腎病綜合征(嘔心瀝血之作)精編版

1、 必備條件 腎腎 病病 綜綜 合合 癥癥 繼繼 發(fā)發(fā) 性性 原原 發(fā)發(fā) 性性 LMLM（光鏡）：基本正常（光鏡）：基本正常, , 僅見近曲小管上皮嚴(yán)僅見近曲小管上皮嚴(yán) 重脂肪變性。重脂肪變性。 IFIF（免疫熒光）（免疫熒光）:(-):(-) EM(EM(電鏡電鏡) )：足突消失：足突消失 一、一、微小病變型腎病微小病變型腎病 Minimal change disease,MCDMinimal change disease,MCD 臨床特征：臨床特征： A：兒童兒童NS 8090% 典型的臨床表現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)=腎病綜合征腎病綜合征+鏡下鏡下 血尿（血尿（15%） 無持續(xù)性高血壓及腎功能減退無

2、持續(xù)性高血壓及腎功能減退 B：3040%可有自發(fā)緩解，可有自發(fā)緩解，90%（糖皮（糖皮 質(zhì)激素質(zhì)激素 利尿）緩解利尿）緩解 ，復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)率60%， 若反復(fù)發(fā)作或長期大量蛋白尿若反復(fù)發(fā)作或長期大量蛋白尿 系膜系膜 增生性腎小球腎炎增生性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性腎局灶性節(jié)段性腎 小球硬化小球硬化 成人的治療緩解率和緩解后復(fù)發(fā)率均成人的治療緩解率和緩解后復(fù)發(fā)率均 較兒童低。較兒童低。 二、二、系膜增生性腎炎系膜增生性腎炎 Mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA腎病腎病(IgAN) （MespGN） 腎病綜合征或腎炎綜合征 光鏡光鏡: :系

3、膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì) 彌漫增生彌漫增生. . 免疫熒光免疫熒光:IgA:IgA沉積為主或沉積為主或 IgG/IgMIgG/IgM沉積為主，均常沉積為主，均常 伴伴C C3 3于腎小球系膜區(qū)或于腎小球系膜區(qū)或 系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈 顆粒樣沉積顆粒樣沉積 電鏡電鏡: :系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi)系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi) 皮下可見電子致密物皮下可見電子致密物 2、臨床特征、臨床特征 ： A：我國發(fā)病率高我國發(fā)病率高(30%NS)，男，男女，好發(fā)于青女，好發(fā)于青 少年，少年， 50%上感后急性起病上感后急性起病 可表現(xiàn)為腎病綜合征可表現(xiàn)為腎病綜合征/ 腎炎綜合征腎炎綜合征 非非Ig

4、A型型=50%NS+70%血尿血尿 ， IgA型型=血尿血尿+15%NS。 腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。 B：在在NS的患者中，的患者中，激素及細(xì)胞毒藥物激素及細(xì)胞毒藥物的療效的療效 與病理改變輕重相關(guān)，輕者治療效果好，與微與病理改變輕重相關(guān)，輕者治療效果好，與微 小病變型腎病相似，重者對(duì)治療反應(yīng)差小病變型腎病相似，重者對(duì)治療反應(yīng)差 二、二、系膜增生性腎炎系膜增生性腎炎 Mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA腎病腎病(IgAN) 三、系膜毛細(xì)血管性腎三、系膜毛細(xì)血管性腎 炎（膜增生性腎炎炎（

5、膜增生性腎炎) ) Membranous proliferative GN MCGN/ MPGN 腎病綜合征或腎炎綜合 征 LM 系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)重 度增生，并插入到基膜與，并插入到基膜與 內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞 間，使毛細(xì)血管間，使毛細(xì)血管 袢廣泛呈現(xiàn)袢廣泛呈現(xiàn)雙軌征雙軌征（內(nèi)皮（內(nèi)皮 下新生的基底膜與原基底下新生的基底膜與原基底 膜）膜） GBM增厚 IF 系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁IgG、 C3沉積 EM 系區(qū)及系膜區(qū)電子致密 物沉積。 2 2、臨床特征：、臨床特征： 1 1）、）、1020%NS1020%NS，好發(fā)于青壯年，好發(fā)于青壯年， 2 2）、）、1/41/31/41/3有前驅(qū)感染有前驅(qū)感染

6、 急性腎炎急性腎炎 ， 5060% 5060% 腎病綜合征腎病綜合征 + +血尿，血尿， 少數(shù)為隱匿性腎炎。少數(shù)為隱匿性腎炎。 3 3）、腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)早。）、腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)早。 4 4）、）、5050% %7070% %病例的病例的血清血清C C3 3持續(xù)降低持續(xù)降低，對(duì)提示，對(duì)提示 本病有重要意義。本病有重要意義。 本病本病所致所致NSNS治療困難治療困難，糖皮質(zhì)激素及，糖皮質(zhì)激素及 細(xì)胞毒藥物治療常無效，較快進(jìn)展至慢性腎衰竭細(xì)胞毒藥物治療常無效，較快進(jìn)展至慢性腎衰竭 50%50%慢性腎衰（慢性腎衰（1010年后）年后） 三、系膜毛細(xì)血管性腎炎（膜增生性腎炎三、

7、系膜毛細(xì)血管性腎炎（膜增生性腎炎) ) Membranous proliferative GN 四四、膜性腎病 Membranous nephropathyMembranous nephropathy (MN) 腎病綜合征 LM上皮下IC，有釘 突和GBM增厚 IF 顆粒狀I(lǐng)gG、C3 沿腎小球毛細(xì)血管腎小球毛細(xì)血管 壁沉積壁沉積 EM 上皮下電子致 密物、足突融合 四四、膜性腎病 Membranous nephropathyMembranous nephropathy 五、局灶節(jié)段性五、局灶節(jié)段性 腎小球硬化腎小球硬化 Focal segmental glomerulo- sclerosis

8、 (FsGs) 腎病綜合征、或腎炎 綜合征 LM 局灶節(jié)段性硬化、 相應(yīng)腎小管萎縮、腎相應(yīng)腎小管萎縮、腎 間質(zhì)纖維化間質(zhì)纖維化 IF IgM和和C3在受累節(jié)在受累節(jié) 段呈團(tuán)塊狀沉積。段呈團(tuán)塊狀沉積。 1.EM 足突融合 B B： 對(duì)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療反應(yīng)較差，對(duì)糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療反應(yīng)較差， 逐漸發(fā)展至腎衰竭。逐漸發(fā)展至腎衰竭。 受累腎小球較少或繼發(fā)于微小病變型腎病者經(jīng)治受累腎小球較少或繼發(fā)于微小病變型腎病者經(jīng)治 療仍有可能臨床緩解。療仍有可能臨床緩解。 五、局灶節(jié)段性腎小球硬化五、局灶節(jié)段性腎小球硬化 Focal segmental glomerulo- sclerosis 病

9、理類型病理類型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGsFsGs 起病情況起病情況多驟然多驟然較急較急50%50%較急較急60-70%60-70% 多隱匿，易多隱匿，易 發(fā)生血栓發(fā)生血栓 隱匿隱匿 腎靜脈血栓腎靜脈血栓 發(fā)生率達(dá)發(fā)生率達(dá)40-40- 50%50% 發(fā)病年齡發(fā)病年齡 少年兒童少年兒童青少年，青少年，青壯年，青壯年，中老年，中老年，青少年，青少年， 男女男女 成人成人 較少較少 男女男女男女男女男女男女男女男女 NSNS發(fā)生率發(fā)生率幾乎所有幾乎所有 部分屬部分屬PNSPNS （30%30%），多），多 屬屬CGNCGN或隱匿或隱匿 性腎小球疾性腎小球疾 病

10、病 常呈常呈NS60%NS60%， 余屬余屬CGNCGN 80%NS80%NS，少數(shù)，少數(shù) CGNCGN 50-70%50-70% NSNS，少數(shù)，少數(shù)CGNCGN 病理類型病理類型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGsFsGs 鏡下血尿鏡下血尿 100%100% 40%40% 75%75% 低低(15%-20%)(15%-20%) 成人兒成人兒 童童 100% 70%100% 70% IgA IgA 非非IgAIgA 肉眼血尿肉眼血尿無無 60% 30%60% 30% 常見常見無無20%20% 高血壓腎功能高血壓腎功能 損害損害 一般無一般無 與病理輕重有與病理

11、輕重有 關(guān)關(guān) 出現(xiàn)早伴貧血出現(xiàn)早伴貧血 1/5:51/5:5年年 510510年出現(xiàn)腎年出現(xiàn)腎 功能損害功能損害 本病確診時(shí)已本病確診時(shí)已 有腎功能有腎功能 損害及高損害及高 血壓，通血壓，通 常出現(xiàn)近常出現(xiàn)近 曲小管功曲小管功 能損害。能損害。 1/2:101/2:10年年 出現(xiàn)出現(xiàn)CRFCRF 對(duì)激素對(duì)激素/CTX/CTX敏敏 感度感度 90%90% 與病理輕重有與病理輕重有 關(guān)關(guān) 常無效常無效 1/41/4自發(fā)緩解；自發(fā)緩解； 釘突形成釘突形成 前前60%60%可緩可緩 解；解； 釘突形成后往釘突形成后往 往無效往無效 多數(shù)不佳多數(shù)不佳 成人緩解率及成人緩解率及 緩解后復(fù)緩解后復(fù) 發(fā)率小

12、于發(fā)率小于 兒童，自兒童，自 發(fā)緩解發(fā)緩解30-30- 40%40%，復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā) 率率 60%FsGs60%FsGs 約約1/41/4輕癥尤其輕癥尤其 續(xù)發(fā)于續(xù)發(fā)于MCDMCD 者可能緩者可能緩 解解 高脂血癥高脂血癥增加血液粘稠度，促進(jìn)血栓、栓塞發(fā)生；增加血液粘稠度，促進(jìn)血栓、栓塞發(fā)生； 增加心血管并發(fā)癥；增加心血管并發(fā)癥； 促進(jìn)腎小球硬化和腎小管促進(jìn)腎小球硬化和腎小管-間質(zhì)病變。間質(zhì)病變。 治療 對(duì)腎病綜合征患者對(duì)腎病綜合征患者利尿的原則是不宜過快過猛利尿的原則是不宜過快過猛 ，以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向，以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向， 誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。誘發(fā)血栓、栓

13、塞并發(fā)癥。 治療 治療 激素可采取激素可采取全日量頓服全日量頓服或在維持用藥期間或在維持用藥期間兩日量隔兩日量隔 日一次頓服日一次頓服。有肝功能損害時(shí)可更換為潑尼松龍（有肝功能損害時(shí)可更換為潑尼松龍（ 等劑量）口服。等劑量）口服。 不良反應(yīng)不良反應(yīng)：長期應(yīng)用可出現(xiàn)感：長期應(yīng)用可出現(xiàn)感 染、類固醇性糖尿病、骨質(zhì)疏染、類固醇性糖尿病、骨質(zhì)疏 松等不良反應(yīng)，少數(shù)可發(fā)生股松等不良反應(yīng)，少數(shù)可發(fā)生股 骨頭無菌性缺血性壞死，需加骨頭無菌性缺血性壞死，需加 強(qiáng)監(jiān)測，及時(shí)處理強(qiáng)監(jiān)測，及時(shí)處理 治療 環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺 最常用的一種免疫抑制劑。不良反應(yīng)有白細(xì)胞減最常用的一種免疫抑制劑。不良反應(yīng)有白細(xì)胞減 少、肝功損害、短暫脫發(fā)及出血性膀胱炎。少、肝功損害、短暫脫發(fā)及出血性膀胱炎。 （200mg加入生理鹽水注射液加入生理鹽水注射液20ml內(nèi)，隔日靜脈注射。內(nèi)，隔日靜脈注射。 2mg/(kgd),分分12次口服。累積量：達(dá)次口服。累積量：達(dá)68g后停藥。）后停藥。） 環(huán)孢素環(huán)孢素 多用于難治性腎病綜合征。長期使用有肝腎毒性、多用于難治性腎病綜合征。長期使用有肝腎毒性、 多毛、牙齦增生、高血壓、高尿酸血癥。多毛、牙齦增生、高血