原發(fā)性淀粉樣變的護(hù)理

1、原發(fā)性皮膚淀粉樣變及護(hù)理原發(fā)性皮膚淀粉樣變及護(hù)理 杜琳 原發(fā)性皮膚淀粉樣變?cè)l(fā)性皮膚淀粉樣變 （primary cutaneous amyloidosis）指淀粉樣蛋白 沉積于正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一 種慢性皮膚病。 其特征為皮膚損害和真皮內(nèi)淀粉樣蛋白沉積 病因尚不清楚，可能與長(zhǎng)期摩擦、遺傳、病毒 （EB病毒）和環(huán)境因素等有關(guān) 分分 型型 1、苔蘚樣淀粉樣變?。↙A） 2、斑狀淀粉樣變病 3、結(jié)節(jié)或腫脹型皮膚淀粉樣變病（又稱(chēng)淀粉樣瘤） 4、皮膚異色病樣淀粉樣變病簡(jiǎn)稱(chēng)PCA綜合征 5、肛門(mén)、骶骨部皮膚淀粉樣變病 6、摩擦性皮膚淀粉樣變病 7、大皰性淀粉樣變病 8、其他少見(jiàn)類(lèi)型 分分

2、型型 1、苔蘚樣淀粉樣變病（LA）又稱(chēng)淀粉樣變苔蘚， 是原發(fā)性皮膚淀粉樣變病的丘疹型 中年人多見(jiàn)，兩性均可發(fā)生 皮疹常對(duì)稱(chēng)分布在兩小腿脛前 丘疹，2mm，密集成片但不融合，小腿和上背的 皮疹沿皮紋分布呈念珠狀排列具有特征性 瘙癢明顯，長(zhǎng)期搔抓可呈苔蘚化或疣狀 分分 型型 2、斑狀淀粉樣變病 好發(fā)于中年以上女性 主要見(jiàn)于背部的肩胛區(qū)，亦可發(fā)生于四肢， 尤其伸側(cè) 成群的1-3mm褐色斑疹，可融合形成特征性 的網(wǎng)狀或波紋狀外觀 輕度或中度瘙癢 3、結(jié)節(jié)或腫脹型皮膚淀粉樣變病（又稱(chēng)淀粉樣瘤） 罕見(jiàn)，好發(fā)于中年人，結(jié)節(jié)或斑塊，指壓有疝樣現(xiàn)象 4、PCA綜合征 常染色體隱形遺傳 四肢，彌漫性灰褐色色素沉著

3、斑或色素減退斑 5、肛門(mén)、骶骨部皮膚淀粉樣變病 少見(jiàn)，角化過(guò)度性色素沉著斑，手掌大小，以肛門(mén)為 中心呈放射狀或扇形排列 6、摩擦性皮膚淀粉樣變病 好發(fā)于易摩擦部位，深褐色斑疹或斑片、輕度脫 屑，抓痕，瘙癢 7、大皰性淀粉樣變病 十分罕見(jiàn)，除丘疹、斑塊還有水皰、大皰 8、其他少見(jiàn)類(lèi)型 有伴脫色斑的頭部皮膚淀粉樣變病、伴白斑的皮 膚淀粉樣變病等 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 血沉增快 球蛋白異常，球蛋白或球蛋白升高 Nomland實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性：把1.5%剛果紅溶液注入可 疑皮疹的皮內(nèi)，24-48h后觀察結(jié)果，有紅色殘 留（提示有淀粉樣蛋白）為陽(yáng)性 病理改變病理改變 苔蘚樣和斑狀皮膚淀粉樣變病可見(jiàn)淀粉樣蛋白沉

4、積物局限于真皮乳頭層， 為大小不一的團(tuán)塊 真皮乳頭層沉積的淀粉樣蛋白呈紫紅色(結(jié)晶紫染色 400) 典型皮損+皮膚組織病理檢查+Nomland實(shí)驗(yàn)陽(yáng) 性證實(shí)有淀粉樣蛋白沉積即可確診 本病臨床上應(yīng)與神經(jīng)性皮炎、結(jié)節(jié)性癢疹、肥 厚性扁平苔蘚，炎癥后色素沉著等鑒別，有困 難則可通過(guò)皮膚組織病理檢查和特殊染色 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 治療治療 結(jié)節(jié)型可手術(shù)切除或選用刮除術(shù)、燒灼、冷凍、 皮膚磨削術(shù)、CO2激光或脈沖染料激光等治療法 斑狀或丘疹型可口服抗組胺藥止癢，局部外涂強(qiáng) 效糖皮質(zhì)激素制劑、卡泊三醇或光療，也可以局 部皮內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素，但療效多不顯著 有報(bào)道用阿維A和松餾油對(duì)部分病員有效 護(hù)

5、理問(wèn)題護(hù)理問(wèn)題 1、皮膚完整性受損 與本病有關(guān) 2、舒適的改變 瘙癢 與本病有關(guān) 3、焦慮 與治療效果不顯著且病情反復(fù)有關(guān) 4、自我形象紊亂 與全身多處出現(xiàn)皮損有關(guān) 5、知識(shí)缺乏 缺乏對(duì)本病的了解 1、皮膚完整性受損、皮膚完整性受損 評(píng)估病員皮損狀況包括丘疹的范圍、鱗屑多少等 穿著寬松棉質(zhì)衣褲，保持皮膚清潔干燥 忌用強(qiáng)效清潔劑，不能強(qiáng)力摩擦 遵醫(yī)囑用藥如松餾油等并觀察藥物的療效 冷凍術(shù)后的護(hù)理： 局部保持清潔干燥，創(chuàng)面痂皮任其自愈脫落（1-2 周），不宜強(qiáng)行過(guò)早撕脫，以防感染遺留色素、 瘢痕 護(hù)理措施護(hù)理措施 冷凍后局部引起的疼痛，一般能耐受，1-2天能自 行緩解，如有不能耐受者，遵醫(yī)囑予使用

6、止痛藥 治療后局部組織腫脹，發(fā)生水皰、大皰，是冷凍 應(yīng)有的反應(yīng)，多可自行吸收，必要時(shí)使用無(wú)菌技 術(shù)抽出皰液，并進(jìn)行換藥包扎等 保持創(chuàng)面清潔，暫時(shí)避水 護(hù)理措施護(hù)理措施 護(hù)理措施護(hù)理措施 2、 瘙癢瘙癢 評(píng)估病員的瘙癢狀況：瘙癢規(guī)律、強(qiáng)度、范圍及 持續(xù)時(shí)間等 教會(huì)病員轉(zhuǎn)移注意力的方法如聽(tīng)音樂(lè)、看書(shū)等 遵醫(yī)囑予抗組胺藥物和止癢藥物，并觀察藥物的 療效和副作用 護(hù)理措施護(hù)理措施 3、焦慮、焦慮 評(píng)估病員的心理狀況，充分利用心情指數(shù)評(píng)估表 并仔細(xì)觀察 在心理專(zhuān)科護(hù)士指導(dǎo)下，根據(jù)心晴指數(shù)評(píng)估情況， 適時(shí)給予病員心理安慰，并耐心聽(tīng)其傾訴 鼓勵(lì)病員之間多交流，形成良好的病室環(huán)境 遵醫(yī)囑予緩解焦慮的藥物，并觀察藥物的療效 護(hù)理措施護(hù)理措施 4、自我形象紊亂、自我形象紊亂 評(píng)估病員皮損分布情況 鼓勵(lì)病員放下思想包袱，調(diào)整心態(tài)勇敢地面對(duì)現(xiàn) 實(shí) 指導(dǎo)病員配合并積極治療 指導(dǎo)病員通過(guò)衣著打扮掩蓋缺點(diǎn)，鼓勵(lì)其與病友 交流經(jīng)驗(yàn)，共同尋找提升形象的方法 護(hù)理措施護(hù)理措施 5、知識(shí)缺乏、知識(shí)缺乏 評(píng)估病員文化水平和病情掌握情況 講解各項(xiàng)檢查、治療和藥物的作用及副