他腫瘤同樣存在多方面的因素。 （二）發(fā)病機制 有

6、研究發(fā)現，石棉纖維在體外可抑制自然殺傷（NK）細胞的活性。Robinson（1989）認為石棉纖維強力地抑制了抗癌免疫監(jiān)視中起,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,重要作用的NK細胞活性，這至少是致癌的機制之一。 1.大體所見 根據腫瘤的生長方式和外形，可以分為彌漫型和局限型兩類，以前者更為常見。 彌漫型的生長特征是腹膜廣泛受累，常以下腹部或盆腔為重。腹膜的臟、壁層可見多數大小不一的瘤結節(jié)，結節(jié)邊界不清，廣基或有長短不一的蒂，有些可,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,融合成較大的包塊（或稱母瘤），色暗紅或灰白色，質軟或脆，觸之易脫落。部分腫瘤可表現為漿膜面大片盔甲樣增厚，可達

7、5cm。一些臟器如肝、脾、胰等包裹于腫瘤中，腸管粘連成團，網膜呈餅狀，更嚴重時腹腔完全封閉。 局限型好發(fā)于上腹部或盆腔，常形成大塊腫塊附著于漿膜臟層，直徑可超過10c,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,m，其質軟而脆或纖維性較硬，有壞死、出血，對周圍組織如肝、脾、胰、胃腸道及后腹膜器官有不同程度的浸潤，腹膜臟、壁層還可見散在的小的瘤結節(jié)。個別局限型為單個腫瘤，包膜完整，可為良性或低度惡性，很少見。 一般來說，無論在哪一類，子宮附件大多與周圍癌組織粘連，界限不清，術后大體病理,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,及顯微鏡檢查，子宮、卵巢為正常大小，絕經后可萎縮，僅表面有癌結節(jié)。

8、近年有報道以卵巢包塊表現為主的或僅限于卵巢的惡性間皮瘤。 2.光鏡所見 從組織學看間皮細胞具有雙向分化的特點，可向上皮細胞分化，形成上皮樣腫瘤（上皮型），也可向間質細胞分化形成梭形細胞腫瘤（肉瘤型），還可形成兩,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,種組織形態(tài)混合的腫瘤（混合型），故一般分為3型。根據細胞的形態(tài)如有無異形性和巨瘤細胞，以及核分裂象的多少而區(qū)分良、惡性。但實際上，從臨床所見的腫瘤生物學行為來看，組織形態(tài)良性者仍有惡性的可能。 （1）上皮型：上皮細胞可呈高柱狀、立方或多邊形。排列為乳頭狀、腺管狀、索狀、片狀等,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,典型的上皮樣細胞胞質輕

9、度嗜酸性和呈細顆粒狀，常有空泡，胞核增大，有清楚的核膜和核仁，間變明顯的瘤細胞奇形怪狀，大小不一，多出現多核巨細胞，核分裂象多少不等，一般無明顯的基底膜。 （2）肉瘤型：瘤細胞呈梭形，排列呈帶或螺環(huán)形。分化高者，瘤細胞細而長，間質有膠原纖維及網狀纖維；,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,分化低者，細胞短而粗，間質中膠原纖維及網狀纖維少或無，核分裂象多少不等。 （3）混合型：上述兩型結構呈不同程度的混合，介于二者之間的過渡型細胞也很常見。據文獻報道及北京協(xié)和醫(yī)院的資料，混合型和肉瘤型多見于兒童 3.組織化學、免疫組織化學及電鏡檢查 （1）組化法：用于檢,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮

10、瘤,病因：,測酸性和中性黏多糖，常用的方法有膠質鐵染色（Coll Fe）、PAS染色、黏液卡紅染色。惡性間皮瘤能產生大量透明質酸（酸性黏多糖），而腺癌內含有中性黏多糖。用玻璃酸酶消化后再行膠質鐵染色（Coll Fe-D），用淀粉酶消化后再進行PAS染色（PAS-D）或用黏液卡紅染色，在間皮瘤,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,呈陰性反應，而在腺癌多數呈陽性反應（表2）。此3種方法可用于間皮瘤與腺癌的鑒別診斷，其中膠質鐵染色較為可靠。 （2）免疫組化：常用的方法有抗癌胚抗原抗體染色（CEA）和抗細胞角蛋白抗體染色（Keratin）。綜合多數文獻，在間皮瘤中CEA的陽性率僅為15%，而在

11、腺癌則為86%,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,Keratin在二者均多數陽性。CEA陰性而Keratin陽性，有助于間皮瘤的診斷。 （3）電鏡：超微結構的特點包括密集細長的微絨毛、糖原、橋粒、基底膜、張力微絲。然而這些特點與腺癌的超微結構特點部分重疊。Warhol（1982）等首先提出了定量研究，發(fā)現前者平均微絨毛長度,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,與直徑比值（LDR）為11.9，而后者為5.28，兩者具有顯著性差異（P0.01），還發(fā)現間皮瘤細胞漿內含有豐富的張力微絲，而在腺癌中則很少或缺乏。張力微絲和LDR是診斷間皮瘤很好的參數，并已被以后的研究證實。國內有學者

12、研究認為，平均微絨毛長寬比值大于11以上者為惡性間皮瘤，而,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,病因：,轉移性腺癌的平均微絨毛長寬比值5。,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,癥狀及病史：,卵巢惡性腹膜間皮瘤癥狀_卵巢惡性腹膜間皮瘤有什么癥狀 最常見的癥狀是腹脹、腹痛、腹水和腹部包塊。絕大多數患者（90%）有漿液性或血性腹水，增長迅速，尤其以彌漫型間皮瘤更為多見。腹痛多樣，可以是無明確定位的灼熱感或隱痛不適，亦可呈劇烈痙攣性腹痛，排尿、排便時加重，常伴有乏力、,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,癥狀及病史：,消瘦、食欲減退等全身癥狀。Karakousis曾分析24例惡性間皮瘤病人，腹脹、腹痛

13、、腹塊、消瘦的發(fā)生率分別是79%，29%，33%，27.3%。少數病人最初表現為慢性小腸梗阻。個別腫瘤可能產生抗利尿激素、生長激素、促腎上腺激素或胰島素樣物質，可發(fā)生低血糖癥狀等，血小板增多癥及血,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,癥狀及病史：,栓栓塞也比較常見。 轉移和臨床分期：此瘤主要沿漿膜和間皮下組織增殖擴展，雖然可以累及腹腔內器官，但常常僅限于表面，很少侵犯深層組織。偶爾腫瘤還可以經橫膈直接蔓延至胸腔及縱隔器官。一般認為遠處轉移的傾向較一般癌瘤小，但在尸檢中發(fā)現局部浸潤和轉移亦很常見。局部浸潤胃腸道，可侵及黏,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,癥狀及病史：,膜下甚至黏膜層。轉移可以

14、通過淋巴和血源發(fā)生于任何器官，以肝、肺常見，腎上腺、甲狀腺、腎、胰腺和骨次之。Brenner報道在4例有遠處轉移的兒童中，3例有腦轉移，成人腦轉移很少見。患者雖有遠處轉移，但臨床上并無癥狀、體征。,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,診斷：,卵巢惡性腹膜間皮瘤鑒別診斷_如何診斷卵巢惡性腹膜間皮瘤 診斷 根據臨床表現、X線和超聲等檢查可以提供腫瘤存在的可能性，但確診有賴于腹腔鏡檢、剖腹探查和病理學證實。當組織學不典型，特別是上皮型間皮瘤的形態(tài)學酷似轉移性腺癌，EPSPC以間皮細胞占優(yōu)勢時，傳統(tǒng)的光鏡檢查有時難,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,診斷：,以區(qū)別，需結合組化、免疫組化及電鏡超微結構

15、觀察，才能作出較正確的診斷。 鑒別 1.結核性腹膜炎 結核性腹膜炎大多在40歲以下，常有發(fā)熱、盜汗、血沉增快等結核中毒癥狀，50%腹部有“揉面感”。腹水多為淡黃色，有時為血性，比重1.0161.020，細胞學涂片可見白細胞增多，,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,診斷：,以單核細胞為主，抗酸染色5%10%可找到結核菌，腹水結核菌培養(yǎng)陽性率為40%，抗結核治療有效。 2.胰島素瘤 因發(fā)作性抽搐、昏迷易誤診為低血糖昏迷、胰島素瘤。惡性間皮瘤引起的低血糖昏迷可能是由于腫瘤長到一定程度后，在代謝過程中消耗過多的碳水化合物所引起，也可能與此腫瘤合成一,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,診斷：,種類胰

16、島素樣多肽有關。 3.肝硬化腹水 本瘤緩慢發(fā)生的腹痛、腹水和消化道功能紊亂與肝硬化的臨床表現相似，如患者既往有肝炎病史時，則極易誤診為肝硬化腹水。 4.腹腔轉移性腫瘤 腹腔原發(fā)性腫瘤甚少見，首先應注意除外來自消化道、乳腺、肺、卵巢等的轉移性腫瘤。術前CT和X線檢查等,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,診斷：,有助于鑒別診斷。術時仔細探查，除外隱蔽的原發(fā)灶。 5.卵巢外腹膜漿液性乳頭狀癌（EPSPC） 該腫瘤原發(fā)于腹膜表面，雙側卵巢正常大小或僅有表面微小浸潤，組織學形態(tài)酷似卵巢漿液性乳頭狀癌，術前誤診率幾乎達100%，鑒別EPSPC、卵巢癌或間皮瘤必須經過開腹探查和病理檢查，再結合,內科學疾病

17、部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,診斷：,美國GOG的EPSPC診斷標準作出最后診斷。,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,并發(fā)癥：,卵巢惡性腹膜間皮瘤并發(fā)癥_卵巢惡性腹膜間皮瘤有哪些并發(fā)癥 腸梗阻：絕大多數患者死于原發(fā)灶的該并發(fā)癥。,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,治療：,卵巢惡性腹膜間皮瘤治療方法_如何治療卵巢惡性腹膜間皮瘤 一、西醫(yī)治療方法 1、手術治療 根據病變的范圍可作病變切除、大網膜切除及部分腹膜切除。 優(yōu)點：減少腫瘤負荷，加強效果，而且可緩解癥狀，暫時控制疾病，減少腹水的產生。 效果：局限型間皮瘤效果頗佳。彌漫型間,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,治療：,皮瘤效果一般，較少能徹底

18、清除。 2、放射治療 是最有效的一種方法。 （1）腹腔內32P治療加全腹外照射： 適合大面積腹膜累及的病人。 優(yōu)點：沒有外輻射危險，操作簡單。 方法： 手術完成時腹腔內置有可噴灑的多數小洞的尼龍管，術后每6小時用生理鹽水沖洗注入,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,治療：,管子。 注32P前先注入少量放射性膠體掃描，確保腹腔內分布均勻，然后用3.7109 Bq（10mci）32P稀釋的200500ml生理鹽水中注入，拔除管子，束緊線，讓病人左右翻身。 注意事項： 須將有效量涂抹在所有高危及累及的腹膜上，但增加劑量只會增加并發(fā)癥。,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,治療：,須在切盡大塊的腫瘤后

19、與其他方法結合使用。 （2）體外照射： 1014天內完成。 手術恢復后全腹劑量為30Gy（3000rad），注意保護雙腎劑量不要超過20Gy（2000rad）， 腫瘤最重區(qū)域，另加1520Gy（15002000rad）。特點：復發(fā)后仍有,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,治療：,效。 3、化學治療 目前認為化學治療的有效率是0%40%。 有效藥物：多柔比星（阿霉素）、順鉑、氟尿嘧啶（5-氟尿嘧啶）、絲裂霉素、環(huán)磷酰胺、達卡巴嗪（氮烯咪胺）、塞替派。 以順鉑為主的聯合化療最為有效，尤其推薦腹腔化療。 二、中醫(yī)治療方法 偏方：,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,治療：,1、黑豆30克，紅花6克。 水煎服，去紅花食黑豆與湯，曰2次。 2、麻黃、炙甘草、姜炭、白芥子各6克，熟地、牛膝各15克，肉桂、水蛭粉各3克（裝膠囊），鹿角膠12克。 隔日煎服1劑，水蛭粉連續(xù)服用。 3、延胡索15克，當歸20克，香附12克，官桂3克，小茴香、干姜,內科學疾病部分：卵巢惡性腹膜間皮瘤,治療：,各6克，川芎、赤