兒童血液腫瘤治療PPT課件

兒童血液腫瘤的治療概論,15歲以下兒童惡性腫瘤總體發(fā)病率為每年1013/10萬，與成年人惡性腫瘤相比，在發(fā)病方式、對(duì)治療反應(yīng)、預(yù)后等多方面均有明顯差異。,發(fā)病機(jī)制：成人：主要是環(huán)境因素，個(gè)人生活習(xí)慣、環(huán) 境污 染、特殊感染暴露等。兒童：主要是基因因素。基因突變可能發(fā)生于胚胎發(fā)育期，不一定來自親代。 40%視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤有遺傳因素。,常見兒童腫瘤的種類有急性淋巴細(xì)胞白血病、急性髓細(xì)胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、骨肉瘤、尤因氏肉瘤、橫紋肌肉瘤、生殖細(xì)胞瘤等。 成年人以原發(fā)于上皮組織的癌最多見，如胃癌、肺癌、直腸癌、乳腺癌等。,臨床特點(diǎn)： 白血病和全身轉(zhuǎn)移的晚期腫瘤常有相似的全身癥狀，包括發(fā)熱、貧血、出血傾向、肢體和骨骼疼痛、消瘦等。各種腫瘤尚有不同的原發(fā)部位特征和轉(zhuǎn)移特征,常見兒童腫瘤的原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移部位,病名 常見原發(fā)部位 常見轉(zhuǎn)移部位白血病 骨髓 全身各部位非霍奇金淋巴瘤 中前縱膈、回盲部、腹腔及外周淋巴結(jié) 肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓、 骨、腦膜霍奇金淋巴瘤 外周淋巴結(jié)、中縱膈 肝、脾、淋巴結(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤 腎上腺、脊柱兩側(cè)交感神經(jīng)鏈 骨髓、肝、淋巴結(jié)、骨、 框部、皮膚腎母細(xì)胞瘤 腎 淋巴結(jié)、肺、肝骨肉瘤 長(zhǎng)骨干骺短 端 骨、肺尤因肉瘤 四肢骨、軀干骨、軟組織 肺、骨、骨髓橫紋肌肉瘤 泌尿生殖道、頜面部軟組織 淋巴結(jié)、肺、肝、骨髓、 腦、骨生殖細(xì)胞瘤 睪丸、卵巢、骶尾部、盆腔、縱膈、松果體 淋巴結(jié)、肺、骨髓,不同原發(fā)部位常見的腫瘤原發(fā)部位 常見腫瘤頭面部 非霍奇金淋巴瘤、橫紋肌肉瘤、組織細(xì)胞增生癥頸部 淋巴瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤縱膈 淋巴瘤（前、中縱膈）、神經(jīng)母細(xì)胞瘤（后縱膈）、胸腺瘤（前縱 膈）、生殖細(xì)胞性腫瘤（前縱膈）腹腔 淋巴瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤盆腔 生殖細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤骨 骨肉瘤、尤因肉瘤、非霍奇金淋巴瘤骶尾部 生殖細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤軟組織 橫紋肌肉瘤、尤因肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、未分化肉瘤、其他軟 組織肉瘤,轉(zhuǎn)移特點(diǎn)：兒童腫瘤在就診時(shí)已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者多見。 原因：1 疾病早期即可發(fā)生血行或淋巴遠(yuǎn)程轉(zhuǎn)移。2 晚期出現(xiàn)癥狀或體征才就診。,常見部位的腫瘤壓迫癥狀 部位 壓迫癥狀 眶部 眼球突出、視力改變、眶周瘀斑鼻咽部 鼻塞、打鼾、呼吸困難縱膈 頭面部及上肢水腫、呼吸困難、刺激性咳嗽、發(fā)聲改變，不能平臥、 喘鳴、杵狀指腹腔 下腔靜脈受壓出現(xiàn)陰囊、下肢水腫；膽管受壓出現(xiàn)黃疸；腸道受壓 出現(xiàn)腸梗阻；回盲部腫塊可合并腸套疊；尿路壓迫出現(xiàn)排尿異常， 腎盂積水；直腸受壓出現(xiàn)便秘或直腸刺激癥狀顱內(nèi) 神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀、體征，顱內(nèi)壓增高癥狀椎管內(nèi) 相應(yīng)受累水平的肌力、肌張力和感覺障礙、排尿、排便障礙,診斷原則 兒童惡性腫瘤的疾病診斷應(yīng)包括疾病的病理形態(tài)和（或）細(xì)胞形態(tài)學(xué)診斷和亞型診斷。 治療前病理（細(xì)胞）形態(tài)學(xué)診斷、分期診斷、臨床危險(xiǎn)組診斷必需在初診時(shí)完成，否則將對(duì)后續(xù)的治療造成無法彌補(bǔ)的困難。,分型分組分層治療原則 治療上應(yīng)強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療，根據(jù)各個(gè)患者存在的不同危險(xiǎn)因素，進(jìn)行臨床分期，并依據(jù)分期給予不同強(qiáng)度的治療方案。 避免早期或低危險(xiǎn)組患者接受不必要的過度治療，同時(shí)避免增加治療風(fēng)險(xiǎn)和影響遠(yuǎn)期的生存質(zhì)量。而晚期或高危險(xiǎn)組患者接受治療不足，則治愈機(jī)會(huì)減少。,治療手段：一 手術(shù) 包括病理活檢、根治性腫瘤完全切除術(shù)、不完全大部分切除術(shù)和解除或減輕癥狀的姑息性手術(shù)。二 放療 神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、部分腦瘤、尤文肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤等對(duì)放療敏感，只有在明確放療能改善這一腫瘤預(yù)后或利大于弊的條件下才能采用放療。三 化療 對(duì)未完整切除或有殘留的兒童惡性腫瘤一般均有指證給予適當(dāng)?shù)幕?，以減少復(fù)發(fā)率，增加治愈率。,治療反應(yīng)及療效： 規(guī)范化治療有益于提高治愈率，減少并發(fā)癥，降低住院費(fèi)用。 兒童有相對(duì)小的心理壓力和較高的藥物代謝能力的特點(diǎn)，采用的化療藥物劑量相對(duì)來說比成人較大，而且兒童腫瘤總體上對(duì)化療、放療的敏感性高于成年人。 兒童腫瘤長(zhǎng)期無病生存率也高于成年人，在合理治療下兒童腫瘤總體治愈率可達(dá)50%70%。,橫紋肌肉瘤治療后5年生存率 很好組 大于85% 良好組 70%85% 較好組 50%70% 不良組 小于30%,神經(jīng)母細(xì)胞瘤5年生存率 低危組 大于90%中位組 75%高危組 35%50%,腎母細(xì)胞瘤FH型 70%80%尤因肉瘤 70%80%淋巴瘤（包括NHL,HL) 80%以上急性淋巴細(xì)胞白血病 低危組 90% 中危組 70% 高危組 50%,兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育期，治愈率高而生存期長(zhǎng)，在制定治療方案時(shí)應(yīng)特別注意化療藥物及放療對(duì)器官損傷造成的生長(zhǎng)發(fā)育障礙和臟器功能不全等并發(fā)癥，避免不