腎癌診治-jy1匯編

1、 內(nèi) 容 流行病學(xué)及病因?qū)W 組織病理 臨床表現(xiàn) 診斷與臨床分期 治療 預(yù)后 常見遺傳性腎癌綜合征 一、流行病學(xué)及病因?qū)W 流行病學(xué) 腎癌約占成人惡性腫瘤的2%_3% （男性7th，女性9th） 高發(fā)年齡50_70歲 男/女 1.83; 城市/農(nóng)村 4.31 分為散發(fā)和遺傳性 遺傳性或家族性腎癌占2%_4% 病因?qū)W 高血壓 血透 基因 （遺傳性腎癌）（遺傳性腎癌） 抽煙 肥胖 危險因素 抑癌基因 VHL/TSC 癌基因 MET 散發(fā)和遺傳性腎癌均有 染色體3p結(jié)構(gòu)改變 化學(xué)物 暴露 NSAIDs PBRM1, SETD2, BAP1 二、組織病理 2012 ISUP Vancouver RCC c

2、lassification l起源于腎實質(zhì) 泌尿小管上皮系統(tǒng) l多單側(cè)、單發(fā) 多位于上下兩極 多有假包膜 2004 WHO 分類 Clear cell 70-85% papillary chromophobe others 7-15% 5-10% Fuhrman核分級 高分化 中分化 低分化 常見病理類型特征 三、臨床表現(xiàn) 腎癌三聯(lián)癥：血尿、腰痛、腹部腫塊（10%） 其他癥狀: 體重減輕 (33%) 高血壓 (20%)； 發(fā)熱 (20%) 夜汗 不適 精索靜脈曲張 (2% of males) - Usually left sided l副瘤綜合癥（免疫系統(tǒng)反應(yīng)/抗體、Tcell、激素、酶、細胞

3、因子等） 高鈣血癥 (5%) 紅細胞增多癥 非轉(zhuǎn)移性肝功能不良（stauffer syndrome） 四、診斷與臨床分期 l實驗室檢查項目 l必選影像學(xué)檢查項目 胸腹部CT l參考影像學(xué)檢查項目 骨掃描：癥狀、ALP 、III期 頭部MRI：癥狀 腹部MRI：瘤栓 l腎腫瘤穿刺活檢 消融治療前明確病理診斷 靶向或放化療前明確病理診斷 對小的腎臟占位進行積極監(jiān)測 靜脈尿路造影 優(yōu)點：簡單，無需插管/感染危險 缺點：碘過敏史、嚴重甲狀腺功能 亢進/心腎衰竭/MM患者易發(fā)生危險 逆行腎盂造影 優(yōu)點：清晰 缺點：需插管、產(chǎn)生逆流 診斷方法 鑒別診斷 腎膿腫 腎壞死 腎囊腫 錯構(gòu)瘤/血管平滑肌脂肪瘤 (

4、良性腫瘤) 嗜酸細胞瘤 (良性腫瘤) 腎腺瘤 (良性腫瘤) 腎轉(zhuǎn)移瘤 轉(zhuǎn)移性黑色素瘤 腎肉瘤 2010 7th ed. AJCC TNM分期 l區(qū)域淋巴結(jié)清掃從腸系 膜上動脈根部至主動脈分 叉水平 l左腎包括主動脈旁、主 動脈表面以及主動脈后淋 巴結(jié) l右腎包括腔靜脈表面、 腔靜脈后、主動脈腔靜脈 間以及主動脈前淋巴結(jié) l擴大的淋巴結(jié)清掃(雙 側(cè)淋巴結(jié)清掃)范圍是區(qū) 域淋巴結(jié)清掃的合集 五、腎癌的治療 手術(shù) 免疫治療 靶向治療 放化療不敏感 （姑息治療） 腎癌的治療腎癌的治療 局限性腎癌局限性腎癌 的治療的治療 (I/II(I/II期期) ) 局部進展性局部進展性 腎癌的治療腎癌的治療 (II

5、I(III期期/ / IVIV期無遠轉(zhuǎn)期無遠轉(zhuǎn)) ) 轉(zhuǎn)移性轉(zhuǎn)移性 腎癌腎癌 的治療的治療 (M1) 治療方法 1.局限性腎癌的治療（I/II期期） 部分腎切除手術(shù) （T1首選） u先天性孤立腎 u對側(cè)腎功能不全或無功能者 u遺傳性腎癌患者 u雙側(cè)腎癌 l根治性腎切除手術(shù)（T2/不能行部分腎切術(shù)T1) 射頻或冷凍消融術(shù) 不能手術(shù)且最大徑4cm(特別3cm) 且位于腎周邊 積極觀察 部分有嚴重合并癥或預(yù)期壽命比較短的高齡且腫瘤最大徑2cm; uIII級:瘤栓生長達肝內(nèi)下腔靜 脈水平，膈肌以下; uIV級:瘤栓侵入膈肌以上下腔 靜脈內(nèi)。 MayoClinic靜脈瘤栓 的五級分類法 左腎左腎 右腎右

6、腎 總結(jié)：局限性及局限進展性腎癌的治療 3.轉(zhuǎn)移性腎癌的治療 手術(shù)治療 原發(fā)灶的治療 轉(zhuǎn)移灶的治療 全身治療 免疫治療 靶向治療 常見轉(zhuǎn)移部位（30%腎癌初診轉(zhuǎn)移） 肺（75%） 軟組織（36%） 骨（20%） 肝（18%） 皮膚（8%） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)（8%） 轉(zhuǎn)移性腎癌的治療 手術(shù)治療 適應(yīng)征 體能狀態(tài)好 低危險因素 轉(zhuǎn)移灶有限 原發(fā)病灶大 癥狀明顯 原發(fā)灶的治療：減瘤術(shù) Karnofsky performance status (PS) 80% Time from diagnosis to treatment of 1 year Corrected calcium above ULN Ha

7、emoglobin 1.5ULN Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC) risk model 適應(yīng)征 體能狀態(tài)好 腎切除術(shù)后DFS長 易切除/孤立肺轉(zhuǎn)移灶 可切除腹腔孤立轉(zhuǎn)移灶 可切除骨轉(zhuǎn)移灶 對免疫/靶向治療有效 轉(zhuǎn)移灶的治療（完全切除改善生存） 免疫治療 靶向治療 改善生存 臨床試驗 未完全切除 手術(shù)治療 完全切除 不用輔助治療 轉(zhuǎn)移性腎癌的治療 全身治療（主要依據(jù)腎透明細胞癌臨床試驗做出推薦） 免疫治療 靶向治療 放療（不改善生存） 緩解骨/腦轉(zhuǎn)移癥狀（2/3緩解癥狀，20-25%完全緩解） 局部不可切除/復(fù)發(fā)者改善局控 高分次劑量

8、改 善放療抵抗 六、預(yù)后 總5年OS67% 分期5年OS I期90% II期75-95% III期59-70% IV期10% Tsize 10年OS 7cm 46% 影響預(yù)后主要因素 病理分期(Fuhrman核分級)、組織學(xué)因素(嫌色細胞癌優(yōu)于透明細胞癌、 乳頭狀癌) TNM分期 局限/局限進展期危險評估系統(tǒng)：SSIGN score 和 UISS score(見附錄) 轉(zhuǎn)移性腎癌危險評估系統(tǒng)：MSKCC/ Motzer score 七、4種常見遺傳性腎癌綜合征 von Hippel-Lindau (VHL) syndrome/disease Hereditary papillary renal

9、 carcinoma (HPRC) Familial renal oncocytoma (FRO) associated with Birt-Hogg-Dube syndrome (BHDS) Hereditary renal carcinoma (HRC) VHL syndrome 常伴有以下病變 透明細胞腎癌 嗜鉻細胞瘤 胰腺囊腫和胰島細胞瘤 視網(wǎng)膜血管瘤 中樞神經(jīng)系統(tǒng)成血管細胞瘤 內(nèi)淋巴囊腫瘤 附睪囊腺瘤 40% VHL syndrome伴有腎癌 常染色體疾病，常伴有： 3p缺失 VHL基因突變 Hereditary papillary renal carcinoma (HPRC) 常染色體疾病 MET基因的TK區(qū)突變 雙側(cè)、多發(fā)乳頭狀腎癌 Familial renal oncocytoma (FRO) and Birt-Hogg-Dube syndrome (BHDS) lFRO雙側(cè)、多發(fā)嗜酸細胞瘤 lBHDS多發(fā)毛囊腫瘤、腎癌、結(jié)腸息肉、肺囊腫 Hereditary renal carcinoma (HRC) l易發(fā)生嗜酸細胞瘤及低