蝶骨腦膜瘤的眼眶病變課件

1、蝶骨腦膜瘤的眼眶病變1 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變蝶骨腦膜瘤的眼眶病變 大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生 編輯整理 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變2 英文名稱英文名稱 fossa orbitalis affection from sphenoid bone meningioma 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變3 別名別名 蝶骨腦脊膜瘤的眼眶病變；蝶骨硬腦脊膜瘤的眼眶病變；蝶骨 硬腦脊膜肉瘤的眼眶病變；蝶骨硬腦膜肉瘤的眼眶病變 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變4 類別類別 腫瘤科/頭部腫瘤/眼部腫瘤/眼眶腫瘤/眼眶繼發(fā)性腫瘤及轉(zhuǎn)移 性腫瘤 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變5 ICD號號 C70.0 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變6 概述概述 腦膜瘤是顱內(nèi)常見的腫瘤，僅次

2、于膠質(zhì)瘤而占第二位，約占 全部腫瘤的1/4。腦膜瘤主要發(fā)生于蛛網(wǎng)膜的內(nèi)皮細胞，所以它 可以發(fā)生于除腦實質(zhì)以外顱內(nèi)的任何部位。大腦鐮旁、矢狀竇 旁及大腦凸面發(fā)生率高，其次為蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、鞍旁、溴溝、 小腦幕及小腦腦橋角等處。其中蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)和鞍旁腦膜瘤 可侵犯眼眶、視神經(jīng)和腦神經(jīng)引起一系列的眼眶病變。蝶骨區(qū) 是腫瘤的好發(fā)部位之一，由于解剖學的關(guān)系，也是侵犯眼眶最 常見的顱內(nèi)腫瘤。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變7 概述概述 蝶骨嵴腦膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的腦膜瘤。內(nèi)起自前 床突，外抵翼點。早年Cushing將蝶骨嵴腦膜瘤分為內(nèi)、中、外 三個部位。近年Watts建議將此傳統(tǒng)的定位分類方法簡化為兩型，

3、 即內(nèi)側(cè)型和外側(cè)型。腫瘤多為球型，可以向周圍各個方向生長。 蝶骨嵴腦膜瘤可向顳部、額部和額顳交界處生長。內(nèi)側(cè)型腫瘤 可起源于前床突，向眼眶內(nèi)或眶上裂侵犯，也有少見的腫瘤向 前顱窩底生長，從而引起相應的臨床表現(xiàn)。外側(cè)型蝶骨嵴腦膜 瘤早期不出現(xiàn)癥狀。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變8 概述概述 蝶骨腦膜瘤按發(fā)生的部位可分為蝶骨大翼腫瘤、蝶骨嵴外側(cè) 腫瘤和蝶骨嵴內(nèi)側(cè)腫瘤。發(fā)生在這些部位腦膜瘤，發(fā)展規(guī)律和 臨床表現(xiàn)均有明顯區(qū)別。 眼眶與前顱凹和中顱凹鄰近，其間僅有眶頂相隔，眼眶又通 過視神經(jīng)孔和眶上裂與中顱凹相溝通，故鄰近眼眶的顱內(nèi)一些 腫瘤可通過視神經(jīng)孔和眶上裂或直接破壞眶頂而侵犯眼眶。如 蝶骨嵴的腦膜瘤、額

4、葉的多形性膠質(zhì)母細胞瘤、垂體窩的垂體 腫瘤、斜坡和蝶枕區(qū)的脊索瘤都可通過不同途徑侵襲眼眶，引 起不同的眼眶病變。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變9 流行病學流行病學 腦膜瘤好發(fā)年齡為2550歲，女性多于男性。腦膜瘤大多數(shù) 為良性，發(fā)展緩慢。兒童腦膜瘤侵襲性強，惡性腦膜瘤極為罕 見。蝶骨嵴腦膜瘤占顱內(nèi)腦膜瘤的第3位，約10.9%，男 女為 1 1.06。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變10 病因病因 目前尚不清楚。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變11 發(fā)病機制發(fā)病機制 腫瘤多數(shù)為內(nèi)皮型和纖維型，腫瘤的生長方式有兩種，一種 是膨脹性生長，呈結(jié)節(jié)狀，有狹窄的蒂部，較大，手術(shù)相對較 容易；另一種匍匐樣生長，呈地毯狀，并與顱底的硬腦

5、膜廣泛 粘連，手術(shù)不易全切，根據(jù)其生長特點而形成不同的臨床表現(xiàn)。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變12 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 與眼眶有關(guān)的腦膜瘤因發(fā)生部位不同，故臨床表現(xiàn)各異。發(fā) 生于蝶骨嵴內(nèi)側(cè)的腦膜瘤較少見，早期經(jīng)過眶上裂或沿視神經(jīng) 鞘蔓延至眼眶。由于腫瘤鄰近視神經(jīng)管和眶上裂，早期出現(xiàn)視 力減退、眼球運動神經(jīng)麻痹和眼球突出，造成眶上裂綜合征。 Henderson統(tǒng)計發(fā)生不同部位的蝶骨腦膜瘤患者，有88%出現(xiàn)眼 球突出，47%出現(xiàn)不同程度的視力下降。腫瘤可致眶尖部骨質(zhì) 增生，加之腫瘤向前蔓延，阻塞視網(wǎng)膜中央靜脈，發(fā)生視神經(jīng) 睫狀靜脈，視網(wǎng)膜血液經(jīng)脈絡膜引流排出。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變13 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) F

6、rison等稱視神經(jīng)睫狀靜脈、視力下降和慢性視盤水腫性萎縮是 顱-眶腦膜瘤的三聯(lián)征。 1.蝶骨嵴內(nèi)1/3腦膜瘤 內(nèi)側(cè)型早期癥狀明顯，因腫瘤附著于病 側(cè)的前床突，在視神經(jīng)、視交叉、眶上裂及海綿竇附近，腫瘤 在發(fā)展過程中對以上結(jié)構(gòu)造成壓迫，引發(fā)一系列臨床癥狀。病 人早期可出現(xiàn)腦神經(jīng)受壓表現(xiàn)，患者出現(xiàn)頭痛，視野缺損，鼻 側(cè)偏盲，中心暗點擴大，視力下降等。如腫瘤向眼眶內(nèi)或眶上 裂侵犯，眼靜脈回流受阻，繼后出現(xiàn)眶上裂綜合征(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就診，發(fā)現(xiàn)患者病側(cè)眼瞼結(jié)膜 腫脹，上瞼下垂，瞳孔散大，對光反射遲鈍或消失，眼球活動 障礙，眼球突出。 蝶骨

7、腦膜瘤的眼眶病變14 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 有的患者出現(xiàn)福斯特-肯尼迪綜合征(Foster Kennedy syndrome)， 腫瘤壓迫同側(cè)視神經(jīng)引起萎縮，由于顱內(nèi)壓升高造成對側(cè)視盤 水腫。內(nèi)側(cè)型病人還可出現(xiàn)、及第1支腦神經(jīng)損害 癥狀。部分病人出現(xiàn)精神癥狀和嗅覺障礙多見于腫瘤向前顱窩 生長者，但較少見。少數(shù)患者出現(xiàn)肢體偏癱等。 2.蝶骨嵴外1/3腦膜瘤 外側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤癥狀出現(xiàn)較晚，腫 瘤發(fā)生在蝶骨大翼，引起眼眶后外側(cè)壁及顳部骨質(zhì)增生，眼眶 縮小，或腫瘤直接侵入眶內(nèi)致使眼球前突。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變15 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 2/3的患者出現(xiàn)病側(cè)顳骨隆起，伴眼瞼和球結(jié)膜腫脹。早期僅有 頭痛而缺乏

8、定位體征。一部分病人可以表現(xiàn)為顳葉癲癇發(fā)作， 如腫瘤侵犯顳骨可出現(xiàn)顴顳部骨質(zhì)隆起。 3.蝶骨嵴中1/3腦膜瘤 根據(jù)腫瘤生長的方向不同而有不同癥狀 和體征，可兼有內(nèi)1/3或外1/3腦膜瘤的一些臨床表現(xiàn)。 上述病人腫瘤生長較大時，均會引起對側(cè)肢體肌力減退和顱 內(nèi)壓增高。部分病人出現(xiàn)中樞性面癱、輕偏癱或癲癇發(fā)作。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變16 并發(fā)癥并發(fā)癥 面癱、癲癇等。可能出現(xiàn)一些開顱手術(shù)后的 1.軀體運動功能障礙，牽拉過度或血管痙攣影響運動中樞所 致。 2.運動性失語，額葉下部過度牽拉所致。 3.腦神經(jīng)功能損傷，出血偏盲、失明、眼球運動障礙、三叉 神經(jīng)第1支功能障礙等。 4.腦梗死，頸內(nèi)動脈、大腦中

9、動脈、大腦前動脈或側(cè)裂血管 損傷、痙攣所致。 5.丘腦下部損害，術(shù)中直接損傷或缺血所致。 一旦發(fā)生上述并發(fā)癥，應積極給予改善微循環(huán)藥物、促神經(jīng) 代謝藥物、能量合劑、脫水藥物以及高壓氧艙和對癥治療等治 療措施。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變17 實驗室檢查實驗室檢查 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變18 實驗室檢查實驗室檢查 3.混合型 瘤組織中可見圓形或橢圓形的內(nèi)皮細胞，也有呈梭 形的酷似纖維細胞的瘤細胞。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變19 其他輔助檢查其他輔助檢查 1. X線檢查 早期由于病變范圍較小，X線可能無重要發(fā)現(xiàn)。晚 期可顯示眼眶外壁、蝶骨大、小翼密度增高，邊界不清楚。 2.超聲波探查 病變侵及眼眶后超聲才可能

10、發(fā)現(xiàn)病變。B超顯示 眼眶外側(cè)扁平低回聲占位病變(有軟組織腫塊)或發(fā)現(xiàn)眶外側(cè)脂 肪受壓變窄；A超顯示病變呈不規(guī)則低反射。超聲波檢查對診 斷視神經(jīng)鞘腦膜瘤幫助較大，但繼發(fā)性蝶骨腦膜瘤未侵犯蝶骨 眶面或瘤體扁平時可無陽性發(fā)現(xiàn)。當瘤體增大壓迫眶脂肪時， 可見回聲少且聲衰減多的異?；芈晠^(qū)。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變20 其他輔助檢查其他輔助檢查 3.CT掃描 可見到以蝶骨嵴為中心的球形生長的腫瘤，邊界清 楚，經(jīng)對比增強后腫瘤影明顯增強，如腫瘤壓迫側(cè)裂靜脈，腦 水腫較顯著。蝶骨嵴腦膜瘤CT掃描常有重要發(fā)現(xiàn)： 眼眶外壁或蝶骨嵴骨增生肥厚，彌漫隆起或不規(guī)則增生， 邊界不清楚，偶可見局部骨破壞；眼眶側(cè)或顱內(nèi)有軟組織

11、塊 影，腫物常呈扁平形或不規(guī)則形，晚期腫瘤可能體積較大(圖2， 3)；其他征象包括： 腦膜瘤尾征。 4.MRI MRI對診斷本病是有意義的。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變21 其他輔助檢查其他輔助檢查 MRI可以顯示腫瘤與蝶骨翼和眼眶的關(guān)系，骨質(zhì)破壞情況等。 尤其是對內(nèi)側(cè)型的蝶骨嵴腦膜瘤，MRI還可以提供腫瘤與頸內(nèi) 動脈的關(guān)系，有時腫瘤將頸內(nèi)動脈包裹在內(nèi)，或腫瘤附著在海 綿竇上，這些情況對手術(shù)切除腫瘤均有重要的參考價值。增強 后的MRI圖像更清晰。 蝶骨嵴腦膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信號或中信號，增強明顯。 和CT相比，MRI對于體積較小的腫瘤顯示較好。顱內(nèi)惡性腦膜 瘤可侵及眶內(nèi)、顱內(nèi)，呈多發(fā)腫瘤

12、(圖4)。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變22 其他輔助檢查其他輔助檢查 5.腦血管造影 可以了解腫瘤著色及其供血情況?，F(xiàn)在已不用做 定位診斷，但它可以提供腫瘤的供血動脈，腫瘤與主要血管的 毗鄰關(guān)系。內(nèi)側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤的供血動脈主要來自眼動脈分 支，如腫瘤向前顱窩發(fā)展可見篩前動脈供血，同時可見頸內(nèi)動 脈虹吸彎張開，有時頸內(nèi)動脈受腫瘤直接侵犯，表現(xiàn)為管壁不 規(guī)則。外側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤的血液供應主要來自頸外動脈分支， 如腦膜中動脈，出現(xiàn)典型的放射狀腫瘤血管，腫瘤染色在靜脈 期比動脈期更明顯。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變23 其他輔助檢查其他輔助檢查 因腫瘤壓迫，側(cè)位像可見大腦中動脈一般被抬高。在腦血管造 影同時，見

13、到頸外動脈供血者，可同時行血管栓塞，使手術(shù)出 血減少。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變24 診斷診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合CT及MRI，一般可明確做出臨床診斷。 典型臨床癥狀可提供診斷線索，X線檢查可發(fā)現(xiàn)蝶骨嵴和蝶骨 大、小翼增生，有時還可發(fā)現(xiàn)眶上裂擴大或蟲蝕樣骨破壞，病 變部位出現(xiàn)沙礫樣鈣化。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變25 鑒別診斷鑒別診斷 和蝶骨嵴腦膜瘤容易混淆的是骨纖維異常增生癥，后者是一 種先天性骨發(fā)育異常，發(fā)病年齡較小，CT顯示廣泛骨增生如額 骨、蝶骨、眶骨、篩骨、上頜骨等，主要鑒別點是增強CT或 MRI后眶內(nèi)和顱內(nèi)無軟組織腫塊。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變26 治療治療 顱眶溝通性腦膜瘤一般都是比較嚴重

14、的病例，眼科醫(yī)生可以 協(xié)助神經(jīng)外科醫(yī)生進行顱內(nèi)眶內(nèi)腦膜瘤切除術(shù)，如能完全切除 可以根治此腫瘤。但因瘤組織與周圍結(jié)構(gòu)有粘連，或骨質(zhì)有廣 泛破壞，一般只能作部分切除，有的患者術(shù)后可復發(fā)(圖5)。全 切蝶骨嵴腦膜瘤又不損害病人的神經(jīng)功能并非易事。內(nèi)側(cè)型腦 膜瘤由于可能侵犯海綿竇和頸內(nèi)動脈而尤為困難。無論是內(nèi)側(cè) 型或外側(cè)型，目前多采用以翼點為中心的額顳入路。對于直徑 大于2.0cm的腫瘤，不要企圖完整切除腫瘤，以免損傷重要的血 管和神經(jīng)組織。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變27 治療治療 在分離腫瘤與大腦中動脈的粘連時應特別小心，對于大腦中動 脈的任何分支都應小心將其自腫瘤壁上分離下來，如分離確實 困難，可將與動脈粘連的部分瘤壁留下來，盡量不要損傷大腦 中動脈及其分支，以免術(shù)后造成嚴重的后果。 內(nèi)側(cè)型腫瘤的深處是頸內(nèi)動脈和視神經(jīng)。多數(shù)情況是腫瘤呈 球形生長，將頸內(nèi)動脈向內(nèi)推移，少數(shù)情況是頸內(nèi)動脈被腫瘤 包裹。前者，腫瘤與頸內(nèi)動脈和視神經(jīng)之間有一層蛛網(wǎng)膜相隔。 手術(shù)顯微鏡下，包膜內(nèi)切除腫瘤，使術(shù)野空間擴大，再將瘤壁 向一方牽拉，可以找到頸內(nèi)動脈和視神經(jīng)，小心分離，多