白血病基本知識(shí).ppt

白血病基本知識(shí),Contents,,LOGO,什么是白血??？,“白血病”是不同惡性血液疾病的總稱： 急性 ALL 急性淋巴細(xì)胞白血病(急淋) AML 急性髓系白血病(急粒) 慢性 CLL 慢性淋巴細(xì)胞白血病(慢淋) CML 慢性髓細(xì)胞白血病(慢粒),,LOGO,什么是白血?。?骨髓存在于骨骼的海棉狀中心部位，是制造血細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的場(chǎng)所 血細(xì)胞起源于“干”細(xì)胞 骨髓產(chǎn)生的細(xì)胞包括紅細(xì)胞、血小板、淋巴細(xì)胞和其他類型的白細(xì)胞。 這些細(xì)胞一旦形成便離開骨髓，進(jìn)入血液 骨髓實(shí)際上是一個(gè)“二合一”器官。它首先是生成血細(xì)胞的器官，髓細(xì)胞白血病即由此發(fā)源；同時(shí)也是生成淋巴細(xì)胞的器官，屬于免疫系統(tǒng)的一部分，是淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)源地 若癌變發(fā)生在形成淋巴細(xì)胞的骨髓細(xì)胞中，該白血病則稱為“淋巴細(xì)胞白血病”或“成淋巴細(xì)胞白血病”；若癌變發(fā)生在正常情況下形成紅細(xì)胞、某些類型的白細(xì)胞或血小板的骨髓細(xì)胞中，這種白血病便稱為“髓細(xì)胞白血病”或“髓樣白血病” 不同類型的白血病在患者的受累情況和治療方面各有差異,,LOGO,什么是白血??？,白血病是一類造血細(xì)胞惡性克隆性疾病，其克隆中的白血病細(xì)胞增殖失控、分化障礙、調(diào)亡受阻、而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段 在骨髓可其他造血組織中大量增生累積，并浸潤(rùn)其他器官和組織，而正常造血功能受抑,,LOGO,發(fā)病情況,白血病總占癌癥發(fā)病率的5%。在我國(guó)白血病發(fā)病率約為2.76/10萬,接近于亞洲國(guó)家，但低于歐美，以急性白血病多見 男性發(fā)病率略高于女性，各年齡組均可發(fā)病 在惡性腫瘤所至的死亡率中白血病居第6位（男性），第八位（女性），但在兒童及35歲以下的成人居第一位,,LOGO,分類,,LOGO,按白細(xì)胞計(jì)數(shù),白細(xì)胞增多型： WBC 10109/L 高白細(xì)胞型： WBC 100109/L 低白細(xì)胞型： WBC 1.0109/L,,LOGO,病因及發(fā)病機(jī)制,HTLV-1 人類T淋巴細(xì)胞病毒型：是一種C型逆轉(zhuǎn)錄病毒，具有傳染性，可通過哺乳，性生活級(jí)輸血而傳播，并認(rèn)為此病毒可直接致病活或在某些理化因素的誘發(fā)下發(fā)病 EB病毒、HIV病毒與淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的關(guān)系也已被認(rèn)識(shí),,LOGO,化學(xué)因素,化學(xué)物質(zhì)：笨及其衍生物 抗腫瘤的細(xì)胞毒藥物：氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、依托泊苷等 保泰松及其衍生物、氯霉素 亞硝胺類物質(zhì) 亞乙胺類衍生物,,LOGO,放射因素,X射線、射線級(jí)電離輻射 白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量、全身級(jí)部分軀干收到中、大劑量輻射后均可誘發(fā)白血病。小劑量的輻射能否引起白血病不確定 日本廣島、長(zhǎng)崎發(fā)生原子彈爆炸后，受嚴(yán)重輻射地區(qū)白血病的發(fā)生率是未受輻射地區(qū)的1730倍,,LOGO,遺傳因素,家族性白血病約占白血病的7/1000 當(dāng)家庭中有一個(gè)人發(fā)生白血病時(shí)，其近親家庭成員發(fā)生白血病的機(jī)率比一般人高4倍 單孿生中如一個(gè)患者白血病，另一個(gè)發(fā)生約為1/4或1/5，比雙卵孿生者高12倍 有染色體畸變的人群白血病的發(fā)生率高于正常人 如21-三體綜合征的患兒在10歲以內(nèi)白血病的發(fā)生率約為1/74，Bloom綜合征在26歲以內(nèi)發(fā)病率約為1/,,LOGO,其他血液病,骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤最后可能會(huì)進(jìn)展至白血病,,LOGO,病毒感染 電離輻射 化學(xué)物質(zhì) 遺傳因素 其他血液病,,LOGO,染色體畸變 機(jī)體免疫功能缺陷,惡性細(xì)胞增殖,白血病,臨床表現(xiàn),,LOGO,急性白血病,概念,分類,急性白血病,概念 ： 急性白血病是造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并廣泛浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器，抑制正常造血,,LOGO,FAB分類,,LOGO,急性白血病,急性淋巴細(xì)胞白血病,急性髓系白血病,L1,L2,L3,M1,M2,M3,M7,M4,M5,M6,ALL,L1型：原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主（直徑12m） L2型：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主（直徑 12m） L3型：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小均一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深,,LOGO,AML,M0:急性粒細(xì)胞白血病未分化型 M1:急性粒細(xì)胞白血病微分化型 M2:急性粒細(xì)胞白血病部分分化型 M3:急性早幼粒細(xì)胞白血病 M4:急性粒單核細(xì)胞白血病 M5:急性單核細(xì)胞白血病 M6:急性紅細(xì)胞白血病 M7:急性巨核細(xì)胞白血病,,LOGO,,LOGO,臨床表現(xiàn),感染,出血,貧血,浸潤(rùn),,LOGO,貧血,原因,骨髓中白血病細(xì)胞極度增生與干擾，造成正常紅細(xì)胞生成減少 無效紅細(xì)胞生成 溶血 出血 某些阻礙DNA代謝的抗白血病藥物如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的應(yīng)用,,LOGO,發(fā)熱 是急性白血病最常見的臨床癥狀 50%的病人以發(fā)熱起病 原因：繼發(fā)感染 腫瘤熱,,LOGO,繼發(fā)感染 全身表現(xiàn)：持續(xù)中熱或高熱、甚至超高熱，可伴畏寒或寒戰(zhàn)及出汗 局部表現(xiàn)：局部可以表現(xiàn)為炎癥、潰瘍、壞死或膿腫形成，嚴(yán)重者可致敗血癥或膿毒血癥 部位：感染可以發(fā)生于機(jī)體的任何部位，但以口腔黏膜、牙齦、咽峽部最為常見，其次是呼吸道及肛周皮膚等,,LOGO,腫瘤性發(fā)熱： 表現(xiàn)：持續(xù)低至中熱、可有高熱，常規(guī)抗生素治療無效，但化療藥物可使病人體溫下降 原因：與白血病細(xì)胞的高代謝狀態(tài)及其內(nèi)源性致熱源類物質(zhì)的產(chǎn)生等有關(guān),,LOGO,出血 幾乎所有病人在整個(gè)急性白血病過程中都有不同程度的出血 原因： 血小板減少（最主要） 血小板功能異常 凝血因子減少 白血病細(xì)胞浸潤(rùn)和細(xì)胞毒素對(duì)血管的損傷,,LOGO,表現(xiàn)：出血可發(fā)生在全身，以皮膚出血、鼻出血、牙齦出血、女性病人以月經(jīng)過多、陰道持續(xù)出血較為常見。眼底出血可致視力障礙，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生顱內(nèi)出血而導(dǎo)致死亡 急性早幼粒細(xì)胞白血病者易發(fā)生DIC，可出現(xiàn)全身廣泛性出血，是急性白血病亞型中出血最明顯的一型。,,LOGO,,LOGO,浸潤(rùn),肝脾 淋巴結(jié),骨骼關(guān)節(jié),睪丸,中樞 神經(jīng),口腔 皮膚,其他,肝脾腫大：輕到重度，但并非普遍存在：主要與白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)及新陳代謝增高有關(guān) 淋巴結(jié)腫大：約50%的病人在就診時(shí)伴有淋巴結(jié)腫大（包括淺表淋巴結(jié)和縱隔、腹膜后等深部淋巴結(jié)） 多見于急淋,,LOGO,肝脾淋巴結(jié)浸潤(rùn),骨骼關(guān)節(jié)疼痛：是白血病常見癥狀 胸骨下端局部壓痛：對(duì)白血病診斷有一定價(jià)值 粒細(xì)胞肉瘤（綠色瘤）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成。其中以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復(fù)視或失明,,LOGO,骨骼關(guān)節(jié)疼痛,可有牙齦增生腫脹 皮膚出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹（局部皮膚隆起變硬、呈紫藍(lán)色結(jié)節(jié)狀）、皮下結(jié)節(jié)、多形紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑 多見于AML M4、M5,,LOGO,皮膚黏膜,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL） 原因：化療藥物難以通過血腦屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞不能被有效殺滅 表現(xiàn)：輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈、重者可有嘔吐、視乳頭水腫、視力模糊、面癱、頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐、昏迷等 是白血病髓外復(fù)發(fā)的主要根源 CNSL可發(fā)生在疾病的各個(gè)時(shí)期，以急淋最為很常見，其次是M4、M5、M2,,LOGO,CNSL,睪丸白血病：睪丸表現(xiàn)為無痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖無腫大，但在活檢時(shí)往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤(rùn) 多見于急淋化療后緩解后的幼兒和青年 是僅次于CNSL髓外復(fù)發(fā)的根源,,LOGO,睪丸白血病,白血病細(xì)胞還可以浸潤(rùn)至其他器官和組織如肺、心、消化道、泌尿生殖系統(tǒng),,LOGO,其他,實(shí)驗(yàn)室檢查,周圍血象 骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué) 細(xì)胞化學(xué)染色 免疫學(xué)檢查 染色體和基因檢查 其他,,LOGO,血常規(guī),正常值 白細(xì)胞：WBC 4.010109/L 血紅蛋白 HB 男性 120160g/L 女性 10150g/L 血小板 PLT 100300109/L 血分類：可見數(shù)量不等的原始或幼稚細(xì)胞，但白細(xì)胞不增多型病人的外周血很難找到原始細(xì)胞,,LOGO,骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué),是必查項(xiàng)目和確診的主要依據(jù) 表現(xiàn)：多數(shù)病人表現(xiàn)為增生明顯活躍或極度活躍，以有關(guān)系列的原始細(xì)胞和（或）幼稚細(xì)胞為主，而較成熟中間階段的細(xì)胞缺如，并殘留少量的成熟細(xì)胞，形成所謂的“裂孔”現(xiàn)象。若原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞的30%以上，則可做出急性白血病的診斷，此外，正常的紅細(xì)胞及血小板減少。少數(shù)病人增生低下，奧氏小體僅見于急非淋，有獨(dú)立診斷的意義,,LOGO,細(xì)胞化學(xué)染色,主要用于急粒、急單、急淋的診斷和鑒別診斷 常用方法過氧化物酶、糖原染色、非特異性酯酶、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶等,,LOGO,免疫學(xué)檢查,針對(duì)白血病細(xì)胞所表達(dá)的特異性抗原的檢測(cè)，借以分析細(xì)胞所屬的系列、分化程度和功能狀態(tài)，以區(qū)分急淋、急髓及其各自的亞型,,LOGO,染色體和基因,急性白血病伴有特異性的染色體和基因異常改變 并與疾病的發(fā)生發(fā)展、診斷、治療、預(yù)后密切相關(guān) 如93%的急非淋M3有t(15:17)(q22:q21),即15號(hào)染色體上PML基因（早幼粒白血病基因）與17號(hào)染色體上的RARA融合基因，這正是M3發(fā)病及使用全反式維甲酸治療有效的分子生物學(xué)基礎(chǔ),,LOGO,生化檢查：尿酸增高 主要與大量白血病細(xì)胞破壞，尤其在化療期間，甚至可形成尿酸結(jié)晶而影響腎功能 凝血功能檢查：病人并發(fā)DIC時(shí)可出現(xiàn)凝血異常 溶菌酶活性測(cè)定：M4和M5血清和尿溶菌酶活性增高，而其他類型急性白血病不增高 腦脊液檢查：CNSL病人腦脊液壓力升高，腦脊液檢查可見白細(xì)胞計(jì)數(shù)身高，蛋白質(zhì)增多，而糖定量減少，涂片可找到白血病細(xì)胞,,LOGO,診斷要點(diǎn),臨床表現(xiàn)+血常規(guī)+骨髓形態(tài)+免疫學(xué)+染色體基因 確定類型,,LOGO,治療要點(diǎn),對(duì)癥支持 化療 CNSL防治 造血干細(xì)胞移植 細(xì)胞因子治療,,LOGO,對(duì)癥支持治療,高白細(xì)胞的緊急處理 防治感染 糾正貧血出血 防治尿酸性腎病 糾正水電解質(zhì)紊亂,,LOGO,高白細(xì)胞血癥（WBC100109/L）緊急處理 不僅會(huì)增加病人的早期死亡率，而且會(huì)增加髓外白血病的發(fā)病率和復(fù)發(fā)率 白細(xì)胞瘀滯癥：當(dāng)循環(huán)血液中WBC 200109/L時(shí)可發(fā)生呼吸窘迫、低氧血癥、頭暈、言語不清、反應(yīng)遲鈍、CNS出血、陰莖異常勃起等,,LOGO,處理,一旦出現(xiàn)可用血細(xì)胞分離機(jī)，單采清除過高的白細(xì)胞，同時(shí)給以化療藥物和水化，并應(yīng)注意預(yù)防高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)平衡紊亂和凝血功能異常等并發(fā)癥,,LOGO,防治感染,這是保證急性白血病病人爭(zhēng)取有效化療或進(jìn)行造血干細(xì)胞移植，降低其死亡率的關(guān)鍵措施之一 查明感染部位尋找病原學(xué)證據(jù)，及時(shí)使用有效抗生素,,LOGO,改善貧血和輸血,血紅蛋白低輸注懸浮紅細(xì)胞 血小板低輸注濃縮血小板 并發(fā)DIC時(shí)，則應(yīng)做出相應(yīng)處理,,LOGO,防治尿酸性腎病,由于白血病細(xì)胞大量破壞，尤其是化療期間，可使血清及尿液中尿酸水平的明顯升高，尿酸結(jié)晶的析出可積聚于腎小管，導(dǎo)致病人出現(xiàn)少尿甚至急性腎功能衰竭 處理：應(yīng)囑患者多飲水或通過靜脈補(bǔ)液等，保證足夠尿量，并應(yīng)堿化尿液和同時(shí)口服別嘌呤醇,,LOGO,糾正水電解質(zhì)平衡,化療前和化療期間均應(yīng)定期監(jiān)測(cè)水、電電解質(zhì)和酸堿平衡，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常并加以糾正，以保證機(jī)體內(nèi)環(huán)境的相對(duì)穩(wěn)定和藥物療效的正常發(fā)揮,,LOGO,化療,化療的階段性劃分 誘導(dǎo)、鞏固、維持 常用化療藥物及其毒副作用 常用的化療方案,,LOGO,誘導(dǎo)治療,是治療的起始階段。通過聯(lián)合化療，迅速，大量地殺滅白血病細(xì)胞，恢復(fù)機(jī)體的正常造血，使病人盡可能在較短時(shí)間內(nèi)獲得完全緩解（CR） 病人癥狀和體征消失 外周血象的白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞 骨髓象中相應(yīng)系列的白血病原始細(xì)胞小小于5% 病人能否獲得CR，是成功與失敗的關(guān)鍵,,LOGO,CR后的治療,是誘導(dǎo)治療的延續(xù)，達(dá)到CR后，體內(nèi)仍有108109左右的白血病細(xì)胞，且髓外某些部位仍有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，是疾病復(fù)發(fā)的根源 鞏固和強(qiáng)化 徹底清除白血病干細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)，對(duì)治愈起著關(guān)鍵作用,,LOGO,常用抗白血病藥物,,LOGO,,LOGO,,LOGO,護(hù)理評(píng)估,病史 全身狀況 實(shí)驗(yàn)室及他檢查,,LOGO,病史,患病及治療經(jīng)過 目前病情及一般狀況 心理-社會(huì)狀況,,LOGO,患病及治療經(jīng)過 詢問本病有關(guān)病因，例如：病人的職業(yè)及居住環(huán)境，有無長(zhǎng)期接觸放射物質(zhì)或化學(xué)物質(zhì)史如X線、苯及其衍生物、氯乙烯等。是否用過細(xì)胞毒藥物如氯霉素、保泰松等；有無染色體畸變變異疾病和其他血液病史；家族中是否有類似病史；詢問有關(guān)的檢查，用藥，和其他治療情況,,LOGO,目前病情及一般狀況,目前病情是否CR或復(fù)發(fā) 貧血 出血 感染 目前日常休息、活動(dòng)量、活動(dòng)耐受能力，飲食和睡眠,,LOGO,心理-社會(huì)狀況,白血病是惡性腫瘤，花費(fèi)大，治療效果差，時(shí)間長(zhǎng)，一旦確診，患者和家屬甚至整個(gè)家族悲背上了沉重的精神和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān) 尤其是治療效果欠佳或合并嚴(yán)重并發(fā)癥或復(fù)發(fā)時(shí)，病人和家屬容易產(chǎn)生恐懼、悲觀、絕望等負(fù)面情緒，甚至極端的把情緒發(fā)泄到醫(yī)務(wù)人員身上 評(píng)估時(shí)應(yīng)了解患者及家屬對(duì)自己所患疾病了解程度，及其心理承受能力，以往的住院經(jīng)驗(yàn)，獲得的心理支持是否正面 家庭成員及親友的素養(yǎng)，對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)及其對(duì)病人的支持態(tài)度 家庭應(yīng)對(duì)能力，以及家庭經(jīng)濟(jì)情況，承受能力，有無醫(yī)療保障,www.themegallery.co