紅細胞檢驗的臨床應用

1、紅細胞檢驗及應用,貧血概述,重點: 1、無效造血、貧血概念、 2、貧血的診斷標準及分類 3、紅細胞形態(tài)異常及其在貧血診斷中的價值,難點: 異常紅細胞形態(tài)的識別,一、紅細胞的生成與破壞 （一）生成過程 造血多能干細胞 增殖分化 紅系祖細胞 原紅 早幼紅 中幼紅 晚幼紅 網織紅 成熟紅,EPO、激素,骨髓微環(huán)境,一個原紅，經34次分裂 形成816個晚幼紅 歷時5天發(fā)育成網織紅， 再經歷2天，轉變?yōu)槌墒旒t。, 影響造血的因素 (1)造血干細胞微環(huán)境異常-引起再生障礙性貧血,(2)造血調控因子分泌不足-腎病引起EPO分泌, 引起繼發(fā)性貧血,(3)造血功能受到抑制-惡性腫瘤貧血,(4)造血組織遭到破壞-

2、骨髓病性貧血,(5)生成紅細胞的物質缺少- 貧血 鐵-合成Hb的原料 原卟啉-合成Hb的原料 VitB12-合成DNA的輔酶 蛋白質-合成Hb的原料,鐵和原卟啉-合成Hb的原料 原卟啉 + 鐵 血紅素 + Hb 珠蛋白,（二）紅細胞的衰老和破壞: P106 破壞的場所-單核巨噬系統(tǒng)(脾),正常：紅細胞的生成紅細胞的破壞,異常：紅細胞的生成 和（或）紅細胞的破壞,【紅細胞衰老的機制】: 1、紅細胞糖代謝改變 葡萄糖酵解的3個關鍵的限速酶 (己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶)活性 ATP 鈉泵、鈣泵失常 紅細胞腫脹、鈣沉著變硬、2,3-DPG濃度 使氧解離曲線左移,氧釋放量,磷酸戊糖途徑的酶活性

3、 NADPH生成 紅細胞抗氧化能力,2、紅細胞膜的改變 紅細胞膜受損 由于紅細胞抗氧化能力 血紅蛋白氧化變性 形成變性珠蛋白小體沉積在紅細胞RBC變硬 紅細胞膜脂質丟失磷脂膜脂質流動性 膜蛋白異常 囊泡化：表面形成突起囊泡脫落,紅細胞衰老的機制,以上改變均可使紅細胞膜變硬,表面積與體積之比 紅細胞變形性,膜表面唾液酸 紅細胞膜表面出現老化抗原(SCA) 被自身抗體識別而被吞噬細胞清除,3、血紅蛋白改變 紅細胞的老化,血紅蛋白發(fā)生改變,特別是MHb 易形成變性珠蛋白小體沉積在紅細胞 RBC變硬,紅細胞衰老的機制,老化紅細胞變形性,脆性 通過脾竇毛細血管時易破壞,（三）紅細胞的死亡 1、紅細胞消亡

4、 正常情況下紅細胞每天生理性破壞占總量的0.81% 釋放的血紅蛋白分解為鐵、珠蛋白、原卟啉 通過 紅細胞碎裂; 滲透性溶解消亡,2、無效造血: 骨髓內紅細胞系分裂成熟的過程中， 由于某種病因使其在成熟和進入外周循環(huán)之前 就被破壞,死亡，稱為無效造血 （無效紅細胞生成、原位溶血）, 導致無效造血的病因 巨幼紅細胞貧血; 鐵粒幼紅細胞貧血; 珠蛋白合成障礙性貧血(地中海貧血異常Hb病),無效造血的后果-釋放到周圍血rbc貧血,紅細胞的死亡,二、貧血的概念和分類 （一）貧血的概念 外周血中單位容積內紅細胞計數（RBC）、 血紅蛋白含量（Hb）或紅細胞壓積（PCV或HCT） 低于參考范圍下限的一種病理

5、狀態(tài)。 貧血不是一種獨立疾病， 而是很多疾病的一種綜合征,是一種癥狀。,（二）貧血的診斷標準 國內的診斷標準 - 男 女 - Hb（g/L） 120 110（孕婦100） RBC（1012/L） 4.0 3.5 HCT 0.40 0.35 -,根據Hb的含量，貧血程度可分為四級： 輕度貧血 Hb（g/L）男120 g 女110 g,中度貧血 Hb（g/L） 90 g 60 g,重度貧血 Hb（g/L） 60 g 30g,極度貧血 Hb（g/L） 30 g,貧血的診斷標準,（二）貧血的分類 1、根據病因及發(fā)病機制分類,根據病因及發(fā)病機制 分類,2、根據形態(tài)學特點分類,貧血的分類,3、根據骨髓幼紅

6、細胞的增生程度和形態(tài)分類 (1)增生性貧血: 骨髓增生活躍或明顯活躍 包括：缺鐵貧、溶貧、失血性貧血等,(2)增生低下性貧血: 骨髓增生減低:如再生障礙性貧血(AA),(3)巨幼細胞性貧血：紅系有巨幼變 包括惡性貧血和營養(yǎng)性巨幼貧,貧血的分類,4、根據血液分析儀的MCV和RDW進行分類,三、貧血的臨床表現： 1、一般表現：皮膚、粘膜蒼白，患者疲乏、 困倦、軟弱無力,貧血癥狀的有無和輕重，取決于產生貧血的原因、 發(fā)展速度、患者機體狀況和造血代償能力。,2、呼吸及循環(huán)系統(tǒng)：心悸、氣促,3、消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心,4、泌尿生殖系統(tǒng)：多尿、輕微蛋白尿；性欲改 變及女性出現月經不調等,5、神經系

7、統(tǒng)：頭痛、頭暈、目眩、耳鳴、注意 不集中、嗜睡等,四、紅細胞形態(tài)異常及其在貧血診斷中的價值 (1)貧血患者應仔細觀察血涂片中紅細胞、 白細胞、血小板的形態(tài)。,(2)對紅細胞的觀察，應選擇 細胞分布均勻， 染色 好, 厚薄適宜的部位進行觀察,通常在體尾交界處。,(3)對異常紅細胞的多少， 可用少許、中度增多、顯著增多等描述。,（一）紅細胞大小異常： 可見小紅細胞、 大紅細胞、 巨紅細胞、 環(huán)形 紅細胞 和紅細胞大小不均 1、正常紅細胞：6-9微米,2、大紅細胞9微米、巨紅細胞12微米：,3、小紅細胞 6微米：,4、紅細胞大小不均,紅細胞形態(tài)異常及其在貧血診斷中的價值,1、正常紅細胞: 6-9微米

8、,雙凹盤狀, 中央蒼白區(qū)直徑1/3,環(huán)形 紅細胞,大紅細胞,巨紅細胞,小紅細胞,2、大紅細胞9微米、 巨紅細胞12微米：,3、小紅細胞 6微米; 4、紅細胞大小不均,（二）紅細胞形態(tài)異常 原因：紅細胞生成異常 血循環(huán)中紅細胞受損 髓外造血 1、淚滴形、盔形 2、鐮形紅細胞 3、靶形紅細胞 4、球形紅細胞 5、橢圓形紅細胞 6、口形紅細胞 7、鋸齒形紅細胞 8、棘形紅細胞 9、破碎紅細胞,紅細胞形態(tài)異常:球形紅細胞（左上）、橢圓形紅細胞（右上） 、 口形紅細胞（左 下）、棘形紅細胞（右下）,橢圓形紅細胞,棘形紅細胞,球形紅細胞,口形紅細胞,紅細胞形態(tài)異常：可見紅細胞碎片、淚滴形紅細胞、 盔形紅細

9、胞、鐮形紅細胞（右下）,淚滴形紅細胞,盔形紅細胞,鐮形紅細胞,碎片,人工涂片所致鋸齒形紅細胞（左） 棘形紅細(右）： 棘刺長短、大小較一致， 棘刺長短及大小不一,紅細胞形態(tài)異常：可見靶形紅細胞、環(huán)形紅細胞、淚滴形紅細胞 、半月形紅細胞、拖鞋形紅細胞,靶形紅細胞,環(huán)形紅細胞,淚滴形,拖鞋形紅細胞,半月形紅細胞,（三）紅細胞染色異常 1、嗜多色性紅細胞 2、高色素性紅細胞 3、低色素性紅細胞,紅細胞染色異常：嗜多色性紅細胞,嗜多色性紅細胞,紅細胞染色異常：可見嗜堿性紅細胞、嗜多色性紅細胞、 低色素性小紅細胞、低色素性大紅細胞,嗜多色性紅細胞,低色素性大紅細胞,低色素性小紅細胞,嗜堿性紅細胞,紅細胞染色異常：高色素性小紅細胞,（四）紅細胞結構異常 1、豪周小體（Howell-Jolly body） 2、卡波環(huán)（Cabot ring） 3、嗜堿性點彩,嗜堿性點彩,Cabot環(huán),Howell-