川崎病概述講義.ppt

1、川崎病概述,日本小兒科教授川崎富作於1961年,病 因,尚未明確 一般認(rèn)為可能是多種病原，包括病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒（retrovirus），或鏈球菌、丙酸桿菌感染 、支原體、立克次體、塵螨 環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏,病機,免疫失衡 CD4/CD8上升,發(fā)病率,患者在歲以內(nèi)，好發(fā)于個月嬰兒。男孩較多，男女為 無明顯季節(jié)性，或謂夏季較多 年，住院病例例，并有每年增加趨勢。我國歲以內(nèi)患者占，男女為 有遺傳傾向,病理變化 期,小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎 中等和大動脈及其周圍的發(fā)炎 淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤及局部水腫,病理變化 期,小血管的發(fā)炎減輕 以中等動脈的炎變?yōu)橹鳎嘁姽跔顒用}瘤及血栓 大動

2、脈少見全血管性炎變 單核細(xì)胞浸潤或壞死性變化較著,病理變化 期,小血管及微血管炎消退 中等動脈發(fā)生肉芽腫,病理變化 期,血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動脈瘤以及瘢痕形成 臟器外的中等或大動脈，多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈 臟器內(nèi)動脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官,病理變化,血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在期病變時引致死亡 、期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡 動脈瘤破裂及心肌炎也是、期死亡的重要原因,診斷標(biāo)準(zhǔn),不明原因的發(fā)熱，

3、持續(xù)天或更久 雙側(cè)結(jié)膜充血 口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌 發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮 軀干部多形紅斑，但無水皰及結(jié)痂 頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達(dá)cm或更大 但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診,診斷標(biāo)準(zhǔn),診斷方法,B超 造影 電子束CT,并發(fā)癥-冠狀動脈病變,一過性冠狀動脈擴張占 ，冠狀動脈瘤占 冠狀動脈擴張在發(fā)病第天即可出現(xiàn)，第周之后很少出現(xiàn)新的病變 大多數(shù)冠狀動脈瘤呈自限性經(jīng)過 本病的冠狀動脈病變以累及其主干近端，左前降支最多見 其次為左冠狀動脈主干及右冠狀動脈，左回旋支少見 罕見孤立的遠(yuǎn)端

4、動脈瘤,冠脈瘤的發(fā)生因素,男性 年齡小 病變位于遠(yuǎn)端 未用過丙球治療 瘤體大（8mm,冠狀動脈造影的適應(yīng)證,有心肌缺血癥狀 持續(xù)心臟瓣膜病變 -線平片示冠狀動脈鈣化 超聲心動圖顯示持久的冠狀動脈瘤,川崎病其他的心血管病變,心肌炎 充血性心力衰竭 心包炎 心包積液 心律失常 瓣膜性心臟病。瓣膜病變發(fā)生于1-2%未治療病例，大多數(shù)為二尖瓣和主動脈返流,治療 -急性期,丙種球蛋白 口服阿司匹林 皮質(zhì)激素 必須強調(diào)在發(fā)病后天之內(nèi)用藥,治療 -恢復(fù)期,抗凝治療 溶栓治療 冠狀動脈成形術(shù) 外科治療 左主干高度閉塞 多枝高度閉塞 左前降支近高度閉塞 對嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例，內(nèi)科治療無效，可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù),手術(shù)結(jié)果,日本報道接受冠狀動脈分流術(shù)的例川崎病患者，其中例同時做二尖瓣手術(shù)。術(shù)前病人有心絞痛、心力衰竭或其他癥狀。術(shù)后年存活率，年存活率，大多數(shù)死于后期心肌梗塞或猝死,人有了知識，就會具備各種分析能力， 明辨是非的能力。 所以我們要勤懇讀書，廣泛閱讀， 古人說“書中自有黃金屋。 ”通過閱讀科技書籍，我們能豐富知識， 培養(yǎng)邏輯思維能力； 通過閱讀文學(xué)作品，我們能提高文學(xué)鑒賞