內(nèi)科學(xué)_各論_疾病：免疫缺陷性肺炎_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 免疫缺陷性肺炎 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,別名：,免疫缺陷性肺炎。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,身體部位：,全身胸部。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,科室：,呼吸內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,簡(jiǎn)介：,原發(fā)性免疫缺陷是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防御機(jī)制損害的綜合征，有人將免疫器官原發(fā)性疾病，如淋巴瘤引起的免疫損害，劃為原發(fā)性免疫缺陷是欠妥當(dāng)?shù)摹?內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,病因：,免疫缺陷性肺炎原因_由什么原因引起免疫缺陷性肺炎 (一)發(fā)病原因 在反復(fù)呼吸道感染疾病中有1%2%源于原發(fā)性免疫缺陷。 (二)發(fā)病機(jī)制 免疫缺陷是指先天性

2、、遺傳性等原因所致免疫防御機(jī)制損害引起的各種疾病。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,免疫缺陷性肺炎癥狀_免疫缺陷性肺炎有什么癥狀 臨床類型如下： 1.先天性X-聯(lián)無丙種球蛋白血癥(congenital X-linedagammaglobulinemia) 1952年Bmton首先報(bào)道本病。見于男性兒童，緣于X染色體異常，而非免疫球蛋白結(jié)構(gòu)基因異常，故名,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,發(fā)生率約1/10萬。本病的免疫學(xué)特征是B淋巴細(xì)胞分化停留于前B淋巴細(xì)胞階段，見不到成熟淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞;血清各類免疫球蛋白均呈低水平，即使抗原刺激也不能產(chǎn)生抗體;T淋巴細(xì)胞和細(xì)胞介導(dǎo)免

3、疫完全正常。患兒出生后初34個(gè)月因有母體抗體的暫時(shí)保護(hù)通常不發(fā)病。此后，即表現(xiàn)出對(duì)病原菌的敏,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,感性增加，以上下呼吸道感染最常見，胃腸道及骨關(guān)節(jié)感染、敗血癥、腦膜炎等亦有所見?；颊甙Y狀可以不如通常兒童相應(yīng)感染那樣嚴(yán)重，而以慢性、反復(fù)發(fā)作為特點(diǎn)，肺炎大多消散緩慢，半數(shù)患者并發(fā)支氣管擴(kuò)張。常見病原體有金黃色葡萄球菌、肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌以及其他類型的葡萄球菌與鏈球菌。其次的,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,病原體有未定型流感嗜血桿菌、沙門菌、銅綠假單胞菌、支原體等。且有報(bào)道患兒早期發(fā)生卡氏肺孢子蟲感染和晚期持續(xù)的病毒與真菌感染，但總的說

4、來，這些病原體在本病甚為少見。丙種球蛋白的替代與補(bǔ)充、應(yīng)用抗生素控制感染是本病的標(biāo)準(zhǔn)治療。預(yù)防性應(yīng)用丙種球蛋白可以減少細(xì)菌感染的發(fā)生率，對(duì)黏膜表面感,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,染則很少有用。因此，提倡預(yù)防性應(yīng)用丙種球蛋白應(yīng)當(dāng)在靶器官發(fā)生結(jié)構(gòu)破壞之前，但其用量和為預(yù)防感染所應(yīng)維持的血清免疫球蛋白濃度尚未確定。 2.普通易變免疫缺陷(common variable immunodeficiency，CVI) 本病最先于1954年報(bào)道，系一種先天的、但非,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,遺傳性的免疫球蛋白降低。命名較為混亂，其他尚有獲得性低丙種球蛋白血癥、特發(fā)性遲發(fā)

5、免疫球蛋白缺乏癥和原發(fā)性低丙種球蛋白血癥等名稱。CVI病因不清楚。不同于X-聯(lián)無丙種球蛋白血癥，多數(shù)患者B淋巴細(xì)胞數(shù)量正?；蛟黾樱荒馨l(fā)育為分泌型漿細(xì)胞。某些病例B淋巴細(xì)胞不能增殖或合成免疫球蛋白，,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,而另一些病例雖能見到漿細(xì)胞制造免疫球蛋白，但不能分泌。在極少患者血清中發(fā)現(xiàn)抑制B淋巴細(xì)胞的物質(zhì)，在體外試驗(yàn)中去除抑制物質(zhì)后B淋巴細(xì)胞功能恢復(fù)正常。在有的病例還發(fā)現(xiàn)抑制性T淋巴細(xì)胞增加，其在發(fā)病機(jī)制中的意義不清楚。有興趣的是H2-受體阻滯劑能降低抑制性T淋巴細(xì)胞活性，有的患者應(yīng)用這,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,類藥物后其IgG增加。本

6、病患者血清IgG通常低于3.0mg/ml或低于正常值下界的一半，IgA和IgM水平不定，通常有一種或兩種免疫球蛋白異常降低，偶爾亦見兩者均正常者。CVI屬于伴有汗液氯化物增高的疾病之一。在肺囊性纖維化患者中大多有丙種球蛋白增高，但約20%患者顯示其降低。因,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,此，凡有汗液氯化物增高和低丙種球蛋白者應(yīng)測(cè)定淋巴細(xì)胞功能。本病臨床表現(xiàn)類似X-聯(lián)無丙種球蛋白血癥，但多數(shù)在30歲以后才出現(xiàn)癥狀。半數(shù)患者以反復(fù)呼吸道感染為主要表現(xiàn)，臨床病程中近90%的患者反復(fù)發(fā)生細(xì)菌性肺炎，70%有鼻竇炎，35%有中耳炎，而敗血癥很少見。呼吸道感染以革蘭陽性帶莢,內(nèi)科學(xué)疾病部分

7、：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,膜的細(xì)菌居多，但無莢膜的流感嗜血桿菌、支原體的致病性在增加。非呼吸道感染有腦膜炎、腹腔膿腫、尿路感染等，均屬少見。然而，半數(shù)以上患者有慢性腹瀉，可能是由于蘭氏賈第鞭毛蟲或非腸道細(xì)菌過度生長(zhǎng)的緣故。CVI常合并各種非感染性疾病，如肺、脾、肝、皮膚的非干酪性肉芽腫、骨癌、胸腺瘤、淋巴,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,瘤以及各種甲狀腺疾病。丙種球蛋白靜脈給藥作為替代治療被推薦，但血清免疫球蛋白應(yīng)達(dá)到何種水平及其與感染的關(guān)系尚需進(jìn)一步研究。 3.選擇性免疫球蛋白缺乏癥 各類免疫球蛋白的選擇性缺乏頗為常見，而不少缺乏者并不表現(xiàn)出疾病狀態(tài)，如正常人群中選擇性I

8、gG4缺乏可達(dá)25%，據(jù)對(duì)健康供血人,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,員的檢查發(fā)現(xiàn)大約每700人中有1人為選擇性IgA缺乏。然而，文獻(xiàn)報(bào)道各類免疫球蛋白缺乏癥患者，包括IgA、IgG2、IgG3、IgG4、IgM、IgE等，可以是單一缺乏，但多數(shù)為聯(lián)合缺乏。選擇性IgA缺乏癥規(guī)定血清IgA0.05mg/ml?；颊連淋巴細(xì)胞在形態(tài)上是成熟的，但不能,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,制造和分泌IgA至血清或分泌物中。IgA缺乏的兒童常伴隨有IgG2、IgG3和IgG4缺乏。IgA和IgG3聯(lián)合缺乏者其淋巴瘤患病率增加。IgA缺乏合并IgE缺乏者很少有癥狀。相反，合并Ig

9、E正常者有71%發(fā)生呼吸道感染。有癥狀的IgA缺乏者常有特異質(zhì)、哮喘和對(duì)食物特別是牛奶過敏,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,1/3患者反復(fù)發(fā)生上下呼吸道感染，包括鼻竇炎、中耳炎、咽炎和肺炎;不同于CVI，其永久性組織損害如支氣管擴(kuò)張較少見，5%。胃腸道感染相當(dāng)常見。另有近1/3患者合并膠原血管病。惟其如此，IgA缺乏癥的治療主要是針對(duì)感染、過敏和膠原血管病，療效和預(yù)后似乎不依賴于患者IgA的水平。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,在輸注含IgA血制品時(shí)，應(yīng)特別注意避免過敏反應(yīng)，其血細(xì)胞必須洗滌過。倘若不合并IgG亞型缺乏，不應(yīng)靜脈輸注丙種球蛋白，因其亦有過敏危險(xiǎn)。其

10、他罕見的選擇性免疫球蛋白缺乏有IgA分泌缺乏及IgM缺乏，患者對(duì)病原微生物刺激的抗體反應(yīng)異常，反復(fù)發(fā)生感染，尤其是革蘭陰性桿菌敗血癥。 4,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,.補(bǔ)體缺乏癥 原發(fā)性補(bǔ)體缺乏非常少見。C1、C2、C3缺乏的臨床綜合征類似于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，或某些其他結(jié)締組織病，所不同者是不出現(xiàn)抗DNA抗體?；颊邔?duì)感染易感性并無明顯增高，如果發(fā)生肺炎，則多繼發(fā)于敗血癥。C1q缺乏常伴隨于低丙種球蛋白血癥。C1抑制物缺乏很常見，臨床表現(xiàn)為遺傳性,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,血管性水腫，呼吸道黏膜水腫可以是致命性的。與感染有關(guān)的是C3缺乏、C58缺乏和補(bǔ)體旁路

11、缺陷。經(jīng)典激活途徑和旁路激活途徑在C3匯合，故C3在宿主防御機(jī)制中起關(guān)鍵性作用。I型C3缺乏見于先天性睪丸發(fā)育不全綜合征，即K1 einfelter綜合征，是由于C3滅活因子缺乏致C3不斷活化,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,而被消耗。型C3缺乏常伴脂肪營養(yǎng)不良，緣于血清C3轉(zhuǎn)化酶的存在而使之降解所致。C3缺乏癥患者對(duì)有莢膜細(xì)菌的易感性增高，常發(fā)生呼吸道、中耳、腦膜、皮膚的反復(fù)化膿性感染。C58具有溶解病原體的作用，其缺乏勢(shì)必削弱對(duì)病原微生物的清除，但孤立性C56缺乏甚為少見。補(bǔ)體旁路缺陷為近年,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,來所認(rèn)識(shí)，見于鐮狀紅細(xì)胞貧血?；颊卟粌H

12、缺少對(duì)肺炎鏈球菌的耐熱調(diào)理素，不能產(chǎn)生抗體反應(yīng)，而且利用補(bǔ)體旁路代償?shù)哪芰档汀?5.先天性胸腺發(fā)育不全(congenital thymic aplasia) 本病是由于作為胸腺和甲狀旁腺原基的第3、4對(duì)咽囊胚胎發(fā)育異常所引起。完整的臨床,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,癥狀及病史：,綜合征包括胸腺發(fā)育不全、甲狀旁腺組織缺如、先天性心臟病和面部畸形，稱為Di George綜合征。免疫學(xué)上患者血液T淋巴細(xì)胞缺乏，淋巴細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)在正常下界水平，淋巴結(jié)深皮質(zhì)區(qū)T淋巴細(xì)胞亦缺少。T淋巴。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,診斷：,免疫缺陷性肺炎鑒別診斷_如何診斷免疫缺陷性肺炎 目前已用于許多病原體如肺

13、炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、腦膜炎奈瑟菌、大腸埃希菌、軍團(tuán)菌、卡氏肺孢子蟲和念珠菌等的檢測(cè)，方法有對(duì)流免疫電泳、乳膠凝集、協(xié)同凝集試驗(yàn)、酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)等，但仍存在交叉陽性導(dǎo)致假陽性等不足。故在病情允許和實(shí),內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,診斷：,驗(yàn)室條件具備時(shí)病原學(xué)診斷應(yīng)采取多種技術(shù)，多項(xiàng)目聯(lián)合檢測(cè)，并結(jié)合臨床作出恰當(dāng)解釋。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,并發(fā)癥：,免疫缺陷性肺炎并發(fā)癥_免疫缺陷性肺炎有哪些并發(fā)癥 常見是反復(fù)感染，尤其是呼吸道感染。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治療：,免疫缺陷性肺炎治療方法_如何治療免疫缺陷性肺炎 (一)治療 1.抗微生物治療 應(yīng)區(qū)分為不同情況，采取不同的

14、治療策略。 (1)急性致命性感染：某些原發(fā)性免疫缺陷好發(fā)突然的、難治性感染，?？芍旅?。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌和其他有莢膜,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治療：,細(xì)菌的感染?？咕委煈?yīng)根據(jù)最可能的病原菌選擇覆蓋這些病原菌的強(qiáng)效殺菌劑靜脈給藥，同時(shí)補(bǔ)充免疫球蛋白。在獲得病原學(xué)診斷后則改為針對(duì)性更強(qiáng)、更敏感的抗菌治療。慢性肉芽腫病常發(fā)生嚴(yán)重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染，應(yīng)選用耐酶青霉素或聯(lián)合利福平。 (2)急性非重癥感染：抗體缺乏以及吞噬,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治療：,細(xì)胞功能障礙患者經(jīng)常發(fā)生急性呼吸道感染，包括鼻竇炎、中耳炎、乳突炎、支氣管炎和肺

15、炎。這些感染雖然不是立即致命性的，但反復(fù)發(fā)作，不僅影響患者生命質(zhì)量，而且還會(huì)造成呼吸器官結(jié)構(gòu)和功能的損害。肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌、化膿性鏈球菌、金黃色葡萄球和奈瑟菌屬的某些細(xì)菌是常見病原體?？股刂?內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治療：,療的困難在于這些患者反復(fù)應(yīng)用抗生素，耐藥率上升。故培養(yǎng)分離致病菌和抗生素藥敏試驗(yàn)對(duì)正確選擇抗菌治療十分重要。 (3)慢性感染及其并發(fā)癥：上述急性感染常常反復(fù)發(fā)作，很容易釀成慢性，導(dǎo)致肺纖維化、支氣管擴(kuò)張和肺功能損害等，并威脅生命。除在急性感染應(yīng)給予充分抗菌治療外，患者應(yīng)每年隨,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治療：,訪胸片和肺功能。有人主張定期間歇使用或長(zhǎng)

16、期應(yīng)用抗生素預(yù)防，目前尚無定論。有報(bào)告1例Jobs綜合征患嚴(yán)重的葡萄球菌肺膿腫應(yīng)用氯唑西林長(zhǎng)達(dá)8年以上，取得良好效果，一旦停藥即出現(xiàn)復(fù)發(fā)。一般說雖然不應(yīng)普遍提倡抗生素預(yù)防，但在選擇性病例，抗生素預(yù)防可能是有益的，其前提是：病原學(xué)診斷明確,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治療：,且以1種細(xì)菌為主;用抗生素后無明顯不良反應(yīng);藥物不易產(chǎn)生耐藥。作者提倡即使預(yù)防性應(yīng)用抗生素，仍應(yīng)采用足夠劑量，不贊同某些作者主張的低劑量預(yù)防用抗生素?；前芳讎f唑/甲氧芐啶(SMZ-TMP)預(yù)防卡氏肺孢子蟲，磺胺嘧啶、利福平、克林霉素用作吞噬細(xì)胞異常特別是吞噬細(xì)胞功能異?；颊?內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治療：,的預(yù)防

17、性用藥已有若干成功報(bào)道。 2.免疫治療 (1)人血丙種球蛋白：抗體缺乏患者人血丙種球蛋白替代治療是必要的?？股睾挽o脈注射免疫球蛋白(IVIG)聯(lián)合應(yīng)用是被推薦的標(biāo)準(zhǔn)治療。在先天性X-聯(lián)無丙種球蛋白血癥和低丙種球蛋白血癥患者預(yù)防性IVIG可以顯著降低感染發(fā)生率。應(yīng)用,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治療：,巨細(xì)胞病毒(CMV)高免疫性IVIG在器官移植患者能減少CMV肺炎。治療用IgG劑量400mg/kg。作為替代治療或預(yù)防性使用可根據(jù)血清IgG水平計(jì)算，據(jù)估計(jì)每月IVIG 100mg/kg可以提高血清IgG濃度200mg/d1。由于靜脈用制劑生產(chǎn)技術(shù)的改進(jìn)，IVIG不需要配型，使,內(nèi)科學(xué)疾病

18、部分：免疫缺陷性肺炎,治療：,肝炎病毒、TIV和CMV等感染危險(xiǎn)性極小，目前主張靜脈治療，可以避免肌內(nèi)注射的許多不良反應(yīng)，而且可以在家庭使用，從而節(jié)約費(fèi)用。 (2)血漿：在各種選擇性免疫球蛋白缺乏和補(bǔ)體缺乏患者因?yàn)樯腥鄙俑鞣N相應(yīng)成分的精純制劑，故可用血漿作為補(bǔ)充治療。 (3)轉(zhuǎn)移因子和胸腺素：前者為人,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治療：,白細(xì)胞溶解產(chǎn)物提取的一種非免疫原性、低分子量(10000)蛋白質(zhì)，可以用于Wiskott-Aldrieh綜合征和慢性黏膜念珠菌病，但據(jù)報(bào)道療效差異很大，而且有腎毒性，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)溶血性貧血等并發(fā)癥。后者為牛胸腺組織部分純化的提取物，用于共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張綜合征、Wiskott-,內(nèi)科學(xué)疾病部分：免疫缺陷性肺炎,治療：,Aldrich綜合征、DiGeorge綜合征和Nezeloff綜合征能獲得一定的臨床改善，但可引起過敏反應(yīng)，亦有發(fā)生肝炎的報(bào)告。總的來說轉(zhuǎn)移因子和胸腺素應(yīng)用尚待積累經(jīng)驗(yàn)，目前尚無普遍接受的I期臨床應(yīng)用方案，仍限于研究用。 (4)骨髓、胎兒、胸腺和胎兒肝臟移植：成功用于重度聯(lián)合,內(nèi)科學(xué)疾病部分