心臟的胚胎發(fā)育

1、.臟的胚胎發(fā)育分為三個(gè)階段：（一）原始心臟的形成（二）心臟外形的建立（三）心臟內(nèi)部的分隔原始心臟的建立由于和我們?cè)\斷關(guān)系不大，我覺(jué)得沒(méi)有必要去講，不知道大家是否同意。我們還是先從（二）心臟外形的建立說(shuō)起吧！圖示：最初的心管 心管各段因生長(zhǎng)速度不同，首先出現(xiàn)三個(gè)膨大，由頭端向尾端依次稱心球（bulbus cordis）、心室和心房。以后在心房的尾端又出現(xiàn)一個(gè)膨大，稱靜脈竇（sinus venosus）。 圖示：靜脈竇 心房和靜脈竇早期位于原始橫隔內(nèi)。靜脈竇分為左、右兩角。左、右總主靜脈、臍靜脈和卵黃靜脈分別通入兩角。 心球的遠(yuǎn)側(cè)份較細(xì)長(zhǎng)，稱動(dòng)脈干（truncus arteriosus）。動(dòng)脈干前

2、端連接動(dòng)脈囊（aorticsac），動(dòng)脈囊為弓動(dòng)脈的起始部。 心管發(fā)生過(guò)程中，由于其兩端固定在心包上，而游離部（即心球和心室部）的生長(zhǎng)速度度又遠(yuǎn)較心包腔擴(kuò)展的速度快，因而心球和心室形成“U”形彎曲，稱球室襻（bulboventricular loop），凸面向右、前和尾側(cè)。 不久，心房漸漸離開原始橫隔，位置逐漸移至心室頭端背側(cè)，并稍偏左。相繼靜脈竇也從原始橫隔內(nèi)游離出來(lái)，位于心房的背面尾側(cè)，以竇房孔與心房通連。此時(shí)的心臟外形呈“S”形彎曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向擴(kuò)展，結(jié)果便膨出于動(dòng)脈干的兩側(cè)。 心房擴(kuò)大，房室溝加深，房室之間遂形成狹窄的房室管（atrioventri

3、cular canal ）。心球則可分為三段：遠(yuǎn)側(cè)段細(xì)長(zhǎng)，為動(dòng)脈干；中段較膨大，為心動(dòng)脈球（bulbus arteriosus cordis）；近側(cè)段被心室吸收，成為原始右心室。原來(lái)的心室成為原始左心室，左、右心室之間的表面出現(xiàn)室間溝。至此，心臟已初具成體心臟的外形，但內(nèi)部仍未完全分隔。 再補(bǔ)充幾張圖：最初的心管 最初的心房 最初的心室 最初的大動(dòng)脈干 動(dòng)脈干 不過(guò)前面的都和我們先心病診斷沒(méi)有直接的關(guān)聯(lián)，到接下來(lái)的這部分心臟的分隔才會(huì)有直接的聯(lián)系。因?yàn)楹芏嘞刃牟《际窃诜指暨^(guò)程中出現(xiàn)障礙，才導(dǎo)致的先心病。如果在心臟外形建立階段就出現(xiàn)了問(wèn)題，胎兒是無(wú)法存活的！胚胎發(fā)育到第5周初，心臟外形的建立雖已

4、基本完成，但內(nèi)部的左右分隔仍不完全，并繼續(xù)進(jìn)行，約在第5周末才告完成。心臟各部的分隔是同時(shí)進(jìn)行的。 房室管的分隔 心房與心室之間原是以狹窄的房室管通連的。此后，房室管背側(cè)壁和腹惻壁的心內(nèi)膜下組織增生，各形成一個(gè)隆起，分別稱為背、腹心內(nèi)膜墊（endocardiac cushion）。也就是下圖中間的紅色部分。 兩個(gè)心內(nèi)膜墊彼此對(duì)向生長(zhǎng)，互相融合，便將房室管分隔左、右房室孔。圍繞房室孔的間充質(zhì)局部增生并向腔內(nèi)隆起，逐漸形成房室瓣，右側(cè)為三尖瓣，左側(cè)為二尖瓣。 上面所說(shuō)實(shí)際上是心內(nèi)膜墊發(fā)育的一部分，如果此部分發(fā)育不正常，就會(huì)出現(xiàn)我們臨床上碰到的心內(nèi)膜墊缺損，而發(fā)育情況不同也就形成了我們心內(nèi)膜墊缺損診

5、斷中分型的不同。部分性心內(nèi)膜墊缺損不在這個(gè)范疇，和后面心房的分隔有關(guān)。完全性心內(nèi)膜墊缺損根據(jù)發(fā)育程度不同，就形成了A、B、C三型及其亞型。原始心房的分隔 胚胎發(fā)育至第4周末，在原始心房頂部背側(cè)壁的中央出現(xiàn)一個(gè)薄的半月形矢狀隔，稱原發(fā)隔（septum primum）或第1房間隔。此隔沿心房背側(cè)及腹側(cè)壁漸向心內(nèi)膜墊方向生長(zhǎng)，在其游離緣和心內(nèi)膜墊之間暫留的通道，稱原發(fā)孔（foramen primum）或第房間孔。原發(fā)孔逐漸變小，最后由心內(nèi)膜墊組織向上凸起，并與原發(fā)隔游離緣融合而封閉。 如果沒(méi)有封閉，那么就會(huì)成為我們所看到的原發(fā)孔型房缺了！由此也可以看出，原發(fā)孔房缺的形成是由心內(nèi)膜墊發(fā)育不良造成的！所

6、以，單純的原發(fā)孔房缺也被叫做部分性心內(nèi)膜墊缺損在原發(fā)孔閉合之前，原發(fā)隔上部的中央變薄而穿孔，若干個(gè)小孔融合成一個(gè)大孔，稱繼發(fā)孔（foramen secundum）或第房間孔。原始心房被分成左、右兩部分，但兩者之間仍有繼發(fā)孔交通。 第5周末，在原發(fā)隔的右側(cè)，從心房頂端腹側(cè)壁再長(zhǎng)出一個(gè)弓形或半月形的隔，稱繼發(fā)隔（septum secundum）或第房間隔。此隔較厚，漸向心內(nèi)膜墊生長(zhǎng)，下緣呈弧形。如果此繼發(fā)隔發(fā)育出現(xiàn)障礙，那么原發(fā)隔融合后形成的繼發(fā)孔就無(wú)法閉合，那么就會(huì)導(dǎo)致繼發(fā)孔房缺的出現(xiàn) 當(dāng)繼發(fā)隔前、后緣與心內(nèi)膜墊接觸時(shí)，下方留有一個(gè)卵圓形的孔，稱卵圓孔（foramen ovale）。卵圓孔的位置

7、比原發(fā)隔上的繼發(fā)孔稍低，兩孔呈交錯(cuò)重疊。原發(fā)隔很薄，上部貼于左心房頂?shù)牟糠种饾u消失，其余部分在繼發(fā)隔的左側(cè)蓋于卵圓孔，稱卵圓孔瓣（valve of foramen ovale）。出生前，由于卵圓孔瓣的存在，當(dāng)心房舒張時(shí)，只允許右心房的血液流入左心房，反之則不能。出生后，肺循環(huán)開始，左心房壓力增大，致使兩個(gè)隔緊貼并逐漸愈合形成一個(gè)完整的隔，卵圓孔關(guān)閉，左、右心房完全分隔。 接下來(lái)我們講一講 3.靜脈竇的演變和永久性左、右心房的形成。靜脈竇位于原始心房尾端的背面，分為左、右兩個(gè)角，各與左、右總主靜脈、臍靜脈和卵黃靜脈通連。 原來(lái)的兩個(gè)角是對(duì)稱的，以后由于匯入左、右角的血管演變不同，大量血液流入右角

8、，右角遂逐漸變大，竇房孔也漸漸移向右側(cè)；而左角則漸萎縮變小，其遠(yuǎn)側(cè)段成為左房斜靜脈的根部，近側(cè)段成為冠狀竇。 匯入靜脈竇血管的變化如下：左、右卵黃靜脈的尾段分支吻合，發(fā)育形成門靜脈，左卵黃靜脈頭段消失，右卵黃靜脈頭段則形成下腔靜脈頭段。右臍靜脈以及肝和靜脈竇之間的左臍靜脈退化消失，從臍至肝的一段左臍靜脈則一直保留至出生，并與臍帶內(nèi)的臍靜脈通連，將從胎盤回流的血液經(jīng)肝內(nèi)形成的靜脈導(dǎo)管直接導(dǎo)入下腔靜脈，繼而流入靜脈竇右角。在左、右前主靜脈之間形成一吻合支，它從左至右呈斜行走向，左前主靜脈血液經(jīng)此吻合支流入右前主靜脈。吻合支成為左頭臂靜脈，右前主靜脈的近側(cè)段和右總主靜脈成為上腔靜脈。因此，體循環(huán)的血

9、液均匯流入靜脈竇右角。如果前面所述的種種變化不正常的話，就會(huì)出現(xiàn)各種情況的肺靜脈異位引流，或者永存左上腔等其他先心。 胚胎發(fā)育第78周，原始心房擴(kuò)展很快，以致靜脈竇右角被吸收并入右心房，成為房久性右心房的光滑部，原始右心房則成為右心耳。原始左心房最初只有單獨(dú)一條肺靜脈在原發(fā)隔的左側(cè)通入，此靜脈分出左、右屬支，各支再分為兩支。 原始心房擴(kuò)展時(shí)，肺靜脈根部及其左、右屬支逐漸被吸收并入左心房，結(jié)果有4條肺靜脈直接開口于左心房。由肺靜脈參與形成的部分為永久性左心房的光滑部，原始左心房則成為左心耳。 接下來(lái)我們就該講 原始心室的分隔 心室壁組織向上凸起形成一個(gè)較厚的半月形肌性嵴，稱室間隔肌部（muscu

10、lar part of interventricular septum）。此隔不斷向心內(nèi)膜墊方向伸展，上緣凹陷，它與心內(nèi)墊之間留有一孔，稱室間孔（interventricular foramen），使左、右心室相通。 胚胎發(fā)育第7周末,由于心動(dòng)脈球內(nèi)部形成左、右球嵴，對(duì)向生長(zhǎng)融合，同時(shí)向下延伸，分別與肌性隔的前緣和后緣融合，如此關(guān)閉了室間孔上部的大部分。這部分其實(shí)也就是膜周部。如果這部分發(fā)育出現(xiàn)障礙，就會(huì)發(fā)生膜周部的室缺。所以我們看膜周部室缺的時(shí)候，采用主動(dòng)脈短軸，可以清楚地看到，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈向下延伸的間隔部分出現(xiàn)缺損。 室間孔其余部分則由心內(nèi)膜墊的組織所封閉。這們便形成了室間隔的膜部。室間孔封閉后，肺動(dòng)脈干與右心室相通，主動(dòng)脈與左心室相通。如果心內(nèi)膜墊組織沒(méi)有封閉室間孔，就會(huì)出現(xiàn)膜部室缺。 動(dòng)脈干與心動(dòng)脈球的分隔胚胎發(fā)育第5周，心球遠(yuǎn)段的動(dòng)脈干和心動(dòng)脈球內(nèi)膜下組織局部增厚，形成一對(duì)向下延伸的螺旋狀縱嵴，稱左、右球嵴（bulbar ridge）。以后左、右球嵴在中線融合，便形成螺旋狀走行的隔，稱主肺動(dòng)脈隔（aortico-pulmonary septum），將動(dòng)脈干和心動(dòng)脈球分隔成肺動(dòng)脈干和升主動(dòng)脈（圖2410）。因?yàn)橹鞣蝿?dòng)脈隔呈螺旋狀，故肺動(dòng)脈干成扭曲狀圍繞升主動(dòng)脈。當(dāng)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈分隔完成時(shí)，主動(dòng)脈通連第4對(duì)弓動(dòng)脈，肺動(dòng)脈干通連第6對(duì)