肥厚型心肌病ppt課件.ppt

超聲下的肥厚型心肌病,鄭友祥,1,病例,男，32歲，以呼吸困難、胸痛就診。心前區(qū)聽診可聞及第二心音逆分裂，胸骨左緣3、4肋間3/64/6級收縮期雜音，呈遞增-遞減型。心電圖檢查：ST-T改變，電軸左偏。,2,圖1左室長軸切面左房增大，室間隔明顯增厚，左室后壁厚度正常范圍,3,圖2二尖瓣波群M型超聲左室流出道梗阻時二尖瓣CD段收縮期前向運(yùn)動，呈多層弓背樣隆起，即SAM現(xiàn)象。圖中箭頭所示,4,超聲描述：左房輕度增大，室間隔呈團(tuán)塊狀明顯增厚（最厚處39.7mm），左室后壁輕度增厚（11.4mm），兩者之比1.51，呈非對稱性；室間隔回聲增粗明顯不均，呈毛玻璃樣改變；二尖瓣水平M型見二尖瓣前葉EF斜率下降，E峰與室間隔相碰，二尖瓣前葉收縮期前移（SAM）現(xiàn)象（+）；左室流出道狹窄，其內(nèi)收縮期充滿花彩血流束，射流流速3.56m/s，壓差50.7mmHg。臨床最后診斷：肥厚型梗阻性心肌病。,5,定義肥厚型心肌?。℉ypertrophiccardiomyopathy，HCM）是指并非完全因心臟負(fù)荷異常引起的左心室室壁增厚。病因高達(dá)60%的青少年與成人HCM患者的病因是心臟肌球蛋白基因突變引起的常染色體顯性遺傳。5-10%的成人患者病因?yàn)槠渌z傳疾病，包括代謝和神經(jīng)肌肉的遺傳病、染色體異常和遺傳綜合征。還有一些患者的病因是類似遺傳疾病的非遺傳疾病，如老年淀粉樣變性。,6,病理主要表現(xiàn)為左室壁非對稱性肥厚，以室間隔為著，致心腔狹小，左室流出道狹窄。心臟體積增大，重量增加。顯微鏡下見心肌肥厚和肌束排列明顯紊亂，形成特征性的螺蝸樣構(gòu)型，細(xì)胞內(nèi)肌原纖維結(jié)構(gòu)排列紊亂。臨床上通常根據(jù)有無左室流出道梗阻（LVOTO）分為：梗阻性和非梗阻性兩大類型。,7,癥狀與病理分型有關(guān)：病理分型不同，臨床癥狀變化較大。非梗阻性肥厚型心肌病患者多無癥狀或只有輕微癥狀，僅在家系調(diào)查中發(fā)現(xiàn)患有此病。隱匿梗阻性癥狀較重，可通過運(yùn)動、藥物等激發(fā)。梗阻者癥狀最重，最常見三大典型癥狀是呼吸困難、胸痛和暈厥，其中以呼吸困難最為常見（約90%的病人會出現(xiàn)呼吸困難），主要原因在于舒張功能不全所造成的心室充盈受損。另外，有70%80%的患者有心前區(qū)疼痛，舌下含服硝酸甘油后癥狀反而加重；20%的患者會發(fā)生暈厥，嚴(yán)重者可猝死。心臟聽診無梗阻者無心臟雜音，梗阻者可于心尖區(qū)內(nèi)側(cè)或胸骨左緣中下段聞及3/64/6級收縮期雜音。,8,超聲心動圖檢查建議,經(jīng)胸超聲心動圖（TTE）檢查建議：HCM患者首次評估時，推薦患者在坐位、半仰臥位和站立時靜息態(tài)和做瓦爾薩瓦爾(Valsalva)動作時進(jìn)行經(jīng)胸2D超聲心動圖和多普勒超聲心動圖檢查。推薦采用2D短軸觀檢測左室節(jié)段從基底至心尖最大舒張期室壁厚度。,9,推薦對左室舒張功能進(jìn)行綜合評價，包括二尖瓣流入血流的脈沖多普勒檢查、二尖瓣環(huán)組織多普勒速度成像、肺靜脈血流速率、肺動脈收縮壓和左心房大小、容積測定。對于靜息態(tài)或激發(fā)后左室流出道壓差瞬時峰值50mmHg的有癥狀患者，推薦在患者站立位、坐位和半仰臥位的運(yùn)動過程中進(jìn)行2D和多普勒超聲心動圖檢查，以檢測刺激后LVOTO和運(yùn)動誘導(dǎo)的二尖瓣反流。,10,對于靜息態(tài)或激發(fā)后左室流出道壓差瞬時峰值50mmHg的無癥狀患者，若LVOT壓差的存在與生活方式和藥物治療決策相關(guān)，可考慮在患者站立位、坐位和半仰臥位的運(yùn)動過程中進(jìn)行2D和多普勒超聲心動圖檢查。,11,對于圖像不夠理想、疑似左室心尖肥厚或動脈瘤的患者，可考慮采用左室腔增強(qiáng)顯像（靜脈注射超聲心動圖造影劑）的經(jīng)食管超聲心動圖(TOE)檢查作為心肌磁共振（CMR）成像的候選方案。推薦所有接受室間隔消融(SAA)的患者接受超聲心動圖冠脈造影，以確定酒精消融位置正確。,12,TOE檢查建議：對接受室間隔心肌切除術(shù)的患者，推薦進(jìn)行圍手術(shù)期TOE檢查，以確認(rèn)LVOTO機(jī)制，指導(dǎo)手術(shù)策略，評價術(shù)后并發(fā)癥，并檢測殘余LVOTO。,13,若患者LVOTO機(jī)制不明、室間隔reduction術(shù)前評估二尖瓣器或患者疑有瓣膜內(nèi)部異常引起的嚴(yán)重二尖瓣反流時，考慮進(jìn)行TOE檢查。若經(jīng)胸超聲心動圖聲窗不足以清晰觀察心肌層的造影回聲，可考慮對候選室間隔動脈穿支進(jìn)行注射冠脈造影劑的TOE檢查，以指導(dǎo)室間隔酒精消融。,14,診斷標(biāo)準(zhǔn),成人中HCM定義為：任意成像手段（超聲心動圖、心臟核磁共振成像或計算機(jī)斷層掃描）檢測顯示，并非完全因心臟負(fù)荷異常引起的左室心肌某節(jié)段或多個節(jié)段室壁厚度15mm。遺傳或非遺傳疾病可能表現(xiàn)出來的室壁增厚程度稍弱（13-14mm），對于這部分患者，需要評估其他特征以診斷是否為HCM，評估內(nèi)容包括家族病史、非心臟性癥狀和跡象、心電圖異常、實(shí)驗(yàn)室檢查和多模式心臟成像。,15,圖3對稱性非梗阻性肥厚型心肌病,16,圖3所示為一組對稱性的、非梗阻性肥厚型心肌病的超聲顯像圖片。A的室間隔和左室后壁均勻肥厚。B左室短軸、C心尖四腔圖上均可見室間隔、游離壁均勻肥厚。多普勒檢測左室流出道沒有明顯的梗阻，血流速度不快，左室流出道的壓力階差不高D、E。此為對稱性非梗阻性肥厚型心肌病。,17,圖4對稱性梗阻性肥厚型心肌病,18,圖4是一組對稱性梗阻性肥厚型心肌病。室間隔和左室后壁，左室的游離壁都均勻肥厚，但檢查發(fā)現(xiàn)二尖瓣前葉在心臟收縮期有明顯的前向移動，SAM征；彩色多普勒顯示左室流出道血流加速，并左室流出道梗阻，CW發(fā)現(xiàn)左室流出道流速7m/s，壓力階差199.4mmHg，這是一個典型的梗阻性心肌病。也就是說左室流出道梗阻不但可以出現(xiàn)在非對稱性的心肌肥厚患者，也可以出現(xiàn)在對稱性的心肌肥厚患者。,19,有時候梗阻不但可以累及左室流出道，還可以累及右室流出道。檢測時可發(fā)現(xiàn)其右室流出道也存在明顯的狹窄，說明部分患者之肥厚型心肌病既累及了左室流出道，也累及了右室流出道。,20,圖5為非對稱性的肥厚型梗阻性心肌病特征：室間隔和左室游離壁非對性肥厚；二尖瓣前葉的前移，二尖瓣前葉在收縮期的前向運(yùn)動，簡稱SAM征。LVOTO室間隔肥厚使LVOT產(chǎn)生一定程度的狹窄，SAM征使得LVOT更加狹窄。,21,SAM征在二維和M型超聲心動圖上均也可以清楚顯示，圖5中（B）所顯示的就是二尖瓣前葉。部分患者二尖瓣的后葉也有明顯的前移，前移的二尖瓣靠近室間隔，造成左室流出道狹窄，SAM征也會導(dǎo)致二尖瓣反流。下圖彩色的二維圖(D/E)就是顯示左室流出道血流明顯加速。,22,圖5非對稱性的肥厚型梗阻性心肌病合并右室流出道梗阻,23,常見超聲表現(xiàn),1二維超聲心動圖（1）左室長軸切面：非對稱性心肌肥厚：室間隔明顯增厚，可呈紡錘狀或團(tuán)塊狀，左室后壁正?；蜉p度增厚。室間隔與左室后壁之比大于1.5，常合并左室流出道狹窄肥厚梗阻型）。左房可不同程度擴(kuò)大（。（2）肥厚的心肌回聲增強(qiáng)、不均勻，呈斑點(diǎn)狀，毛玻璃樣改變（圖1、6）。（3）左室乳頭肌水平短軸切面：前外乳頭肌及后內(nèi)乳頭肌增厚，位置前移（圖2、7）。,24,圖6左室長軸切面室間隔明顯增厚，心肌回聲增強(qiáng)、不均勻，呈“毛玻璃樣”改變,25,圖7左室乳頭肌水平短軸切面左室壁增厚，以前壁、側(cè)壁肥厚為著，前外乳頭肌增厚，位置前移,26,（4）心尖肥厚型心肌病：心室和（或）心尖部心腔明顯狹小，呈“核桃樣”（圖8、9），嚴(yán)重者心尖部心腔閉塞（圖10）。CDFI示LVOT內(nèi)血流速度一般正常。（5）均勻肥厚型心肌?。焊髑忻婢梢姼魇冶诿黠@均勻一致的增厚，回聲增強(qiáng)，心腔明顯變小（圖11，圖12），一般無左室流出道狹窄。（6）其他：壁段肥厚者可在相應(yīng)切面清晰顯示肥厚部位。,27,圖8心尖四腔心切面心尖部心肌明顯增厚，心腔明顯狹小，呈“核桃”狀,28,圖9心尖肥厚型心肌病,29,圖10左室短軸心尖水平切面心尖部心肌明顯增厚致心腔近乎閉塞,30,圖11左室長軸切面室間隔與左室后壁對稱性、均勻性增厚,31,圖12左室短軸切面左室壁對稱性、均勻性增厚,32,2M型超聲心動圖（1）梗阻者二尖瓣CD段呈多層弓背樣隆起，稱為SAM現(xiàn)象（systolicanteriormotion，SAM）（圖13、14）。（2）二尖瓣EF下降速率減慢，二尖瓣前葉舒張期開放時E峰常與室間隔相撞（圖15）。（3）肥厚的室間隔突入左室流出道致其狹窄，正常左室流出道內(nèi)徑為2040mm，梗阻時20mm。,33,圖13SAM征可分成0、1、2、3四級,34,圖14左室短軸切面左室側(cè)壁、前壁明顯增厚,35,圖15二尖瓣波群M型超聲二尖瓣EF下降速率減慢，E峰與室間隔相撞,36,組圖13SAM征可分成四級，0、1、2、3級，0級：收縮期二尖瓣前葉沒有明顯的前移，不形成SAM征，圖13A。1級：二尖瓣前葉有明顯的前向運(yùn)動，但沒有和室間隔接觸，圖13B。2級：二尖瓣前葉有明顯前向移動并和室間隔有明顯的接觸，但是接觸的時間比較短，圖13C。3級：二尖瓣前葉有明顯的前向運(yùn)動并和室間隔長期的接觸，此時左室流出道幾乎處于一種封閉狀態(tài)，梗阻最嚴(yán)重，圖13D。在2級和3級的情況下，往往二尖瓣的后葉也會出現(xiàn)一定的程度的前向移動，圖13C、D。,37,（4）主動脈瓣收縮中期提前關(guān)閉，出現(xiàn)收縮期半關(guān)閉切跡，右冠瓣呈“M”形，無冠瓣呈“W”形（圖16）。（5）肥厚的室間隔收縮運(yùn)動呈低平狀，左室后壁收縮運(yùn)動增強(qiáng)。早、中期左室收縮功能正?；蛟鰪?qiáng)。晚期收縮功能下降。,38,圖16心底波群M型超聲左室流出道梗阻，主動脈瓣收縮中期提前關(guān)閉，右冠瓣呈“M”形，無冠瓣呈“W”形,39,3彩色多普勒超聲（1）左室流出道梗阻者：收縮早期左室流出道內(nèi)充滿五彩細(xì)窄血流束，向主動脈瓣及瓣上延伸，狹窄越重，色彩混疊越嚴(yán)重。彩色血流最窄的部位即為左室流出道梗阻部位（圖17）。（2）非梗阻者：左室流出道收縮期充滿藍(lán)色血流（圖18）。（3）常合并不同程度的二尖瓣反流。,40,圖17左室流出道梗阻者，收縮早期流出道內(nèi)見五色鑲嵌細(xì)窄射流束,41,圖18非梗阻者左室流出道收縮期充滿藍(lán)色血流，左房內(nèi)見藍(lán)色二尖瓣反流束,42,4頻譜多普勒（1）二尖瓣頻譜：A峰流速加快，E峰流速減低，A峰E峰（圖19），左室順應(yīng)性下降。（2）梗阻者：左室流出道頻譜為負(fù)向高速充填狀射流。形態(tài)為上升支曲線逐漸上升，收縮晚期達(dá)高峰，呈“匕首”樣（圖20）。左室流出道內(nèi)壓力階差30mmHg時提示有梗阻。（3）非梗阻者：左室流出道血流速度正常（圖21）。,43,圖19肥厚型心肌病患者二尖瓣口血流頻譜，A峰E峰,44,圖20左室流出道梗阻時頻譜為收縮期負(fù)向高速射流，呈“匕首”樣,45,圖21非梗阻者左室流出道頻譜，血流速度正常,46,5組織速度成像（TVI）室間隔二尖瓣環(huán)水平組織多普勒頻譜AmEm，等容舒張期IVR延長（圖22）。,47,圖22組織多普勒成像室間隔二尖瓣環(huán)水平頻譜AmEm，等容舒張期IVR延長,48,鑒別診斷,1高血壓性心臟?。?）首先有高血壓病史。（2）主要超聲表現(xiàn)為：室間隔與左室后壁增厚，一般為向心性對稱性，偶有輕度非對稱性，但室間隔厚度左室后壁厚度1.3。（3）增厚的心肌內(nèi)部回聲均勻。早期左室壁振幅增高，晚期時呈離心性肥厚，振幅減低。（4）左房內(nèi)徑增大，左室內(nèi)徑多正常，而肥厚型心肌病左室內(nèi)徑可減小。（5）M型可見主動脈波群V波圓隆，重搏波消失等動脈硬化改變，二尖瓣EF斜率可減慢，但無SAM現(xiàn)象及主動脈瓣收縮中期提前關(guān)閉現(xiàn)象。,49,圖23高血壓性心臟病心臟超聲表現(xiàn),50,圖24高血壓性心臟病心臟超聲表現(xiàn),51,圖25高血壓性心臟病心臟超聲表現(xiàn),52,2主動脈瓣及主動脈狹窄性病變包括主動脈瓣先天性（包括主動脈瓣二瓣化）、老年性及風(fēng)濕性狹窄，主動脈瓣下狹窄，主動脈瓣上狹窄，主動脈縮窄。主要超聲表現(xiàn)為：（1）室間隔及左室后壁向心性對稱性增厚。（2）主動脈瓣明顯增厚、反光強(qiáng)、開放受限，嚴(yán)重者鈣化，或于主動脈瓣上、瓣下可見膜性狹窄或局限性主動脈縮窄，而肥厚型心肌病患者無上述病變，這是最主要的鑒別點(diǎn)。,53,（3）彩色多普勒：收縮期通過主動脈瓣的血流束變細(xì)，瓣上主動脈內(nèi)為五色鑲嵌狀血流。頻譜呈全收縮期高速射流。（4）梗阻性心肌病的壓力階差與主動脈瓣狹窄的壓力階差有明顯不同，前者出現(xiàn)于收縮中期，位置處于左室流出道；而后者出現(xiàn)于收縮早期，位置處于主動脈瓣口處，所以前者為動力性梗阻，后者為固定性梗阻。,54,圖26短軸觀示左室壁增厚，左室長軸觀主動脈瓣下有個隔膜樣的結(jié)構(gòu)，造成左室流出道梗阻，左室壁對稱性肥厚，考慮主動脈瓣下隔膜的狹窄，繼發(fā)性的心肌肥厚的改變。,55,圖27先天性主動脈瓣上狹窄,56,3其他包括代謝、中毒等原因所致的心肌肥厚性疾病，如甲狀腺功能減退性心肌病和尿毒癥性心肌病等，這些引起左室肥厚的心肌病變多有明確的相關(guān)疾病病史，而且均為左室壁均勻一致性的對稱性肥厚，常合并不同程度的心包積液。,57,圖28甲狀腺功能減退性心肌病超聲圖,58,注意事項(xiàng)及誤漏診原因分析,1超聲心動圖應(yīng)注意估測室壁增厚及左室流出道狹窄程度，觀察有無二尖瓣收縮期向前運(yùn)動及主動脈瓣的收縮中期關(guān)閉現(xiàn)象，并應(yīng)用彩色及頻譜多普勒進(jìn)一步判定左室流出道有無狹窄，這對肥厚型梗阻性心肌病的判斷極為重要。2心肌肥厚并非肥厚型心肌病所特有，凡是