肺痿病(肺間質纖維化)中醫(yī)診療方案

肺痿?。ǚ伍g質纖維化）中醫(yī)診療方案（試行）一、診斷（一）疾病診斷1中醫(yī)診斷：參照中醫(yī)內科學（周仲英主編 中國中醫(yī)藥出版社北京 2003年）。肺痿是臨床表現(xiàn)為氣息短促，動則氣喘加重，干咳少痰或咳吐濁唾涎沫為主癥的疾病。2西醫(yī)診斷：參照中華醫(yī)學會呼吸病分會2002年4月發(fā)布的特發(fā)性肺（間質）纖維化診斷和治療指南（草案）進行診斷。診斷特發(fā)性肺（間質）纖維化（IPF） 標準可分為有外科(開胸/ 胸腔鏡) 肺活檢資料和無外科肺活檢資料。（1）有外科肺活檢資料a肺組織病理學表現(xiàn)為普通型間質性肺炎（UIP） 特點。b除外其他已知病因所致的間質性肺疾病，如藥物、環(huán)境因素和風濕性疾病等所致的肺纖維化。c肺功能異常，表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和/ 或氣體交換障礙。d胸片和高分辨CT（HRCT）可見典型的異常影像。（2）無外科肺活檢資料(臨床診斷)缺乏肺活檢資料原則上不能確診特發(fā)性肺（間質）纖維化（IPF），但如患者免疫功能正常，且符合以下所有的主要診斷條件和至少3/ 4 的次要診斷條件，可臨床診斷特發(fā)性肺（間質）纖維化（IPF）。a主要診斷條件：除外已知原因的彌漫性間質性肺（ILD），如某些藥物毒性作用、職業(yè)環(huán)境接觸史和風濕性疾病等；肺功能表現(xiàn)異常，包括限制性通氣功能障礙（VC減少，而FEV1/ FVC 正?；蛟黾樱┖?或氣體交換障礙靜態(tài)/ 運動時肺泡-動脈血氧分壓差（P(A - a) O2）增加或單次呼吸法一氧化碳彌散（DLco）降低；胸部HRCT表現(xiàn)為雙肺網狀改變，晚期出現(xiàn)蜂窩肺，可伴有極少量磨玻璃影；經支氣管肺活檢( TBLB) 或支氣管肺泡灌洗液（BAL F）檢查不支持其他疾病的診斷。b次要診斷條件：年齡 50 歲；隱匿起病或無明確原因進行性呼吸困難；病程3個月；雙肺聽診可聞及吸氣性velcro音。（二）證候診斷1燥熱傷肺證：胸悶氣短，動則加重，干咳無痰，或少痰而粘連成絲，不易咯出，偶見痰中帶血，咳嗽劇烈，陣咳，咳甚胸痛，口鼻咽干，可伴有發(fā)熱、惡寒。舌尖紅，苔少或薄黃，脈細略數(shù)。2痰熱壅肺證：胸悶氣短，動則加重，呼吸急促，咳嗽痰多，白粘痰不易咯出，或咯吐黃痰，心煩口苦，身熱汗出，大便秘結。舌紅苔白或黃膩，脈弦滑或滑數(shù)。3氣虛血瘀證：胸悶氣短，動則加重，干咳無痰，心慌乏力，口唇爪甲紫暗，肌膚甲錯，杵狀指，舌質暗或有瘀點、瘀斑，脈沉細或澀。4肺腎不足、氣陰兩虛證：胸悶氣短，動則加重，干咳無痰或少痰，氣怯聲低，神疲乏力，汗出惡風，腰膝酸軟，形瘦便溏，五心煩熱。舌紅少苔，脈沉細無力。二、治療方案（一）辨證選擇口服中藥湯劑或中成藥1燥熱傷肺證治法：清肺潤燥，宣肺止咳。推薦方藥：桑杏湯加減。桑葉、杏仁、沙參、淡豆豉、梨皮、浙貝母、麥冬、炙杷葉、天花粉、炙紫苑、五味子、蟬衣、百部等。中成藥：養(yǎng)陰清肺口服液等。2痰熱壅肺證治法：清肺化痰，止咳平喘。推薦方藥：清肺化痰方加減。黃芩、魚腥草、金蕎麥、栝樓、半夏、海浮石、桑白皮、炙紫苑、杏仁、麥冬等。中成藥：復方鮮竹瀝口服液等。3氣虛血瘀證治法：益氣活血，通絡散瘀。推薦方藥：西洋參、三七粉、山萸肉、五味子、紫苑、麥冬、白果、紅景天、炙甘草等。中成藥：補肺活血膠囊、扶正化瘀膠囊、諾迪康膠囊等。4肺腎不足、氣陰兩虛治法：調補肺腎，養(yǎng)陰益氣。推薦方藥：黨參、仙靈脾、補骨脂、山茱萸、云苓、生熟地、赤芍、紫苑等。中成藥：金水寶膠囊、百令膠囊等。（二）根據(jù)病情選用靜脈滴注中成藥注射液清熱化痰：痰熱清注射液等。活血化瘀：丹參注射液等。益氣固本：生脈注射液等。（三）其他療法1中藥穴位貼敷：平衡陰陽、調護表里。適用于易感冒、咳嗽頻繁的患者。推薦穴位：肺俞、膏肓俞、膈俞、天突等。2艾灸療法：溫通經絡、行氣活血。適用于陽氣不足，陰寒內盛的患者。推薦穴位：肺俞、膏肓俞、大椎、足三里、氣海等。3中藥沐足：行氣活血、溫陽通絡。適合于四末青紫，瘀血較重的患者。4拔火罐：祛濕逐寒、消瘀散結。適用于陽氣不足，陰寒內盛的患者。主要選擇背部太陽經及肺經循行路線運用閃罐、走罐、留罐等多種手法治療。（四）內科基礎治療1氧療：根據(jù)病情需要使用。2糖皮質激素：已使用激素者，繼續(xù)維持原治療，或減量治療。（五）護理調攝1防寒保暖，預防感冒。2適當活動。三、療效評價（一）評價標準1證候積分：穩(wěn)定：證候積分下降10%。有效：證候積分下降30%。2生活質量評價（1）圣喬治問卷評分：穩(wěn)定：評分下降10%。有效：評分下降30%。（2）6分鐘步行實驗：穩(wěn)定：提高10%。有效：提高30%。（3）呼吸困難評級：穩(wěn)定：維持原評級。有效：下降1級。3胸部CT、肺功能+彌散功能評定標準（1）穩(wěn)定：符合以下2項以上條件ATLC（肺總量）或VC（潮氣量） 變化10或變化200ml；B單次呼吸法一氧化碳彌散（DLco）變化15或變化3ml/(minmmHG)；C在心肺運動試驗中氧飽和度（SaO2）或肺泡 動脈血氧分壓差（P(Aa)O2）無變化（SaO2變化4，P(Aa)O2變化4mmHg，或0.53kPa）。（2）有效：X線胸片或高分辨CT（HRCT）肺部病變減輕；符合以下2條以上的生理功能改善指標：ATLC（肺總量）或VC（潮氣量）增加10（或至少增加200ml），B單次呼吸法一氧化碳彌散（DLco）增加15，或至少增加3ml/(minmmHG)，C在心肺運動試驗中氧飽和度（SaO2）升高或正常（SaO2升高4）或肺泡動脈血氧分壓差（P(Aa)O2）升高（較前次升高4mmHg）。（二）評價方法根據(jù)治療前后證候積分表、血氣分析、胸部CT（有條件需選擇高分辨CT）、肺功能+彌散功能、6分鐘步行實驗、呼吸困難評級、圣喬治問卷評分等變化評價療效。中醫(yī)證候積分表主癥記分記分標準無（0分）輕（2分）中（4分）重（6分）喘息活動后不覺喘息明顯活動后喘息安靜時喘息不著，稍事活動后即加重安靜時喘息憋氣活動后不覺憋氣明顯活動后輕度憋氣安靜時憋氣不著，稍事活動后即加重安靜時憋氣胸悶活動后不覺胸悶明顯活動后輕度胸悶安靜時胸悶不著，稍事活動后即加重安靜時胸悶嚴重氣短活動后不覺氣短明顯活動后輕度氣短安靜時氣短不著，稍事活動后即加重安靜時氣短不得接續(xù)Velcros啰音雙肺未能聞及一側肺可聞及雙肺散在velcros啰音兩肺滿布咳嗽無咳嗽間斷咳嗽陣咳，不影響睡眠晝夜咳嗽頻繁，影響工作及睡眠次癥記分標準無（0分）輕（2分）中（4分）重（6分）咯痰無痰偶有痰，24h痰量2050ml24h痰量50100ml24h痰量100ml以上或見癥記分標準無（0分）有（4分）有無黃痰無黃痰痰色帶黃發(fā)熱體溫在37.5以下體溫在37.5以上咽癢無咽癢有咽癢惡風無怕冷、怕風自覺怕冷、怕風汗出無自汗有自汗疲倦無疲倦乏力自覺明顯疲倦乏力心慌無心慌自覺心慌，