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文檔簡介

1、風濕免疫系統(tǒng)常見疾病與防治 常識 概述 風濕免疫性疾病指主要侵犯關(guān)節(jié)、肌肉、 骨骼及關(guān)節(jié)周圍的軟組織,如肌腱、韌帶、 滑囊、筋膜等部位的病。常見的有自身免 疫性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性血管炎、骨與關(guān) 節(jié)的病變。 風濕免疫系統(tǒng)常見疾病 類風濕性關(guān)節(jié)炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 痛風 骨質(zhì)疏松癥 類風濕性關(guān)節(jié)炎 概念: 類類風濕性關(guān)節(jié)炎風濕性關(guān)節(jié)炎(rheumatoid arthritisrheumatoid arthritis)是一)是一 種以關(guān)節(jié)種以關(guān)節(jié)滑膜炎滑膜炎為特征的慢性全身性為特征的慢性全身性自身免疫性疾自身免疫性疾 病病?;ぱ壮志梅磸桶l(fā)作,可導致關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨和骨?;ぱ壮志梅磸桶l(fā)作,可導致關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨

2、和骨 的破壞,關(guān)節(jié)功能障礙,甚至殘疾。的破壞,關(guān)節(jié)功能障礙,甚至殘疾。血管炎血管炎病變累病變累 及全身各個器官,故本病又稱為及全身各個器官,故本病又稱為類風濕病類風濕病。 概述: 如果不經(jīng)過正規(guī)治療,約75%的患者在3年內(nèi)出 現(xiàn)殘疾。類風濕關(guān)節(jié)炎分布于世界各地,在不同 人群中的患病率為0.18%1.07%,其發(fā)病具有 一定的種 族差異,印地安人高于白種人,白種人 高于亞洲黃種人。在我國的總患病人數(shù)逾500萬。 類風濕關(guān)節(jié)炎在各年齡中皆可發(fā)病,高峰年齡在 3050歲左右,一般女性發(fā)病多于男性。 發(fā)病原因 類風濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)病原因尚不明確,一般認為與遺傳、環(huán)境、感染等因素密切相 關(guān)。 (一)遺傳因素

3、 類風濕關(guān)節(jié)炎患者1級親屬中患病的風險較普通人群高1.5倍。孿生子研究結(jié)果顯示, 與類風濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)的各種因素中,遺傳因素占50%60%。 (二)感染因素 某些病毒和細菌感染可能作為始動因子,啟動攜帶易感基因的個體發(fā)生免疫反應(yīng), 進而導致類風濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)病。與類風濕關(guān)節(jié)炎發(fā)病相關(guān)的病原體包括EB病毒、細 小病毒B19、流感病毒及結(jié)核分枝桿菌等。 (三)性激素 類風濕關(guān)節(jié)炎發(fā)病率男女之比為1 24,提示性激素可能參與發(fā)病。另外,女性 類風濕關(guān)節(jié)炎患者在懷孕期內(nèi)病情可減輕,分娩后13個月易復發(fā),提示孕激素水 平下降或雌-孕激素失調(diào)可能與類風濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)病有關(guān)。 (四)其他因素 吸煙、寒冷、外傷及精

4、神刺激等因素可能與類風濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)生有關(guān)。 臨床表現(xiàn) 類風濕關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)多樣,多數(shù)為緩慢隱匿 起病,少數(shù)急性起病,發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)1。 (一)關(guān)節(jié)表現(xiàn) 類風濕關(guān)節(jié)炎受累關(guān)節(jié)的癥狀表現(xiàn)對稱性、持續(xù)性 關(guān)節(jié)腫脹和疼痛,常伴有晨僵。受累關(guān)節(jié)以近端指 間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘和足趾關(guān)節(jié)最為多見; 同時,頸椎、顳 頜關(guān)節(jié)、胸鎖和肩鎖關(guān)節(jié)也可受累。 中、晚期的患者可出現(xiàn)手指的“天鵝頸” 及“鈕扣 花” 樣畸形,關(guān)節(jié)強直和掌指關(guān)節(jié)半脫位,表現(xiàn)掌 指關(guān)節(jié)向 尺側(cè)偏斜。 (二)關(guān)節(jié)外表現(xiàn) 1類風濕結(jié)節(jié):多見于關(guān)節(jié)突起部及經(jīng)常受壓處,無明顯壓痛,不易活動。類風 濕結(jié)節(jié)也可發(fā)生在內(nèi)臟,心包表面、心內(nèi)膜、中樞神

5、經(jīng)系統(tǒng)、肺組織及鞏膜等。 2血管炎:可影響各類血管,以中、小動脈受累多見??杀憩F(xiàn)為指端壞疽、皮 膚潰瘍、外周神經(jīng)病變、鞏膜炎等。 3心臟:心包炎、非特異性心瓣膜炎、心肌炎。 4胸膜和肺:胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化、肺類風濕結(jié)節(jié)、肺動脈高壓。 5腎:膜性及系膜增生性腎小球腎炎、間質(zhì)性腎炎、局灶性腎小球硬化、增殖 性腎炎、IgA腎病及淀粉樣變性等。 6神經(jīng)系統(tǒng):感覺型周圍神經(jīng)病、混合型周圍神經(jīng)病,多發(fā)性單神經(jīng)炎及嵌壓 性周圍神經(jīng)病。 7造血系統(tǒng):類風濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)正細胞正色素性貧血,疾病活動期血小 板升高。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 概念: 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematos

6、us,SLE)是一種彌漫性、全身 性自身免疫病,主要累及皮膚粘膜、骨骼肌肉、 腎臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng),同時還可以累及肺、心 臟、血液 等多個器官和系統(tǒng),表現(xiàn)出多種臨床 表現(xiàn);血清中可檢測到多種自身抗體和免疫學 異常。 概述 可累及全身各個部位,面部及手部多見。近年來,由于實 驗室檢測技術(shù)的發(fā)展,臨床診斷水平的提高,本病的發(fā)病 數(shù)增多,僅次于兒童類風濕關(guān)節(jié)炎,居小兒全身性結(jié)締組 織病中的第2位。 SLESLE好發(fā)于青年女性,發(fā)病高峰為好發(fā)于青年女性,發(fā)病高峰為15154040歲歲,男女發(fā)病比例 為1:9左右。幼年和老年性SLE的男女之比約為1:2。全球 的患病率約為30-50/10 萬人,我國的患病

7、率約為70/10萬 人。但各地的患病率報道有明顯差異。SLE的發(fā)病有一定的 家族聚集傾向,SLE患者的同卵雙生兄妹發(fā)病率為 25% 50%,而異卵雙生子間發(fā)病率僅為5%。盡管SLE的發(fā)病受遺 傳因素的影響,但大多數(shù)為散發(fā)病例。 疾病分類 按照主要的受累器官或組織的不同,系統(tǒng)性紅斑狼瘡可進一步分類為狼 瘡腎炎、神經(jīng)精神性狼瘡、狼瘡肺炎、狼瘡心肌炎以及狼瘡肝炎等。 (1)皮膚病變:盤狀紅斑(DLE),是SLE的慢性皮膚損 害,約有 210%的DLE可發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。常見于陽光暴露的部位,紅 斑可 為鱗屑樣丘疹或多形性環(huán)狀紅斑,多形性環(huán)狀紅斑可融合成大片狀 伴中心低色素區(qū),愈合后不留有瘢痕。急

8、性皮膚病變的典型表現(xiàn)是蝶形 紅斑,約見于30%60%的SLE患者,常是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的起始表 現(xiàn),光照可使紅斑加重或誘發(fā)紅斑。 (2)狼瘡腎炎(LN):SLE的腎臟損傷多出現(xiàn)在一半到三分之二的患 者,診斷狼瘡腎炎的主要依據(jù)是腎臟病理活檢、尿蛋白及紅白細胞檢查, 評價腎臟損傷的程度除了依據(jù)臨床資料外,更重要的是依據(jù)腎臟活檢的 病理及免疫分型。 (3)神經(jīng)精神性狼瘡(NPSLE):是SLE的中樞神經(jīng)或周圍神經(jīng)系統(tǒng) 的彌漫性或局灶性受累而導致的一系列神經(jīng)精神性臨床表現(xiàn)的綜合征。 約40%在發(fā)病時即出現(xiàn)神經(jīng)精神性癥狀,63%出現(xiàn)在SLE確診后的第 一年內(nèi)。31 臨床表現(xiàn) (1)常見受累組織和器官的臨床

9、表現(xiàn): 1) 皮膚粘膜:蝶形紅斑、盤狀皮損、光過敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰 或鼻潰瘍、脫發(fā)等。 2) 關(guān)節(jié)肌肉:關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫、肌痛、肌無力、缺血性骨壞死等。 3) 血液系統(tǒng): 白細胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結(jié)腫大、脾腫大等。 4) 神經(jīng)系統(tǒng):頭痛、周圍神經(jīng)病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現(xiàn)。 5) 心血管系統(tǒng):心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等。 6) 血管病變:雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、動、靜脈栓塞及反復流產(chǎn)等。 7) 胸膜及肺:胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化、狼瘡肺炎、肺動脈高壓及成人呼 吸窘迫綜合征等。 8) 腎臟:蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。 9) 消化系統(tǒng):腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐

10、、腹膜炎及胰腺炎等。 (2)少見的受累組織器官的臨床表現(xiàn): 1) 腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬于嚴重的 消化系統(tǒng)受累的并發(fā)癥,癥狀包括發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉或血 便,腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。 2) 狼瘡眼部受累,以視網(wǎng)膜病變常見,表現(xiàn)為“棉絮斑”,其 次是角膜炎和結(jié)膜炎;可表現(xiàn)為視物不清、視力下降、眼部疼痛 及黑蒙等。 痛風 痛風又稱痛風又稱“高高尿酸尿酸血癥血癥”,嘌呤,嘌呤 代謝障礙,屬于代謝障礙,屬于關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)炎一種。炎一種。 痛風痛風是人體內(nèi)是人體內(nèi)嘌呤嘌呤的物質(zhì)的新陳的物質(zhì)的新陳 代謝發(fā)生紊亂,尿酸的合成增加代謝發(fā)生紊亂,尿酸的合成增加 或排出減少,造成或排出減少,造成高尿酸血癥高尿酸血癥, 血尿酸血尿酸濃度過高時,尿酸以鈉鹽濃度過高時,尿酸以鈉鹽 的形式沉積在關(guān)節(jié)、的形式沉積在關(guān)節(jié)、軟骨軟骨和腎臟和腎臟 中,引起組織異物炎性反應(yīng),即中,引起組織異物炎性反應(yīng),即 痛風。痛風。 骨質(zhì)疏松癥 骨質(zhì)疏松(

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