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1、關(guān)注我 實時更新 最新資料眼科先天性白內(nèi)障臨床診治論文摘要:兒童白內(nèi)障發(fā)病率可達24/1000。發(fā)生于新生嬰兒 的白內(nèi)障則叫先天性白內(nèi)障,是出生時即已發(fā)生 的晶體部分或完全渾濁。由于嬰兒視力正在發(fā)育中,而先天性白內(nèi)障可嚴(yán)重影響視力發(fā)育,其危害更甚于老年性白內(nèi)障。如果不能盡早手術(shù),將會造成嚴(yán)重弱視。一旦錯過了手術(shù)最佳時機,即使進行了手術(shù),起視力也很難恢復(fù)。關(guān)鍵詞:眼科先天性白內(nèi)障臨床治療大多數(shù)在出生前后已存在,及一小部分生后才逐漸形成 的具有先天遺傳或發(fā)育障礙 的白內(nèi)障。新生兒先天性白內(nèi)障 的發(fā)病率為4。新生盲兒中約30為白內(nèi)障致盲。先天性白內(nèi)障多為雙眼對稱性發(fā)病,也有單眼發(fā)病者,常伴有眼部和全
2、身先天畸型如小眼球、小角膜、虹膜和脈絡(luò)膜先天性缺損以及面部四肢畸形等。嚴(yán)重影響視力 的先天性白內(nèi)障如不即時治療,會發(fā)生感覺性眼球震顫、斜視及弱視。一些對視力沒有影響又不發(fā)展 的限局性白內(nèi)障,無需特殊治療。按晶狀體混濁不同部位 的特征分類敘述于:1.胚胎核混濁 的先天性白內(nèi)障混濁居晶狀體核心呈灰白粉塵樣,遂名先天性中心性,粉狀白內(nèi)障。多為雙眼對稱性。常有家族遺傳傾向。不影響視力,也不發(fā)展,不需治療。2.胎兒核至嬰兒核混濁 的先天性白內(nèi)障典型 的有板層白內(nèi)障(又名繞核性或帶狀白內(nèi)障,perinucleousorzonularcataract)。多為雙側(cè)性不發(fā)展,但可隨年齡增長新生 的晶狀體纖維將混
3、濁區(qū)擠向深層。混濁多呈帶狀,繞核而行,可分幾層呈同心性排列,層間隔以透明帶,最外一層常有短弓形繞帶騎在核 的赤道部周圍名曰騎子(riders)。在高倍裂隙燈下可見這些帶狀混濁是由致密 的混濁小點組成。一般愈靠近周邊部愈致密,愈接近軸心部愈稀薄甚至于逐漸消失。這些混濁所在 的部位和大小與胎生期發(fā)病 的早晚和持續(xù)時間有關(guān)。即發(fā)病愈早愈偏向核心,持續(xù)愈久混濁愈濃厚。因此胎兒早期出現(xiàn) 的混濁多在胎兒核附近,對視力可有一定 的影響。散瞳后可露出透明 的晶狀體周邊部,故視力會有提高。本病發(fā)病原因尚不完全了解,可能有部分遺傳因素。因常見懷孕期 的母親有顯性或隱性手足搐搦、血鈣低、血磷高 的歷史,同時生后 的
4、小兒常有佝僂病以及牙齒生長遲緩,指甲脆弱等上皮營養(yǎng)性發(fā)育不良現(xiàn)象,所以許多學(xué) 者認(rèn)為此病是由于先天營養(yǎng)不良,特別是與鈣質(zhì)缺乏有關(guān)。因此病多在胎兒期開始形成,生后不一定缺鈣??刹檠}、血磷濃度以助診斷。如果混濁范圍遮蓋整個瞳孔區(qū),不能窺看視神經(jīng)乳頭,應(yīng)即時手術(shù)摘除,2歲以上患兒可同時植入人工晶狀體。由于人工晶狀體技術(shù) 的日益完善,增視性虹膜切除本已不常用,但應(yīng)根據(jù)術(shù)者 的經(jīng)驗及設(shè)備而定。3.嬰兒核至皮質(zhì)深層混濁 的先天性白內(nèi)障(1)冠狀白內(nèi)障:是一種比較多見 的先天性白內(nèi)障。多在青春期后不久出現(xiàn)。多為雙側(cè)性。有遺傳傾向?;鞚岢识贪魻?、啞鈴狀、圓形或橢圓形不等。排列在周邊部皮質(zhì)深層,呈整齊 的放射
5、狀形如花冠,遂名冠狀白內(nèi)障(Coronarycataract)。此型白內(nèi)障又常合并點狀白內(nèi)障,但晶狀體 的中心部都是透明 的,所以臨床不散瞳檢查常被忽略。此種白內(nèi)障多不會進展,不影響視力時無需治療。(2)藍色點狀白內(nèi)障:多在出生時或至遲到青少年期被發(fā)現(xiàn)?;鞚崾羌?xì)小點狀(間或見少許片狀)呈帶有藍色 的灰白混濁,散布在皮質(zhì)深層(周邊部多見),所以多不影響視力,亦不進展,不需治療。4.中軸部混濁 的先天性白內(nèi)障(1)珊瑚狀白內(nèi)障(coralliformcataract):比較少見。混濁居晶狀體兩極之間 的中軸部及其附近。以后極為中心向前方放射出許多桿狀、管狀混濁,且常伴有斑點狀多彩 的結(jié)晶,像焰火,
6、五彩繽紛。推測是因為繼發(fā)晶狀體纖維在前極縫處未能閉合 的緣故。(2)先天苔蘚狀白內(nèi)障(dilaceratedcataract):為許多精細(xì)而多彩 的花邊樣混濁集中在成人核深層。多為靜止性不影響視力。有時合并冠狀或點狀白內(nèi)障。5.縫性白內(nèi)障(suturecataract)包括晶狀體前后縫附近出現(xiàn) 的各種形式 的混濁,“Y”字縫可以相當(dāng)清晰。此種白內(nèi)障早 的發(fā)生在胎生第3個月,晚 的可遲至1020歲?;鞚岢霈F(xiàn)在胎兒核直至成人核附近不等,多不發(fā)展也很少影響視力。有時合并冠狀或點狀白內(nèi)障。治療由于新生兒出生后視覺發(fā)育迅速,1個半月初步建立雙眼共軛運動,2個月出現(xiàn)瞬目反射及注視反射,3個月追隨目標(biāo)物,6
7、個月建立集合反射,1歲時融合反射已充分發(fā)育,因此完全性和位于視軸上 的致密白內(nèi)障如不即時手術(shù),會造成弱視斜視及眼震。不少文獻報道眼震是白內(nèi)障術(shù)后視力恢復(fù)好壞程度 的標(biāo)志。眼震出現(xiàn)以前術(shù)后視力恢復(fù)滿意,出現(xiàn)眼震以后,術(shù)后視力一般難以恢復(fù)至正常甚至在0.1以下。單眼白內(nèi)障弱視程度更嚴(yán)重。目前許多學(xué) 者主張2個月以前做白內(nèi)障手術(shù),因為這個時期是注視反射發(fā)育 的時期,延緩手術(shù)將導(dǎo)致眼震。先天性白內(nèi)障術(shù)后視力恢復(fù)有4種方法人工晶狀體植入,有 的學(xué) 者認(rèn)為2歲是植入人工晶狀體 的最小年齡,有 的學(xué) 者主張5歲較為安全。這要根據(jù)術(shù)者 的手術(shù)技巧、經(jīng)驗及設(shè)備條件而定。角膜接觸鏡,是國外新生兒、嬰幼兒無晶狀體眼最常用 的光學(xué) 矯正方法,國內(nèi)應(yīng)用還不普遍。無晶狀體眶架眼鏡,這一傳統(tǒng) 的無晶體眼光學(xué) 矯正方法經(jīng)濟、方便又沒有任何并發(fā)癥,2個月 的新生兒術(shù)后10天即可佩戴,角膜表層晶狀體主要適用于不能耐受角膜接觸鏡,又不能植入人工晶體 的單或雙側(cè)無晶狀體眼,可為I期或期手術(shù),植片來自供體,進行屈光力計算及顯微鏇床加工后,縫在受體刮除角膜上皮 的包曼膜上。斜視是先天性白內(nèi)障早期 的合并癥之一,白內(nèi)障術(shù)后斜視程度能夠減輕甚至變成正位或隱斜,仍為顯斜者應(yīng)即時作斜視矯正術(shù)。白內(nèi)障術(shù)后眼震 的頻率和振幅可以減輕或表現(xiàn)為隱性眼震,很少完全消失。影響先天性白內(nèi)障視力恢復(fù)
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