乳糜性腹水的診治

乳糜性腹水 1 簡(jiǎn)介2 病因3 形成機(jī)制4 診斷5 肝硬化與乳糜性腹水6 肝硬化乳糜性腹水的治療 簡(jiǎn)介 乳糜性腹水是指乳狀或奶油狀的腹腔滲液 富含甘油三酯 是胸內(nèi)和腸道淋巴液進(jìn)入腹腔所致 是一種非常罕見(jiàn)的淋巴管疾病 臨床發(fā)生率很低 它的形成與淋巴系統(tǒng)破壞有關(guān) 國(guó)外的臨床觀察顯示其大約占住院病例的兩萬(wàn)分之一 病因 1 原發(fā)性淋巴管疾病在兒童中最為多見(jiàn) 常見(jiàn)淋巴系統(tǒng)某處閉鎖或狹窄 腸系膜淋巴干或乳糜池裂隙 腸淋巴管擴(kuò)張等 此病由多種臨床疾病組成 包括原發(fā)性淋巴管擴(kuò)張癥 原發(fā)性淋巴性水腫 乳糜性漿膜腔積液 淋巴管瘤等 病因 2 繼發(fā)性淋巴管疾病 損傷性因素 由各種手術(shù)或外傷引起乳糜池 淋巴干損傷或使乳糜囊腫破裂 醫(yī)源性損傷包括主動(dòng)脈瘤術(shù) 后腹膜淋巴結(jié)清掃術(shù) 食管癌根治術(shù) 門(mén)腔靜脈吻合術(shù) 肝臟移植術(shù) 主動(dòng)脈置換術(shù) 腸系膜根部膿腫切開(kāi)引流術(shù) 甚至腹腔鏡術(shù)等 外傷性因素包括墜床 外傷性乳糜池破裂 腹部外傷 劇烈咳嗽 屏氣損傷淋巴管等 病因 阻塞性因素 某種原因使胸導(dǎo)管 腹腔淋巴管及其分支受壓 阻塞而引發(fā) 腔內(nèi)阻塞包括良性 平滑肌瘤 和惡性腫瘤 淋巴瘤等 絲蟲(chóng)病 結(jié)核病 急性早幼粒細(xì)胞白血病等 腔外壓迫阻塞包括惡性腫瘤 肝癌 胃癌 胰腺癌 原發(fā)性脾臟惡性腫瘤等 肝硬化 足月妊娠 雙胎 胸主動(dòng)脈瘤 鎖骨下靜脈血栓形成 結(jié)節(jié)病等 病因 炎癥因素 炎癥可使淋巴結(jié)充血 淋巴管壁水腫 導(dǎo)致淋巴管狹窄或阻塞 乳糜滲入腹腔 炎癥因素包括結(jié)核病 胰腺炎 腹膜黏連 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 原發(fā)性腎病綜合征 縮窄性心包炎 腹膜透析 急性腎炎 腸系膜淋巴結(jié)炎等 腹部放療可引起淋巴管纖維化 梗阻而致淋巴液外溢 其他 此外部分乳糜性腹水的原因仍不明確 如部分腎病綜合征合并乳糜性腹水 可能與低蛋白血癥 胃腸道黏膜和黏膜下水腫 腸壁淋巴管通透性增加從而導(dǎo)致乳糜微粒的滲出有關(guān) 形成機(jī)制 乳糜性腹水的發(fā)生多由創(chuàng)傷或良惡性腫瘤梗阻造成 一般可分3種基本機(jī)制 腸淋巴管本身正常 淋巴液從腹膜后巨淋巴管壁滲出 通過(guò)瘺進(jìn)入腹膜腔 即先天性淋巴管擴(kuò)張癥 外傷性胸導(dǎo)管梗阻引起腹膜后淋巴管擴(kuò)張 巨淋巴管形成 乳糜通過(guò)淋巴管腹膜瘺直接漏出 形成機(jī)制 由腫瘤引起的原發(fā)性淋巴結(jié)纖維化 導(dǎo)致腸至乳糜池的淋巴回流受阻 漿膜下淋巴管擴(kuò)張破裂 淋巴液漏出至腹膜腔 淋巴系統(tǒng)壓力增高可引起淋巴管基底膜膠原沉積 進(jìn)一步損害腸黏膜吸收功能 導(dǎo)致發(fā)生蛋白喪失性腸病伴慢性腹瀉 吸收不良和營(yíng)養(yǎng)不良 診斷 1 病史 癥狀和體征2 腹腔穿刺 腹部穿刺是診斷和處理腹水患者最重要的手段 典型的乳糜性腹水呈渾濁樣外觀 與肝硬化 門(mén)靜脈高壓性腹水的黃色 清澈外觀完全不同 診斷 3 實(shí)驗(yàn)室檢查 外觀呈乳白色 呈堿性 比重大于1 012 靜置后分三層 上層呈乳狀 中間如水樣 下層為白色沉淀 乙醚試驗(yàn)陽(yáng)性 蘇丹皿脂肪染色呈陽(yáng)性反應(yīng) 脂蛋白電泳可見(jiàn)寬而厚的乳糜微粒帶 紅細(xì)胞及白細(xì)胞含量高 要為淋巴細(xì)胞 腹水中甘油三酯增加可形成乳糜腹水 腹水中甘油三酯 2 2mmol L 200mg dL 是血漿的2 8倍 有人認(rèn)為此為真性乳糜腹水的可靠標(biāo)準(zhǔn) 診斷 診斷 4 口服13C 軟脂肪酸診斷乳糜腹水北京協(xié)和醫(yī)院首次報(bào)道 利用長(zhǎng)鏈脂肪酸經(jīng)腸道吸收后直接進(jìn)入腸干淋巴管這一特點(diǎn) 將13C 軟脂肪酸口服后 連續(xù)測(cè)定腹水及呼出氣體中13C含量來(lái)檢測(cè)腸干淋巴管有無(wú)漏出 通過(guò)核素淋巴管顯像及淋巴管造影均未見(jiàn)異常 口服13C 軟脂肪酸后30min 腹水即可測(cè)得13C 表明乳糜液經(jīng)腸干淋巴管漏入腹腔 此方法不僅可以確定腸干淋巴管的有無(wú)漏出 且有助于判斷漏出部位和阻塞程度 其臨床診斷價(jià)值較高 為乳糜腹水治療方案的選擇提供了可靠的依據(jù) 診斷 放射性核素淋巴管顯像利用99mTc 硫化銻膠體微粒顯像不透過(guò)毛細(xì)血管壁而僅停留在淋巴系統(tǒng)的特點(diǎn) 借助 相機(jī)可獲得清晰的淋巴管行經(jīng)圖像 可以了解淋巴管通暢情況 同時(shí)利用淋巴結(jié)內(nèi)網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞能吞噬放射性膠體顆粒的功能 行淋巴結(jié)核素顯像 可清晰顯示各組淋巴結(jié) 當(dāng)淋巴結(jié)由于各種原因被破壞時(shí) 細(xì)胞因失去吞噬功能而不顯像 當(dāng)淋巴液回流通暢時(shí) 肝臟可顯影 若不顯影 即提示淋巴液回流受阻 本法也可提示淋巴漏的部位 所以此法可判知病因 特別對(duì)創(chuàng)傷性的淋巴管漏有重要的治療指導(dǎo)意義 診斷 X線淋巴管造影術(shù)X線淋巴管造影術(shù)可以直接觀察淋巴系統(tǒng)的形態(tài)改變 有助于手術(shù)方式選擇 在手術(shù)中做淋巴管造影 可更正確地了解淋巴瘺的所在位置 選好結(jié)扎部位 由于此方式能清晰地顯示淋巴管及淋巴結(jié)情況 在乳糜腹水的實(shí)驗(yàn)室檢查中應(yīng)為首選 腹部B超 CT和磁共振掃描B超僅可發(fā)現(xiàn)腹內(nèi)占位病變或腫大淋巴結(jié) 無(wú)法對(duì)淋巴管走行和受損部位作出判斷 CT和磁共振掃描可觀察胸導(dǎo)管形態(tài)及其附近有無(wú)占位病變及腫大的淋巴結(jié) 肝硬化與乳糜性腹水 肝硬化患者出現(xiàn)乳糜性腹水 常提示預(yù)后不良 相關(guān)報(bào)道提示我國(guó)乳糜性腹水常見(jiàn)病因中腫瘤居首位 肝硬化次之 發(fā)病機(jī)理 繼發(fā)于門(mén)靜脈高壓的淋巴管破裂肝硬化門(mén)靜脈高壓時(shí) 內(nèi)臟血液回流受阻 引起淋巴液形成增多 當(dāng)超過(guò)胸導(dǎo)管的引流能力 正常人每天胸導(dǎo)管淋巴液引流量為800 1000ml 門(mén)脈高壓者可達(dá)8 10L d 淋巴液滲至腹腔 引起乳糜性腹水 肝硬化與乳糜性腹水 肝硬化結(jié)界可直接壓迫胸導(dǎo)管導(dǎo)致乳糜性腹水 側(cè)枝淋巴管路缺乏 毛細(xì)淋巴管的特殊結(jié)構(gòu)毛細(xì)淋巴管粗細(xì)不等 管壁僅有單層內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成 其通透性大于毛細(xì)血管 故易漏出溢外 肝硬化時(shí)乳糜性腹水的形成是多種因素綜合作用的結(jié)果 其中在肝硬化腹水形成的基礎(chǔ)上繼發(fā)淋巴回流障礙及淋巴液形成過(guò)多進(jìn)入腹腔是其主要原因 治療 絕對(duì)臥床休息低脂 低鈉 高蛋白飲食由于中鏈三酰甘油可直接進(jìn)入血液而不通過(guò)淋巴循環(huán) 用高蛋白及中鏈三酰甘油的飲食療法可改善由于腹腔液的丟失引起的營(yíng)養(yǎng)不良 必要時(shí)需全胃腸外營(yíng)養(yǎng)治療 TPN可完全阻止乳糜的產(chǎn)生 可預(yù)防和減輕營(yíng)養(yǎng)不良的發(fā)生 改善營(yíng)養(yǎng)狀況 為組織淋巴管漏口的修復(fù)和愈合提供所需的基礎(chǔ) TPN還可抑制胃腸液的分泌 減少淋巴液的形成 縮短破裂口愈合的時(shí)間 治療 抗纖維化及保肝治療抗菌素的應(yīng)用必要的抗感染治療是必需的 排放腹水 輸注白蛋白肝硬化ChildA B級(jí)患者可考慮排放腹水 可一次抽吸4 6L 并輸注白蛋白6 8g L 但易引起細(xì)菌性腹膜炎 營(yíng)養(yǎng)不良及代謝紊亂等并發(fā)癥 治療 生長(zhǎng)抑素生長(zhǎng)抑素可減少向腸腔內(nèi)分泌的液體量 減少經(jīng)腸道吸收入間質(zhì)的液體量 從而減少腸道淋巴液的產(chǎn)生 此外 生長(zhǎng)抑素通過(guò)抑制正常腸壁