精神發(fā)育遲滯伴發(fā)精神障礙

1、精神發(fā)育遲滯伴發(fā)精神障礙的癥狀識別與處理原則 一、概述 （一）概念 精神發(fā)育遲滯（ MentalRetardation ，簡稱 MR）是指生長發(fā)育階段的兒童由于遺傳因素、環(huán)境因素 或社會心理因素等原因引起， 以智能發(fā)育不全或受阻為特征， 以各種技能不同程度的損害和社會適 應困難為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。該組疾病可單獨出現(xiàn)，也可與其他精神或軀體疾病并存。 （二）發(fā)展隨著醫(yī)學的發(fā)展， 特別是遺傳、生化和行為科學的進展使得與精神發(fā)育遲滯相關的內科、 神經(jīng)科及社會行為問題被普遍重視， 精神發(fā)育遲滯的診斷和治療涉及到多學科的知識。 因此， 精神 發(fā)育遲滯越來越受到醫(yī)學、心理學、 社會學教育學及司法學界的

2、共同關注。 就精神科醫(yī)學而言， 近 年其工作重點已從單純的診斷治療轉向預防為主綜合防治方面。 多學科合作， 綜合研究已成趨 勢。 二、流行病學與病因 （一）流行病學 1. 精神發(fā)育遲滯患者患病率及發(fā)病率在不同地區(qū)報道差異較大， 可能與診斷標準、 調查方法和工具 不統(tǒng)一有關此外還受確診年齡（據(jù)報道 6 歲以前確診率只有 75）智力穩(wěn)定性（主要是輕度精神 發(fā)育遲滯變化很大）等因素影響。 2.1990 年全國 5 個地區(qū) 012 歲兒童調查精神發(fā)育遲滯患病率，南京 21.87 、廈門 4.50 、四 川平武白馬藏族區(qū)為 122.34、山西柳林 46.44 、安徽旌德縣 57.98 。 3. 國外報道

3、， 精神發(fā)育遲滯患病率為整個人群的 1030；世界衛(wèi)生組織的統(tǒng)計結果 （1985）， 發(fā)達國家患病率為 5 25，其中重度 3 4，發(fā)展中國家為 46，其中重度 5 16， 估 計全世界約有 1.2 億精神發(fā)育遲滯患者，我國約有 4 千萬 4. 男性患病多于女性， 農村及不發(fā)達地區(qū)患病率高于城市智力水平與社會經(jīng)濟狀況成負相關， 低社 會階層中重度精神發(fā)育遲滯患者比例高， 這與不發(fā)達地區(qū)醫(yī)療和營養(yǎng)狀況不佳、 碘缺乏、 近親結婚 等不良因素有關 （二）病因 1. 遺傳因素 （1）染色體的數(shù)目異常：減數(shù)分裂時，染色體不分離； （2）染色體的結構異常； （3）嵌合體：細胞內有兩種以上的核型； （4）遺

4、傳代謝性疾??； （5）多基因遺傳。 2. 母孕期有害因素 （1）感染； （2）毒性物質和藥物； （3）煙和酒； （4）物理因素； （5）妊娠期疾?。?（6）孕母的年齡； （7）營養(yǎng)不良； （8）胎盤功能低下； （9）免疫功能低下。 3. 圍生期有害因素 （1）缺氧； （2）產傷； （3）膽紅素腦??； （4）胎兒顱縫早閉。 4. 出生后有害因素 （1）嬰幼兒期感染； （2）嚴重的顱腦外傷； （3）腦缺氧； （4）營養(yǎng)不良； （5）內分泌和代謝障礙； （6）心理社會因素 （ 早期情感、文化剝奪、長期忽視隔絕缺乏良性環(huán)境刺激）。此外仍有近半數(shù)患 者病因不明確。 三、臨床表現(xiàn)與臨床類型 （一）臨床表現(xiàn)

5、 精神發(fā)育遲滯的主要臨床癥狀是智力低下， 社會適應能力缺陷。 所謂社會適應能力， 主要涉及個人 與外界的關系、人與人之間的關系及個人行為的社會意義。 1. 我國以往對 MR的分級為：輕度稱愚魯，中度稱癡愚，嚴重者稱白癡，由于這種分級的稱呼帶有 貶義，現(xiàn)已不再使用。 2. 世界衛(wèi)生組織將精神發(fā)育遲滯分為輕、中、重、極重四級。 （1）輕度精神發(fā)育遲滯： 占 75% 80%，智商 5070。這類兒童除在早年發(fā)育較正常兒童略遲緩外， 不易發(fā)現(xiàn)其他異常。一般入學后才被發(fā)現(xiàn)。其學習能力差：患兒的理解力、 抽象思維及分析綜合能 力差，故對事物的看法常限于外表現(xiàn)象。 雖然有可能成段地背誦，但卻不能正確應用。

6、其有輕度社 會適應缺陷適應能力低于一般同齡兒童， 遇到不良刺激時易產生應激反應或心理障礙。 其日常生活 可以自理，長大后可以從事簡單熟練技能勞動。 （2）中度精神發(fā)育遲滯： 占有 10%12%，智商 3549，患兒語言發(fā)育水平較差，與其在短時間內 接觸中即能察覺。學習能力差：只能完成 10 以下的簡單計算。有一定模仿能力，特殊訓練后可學 會簡單人際交往及生活技能，在監(jiān)護下可從事簡單的體力勞動。 （3）重度精神發(fā)育遲滯： 占 3%8%，智商 2034?；純和喜④|體畸形和神經(jīng)系統(tǒng)障礙， 語言 及運動功能均明顯受損：發(fā)音不清，動作笨拙。生活自理能力極差，甚至不會躲避危險。長期反復 訓練下可提高生

7、活自助能力，甚至在監(jiān)護下從事最簡單體力勞動。 （4）極重度精神發(fā)育遲滯： 1%5%，智商 20，他們往往具有明顯的生物學病因，包括嚴重的染色 體畸變和先天遺傳代謝病， 中樞神經(jīng)系統(tǒng)的嚴重畸形和軀體其他部位的畸形， 沒有語言功能， 理解 或遵從要求或指令的能力受到嚴重損害。 情感反應原始， 只能發(fā)出一些表達情緒和要求的喊叫， 不 能辨別親疏，生活全部需人照顧。早夭者多見。 （5）精神發(fā)育遲滯分級比較簡表 臨床分級智商社會適應能力教育分級智殘水平傳統(tǒng)分級 .輕度精神發(fā)育遲滯 50-70 輕度適應缺陷可教育型四級智殘愚魯 .中度精神發(fā)育遲滯 35-49 中度適應缺陷可訓練型三級智殘癡愚 .重度精神發(fā)

8、育遲滯 20-34 重度適應缺陷依賴型二級智殘癡愚 . 極重度精神發(fā)育遲滯 20極重度適應缺陷養(yǎng)護型一級智殘白癡 （二）常見臨床類型 1. 地方性呆小病 2. 唐氏綜合征 3. 脆性 X綜合征 4. 苯丙酮尿癥 5. 胎兒酒精綜合征 6. 兒童鉛中毒 7. 兒童艾滋病 （三）MR伴發(fā)的精神障礙 1. 精神病性癥狀：約 4%6%的患者出現(xiàn)，一般癥狀較單調，思維和妄想內容貧乏。 2. 行為障礙：多動、沖動、自傷等，有的表現(xiàn)刻板、無目的行為，有的表現(xiàn)本能意向亢進。 3. 心境障礙：可表現(xiàn)為抑郁或躁狂，但患者很難準確表達心境變化。 四、診斷和鑒別診斷 （一）診斷標準 1. 智力明顯低于同齡人的平均水平

9、，一般說智商于 70 以下。 2. 社會適應能力不足，表現(xiàn)在個人生活能力和履行社會職能有明顯缺陷。 3. 起病于 18 歲以前。 （二）鑒別診斷 掌握住精神發(fā)育遲滯特征及診斷要點， 則鑒別診斷并不困難， 但要注意在以其他精神病癥狀為主的 病人中，不要忽視精神發(fā)育遲滯的癥狀。 1.暫時性發(fā)育延緩 （1）各種心理或軀體因素，如營養(yǎng)不良、慢性軀體疾病、學習條件不良或缺乏，視覺、聽覺障礙 等都可能影響兒童心理，包括智力的正常發(fā)育。 （2）但這些原因去除或糾正以后，心理發(fā)育速度可在短期內加速，趕上同齡兒童的智力水平。 2. 特定性發(fā)育障礙 （1）特定性言語和語言、學校技能或運動技能發(fā)育障礙都可能影響兒童

10、在學習和日常生活中智力 水平的發(fā)揮，表現(xiàn)為學習困難、人際交往困難和社會適應能力下降。 （2）但通過對兒童發(fā)育水平的全面評估可發(fā)現(xiàn)這些患者除了特定的發(fā)育障礙以外，其他心理發(fā)育 完全正常，在不涉及這些特定技能的時候，可以完成學習任務。 （3）而精神發(fā)育遲滯患者在任何情況下，智力水平和學習成績都是一致的。 3. 兒童精神分裂癥 （1）精神癥狀會影響患者正常的學習、生活、人際交往等社會功能 . （2）但精神分裂癥患者病前智力正常，有起病、癥狀持續(xù)及演變等疾病過程，有確切精神病性癥 狀，根據(jù)這些特點可與精神發(fā)育遲滯相鑒別。 4. 注意缺陷與多動障礙 （1）可有注意力不集中、不守紀律、學習成績差、社會適應

11、能力差等，類似精神發(fā)育遲滯。 （2）但其智力經(jīng)檢查在正常范圍內，在督促下成績可明顯提高，服藥治療有顯著效果，可與精神 發(fā)育遲滯鑒別。 5. 兒童孤獨癥 （1）除智力障礙以外， 還有與智力發(fā)育水平不相當?shù)耐怀龅恼Z言發(fā)育問題， 明顯的社會交往問題。 （2）孤獨癥兒童智力的各方面發(fā)展不平衡，精神發(fā)育遲滯則是智力全面發(fā)育低下，智力測驗各分 量表得分都是普遍性低下。 五、治療 （一）治療原則 1.早期發(fā)現(xiàn) 2. 早期診斷 3. 查明原因 4. 早期干預 （二）綜合治療 （1）病因治療：對于某些病因較清楚的代謝、內分泌疾病可針對病因進行治療。如： 限制含有苯丙氨酸的食物的飲食療法以治療苯丙酮尿癥， 以糾正

12、苯丙氨酸羥化酶的先天缺乏所導 致的苯丙氨酸轉化障礙。 地方性克汀病及時補碘。 （2）藥物治療 對癥治療：對具有興奮、沖動或伴有癲癇發(fā)作者要采用抗精神病藥物或抗痙攣藥物治療。 促大腦代謝治療：常用藥有腦復康、 r- 氨酪酸、腦活素等藥。 （3）教育訓練和行為指導：應加強與患兒家長的聯(lián)系，加強和教師、心理工作者的密切合作。精 神發(fā)育遲滯的兒童也具有相當大的潛能， 而非醫(yī)學措施便顯得更為重要； 開始訓練愈早， 效果愈好； 實施中應遵從不同程度的病人采用不同的方法的原則； 對輕中度者可進入特殊學校， 盡早開始語言、 勞動和生活技能教育訓練。對重度者以養(yǎng)護為主，重點指導訓練基本生活技能。 臨床教學法這是

13、一種典型的個別化教學訓練方法， 目的在于按照臨床資料， 為個別遲滯兒童設計 適合其需要的教學方案。 采用個別指導、 獨立學習和小組訓練三種形式， 通過“訓練一測驗一訓練 一測驗”交替過程，逐漸提高能力。 主題單元教學法亦稱循序漸進法， 將各種課程系列地劃分為若干小型， 變?yōu)橛羞壿嬳樞虻闹黝}學 習單元，在各課協(xié)同配合下，按主題單元循序漸進地進行教育訓練。 任務分析法運用行為分析的技巧， 將各訓練任務目標行為， 做詳細剖析， 重點放在達到目標 行為的操作方面。 感覺統(tǒng)合訓練對于活動過度， 注意力難集中的兒童， 增強來自前庭、肌肉關節(jié)和皮膚等感覺輸入， 訓練他們綜合這些感覺，并同時做出適當?shù)姆磻?

14、行為矯正法主要運用鼓勵學習原則，矯正遲滯兒童的某些問題行為或特殊功能障礙，效果較好。 實施前，首先要明確需矯正的“行為”，然后觀察其前因、過程和結果；繼之記錄“問題行為”， 并畫出基線；最后選擇有效強化物，由簡入深、循序漸進地進行強化訓練。 開發(fā)右腦增智訓練臨床觀察和研究發(fā)現(xiàn)， 大多數(shù)精神發(fā)育遲滯兒童主要障礙是抽象思維能力及對 言語性材料反應能力差； 而對直觀形象的內容接受困難不大。 智測結果也發(fā)現(xiàn)操作智商比語言智商 好。提示右腦功能相對較好， 有進一步開發(fā)的潛力。 國內外許多學者已開展了這方面的工作， 取得 了良好的效果。也說明精神發(fā)育遲滯兒童的大腦尚留有潛能需開發(fā)。 六、預防 （一）預防措

15、施 1. 把好優(yōu)生關禁止近親婚配， 育齡婦女或有遺傳病家族史的夫婦應接受優(yōu)生咨詢和產前診斷； 廣泛 宣傳科普知識提高優(yōu)生意識。 2.加強孕期保健注意營養(yǎng)，避免接觸有害化學物質，戒煙戒酒，防射線，防病毒感染等；保持愉快 的情緒，多聽輕松愉快的音樂等；碘缺乏區(qū)孕婦注意補碘。 3. 注意圍產期保健防產傷、窒息、感染 4. 做好優(yōu)育、優(yōu)教工作合理喂養(yǎng)、加強護理、防意外腦傷害，防感染中毒，注意心理發(fā)展和健全人 格的培養(yǎng)。盡早對嬰幼兒進行語言及智力開發(fā)，重視因材施教，培養(yǎng)良好的學習習慣。 5. 注意新生兒篩查某些先天性代謝障礙，如苯丙酮尿癥甲狀腺功能低下可以在產后早期檢查出來， 給予及時治療能大大減少精神發(fā)育遲