兒科學(xué)教學(xué)課件：呼吸窘迫綜合征

1、(respiratory distress syndrome, RDS) 呼吸窘迫綜合征呼吸窘迫綜合征 概述概述 新生兒呼吸窘迫綜合征新生兒呼吸窘迫綜合征 新生兒肺透明膜病新生兒肺透明膜病(hyaline membrane disease,HMD) 缺乏肺表面活性物質(zhì)缺乏肺表面活性物質(zhì) 主要見于早產(chǎn)兒主要見于早產(chǎn)兒 發(fā)生率發(fā)生率:胎齡胎齡37周者周者5% 3234周者周者15%30% 小于小于28周者周者60%80% 缺乏肺表面活性物質(zhì)缺乏肺表面活性物質(zhì)(pulmonary surfactant, PS)(pulmonary surfactant, PS) PSPS磷脂蛋白復(fù)合物磷脂蛋白復(fù)合物

2、 磷脂占磷脂占80%80%，磷脂酰膽堿（卵磷脂）為主要表面活性，磷脂酰膽堿（卵磷脂）為主要表面活性 物質(zhì)，其次為磷脂酰甘油，物質(zhì)，其次為磷脂酰甘油， 鞘磷脂。鞘磷脂。 蛋白質(zhì)占蛋白質(zhì)占13%,13%,表面活性物質(zhì)蛋白表面活性物質(zhì)蛋白(SP)(SP)包括包括SP-ASP-A、SP-SP- B B、SP-CSP-C、SP-D SP-D PSPS缺乏的主要因素：早產(chǎn)缺乏的主要因素：早產(chǎn) PSPS孕孕18201820周開始產(chǎn)生，周開始產(chǎn)生，35363536周迅速增加達(dá)肺成熟周迅速增加達(dá)肺成熟 水平水平 一、病因和發(fā)病機(jī)制一、病因和發(fā)病機(jī)制 影響影響PSPS合成的其他因素：合成的其他因素： 體液體液PH

3、PH值、體溫、肺血流量、激值、體溫、肺血流量、激 素素 誘發(fā)誘發(fā)RDSRDS的因素：圍生期窒息，低體溫，前置胎盤、胎盤的因素：圍生期窒息，低體溫，前置胎盤、胎盤 早剝和母親低血壓所致的胎兒血容量減少早剝和母親低血壓所致的胎兒血容量減少-可導(dǎo)致急可導(dǎo)致急 性肺損傷性肺損傷, ,抑制肺抑制肺型上皮細(xì)胞產(chǎn)生型上皮細(xì)胞產(chǎn)生PSPS 糖尿病母親嬰兒糖尿病母親嬰兒-高胰島素拮抗腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)高胰島素拮抗腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)PSPS合成合成 的促進(jìn)作用的促進(jìn)作用 剖宮產(chǎn)兒剖宮產(chǎn)兒-缺乏宮縮，兒茶酚胺和腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)激缺乏宮縮，兒茶酚胺和腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)激 反應(yīng)減弱，反應(yīng)減弱，PSPS合成分泌減少合成分泌

4、減少 SP-A基因變異基因變異 SP-B基因缺陷基因缺陷 一、病因和發(fā)病機(jī)制一、病因和發(fā)病機(jī)制 肺泡表面活性物質(zhì)缺乏肺泡表面活性物質(zhì)缺乏肺泡表面張力增加肺泡表面張力增加( (肺肺 泡回縮力增高泡回縮力增高)肺泡逐漸萎陷肺泡逐漸萎陷進(jìn)行性肺不張進(jìn)行性肺不張缺缺 氧、酸中毒氧、酸中毒肺毛細(xì)血管通透性增高肺毛細(xì)血管通透性增高液體漏出液體漏出 纖維蛋白沉著于肺泡表面形成透明膜纖維蛋白沉著于肺泡表面形成透明膜進(jìn)一步妨礙進(jìn)一步妨礙 氣體交換氣體交換缺氧、酸中毒更嚴(yán)重缺氧、酸中毒更嚴(yán)重 一、病因和發(fā)病機(jī)制一、病因和發(fā)病機(jī)制 1.1.多于生后多于生后6 6小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、青紫、小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困

5、難、青紫、 吸氣性吸氣性 三凹征、呼氣性呻吟三凹征、呼氣性呻吟 2.2.胸廓因肺不張而漸下陷，以腋下較明顯胸廓因肺不張而漸下陷，以腋下較明顯 3.3.兩肺呼吸音減低，可聞細(xì)濕啰音兩肺呼吸音減低，可聞細(xì)濕啰音 4.4.四肢肌張力低下四肢肌張力低下 5.5.病情重者多在病情重者多在3 3天內(nèi)死亡，能存活天內(nèi)死亡，能存活3 3天以上者病情將明顯天以上者病情將明顯 好轉(zhuǎn)。好轉(zhuǎn)。 部分患兒于恢復(fù)期出現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管開放。部分患兒于恢復(fù)期出現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管開放。 嚴(yán)重缺氧及混合性酸中毒可導(dǎo)致嚴(yán)重缺氧及混合性酸中毒可導(dǎo)致PPHNPPHN發(fā)生。發(fā)生。 二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) 1. 1. 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 泡沫試驗(yàn)：

6、胃液（或氣道吸引物）泡沫穩(wěn)定試驗(yàn)陰性泡沫試驗(yàn)：胃液（或氣道吸引物）泡沫穩(wěn)定試驗(yàn)陰性 肺成熟度判定：檢測羊水或氣管吸引物中肺成熟度判定：檢測羊水或氣管吸引物中L/S(L/S(卵磷脂卵磷脂/ / 鞘磷脂鞘磷脂)2)2，PG(PG(磷脂酰甘油磷脂酰甘油) )， DPPC(DPPC(二棕櫚酰卵二棕櫚酰卵 磷脂磷脂)5mg/L)5mg/L 血?dú)夥治觯貉獨(dú)夥治觯簆HpH，PaOPaO2 2 ， PaCOPaCO2 2 ，HCOHCO3 3- - 三、輔助檢查三、輔助檢查 2. X2. X線檢查線檢查 毛玻璃樣毛玻璃樣(ground glass)(ground glass)改變：兩肺透亮度降低，彌漫性改變：

7、兩肺透亮度降低，彌漫性 均勻網(wǎng)狀顆粒陰影均勻網(wǎng)狀顆粒陰影 支氣管充氣征支氣管充氣征(air bronchogram)(air bronchogram) 白肺白肺(white lung): (white lung): 雙肺野呈白色，肺肝界、肺心界消雙肺野呈白色，肺肝界、肺心界消 失失 3.3.心臟彩超心臟彩超 診斷動(dòng)脈導(dǎo)管開放和診斷動(dòng)脈導(dǎo)管開放和PPHNPPHN 三、輔助檢查三、輔助檢查 診斷依據(jù)：早產(chǎn)兒；出生后不久出現(xiàn)呼吸窘迫癥；診斷依據(jù)：早產(chǎn)兒；出生后不久出現(xiàn)呼吸窘迫癥； 泡沫試驗(yàn)陰性；泡沫試驗(yàn)陰性；X X線胸片表現(xiàn)線胸片表現(xiàn) 與以下疾病鑒別：與以下疾病鑒別： 1.1.濕肺（濕肺（wet l

8、ung)wet lung) 2.B2.B組鏈球菌肺炎組鏈球菌肺炎(group B streptococcal (group B streptococcal pneumonia)pneumonia) 3.3.膈疝膈疝(diaphragmatic hernia)(diaphragmatic hernia) 四、診斷和鑒別診斷四、診斷和鑒別診斷 1. 1. 一般治療：保暖；加強(qiáng)監(jiān)護(hù)；液體和營養(yǎng)供給；一般治療：保暖；加強(qiáng)監(jiān)護(hù)；液體和營養(yǎng)供給； 糾正酸中毒；抗生素應(yīng)用糾正酸中毒；抗生素應(yīng)用( (合并感染時(shí)）合并感染時(shí)） 2. 2. 氧療和輔助通氣氧療和輔助通氣 吸氧吸氧 持續(xù)氣道正壓通氣持續(xù)氣道正壓通氣

9、(CPAP)(CPAP) 常頻機(jī)械通氣常頻機(jī)械通氣 高頻震蕩或高頻噴射通氣高頻震蕩或高頻噴射通氣 五、治療五、治療 3. PS3. PS替代療法替代療法 天然型天然型PSPS 改進(jìn)的天然型改進(jìn)的天然型PSPS 合成合成PSPS 重組重組PS(PS(合成的天然型合成的天然型PS)PS) 方法：經(jīng)氣管內(nèi)給藥方法：經(jīng)氣管內(nèi)給藥, 100200 mg/kg, 100200 mg/kg， 部分重癥病例部分重癥病例 可用可用2323次，各次間隔約次，各次間隔約812812小時(shí)小時(shí) 4. 4. 關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管: : 限制液體入量，利尿劑限制液體入量，利尿劑 吲哚美辛吲哚美辛( (消炎痛消炎痛);

10、); 布洛芬布洛芬( (美林美林) ) 手術(shù)結(jié)扎手術(shù)結(jié)扎 五、治療五、治療 預(yù)防早產(chǎn)預(yù)防早產(chǎn) 促胎肺成熟促胎肺成熟: : 出生前孕母皮質(zhì)激素應(yīng)用出生前孕母皮質(zhì)激素應(yīng)用 預(yù)防應(yīng)用預(yù)防應(yīng)用PS: PS: 胎齡胎齡30323032周早產(chǎn)兒生后預(yù)防應(yīng)周早產(chǎn)兒生后預(yù)防應(yīng) 用用PSPS 六、預(yù)防六、預(yù)防 新生兒寒冷損傷綜合征新生兒寒冷損傷綜合征 (neonatal cold injure syndrome) 新生兒硬腫癥新生兒硬腫癥 ( sclerema neonatorum) 1. 1. 寒冷和保溫不足：體溫調(diào)節(jié)中樞不成熟寒冷和保溫不足：體溫調(diào)節(jié)中樞不成熟, ,寒冷寒冷 時(shí)體溫易降低；體表面積相對(duì)大時(shí)體

11、溫易降低；體表面積相對(duì)大, , 易散熱；易散熱； 體內(nèi)儲(chǔ)存熱量少，對(duì)失熱耐受力差；體內(nèi)儲(chǔ)存熱量少，對(duì)失熱耐受力差； 缺缺 乏寒戰(zhàn)反應(yīng)，早產(chǎn)兒棕色脂肪乏寒戰(zhàn)反應(yīng)，早產(chǎn)兒棕色脂肪(brown fat)(brown fat)貯貯 量少，產(chǎn)熱不足；皮下脂肪中飽和脂肪酸含量少，產(chǎn)熱不足；皮下脂肪中飽和脂肪酸含 量大量大, , 其熔點(diǎn)高其熔點(diǎn)高, ,受寒時(shí)易發(fā)生硬化受寒時(shí)易發(fā)生硬化 一、病因和病理生理一、病因和病理生理 2. 2. 某些疾病某些疾病 嚴(yán)重感染，缺氧，心力衰竭，休克，嚴(yán)重顱嚴(yán)重感染，缺氧，心力衰竭，休克，嚴(yán)重顱 腦疾?。汉哪茉黾?，產(chǎn)熱不足腦疾?。汉哪茉黾樱a(chǎn)熱不足 3. 3. 多器官功能損害

12、多器官功能損害 低體溫、皮膚硬腫低體溫、皮膚硬腫微循環(huán)障礙微循環(huán)障礙缺氧、代缺氧、代 謝性酸中毒謝性酸中毒多器官功能損害多器官功能損害 一、病因和病理生理一、病因和病理生理 1. 1. 一般表現(xiàn)：反應(yīng)差，吃奶差，哭聲小，一般表現(xiàn)：反應(yīng)差，吃奶差，哭聲小， 心率減慢，呼吸暫停等心率減慢，呼吸暫停等 2. 2. 低體溫低體溫(hypothermia)(hypothermia) 3. 3. 皮膚硬腫皮膚硬腫 發(fā)生順序：下肢發(fā)生順序：下肢臀部臀部面頰面頰上肢上肢 全身全身 4. 4. 多器官功能損害多器官功能損害 休克，休克，DICDIC，急性腎衰，肺出血，急性腎衰，肺出血 5. 5. 病情分度病情分

13、度 二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) 新生兒寒冷損傷綜合征病情分度新生兒寒冷損傷綜合征病情分度 分度分度肛溫肛溫()() 腋腋- -肛溫差肛溫差硬腫范圍硬腫范圍(%)(%)器官功能改變器官功能改變 輕輕3535正值正值2020無明顯改變無明顯改變 中中3535零或正值零或正值20502050功能損害功能損害 重重305050功能衰竭功能衰竭 二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) 血常規(guī)血常規(guī), ,血?dú)夥治觯獨(dú)夥治觯?血糖、血電解質(zhì)，尿素氮、血糖、血電解質(zhì)，尿素氮、 肌酐肌酐,DIC,DIC篩查試驗(yàn)篩查試驗(yàn) 心電圖，心電圖，X X線胸片線胸片 三、輔助檢查三、輔助檢查 診斷：誘因，低體溫，皮膚硬腫診斷：誘因，低體溫，皮膚硬腫 鑒別診斷：鑒別診斷： 1. 1. 新生兒水腫：局限性水腫；早產(chǎn)兒水腫；新生兒水腫：局限性水腫；早產(chǎn)兒水腫；RhRh溶血溶血 病、先天性腎病病、先天性腎病 2. 2. 新生兒皮下壞疽新生兒皮下壞疽 常發(fā)生于身體受壓或受損部位，多為金黃色葡萄球菌感染常發(fā)生于身體受壓或受損部位，多為金黃色葡萄球菌感染 四、診斷和鑒別診斷四、診斷和鑒別診斷 1. 1. 復(fù)溫復(fù)溫(rewarming)(rewarming) 暖箱，溫水浴，熱水袋，火炕