神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病

1、第十四章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病,第一節(jié) 感染性疾病 感染原： 病毒、細菌、立克次體、 螺旋體、真菌、寄生蟲等,感染途徑： 血源性：膿毒血癥 局部擴散：顱骨開放骨折、乳突炎、 中耳炎、鼻竇炎等。 直接感染：創(chuàng)傷、腰穿感染。 經(jīng)神經(jīng)感染： 狂犬病病毒沿周圍神經(jīng), 單純皰疹病毒可沿嗅神經(jīng)、三叉 神經(jīng)侵入CNS,一、細菌性疾病 腦膿腫： 血源性：（肺膿腫、細菌性心內(nèi)膜炎、 敗血癥） 局部感染蔓延：中耳炎、鼻竇炎 腦膜炎: 硬腦膜炎：繼發(fā)于顱骨感染 （軟）腦膜炎：蛛網(wǎng)膜、軟腦膜及腦脊 液感染,腦膜炎： 化膿性（細菌引起） 淋巴細胞性（病毒引起） 慢性（結(jié)核桿菌、梅毒螺旋體、 布氏桿菌、真菌等引起,急性化膿性腦膜

2、炎： 新生兒、嬰幼兒 大腸桿菌、鏈球菌、流感桿菌 兒童、青少年 腦膜炎球菌，可流行 幼兒中耳炎、老年肺炎肺炎球菌,流行性腦脊髓膜炎 （epidemic cerebrospinal meningitis） 概述：腦膜炎球菌引起軟腦膜和蛛網(wǎng)膜的 急性化膿性炎。多為散發(fā)性，冬春 季可流行，稱為流行性腦膜炎。 兒童及青少年多見。 臨床可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、皮 膚淤點（斑）、腦膜刺激癥狀、部分患 者出現(xiàn)中毒性休克,一）、病因和發(fā)病機制： 患者及帶菌者（腦膜炎雙球菌） 呼吸道飛沫傳播 局部炎癥（帶菌者） 入血、繁殖 腦膜炎（菌血癥、敗血癥） 小血管、毛細血管出血壞死 皮膚粘膜瘀斑,二）、病理改變 大體：

3、腦脊膜血管高度擴張充血， 蛛網(wǎng)膜下腔充滿灰黃、膿 性滲出物，沿血管分布， 可阻塞腦脊液循環(huán)腦 室擴張,鏡下：蛛網(wǎng)膜下腔增寬，有大量 中性粒細胞及纖維蛋白的 滲出和少量單核細胞、淋 巴細胞浸潤。 病變嚴重 脈管炎、血栓形 成腦缺血和梗死,三）、臨床病理聯(lián)系 （1）腦膜刺激征 頸項強直，腰背肌肉的反射性痙攣角弓反張，Kering征(+)屈髖伸膝反應(yīng)。 （2）顱內(nèi)壓升高癥狀： 頭痛、噴射性嘔吐, 小兒前囟飽滿,3）腦脊液變化： 蛋白增多，糖減少，膿細胞多， 涂片培養(yǎng)可找到雙球菌 。 （4）顱神經(jīng)麻痹: 、對顱N麻痹。 （5）全身癥狀：發(fā)熱、WBC,四）結(jié)局和并發(fā)癥 結(jié)局：大多數(shù)可痊愈，病死率5%。

4、并發(fā)癥： 腦積水：腦膜粘連，腦脊液循環(huán)障礙。 顱神經(jīng)受損麻痹： 耳聾、視力障礙、斜視、面N癱 。 局部腦軟化導(dǎo)致肢體癱瘓： 腦底脈管炎致血管阻塞,暴發(fā)性腦膜炎球菌敗血癥： 沃-弗綜合征 （Waterhouse-Friederichsen syndrome） 周圍循環(huán)衰竭，體克和皮膚大片紫癜，兩側(cè)腎上腺嚴重出血，腎上腺皮質(zhì)功能衰竭。 機制：大量內(nèi)毒素釋放DIC，短期 內(nèi)可因嚴重敗血癥而死亡,二、病毒性疾病 病毒： 皰疹V：單純皰疹、帶狀皰疹V、 EBV、MCV。 腸源性V：脊髓灰質(zhì)炎V、CoxakieV、 ECHO V。 蟲媒V：乙型腦炎V、森林腦炎V。 其它V：狂犬病V、HIV,CNS病毒感染

5、特點： 絕對細胞內(nèi)寄生：不同的病毒可定位于不同的細胞，或定位于不同的核團。 皰疹V 顳、頂葉神經(jīng)元 乙型腦炎V大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、 視丘神經(jīng)元 乳多空（Papova）V少突膠質(zhì)細胞 多灶性白質(zhì)軟化,病毒細胞病變： 神經(jīng)元溶解； 膠質(zhì)細胞（小膠質(zhì)、星形） 膠質(zhì)結(jié)節(jié)； 多核巨細胞形成； 胞漿、胞核出現(xiàn)包涵體， 如狂犬病毒Negri小體診斷意義,淋巴細胞（T、B）、巨噬細胞、漿細胞浸潤為主，常環(huán)繞血管，集聚于V-R 間隙形成血管套袖套現(xiàn)象,流行性乙型腦炎 （Epidemic Encephalitis B) （一）、病原體與傳染途徑 病原體：乙型腦炎病毒 （嗜神經(jīng)性RNA病毒） 傳播媒介：蚊（三節(jié)吻庫蚊

6、）長期貯 存宿主 傳染源：帶病毒動物（牛、馬、豬等,二）病理改變： 中樞神經(jīng)系統(tǒng)的變質(zhì)性炎癥， 大腦皮質(zhì)、基底核、視丘重。 1血管變化和炎癥反應(yīng)： 血管套，淋巴細胞、單核細胞、 漿細胞浸潤。 2神經(jīng)細胞變性壞死： 衛(wèi)星現(xiàn)象及嗜神經(jīng)現(xiàn)象,2神經(jīng)細胞變性壞死： 細胞腫脹，尼氏小體消失，胞漿內(nèi)空泡形成，核偏位。 衛(wèi)星現(xiàn)象； 變性壞死的神經(jīng)元由5個或5 個以上少突膠質(zhì)細胞圍繞。 嗜神經(jīng)細胞現(xiàn)象； 小膠質(zhì)細胞及巨噬細胞包圍、吞噬壞死神經(jīng)元的現(xiàn)象,3軟化灶形成：鏤空篩網(wǎng)狀軟化灶 特征性病變 4膠質(zhì)細胞增生： 膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成， 小血管旁、壞死 神經(jīng)元附近,大體：腦膜充血，腦水腫，腦回寬， 腦溝窄。切面在皮質(zhì)深

7、層、 基底核、視丘等部位可見粟 ?；蜥樇獯笮“胪该鬈浕?三）臨床病理聯(lián)系 1. 嗜睡、昏迷： 最早出現(xiàn)、主要癥狀， 廣泛神經(jīng)元變性壞死。 2. 顱神經(jīng)麻痹： 顱神經(jīng)核受損,3. 運動神經(jīng)元受損癥狀：肢體癱瘓 4. 顱內(nèi)壓升高： 腦血管擴張充血腦水腫顱內(nèi)壓 升高頭痛、嘔吐 5. 腦膜刺激癥狀： 腦膜反應(yīng)性炎癥，腦脊液中細胞數(shù) 可增多,三、海綿狀腦病 一組慢性病毒感染性疾病。 包括：克雅病 （CreutzfeldtJacob disease，CJD） 枯顱?。╧uru） 致死性家族性失眠癥 （fatal familial insomnia，F(xiàn)FI） GerstmannStrassler綜合征 （

8、GSS） 動物瘋牛病、羊瘙癢癥,發(fā)病機制： 致病因子： prion糖酯蛋白（prion protein， PrP） 又稱PrP（朊蛋白）病 正常PrPc（螺旋構(gòu)型）是神經(jīng)元的穿膜蛋白，可被完全降解。 正常PrPc異常PrPsc （螺旋構(gòu)型）， 不能被降解，并具傳染性,PrPscPrPc復(fù)制成PrPsc在CNS沉積并致病。蛋白質(zhì)構(gòu)型病。 人類控制PrP基因位于20號染色體，稱為PRNP基因。 PRNP基因有一個單獨全開放外顯子編碼框，對外來PrPsc高度敏感,病理特點： 大腦萎縮； 神經(jīng)元及神經(jīng)氈出現(xiàn)大量空 泡呈海綿狀； 不同程度神經(jīng)元死亡缺失，反 應(yīng)性膠質(zhì)化，無炎癥反應(yīng)； PrPsc蛋白沉積于神經(jīng)突觸，在 細胞間質(zhì)大量沉積形成kuru斑,臨床特點 克雅?。?5%散發(fā)，高峰年齡70歲， 年發(fā)病率1/100萬。 癥狀： 步態(tài)異常、肌陣攣、共濟失調(diào)、癡呆。 平均生存期7個月,變異性克雅?。?青年、中年人。 早期出現(xiàn)幻覺、恐懼感、怪異行為。 病變與克雅病相似，但無 PRNP基因突變，提示為