PBL教學(xué)案例模板(教師版)資料

1、案例名稱： 跌落畫筆的畫家 編者姓名： 樊守艷、王楊、樸伶華 【學(xué)習(xí)目標(biāo)】i基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)1、全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點(diǎn)；2、肌細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu)及其功能；3、神經(jīng)-肌肉接頭處興奮傳遞的過程及作用機(jī)制；4、新斯的明、嗅比斯的明的藥理作用機(jī)制；5、肘腱反射，肘跟、膝腱反射特點(diǎn)。ii.臨床醫(yī)學(xué)部分1、復(fù)視的原因及病理機(jī)制；2、肌疲勞試驗(yàn)（jolly test）的臨床操作方法；3、重癥肌無(wú)力的診治原則及其治療的循證依據(jù)；4、重癥肌無(wú)力的并發(fā)癥及其疾病的鑒別診斷；5、痿證（脾腎陽(yáng)虛型）的診治原則及其治療的循證依據(jù)。iii. 醫(yī)學(xué)人文及社會(huì)1、討論重癥肌無(wú)力疾病目前在我國(guó)的發(fā)病率，討論在我國(guó)目前的醫(yī)療衛(wèi)生體制下如

2、何更有效地降低該疾病的發(fā)病率。2、討論重癥肌無(wú)力的預(yù)防措施及患病后的心理、身體調(diào)試與護(hù)理。3、討論在臨床面對(duì)重癥肌無(wú)力時(shí)如何更好地與病人溝通，建立長(zhǎng)期良好的醫(yī)師形象與和諧的醫(yī)患關(guān)系?！窘虒W(xué)建議】1、本案例設(shè)計(jì)課程內(nèi)容：全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點(diǎn)、肌細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu)及其功能、神經(jīng)-肌肉接頭處興奮傳遞的過程及作用機(jī)制、新斯的明、嗅比斯的明的藥理作用機(jī)制；肘腱反射，肘跟、膝腱反射特點(diǎn)；肌疲勞試驗(yàn)（jolly test）的臨床操作方法；重癥肌無(wú)力的診治原則及其治療的循證依據(jù)；重癥肌無(wú)力的并發(fā)癥及其疾病的鑒別診斷。2、本案例的教學(xué)重點(diǎn)在重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)制重癥肌無(wú)力的臨床診斷。3、本案例適宜學(xué)生（2年級(jí)）

3、在掌握了全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點(diǎn)、肌細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu)及其功能、神經(jīng)-肌肉接頭處結(jié)構(gòu)及其興奮傳遞的基礎(chǔ)上做討論。【參考書目】1、朱大年主編.生理學(xué).第8版. 人民衛(wèi)生出版社. 2013年.2、陳灝珠，林果為主編.實(shí)用內(nèi)科學(xué). 第13版. 人民衛(wèi)生出版社. 2009年.3、歐陽(yáng)欽主編.臨床診斷學(xué).第2版. 人民衛(wèi)生出版社. 2010年.案例摘要徐某，中年男性患者，近三個(gè)月出現(xiàn)雙眼瞼下垂、復(fù)視3，畫畫時(shí)，自覺無(wú)力緊握，畫筆常從手中跌落，復(fù)視，晨輕暮重，休息后減輕，勞累后加重。新斯的明試驗(yàn)（neostigmine test）陽(yáng)性，診斷為“重癥肌無(wú)力”，予溴吡斯的明口服，病情好轉(zhuǎn)后自行停服。2周前感冒，

4、出現(xiàn)四肢無(wú)力，無(wú)法拿起畫筆，行走困難。食欲尚可，咀嚼費(fèi)力，且吞咽略有困難。入院后查體：t36.7、p80次/分、r18次/分、bp110/76mmhg，雙眼瞼下垂，眼球活動(dòng)不靈活，瞳孔正大等圓，對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)咬肌及顳肌力下降，雙上肢肌力級(jí)，肘腱反射（+），hoffmann sign（-）。雙下肢肌力級(jí)，跟、膝腱反射（+），babinski sign（-），踝陣攣（-），深淺感覺未見明顯異常。肌電圖示：低頻電刺激衰減明顯，高頻無(wú)遞增；新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性；肌疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性；甲狀腺腫i度腫大；胸腺ct未見異常；血、尿、便常規(guī)正常；心電圖正常；肝腎功能正常；空腹血糖正常；髖關(guān)節(jié)x光片正常；乙酰膽堿受體

5、抗體待回報(bào)。西醫(yī)診斷為“重癥肌無(wú)力（myasthenia gravis，mg）（a型）”。中醫(yī)診斷為“痿證（脾腎陽(yáng)虛型）”。案例將要討論內(nèi)容的摘要i.基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)：全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，肌細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu)及其功能，神經(jīng)-肌肉接頭處興奮傳遞的過程及作用機(jī)制，新斯的明、嗅比斯的明的藥理作用機(jī)制，肘腱反射，肘跟、膝腱反射特點(diǎn)。ii.臨床醫(yī)學(xué)：什么是復(fù)視，引起復(fù)視的疾病有哪些？肌疲勞試驗(yàn)（jolly test）的臨床操作方法？重癥肌無(wú)力的診治原則及其治療的循證依據(jù)。重癥肌無(wú)力的并發(fā)癥有哪些？需要與臨床哪些疾病鑒別診斷。痿證（脾腎陽(yáng)虛型）的診治原則及其治療的循證依據(jù)。iii. 醫(yī)學(xué)人文：討論重癥肌無(wú)力的

6、預(yù)防措施及患病后的心理、身體調(diào)試與護(hù)理。面對(duì)重癥肌無(wú)力病人時(shí)，如何更好地與病人溝通，建立長(zhǎng)期良好的醫(yī)師形象與和諧的醫(yī)患關(guān)系。第1幕（1學(xué)時(shí)）患者徐某，男性，43歲，某高校美術(shù)系教師。主因雙眼瞼下垂、復(fù)視3個(gè)月，畫畫時(shí)，自覺無(wú)力緊握，畫筆常從手中跌落，伴四肢無(wú)力2周?；颊咦允?月前指導(dǎo)畢業(yè)學(xué)生畫作，常熬夜通宵，后出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼下垂、復(fù)視，晨輕暮重，休息后減輕，勞累后加重。輔導(dǎo)注意事項(xiàng)及提示用問題：上述病例包含哪些重要的信息？如何對(duì)肌肉無(wú)力患者進(jìn)行詳細(xì)詢問病史，其要點(diǎn)是什么？為進(jìn)一步做出臨床判斷，你需要進(jìn)一步了解并獲取病人的哪些信息，有助于臨床對(duì)疾病的診斷？主要討論方向各種引起肌肉無(wú)力的常見病因的各

7、自的臨床表現(xiàn)特征。病人引起眼瞼下垂，復(fù)視的常見原因?？赡苣男┘膊?dǎo)致了病人的臨床癥狀？第2幕（1學(xué)時(shí)）患者于2010年9月12日于海南醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院就診。新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，診斷為“重癥肌無(wú)力”，予溴吡斯的明60 mg，每日三次口服，病情好轉(zhuǎn)后自行停服。2011年3月16日，患者再次來我院就診。自述2周前感冒，出現(xiàn)四肢無(wú)力，無(wú)法拿起畫筆，行走困難。食欲尚可，咀嚼費(fèi)力，且吞咽略有困難。為進(jìn)一步系統(tǒng)治療，來我院住院治療。入院時(shí)主癥：雙眼瞼下垂，眼球活動(dòng)不靈活，復(fù)視，四肢無(wú)力，行走困難，雙上肢抬舉費(fèi)力，神倦懶言，無(wú)呼吸困難，納可，夜寐安，二便調(diào)。既往無(wú)肝炎、結(jié)核等傳染病史，無(wú)高血壓、糖尿病及冠心病史，

8、無(wú)外傷、精神病及藥物過敏史，家族中無(wú)同類病患者。 輔導(dǎo)注意事項(xiàng)及提示用問題：你認(rèn)為最可能的疾病是什么？請(qǐng)?zhí)峁┮罁?jù)。你認(rèn)為還需要對(duì)病人進(jìn)行哪方面的檢查？有什么檢查意義？主要討論方向：什么是新斯的明試驗(yàn)，其機(jī)制是什么？診斷重癥肌無(wú)力的依據(jù)是什么？肌無(wú)力的分型及臨床表現(xiàn)有哪些？重癥肌無(wú)力的臨床鑒別診斷有哪些，其鑒別要點(diǎn)是什么?重癥肌無(wú)力的并發(fā)癥有哪些?第3幕（2學(xué)時(shí)）入院后查體：t36.7、p80次/分、r18次/分、bp110/76mmhg，雙眼瞼下垂，眼球活動(dòng)不靈活，瞳孔正大等圓，對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)咬肌及顳肌力下降，雙上肢肌力級(jí)，肘腱反射（+），hoffmann sign（-）。雙下肢肌力級(jí)，跟

9、、膝腱反射（+），babinski sign（-），踝陣攣（-），深淺感覺未見明顯異常。肌電圖示：低頻電刺激衰減明顯，高頻無(wú)遞增；新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性；肌疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性；甲狀腺腫i度腫大；胸腺ct未見異常；血、尿、便常規(guī)正常；心電圖正常；肝腎功能正常；空腹血糖正常；髖關(guān)節(jié)x光片正常；乙酰膽堿受體抗體待回報(bào)。輔導(dǎo)注意事項(xiàng)及提示用問題：這些化驗(yàn)有什么臨床意義？各種神經(jīng)檢測(cè)對(duì)重癥肌無(wú)力的診斷價(jià)值和意義。重癥肌無(wú)力的治療原則是什么？重癥肌無(wú)力會(huì)遺傳嗎？重癥肌無(wú)力與胸腺瘤的關(guān)系？主要討論方向重癥肌無(wú)力的發(fā)展態(tài)勢(shì)，及其分級(jí)的臨床表現(xiàn)。乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)結(jié)果，能說明什么問題？該患者目前的最佳治療措施有哪些？進(jìn)一

10、步的治療措施有哪些？患者出院后的注意事項(xiàng)有哪些？案例討論小結(jié)（1學(xué)時(shí)）1.學(xué)生各小組小結(jié)，各小組以ppt的形式進(jìn)行小結(jié)，小結(jié)的內(nèi)容應(yīng)包括對(duì)該案例病因病機(jī)、發(fā)展規(guī)律，臨床表現(xiàn)和特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)，及其治療原則和預(yù)防措施。2.教師總結(jié)：（1）案例討論所涉及專業(yè)知識(shí)的總結(jié)，包括：a.全身肌肉組織分布及結(jié)構(gòu)特點(diǎn)；肌細(xì)胞的微細(xì)結(jié)構(gòu)及其功能；神經(jīng)-肌肉接頭處興奮傳遞的過程及作用機(jī)制；新斯的明、嗅比斯的明的藥理作用機(jī)制；肘腱反射，肘跟、膝腱反射特點(diǎn)。b.重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)及發(fā)病機(jī)制；重癥肌無(wú)力的臨床分級(jí)；重癥肌無(wú)力的治療的原則及其作用機(jī)制；重癥肌無(wú)力的預(yù)防及院外護(hù)理。（2）案例討論過程的點(diǎn)評(píng)，尤其對(duì)于團(tuán)隊(duì)合作

11、，批判精神，邏輯思維等方面予以點(diǎn)評(píng)。教師備課用材料1.重癥肌無(wú)力（myasthenia gravis，mg）的概念：是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體(acetylcholine receptor，achr)的自身免疫性疾病。2.臨床表現(xiàn)：臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑（cholinesterase inhibitors，chei）治療后癥狀減輕。mg患者肌無(wú)力的顯著特點(diǎn)是每日波動(dòng)性，肌無(wú)力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種波動(dòng)現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累最為常見，其次是面部及咽喉肌以及四

12、肢近端肌肉受累。肌無(wú)力常從一組肌群開始，范圍逐步擴(kuò)大。首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如上瞼下垂、斜視和復(fù)視，重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌不受累。面部及咽喉肌受累時(shí)出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容；連續(xù)咀嚼無(wú)力、飲水嗆咳、吞咽困難；說話帶鼻音、發(fā)音障礙等。累及胸鎖乳突肌和斜方肌時(shí)則表現(xiàn)為頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無(wú)力。四肢肌肉受累以近端無(wú)力為重，表現(xiàn)為抬臂、梳頭、上樓梯困難，腱反射通常不受影響，感覺正常。呼吸肌受累往往會(huì)導(dǎo)致不良后果，出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難時(shí)稱之為“危象”。誘發(fā)因素包括呼吸道感染、手術(shù)（包括胸腺切除術(shù)）、精神緊張、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。3.病因病機(jī)：

13、目前mg被認(rèn)為是最經(jīng)典的自身免疫性疾病，發(fā)病機(jī)制與自身抗體介導(dǎo)的achr的損害有關(guān)。主要由achr抗體介導(dǎo)，在細(xì)胞免疫和補(bǔ)體參與下突觸后膜的achr被大量破壞，不能產(chǎn)生足夠的終板電位，導(dǎo)致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無(wú)力。4.病理：主要病理改變發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭，可見神經(jīng)肌肉接頭的突觸間隙加寬，突觸后膜皺褶變淺并且數(shù)量減少，免疫電鏡可見突觸后膜崩解，其上achr明顯減少并且可見igg-c3-achr結(jié)合的免疫復(fù)合物沉積等。肌纖維本身變化不明顯，有時(shí)可見肌纖維凝固、壞死、腫脹。慢性病變可見肌萎縮。5.輔助檢查（1）新斯的明試驗(yàn)（neostigmine test）：成年人一般用甲基硫酸新斯的明11

14、.5mg（0.02mg/kg）肌注， 2歲以下一般用0.2mg，2歲以上每歲增加 0.1mg，但最大劑量不超過1mg。注射前和注射后30分鐘分別根據(jù)上述方法作各項(xiàng)疲勞試驗(yàn)，將兩次疲勞試驗(yàn)結(jié)果比較，如果有一項(xiàng)或一項(xiàng)以上明顯改善，即為陽(yáng)性。肌注新斯的明前應(yīng)該常規(guī)檢查心電圖，發(fā)現(xiàn)竇性心動(dòng)過緩、室性心動(dòng)過速、明顯心肌缺血者禁用。有哮喘病史患者禁用。（2）疲勞試驗(yàn)（jolly test）：正常人的肌肉持續(xù)性收縮時(shí)也會(huì)出現(xiàn)疲勞，但是mg患者常常過早出現(xiàn)疲勞，稱作病態(tài)疲勞。以下幾種疲勞試驗(yàn)有助于發(fā)現(xiàn)病態(tài)疲勞現(xiàn)象。1）提上瞼肌疲勞試驗(yàn)；2）眼輪匝肌疲勞試驗(yàn)； 3）頸前屈肌肌群疲勞試驗(yàn)； 4）三角肌疲勞試驗(yàn)；

15、5）髂腰肌疲勞試驗(yàn)。（3）重復(fù)神經(jīng)電刺激：重復(fù)神經(jīng)電刺激（repeating nerve stimulation，rns）為常用的具有確診價(jià)值的檢查方法。mg患者表現(xiàn)為典型的突觸后膜rns改變，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（compound muscle action potential, cmap）波幅正常，活動(dòng)后無(wú)增高或輕度增高，全身型mg患者rns的陽(yáng)性率50%-70%，且波幅下降的程度與病情輕重相關(guān)。單純眼肌型患者的陽(yáng)性率較低。6.鑒別診斷：（1）眼外肌麻痹；（2）吞咽困難和構(gòu)音障礙；（3）急性或亞急性四肢弛緩性癱瘓； 7.并發(fā)癥：重癥肌無(wú)力患者常合并甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)

16、濕性關(guān)節(jié)炎和天皰瘡等其他自身免疫性疾病。針對(duì)achr的免疫應(yīng)答與胸腺有著密切關(guān)系，mg患者中有65%-80%有胸腺增生，10%-20%伴發(fā)胸腺瘤。胸腺中的“肌樣細(xì)胞”具有achr的抗原性，對(duì)achr抗體的產(chǎn)生有促進(jìn)作用。7.治療重癥肌無(wú)力的藥物：新斯的明片；吡啶斯的明片；美斯的明；強(qiáng)的松；氯化鉀；甲氰米胍；葡萄糖酸鈣；環(huán)磷酰胺；硫唑嘌呤；丙種球蛋白；長(zhǎng)春新堿；環(huán)磷酰胺；氫化潑尼松；林可霉素；青霉素；紅霉素；頭孢菌素；復(fù)達(dá)欣；菌必治；甲基強(qiáng)的松龍；地塞米松；阿托品；補(bǔ)中益氣湯；右歸丸；左歸丸；八珍湯；紫河車粉；黃芪；補(bǔ)中益氣丸；人參養(yǎng)榮丸；六味地黃丸；金匱腎氣丸；健步虎潛丸；參苓白術(shù)散；杞菊地黃丸。8.重癥肌無(wú)力的遺傳性：重癥肌無(wú)力有一定的遺傳易