19-結(jié)締組織病DOC

1、桂林市衛(wèi)生學(xué)校教案首頁臨床 教研組教案 作者：陳捷 授課日期：2007年01月6日課程名稱皮膚性病學(xué)及護(hù)理授課專業(yè)護(hù)理專業(yè)課時安排2學(xué)時課次課題結(jié)締組織病教 學(xué) 目 標(biāo)1、掌握紅斑狼瘡和皮肌炎的臨床分型、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療原則2、掌握硬皮病的臨床表現(xiàn)教學(xué)重點系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)、皮肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)教學(xué)難點紅斑狼瘡的臨床分型和臨床表現(xiàn)、組織病理和狼瘡帶試驗教學(xué)方法講授、導(dǎo)學(xué)法、學(xué)生討論法、演示、練習(xí)教學(xué)媒體多媒體教學(xué)、結(jié)合圖譜加深印象實驗準(zhǔn)備教學(xué)過程1、紅斑狼瘡：1學(xué)時2、 皮肌炎：0.6學(xué)時3、 硬皮?。?.4學(xué)時參考書或新 內(nèi)容新進(jìn)展1、皮膚病學(xué)。2、皮膚病護(hù)理學(xué)。課后記紅斑狼瘡是一

2、種常見的自身免疫性結(jié)締組織病， 多見于15-40歲的女性，男女 之比約為1： 9。臨床上可分為盤狀紅斑狼瘡（DLE、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE和系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE。SLE診斷按照1982年美國風(fēng)濕病學(xué)會的11條診斷標(biāo)準(zhǔn)（1996年稍作修改）皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病。各年齡組均可發(fā)病， 通常好發(fā)于40-60歲的患者。硬皮病是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織疾病，分為局限型和系統(tǒng)型。SLE和皮肌炎的治療以糖皮質(zhì)激素為首選。第十七章 結(jié)締組織疾病一、概念: 通常指侵犯多系統(tǒng)的器官、 組織中疏松結(jié)締組織膠原纖維和基 質(zhì)的一組自身免疫性疾病。特點是病變組

3、織發(fā)生粘液性水腫、纖維蛋白 樣變性、壞死性血管炎和淋巴細(xì)胞浸潤，血清中出現(xiàn)多種自身抗體，應(yīng) 用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等治療有效。二、疾病種類：（1）紅斑狼瘡（2）皮肌炎（3）硬皮病（4）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（5）干燥綜合征（6）混合結(jié)締組織疾?。?）重疊綜合征第一節(jié) 紅斑狼瘡 概念：紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾 結(jié)締組織病 ，此病能累及身體多 系統(tǒng)、多器官，在患者血液和器官中能找到多種自身抗體。 多見于 15-40 歲的女性，男女之比約為 1：9。臨床上可分為盤狀紅斑狼瘡 （DLE）、 亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE和系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE。一、病因： 目前認(rèn)為是有感染，免疫，遺傳缺陷，性激素，藥物

4、等的多種因素引起的自身免疫性疾病。（1）遺傳因素：流行病學(xué)證據(jù)：約0.4%-5%的勺SLE患者的一級或二級親屬 患有SLE或其它自身免疫性疾病，比一般人群高數(shù)百倍；同卵雙生患SLE 的比率比異卵雙生明顯增高。HLA相關(guān)性分析證據(jù)：SLEWHLA-II類基 因（主要為DQ及III類基因（C4AQ密切相關(guān)。（2）性激素：SLE在育齡期女性發(fā)病率高。動物實驗發(fā)現(xiàn)雌激素可加重 患病小鼠的病情，而雄激素則可緩解病情。提示雌激素與SLE發(fā)病有關(guān)。（3）環(huán)境因素：日光、紫外線、寒冷、外傷、手術(shù)、妊娠、感染、過度 勞累、營養(yǎng)不良、精神創(chuàng)傷和藥物（青霉素、抗結(jié)核藥物、降血壓藥 物、特比萘芬）。二、發(fā)病機制：可能

5、是具有遺傳素質(zhì)的個體在各種因素的作用下，機體免疫功能紊亂，導(dǎo)致系統(tǒng)的調(diào)節(jié)失常，使抑制性 T淋巴細(xì)胞功能受損，而B淋巴細(xì)胞 功能亢進(jìn)，產(chǎn)生過量的自身抗體，通過多種類型的變態(tài)反應(yīng)（主要為 II 型和III型）引起全身組織、器官的損傷。三、臨床表現(xiàn)：SLE（紅斑狼瘡）是一種全身性疾病， 復(fù)雜多樣，起病方式不一，可多個器官同時受累，該病早期可有：1. 一般癥狀：發(fā)熱，乏力，食欲減退，關(guān)節(jié)腫痛，肌肉酸痛，全身不適， 體重減輕。2器官或某個系統(tǒng)征象：皮疹，雷諾氏現(xiàn)象，脫皮，脫發(fā)，頭痛，口眼 干燥，口腔潰瘍，淋巴結(jié)腫大，貧血，白細(xì)胞、血小板下降，紫癜，水 腫。3其他癥狀：精神癥狀，胸水，心包積液等。 目前通

6、常采用美國風(fēng)濕病學(xué)會 1982年修訂的分類標(biāo)準(zhǔn)。1、面部蝶形紅斑2、盤形紅斑3、日光過敏4、口腔或鼻咽部潰瘍5、非侵蝕性關(guān)節(jié)炎6、漿膜炎7、腎臟損害8、神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病9、血液異常：溶血性貧血、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少或血小板減 少。10、免疫學(xué)異常：狼瘡細(xì)胞陽性、抗 ds DN抗體陽性、抗SM抗體陽性、 或持續(xù) 6個月的抗梅毒血清試驗假陽性11、抗核抗體陽性臨床上， 在排除其他病癥的前提下， 如果具有上述 11項標(biāo)準(zhǔn)中的 4項或 4項以上表現(xiàn)，均可診斷為 SLE。1. 特征性皮損，如顏面碟形紅斑。指遠(yuǎn)端甲下弧形斑、指尖可有紅色斑 或出血點、對日光和紫外線照射敏感性較高。2. 不規(guī)則

7、不定型發(fā)熱。3. 關(guān)節(jié)疼痛，呈現(xiàn)紅腫熱痛或多發(fā)性關(guān)節(jié)痛。4. 口腔粘膜紅斑、糜爛、潰瘍。5. 腎臟損害，表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。6. 心臟損害，多見心包炎，可導(dǎo)致心力衰竭。7. 呼吸系統(tǒng)損害，可發(fā)生胸膜炎，呼吸衰竭。8. 精神、神經(jīng)系統(tǒng)障礙。（一）盤狀紅斑狼瘡 皮疹好發(fā)于暴露部位，如顴部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、頭部、 頸部、上胸背部、上肢伸側(cè)、手背、指（趾）背、足跟等處。初起為一 個或數(shù)個小圓形的紅色斑疹或丘疹， 逐漸擴大呈圓形或不規(guī)則形的斑塊， 疹色淡紅或暗紅色，可伴有毛細(xì)血管擴張，上覆鱗屑，剝?nèi)[屑下面有 鱗狀角質(zhì)栓，皮損邊界清楚略高起、中央萎縮略凹陷呈盤狀。20%25% 的患者可發(fā)生口

8、腔損害，下唇、齒齦及頰粘膜較易受累。唇部受損時以 下唇多見，常形成灰白色糜爛面或淺潰瘍。頭皮損害形成瘢痕可致永久 性脫發(fā)。本病日曬或勞累可加重。一般無全身癥狀，少數(shù)可有輕度發(fā)熱、 乏力和關(guān)節(jié)疼痛或肌肉疼痛等。病程慢性經(jīng)過，很少自動消退，偶有繼 發(fā)癌變，有 5%的盤狀紅斑狼瘡可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。（二）系統(tǒng)性紅斑狼瘡1.紅斑皮疹 呈多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周、指端水腫性紅 斑為 SLE 特征表現(xiàn)。形狀有盤狀紅斑、環(huán)形紅斑、水腫性紅斑，多形紅 斑等。有紅色丘疹、斑丘疹，一般不癢或輕微瘙癢，在身體多個部位都 能發(fā)生。光敏感，約有 1/3 病人一遇陽光即出現(xiàn)面部發(fā)紅或出現(xiàn)陽光過 敏性皮疹。2. 發(fā)

9、熱 高熱、中等熱、低熱等均可出現(xiàn)，高熱者稽留熱為多；長 期發(fā)熱者，呈不規(guī)則熱，或高熱低熱交替出現(xiàn)。3. 粘膜潰瘍和脫發(fā) 粘膜損害，累及口唇、舌、頰等，出現(xiàn)無痛性 粘膜潰瘍；頭發(fā)失去光澤、干燥、易斷、稀疏，稱為“狼瘡發(fā)”。4. 雷諾現(xiàn)象 兩手足對稱地按發(fā)白、紫紺、潮紅順序相繼出現(xiàn)，由 寒冷誘發(fā)，多在冬天出現(xiàn)。5. 關(guān)節(jié)炎 常為關(guān)節(jié)痛及肌肉疼痛，呈游走性、對稱性。關(guān)節(jié)痛可 于發(fā)病前數(shù)年出現(xiàn)，關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，觸痛和積液，受累部位多見 的有近端指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘、膝、趾節(jié)等。6. 血管炎 雙手雙足可出現(xiàn)大片瘀點。指端、趾尖凹陷、潰瘍、壞 死。極少數(shù)能引起足背動脈閉塞性脈管炎，伴劇痛。雙腿可出

10、現(xiàn)網(wǎng)狀青 斑和片狀青紫斑等。7. 心臟損害 患者可伴有心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎，偶有心衰。 可有胸悶、胸痛、氣短、心悸等。8. 肺損害 咳嗽、氣急，一般無痰，可能發(fā)熱，肺損害嚴(yán)重者甚至 出現(xiàn)呼吸衰竭。肺損害病人容易反復(fù)繼發(fā)感染而加重病情，合并阻塞性 肺氣腫、支氣管肺炎、呼吸衰竭、肺性腦病和肺心病心衰，也有合并肺 空洞、大咯血者。9. 腎臟損害 為較早而常見，是最重要的內(nèi)臟損害，也是系統(tǒng)性紅 斑狼瘡致死的主因。 臨床可見有各種腎炎的表現(xiàn)。 早期尿中可發(fā)現(xiàn)蛋白、 紅細(xì)胞、白細(xì)胞，少數(shù)病人有管型。初起的輕度腎小球腎炎常以輕微血 尿為主。部分急性狼瘡性腎小球腎炎則尿中蛋白、白細(xì)胞、紅細(xì)胞較多， 并伴有

11、水腫、高血壓、氮質(zhì)血癥等。后期腎功能損害可出現(xiàn)腎病綜合征， 表現(xiàn)為尿中大量蛋白、浮腫、低蛋白血癥或出現(xiàn)尿毒癥，嚴(yán)重者可出現(xiàn) 腎功能衰竭而致死亡。10. 腦損害 可引起各種精神障礙，如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄 想、強迫觀念等；頭痛和偏頭痛是較早出現(xiàn)的癥狀，狼瘡性腦炎、狼瘡 性腦膜炎患者可有頭痛、惡心、嘔吐、癲癇樣抽搐、昏迷、驚厥，可引 起偏癱、截癱等。11. 眼部病變 視覺障礙。12.月經(jīng)不調(diào)。四、臨床治療： 原則為消除炎癥，糾正病理過程，調(diào)節(jié)免疫功能， 病情穩(wěn)定，可考慮結(jié)婚，妊娠，生育。（ 1）避免各種誘發(fā)加重因素。（ 2）糖皮質(zhì)激素（ 3）免疫抑制劑（4）丙種球蛋白（ 5）支持、對癥治療五

12、、健康指導(dǎo) :1. 樹立樂觀情緒，正確對待疾病，注意勞逸結(jié)合，天氣變化及時增 添衣物預(yù)防感染。2減少刺激性食物攝入，盡可能不吃或少吃芹菜，無花果，蘑菇，豆莢，煙熏食物，避免誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡長期應(yīng)用激素，注意補鉀，鈣，應(yīng)低鹽，低糖，低脂肪，高蛋白飲食，腎衰者應(yīng)限制鉀的 攝入。3減少光曬，避免暴曬和紫外線照射，夏日在戶外活動須戴帽，穿 長衣物，避免使用化妝用品。4在醫(yī)生指導(dǎo)下正確服藥，不宜口服避孕藥及雌激素類藥物。5住所清潔衛(wèi)生，避免寒冷，潮濕，盡量減少與動植物致病原的接 觸6宜節(jié)育，疾病活動期，避免妊娠。7堅持正規(guī)服藥治療，定期復(fù)查血尿常規(guī)，切勿自行停藥。 六、護(hù)理1.密切觀察病情變化。（1）

13、生命體征及尿常規(guī)的變化。（2）有無呼吸困難及心肌損害的表現(xiàn)。（3）四肢關(guān)節(jié)有無腫脹疼痛表現(xiàn)。（4）應(yīng)用皮質(zhì)激素的副作用2. 避免陽光照射，外出應(yīng)穿長袖衣褲。3. 避免勞累。第二節(jié) 皮肌炎 概念：皮肌炎或肌炎是一種自身免疫病， 主要侵犯全身肌肉包括 四肢和內(nèi)臟 的自身免疫性疾病 。主要表現(xiàn)為：肌痛、肌無力、肌 畏縮，并出現(xiàn)運動障礙。同時，伴有不同程度內(nèi)臟病變，需長 期激素及免疫抑制劑治療，此病有緩解與復(fù)發(fā)的特點，目前尚 不能根治。 各年齡組均可發(fā)病，通常好發(fā)于 40-60 歲的患者。一、病因和發(fā)病機制 ：可能與遺傳、感染、免疫、腫瘤等有關(guān)。(1)遺傳：具有HLA-DR3 -DR6 -DR7、-D

14、R52等位基因位點者發(fā)病風(fēng)險 高。( 2)感染：主要是病毒感染。( 3)免疫：體液免疫和細(xì)胞免疫。( 4)腫瘤：約 20%的皮肌炎患者合并鼻咽部、肺部、消化道、乳腺和生 殖系統(tǒng)惡性腫瘤。二、臨床分型：( 1 )完全型皮肌炎( 2)無肌病性皮肌炎( 3)多發(fā)性肌炎( 4)皮肌炎合并惡性腫瘤( 5)皮肌炎合并其它結(jié)締組織疾病( 6)兒童皮肌炎三、臨床表現(xiàn) ：皮損、肌炎和全身癥狀。1. 皮損：(1)特征性皮損有雙上瞼和上胸V字形區(qū)水腫性紫紅色斑片、Gottron 征、皮膚異色病樣改變。( 2)非特征性皮損有甲周紅斑、皮膚鈣化、皮膚水皰、大皰和潰瘍。 ( 3) Gottron 征：手指關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和膝

15、關(guān)節(jié)的伸側(cè)紫紅色斑疹、斑片、 斑丘疹和丘疹，表面覆有粘著性鱗屑。（4）皮膚異色病樣改變：面頸、軀干和四肢皮膚紫紅色斑疹、斑片、毛 細(xì)血管擴張、色素沉著、減退或脫失、皮膚萎縮和多毛等。2. 肌肉癥狀：通常累及肩胛帶肌、四肢近端肌群、頸部肌群、咽喉部肌 群，嚴(yán)重可累及呼吸肌和心肌。受累肌肉出現(xiàn)腫脹、疼痛、壓痛和無力。 不同部位的肌群受累出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)。特別是咽喉部肌群病變后表現(xiàn)為 吞咽困難、飲水嗆咳、口腔分泌物增多、聲音嘶啞等。3. 血清肌酶：包括肌酸磷酸激酶（CPK、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST、乳酸脫氫酶（LDH和醛縮酶（ ALD 不同程度的升高。4. 肌電圖：顯示受累肌肉為肌源性損害。5. 肌肉活檢：

16、肌纖維腫脹，橫紋消失，透明樣、顆粒樣或空泡變性，淋 巴細(xì)胞浸潤。6. 其它表現(xiàn)：間質(zhì)性肺炎、腎臟損害、血液系統(tǒng)損害和發(fā)熱等。四、臨床診斷： 診斷依據(jù)如下：（1 皮膚損害（ 2 肌肉癥狀（ 3 血清肌酶（ 4 肌電圖（ 5 肌肉活檢五、臨床處理原則：（1 尋找并消除各種誘發(fā)加重因素。（2 糖皮質(zhì)激素（3 免疫抑制劑（4 丙種球蛋白（ 5 支持、對癥治療六、健康教育：一般性指導(dǎo)1 要樹立信心希望您能以一種樂觀的情緒，良好的精神狀態(tài)去面 對此疾病，配合長期治療。2 要勞逸結(jié)合在疾病的緩解期注意休息并且做適當(dāng)?shù)幕顒樱?避免過 度勞累，活動兩小時后體力恢復(fù)為最佳。在生活上盡量自理，消除 依賴感。鍛煉肌力

17、防止肌肉萎縮。如：按摩、上肢曲伸、提物、踢 腿、上樓等。3 要合理膳食， 此病可累及消化道肌肉會出現(xiàn)吞咽困難， 食道蠕動 減慢，易引起反流性食道炎。腸蠕動減弱，肛門、膀胱擴約肌松弛 導(dǎo)致大小便失禁，所以應(yīng)選用高蛋白（優(yōu)質(zhì)蛋白 高維生素易消化的飲食（軟食）少食干硬油炸食品。餐前可用一些增加胃動力的藥 物，進(jìn)餐時盡量采取坐位或半臥位，進(jìn)餐后30-60分鐘內(nèi)盡量避免臥位，注意補鈣尤其增加富含維生素C、E、的食物。4）要按時服藥不可隨意增減藥物，不可擅自停藥或改藥。5）了解激素、免疫抑制劑等藥物副作用。6）定期復(fù)查。二、?？浦笇?dǎo)1）肌炎患者會出現(xiàn)皮疹，伴有發(fā)紅、瘙癢、疼痛等癥狀，后期會有 脫屑，應(yīng)保持

18、皮膚清潔，局部用粉劑處理好，保持干燥表面不要包 裹盡量暴露，可以涂中性護(hù)膚品，如果出現(xiàn)皮損切勿抓撓以免造成 感染。勤換內(nèi)衣，注意保暖，避免日光曬。2）功能鍛煉應(yīng)在服藥后30分鐘開始，運動之前后應(yīng)做充分的準(zhǔn)備活動，如：肌肉的按摩、熱敷等，局部治療可采取轉(zhuǎn)頭-四肢肌肉外展-肌肉曲伸-抬腿-蹲下起立-擴胸-舉物-踢腿-室內(nèi)散步-爬樓-或 太極拳，注意循序漸進(jìn)、持之以恒。要自我監(jiān)測心、肺的病變，如出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、心慌或心前區(qū) 痛等要立即就診。七、皮肌炎病人標(biāo)準(zhǔn)護(hù)理計劃皮肌炎系自身免疫性結(jié)締組織病之一，是一種具有特征性皮疹的以 皮膚及橫紋肌的炎癥為主的全身性 疾病，成人病人約10%可發(fā)現(xiàn)惡性腫 瘤。

19、治療原則主要是控制病情、緩解癥狀，及時檢查有無惡性腫瘤。護(hù) 理要點是協(xié)助病人的 生活護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。常見護(hù)理問題包括：（1）焦慮；（2）自理缺陷；（3）有吞咽困難的危險；（4）有呼吸困 難的危險。一、 焦慮相關(guān)因素：1對本病的病程及治療方案不了解。2對住院環(huán)境不熟悉。主要表現(xiàn)：害怕自己的病難治，缺乏信心，不愿面對現(xiàn)實，坐立不安、失眠等。護(hù)理目標(biāo)： 病人焦慮減輕。護(hù)理措施：1理解病人，耐心傾聽病人的訴說，并給予疏導(dǎo)。2耐心講解病情及治療方案，讓病人安心配合治療。3向病人婉言說明焦慮對身心健康的影響， 鼓勵病人放下思想包袱，勇 敢地面對現(xiàn)實。4對病人的合作與進(jìn)步給予肯定和鼓勵，增強其治病信

20、心。5創(chuàng)造安靜、舒適的住院環(huán)境。重點評價：1病人情緒是否穩(wěn)定，能否主動配合治療。2病人睡眠質(zhì)量有否改善。二、自理缺陷相關(guān)因素：1病變侵犯橫紋肌。2低鉀血癥。主要表現(xiàn)：病人感下肢肌無力，蹲下后站立困難，上肢抬舉困難等。護(hù)理目標(biāo)： 病人日常生活得到滿足。護(hù)理措施：1急性期囑病人臥床休息。2將病人經(jīng)常使用的物品放在易于取放的地方，以減少體力消耗。3將呼叫器放在病人手邊，聽到呼叫即予幫助。4臥床期間落實好生活護(hù)理：協(xié)助病人在床上進(jìn)餐、洗漱、解大小便5病情允許者鼓勵其適當(dāng)活動，如梳頭、下蹲運動，用手握健身球等, 但應(yīng)避免過勞。6治療期間觀察病人有無缺鉀表現(xiàn)：腹脹、肌無力等。7應(yīng)用大劑量激素者，遵醫(yī)囑補鉀

21、。重點評價：1病人生活需要是否得到保證。2觀察病人有無缺鉀的征兆。三、有吞咽困難的危險相關(guān)因素：咽喉及食管、腭部肌肉病變。主要表現(xiàn)：吞咽反射減退，進(jìn)食困難，聲音嘶啞。護(hù)理目標(biāo)：進(jìn)食自如，發(fā)音正常。護(hù)理措施：1聲音嘶啞時可紙筆書寫交談，或用手語方式進(jìn)行交流。2吞咽有障礙時，遵醫(yī)囑靜脈補液，加強營養(yǎng)。3必要時鼻飼進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素的流質(zhì)食物。4吞咽功能如有恢復(fù)可逐漸給予半流質(zhì)、軟食，囑病人進(jìn)食，速度不宜 過快。重點評價：1病人吞咽功能有否好轉(zhuǎn)。2病人發(fā)音是否正常。四、有呼吸困難的危險相關(guān)因素：膈肌、呼吸肌受累。主要表現(xiàn)：呼吸急促，缺氧，甚至呼吸衰竭護(hù)理目標(biāo)：1病人呼吸維持正常功能2不發(fā)生

22、呼吸衰竭護(hù)理措施：1視病情讓病人取半坐位；協(xié)助病人的生活護(hù)理。2密切觀察病人呼吸頻率，發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)師。3急性呼吸困難發(fā)作時，護(hù)士守候在床旁并遵醫(yī)囑給予氧氣吸入。4必要時備搶救儀器及用物于床旁，如呼吸機、搶救用藥等。5備氣管切開包于床旁。重點評價：1病人呼吸頻率是否正常。2缺氧是否改善。六、護(hù)理1理解病人，耐心傾聽病人的訴說，并給予疏導(dǎo)。2耐心講解病情及治療方案，讓病人安心配合治療。3向病人婉言說明焦慮對身心健康的影響， 鼓勵病人放下思想包袱， 勇敢地面對現(xiàn)實。4對病人的合作與進(jìn)步給予肯定和鼓勵，增強其治病信心。5創(chuàng)造安靜、舒適的住院環(huán)境。第三節(jié) 硬皮病一、概念：是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖

23、維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組 織疾病，分為局限型和系統(tǒng)型。局限型病變僅累及皮膚，系統(tǒng)型不僅皮 膚，而且肺臟、腎臟、心臟和消化系統(tǒng)等內(nèi)臟器官亦受到累及。、臨床表現(xiàn):1. 局限型硬皮?。罕静∑鸩【?。女性多見。男女之比為 1:8。發(fā)病年 齡多在3050歲。又稱為硬斑病，分為斑塊狀硬斑病、線狀硬斑病和 泛發(fā)性硬斑病。皮損分為水腫期、硬化期和萎縮期。(1) 斑塊狀硬斑病：皮損為圓形、橢圓形或不規(guī)則形淡紅色水腫性斑片， 稍高出皮面，經(jīng)久不消，逐漸擴大并硬化，后期發(fā)生萎縮變薄。(2) 線狀硬斑病：皮損沿單側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布。病初為條帶狀硬 化性水腫性紅斑，發(fā)展迅速，可累及皮膚、皮下組織、肌肉和筋膜，最 終

24、硬化固定于下方的組織而致嚴(yán)重畸形、運動受限。皮膚、皮下組織和 骨骼均逐漸萎縮凹陷。(3) 泛發(fā)性硬斑?。浩p廣泛分布于軀干和四肢。2. 系統(tǒng)性硬斑?。河址Q為系統(tǒng)性硬化癥，包括肢端硬化型硬皮病、CREST綜合征和進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥。(1) 皮損：通常累及面部和雙上肢，嚴(yán)重累及全身。表現(xiàn)為腫脹、緊張、 變硬。手指發(fā)生潰瘍、壞死和指骨吸收。雷諾現(xiàn)象明顯。(2) 內(nèi)臟損害：食管、胃腸道、肺部、腎臟、心臟等受累后出現(xiàn)相應(yīng)的 表現(xiàn)，嚴(yán)重影響臟器的功能。(3) CRES綜合征：1、鈣質(zhì)沉著2、雷諾現(xiàn)象3、食管受累4、指硬皮癥5、毛細(xì)血管擴張。(一) 雷諾現(xiàn)象：85%的硬皮病以此為首發(fā)癥狀。本現(xiàn)象的臨床特點為

25、手指端(足趾端)在遇冷、情緒激動后出現(xiàn)麻木感和下述顏色 的順序變化，首先是顏色變白，繼以紫，再變紅。初現(xiàn)時往往只累 及一個或少數(shù)指端，以后逐漸擴大到更多的手指(足趾)。(二) 皮膚改變 是本病標(biāo)記性癥狀。皮損依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤期、 萎縮期。病變呈對稱性，首先出現(xiàn)在手指逐漸向近端擴展，病變皮膚與正常皮膚的界限往往不很清楚。在早期腫中脹期，手指呈臘腸樣， 手背腫脹，有時前臂亦有類似改變。數(shù)周至數(shù)月后的皮膚進(jìn)入浸潤 期，這時的皮膚表現(xiàn)為厚而硬，失去彈性但光亮如同皮革樣，并與 深層組織粘連不能移動。除手指、手背、四肢、軀干出現(xiàn)上述皮損 外，面部亦可出現(xiàn)有特征性改變，即 臉呈面具樣改 變，缺乏表情，

26、皮膚皺折減少，唇向里縮變薄并以唇為中心出現(xiàn)大量皺痕，鼻端變 小，鼻翼萎縮變軟，張口困難，臉、頸、唇粘膜出現(xiàn)多個小點狀的 毛細(xì)血管擴張。經(jīng)過510年后皮損進(jìn)入萎縮期。這時皮膚發(fā)緊已不 明顯，甚至有不同程度的變薄變軟，外表光滑，有時有色素沉著和 減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現(xiàn)得最早。由于皮膚的萎縮和喪 失彈性，在手關(guān)節(jié)處的皮膚很容易出現(xiàn)潰瘍。皮下軟組織的鈣化是 硬皮病的晚期并發(fā)癥，是因局部慢性炎癥的結(jié)果。手指端、肘、膝 等容易受外傷的部位是鈣化好發(fā)之處。鈣化組織大小不一，可因小 點狀一直到大塊狀，表現(xiàn)為大小不等的皮下結(jié)節(jié)或較深部較小的鈣 化根本無癥狀體征，只是在X線攝片時方發(fā)現(xiàn)。大塊鈣化則容易造

27、成 表面皮膚的潰瘍。（三）肌關(guān)節(jié)病變患者有不同程度的肌痛、肌力下降和萎縮，其中大部分是因皮膚、關(guān)節(jié)病變引起肌肉少用或廢用所致。關(guān)節(jié)周的 肌健、筋膜、皮膚的纖維化改變，纖維化嚴(yán)重者造成關(guān)節(jié)呈屈曲攣 縮狀，手指不能完全伸直，屈曲關(guān)節(jié)處的皮膚出現(xiàn)慢性潰瘍。 在65% 的彌漫皮膚病變者的手指、膝、踝等處出現(xiàn)粗糙的摩擦感。（四）消化道病變 約70%的出現(xiàn)消化道癥狀或檢查有消化道異 常。其中以食管病變最多見，60%有吞咽干食困難癥狀，少數(shù)有胸 骨后燒灼不適、返酸。有 20%患者的小腸出現(xiàn)蠕動減慢和擴張，致 使食物在局部滯溜和細(xì)菌過度繁殖，引起消化不良、腹瀉、吸收不良、消瘦等癥狀。 結(jié)腸的蠕動減慢則造成腹脹

28、、便秘和腹瀉交替。（五）肺部病變 68的有肺部病變，但其中大部分均無臨床癥狀。 在肺功能中以彌散性肺功能異常和限制性通氣功能障礙為最多見。 在 X 線片中則以非特異性的、 對稱性的肺間質(zhì)性纖維變最常見。 患 者的呼吸道癥狀有活動后氣短、干咳、胸痛、呼吸困難等。體征可 以有呼吸增快、啰音等。（六）心臟病變 本病可出現(xiàn)心包、心肌、心傳導(dǎo)系統(tǒng)的病變。 心 臟受損者表現(xiàn)為：呼吸困難、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難、心 悸、心前區(qū)痛等。（七）腎病變 它是 SSc 死亡的主要原因。 其臨床表現(xiàn)為蛋白尿、 鏡下血尿、高血壓、肌酐清除率的下降、氮質(zhì)血癥等。其中有部分 病人可表現(xiàn)為急驟進(jìn)展的惡性高血壓， 即有嚴(yán)重

29、的頭痛、 惡心嘔吐、 視力下降、抽搐和（或）急性腎功能衰竭，即有少尿、無尿。出現(xiàn) 上述兩種兇惡情況者則稱為硬皮病腎危象 。（八）干燥綜合征 口干、眼干 。（九）其他臟器的損害 1神經(jīng)系統(tǒng) 有患者表現(xiàn)有三叉神經(jīng)痛、 腕 管綜合征、周圍神經(jīng)病、自主神經(jīng)病等。神經(jīng)系統(tǒng)病變多見于局限 皮膚型患者。 2肝臟病變 有患者并發(fā)膽汁性肝硬變、肝鈣化、肝 結(jié)節(jié)性增生、 肝外梗阻性黃疸。 3甲狀腺病變 有約半數(shù)患者出現(xiàn) 抗甲狀腺抗體，有的出現(xiàn)甲狀腺功能低下。五、臨床治療：（1）一般治療（2）糖皮質(zhì)激素（3）免疫抑制劑：秋水仙堿和青霉胺。（4）擴管抗凝，活血化淤（5）局部治療六、護(hù)理常見護(hù)理問題包括：（1）周圍組織灌注量改變；（2）潛在并發(fā)癥- 胃腸道功能障礙；（3）自理缺陷；（4）知識缺乏。一、周圍組織灌注量改變相關(guān)因素：雷諾現(xiàn)象。主要表現(xiàn)：皮膚遇冷后血管痙攣，皮膚毛細(xì)血管血流明顯減少，手指 輕度發(fā)紫至顯著變白、變藍(lán)和紅色