《神經(jīng)系統(tǒng)疾病》PPT課件

1、神神 經(jīng)經(jīng) 系系 統(tǒng)統(tǒng) 疾疾 病病 神經(jīng)元神經(jīng)元 星形膠質(zhì)細(xì)胞星形膠質(zhì)細(xì)胞 （GFAP陽(yáng)性）陽(yáng)性） 少突膠質(zhì)細(xì)胞少突膠質(zhì)細(xì)胞 病變類型病變類型： v先天性畸形 v代謝性和中毒性疾病 v感染性疾病 v血管疾?。ㄕ紮C(jī)體耗氧量20%，搏出量15%） v腫瘤 v顱腦外傷 v脫髓鞘疾病 v變性疾病 病理上特殊規(guī)律病理上特殊規(guī)律 v病變定位與功能障礙關(guān)系密切病變定位與功能障礙關(guān)系密切; v同一病變?cè)诓煌课煌徊∽冊(cè)诓煌课?后果不同后果不同; v病理學(xué)反應(yīng)刻板病理學(xué)反應(yīng)刻板-神經(jīng)元變性、壞死、脫髓鞘、神經(jīng)元變性、壞死、脫髓鞘、 小膠質(zhì)細(xì)胞激活、星形膠質(zhì)細(xì)胞增生小膠質(zhì)細(xì)胞激活、星形膠質(zhì)細(xì)胞增生; v同一病

2、變出現(xiàn)在不同的疾病中同一病變出現(xiàn)在不同的疾病中-如炎癥時(shí)的血管套形成如炎癥時(shí)的血管套形成; v某些解剖生理特征具有雙重影響某些解剖生理特征具有雙重影響，如顱骨。如顱骨。 v血腦屏障不僅構(gòu)成了天然防線，而且一定程度限制了炎癥反應(yīng)向腦實(shí)質(zhì)血腦屏障不僅構(gòu)成了天然防線，而且一定程度限制了炎癥反應(yīng)向腦實(shí)質(zhì) 擴(kuò)展。擴(kuò)展。 v免疫特點(diǎn)在于無固有的淋巴組織和淋巴管，免疫活性細(xì)胞均由周圍血液免疫特點(diǎn)在于無固有的淋巴組織和淋巴管，免疫活性細(xì)胞均由周圍血液 輸入。輸入。 第一節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的基本病變 一一 、神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞、神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞 （一）（一） 神經(jīng)元神經(jīng)元 v1 神經(jīng)元急性壞死神經(jīng)元急性壞死

3、 紅色神經(jīng)元 鬼影細(xì)胞 v2 中央中央Nissl小體溶解與軸突反應(yīng)小體溶解與軸突反應(yīng) 鬼影細(xì)胞鬼影細(xì)胞 A 正常神經(jīng)元，呈多邊形，核居中，胞質(zhì)藍(lán)色斑塊狀尼氏小體； B 中央性尼氏小體溶解。神經(jīng)元胞體腫脹，核偏位，核仁明顯，尼氏 小體溶解呈透亮區(qū)域。 v3 神經(jīng)元慢性病變神經(jīng)元慢性病變 單純性萎縮； 神經(jīng)原纖維纏結(jié)； 包涵體：胞漿內(nèi)：Negri、Lewy小體 核內(nèi)：病毒包涵體 神經(jīng)原纖維纏結(jié)神經(jīng)原纖維纏結(jié) 小腦浦肯野細(xì)胞胞質(zhì)中可見 大小不等的伊紅色Negri小體 Lewy 小體小體 （二）神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞（二）神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞 v1 星型膠質(zhì)細(xì)胞星型膠質(zhì)細(xì)胞 腫脹 反應(yīng)性角質(zhì)化 膠質(zhì)瘢痕 GFAP（+）

4、 v2 少突膠質(zhì)細(xì)胞少突膠質(zhì)細(xì)胞： 衛(wèi)星現(xiàn)象：可能與神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)和髓鞘維持有關(guān)； 膠質(zhì)瘢痕膠質(zhì)瘢痕 衛(wèi)星現(xiàn)象衛(wèi)星現(xiàn)象 v3 小膠質(zhì)細(xì)胞小膠質(zhì)細(xì)胞 （可能來源于血單核細(xì)胞，CNS的吞噬細(xì)胞） 噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象； 格子細(xì)胞（gitter cell），多見于梗死灶內(nèi)。 衛(wèi)星及噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象衛(wèi)星及噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象 小膠質(zhì)細(xì)胞吞噬小膠質(zhì)細(xì)胞吞噬 含鐵血黃素含鐵血黃素 格子細(xì)胞格子細(xì)胞 （三）（三） 神經(jīng)纖維的基本病變神經(jīng)纖維的基本病變 v1. 中樞或周圍神經(jīng)離斷后，其遠(yuǎn)端和部分近端的軸索及其 所屬髓鞘發(fā)生變性，崩解并被細(xì)胞吞噬的過程。 v2. 病理?xiàng)l件下，因施萬細(xì)胞變性或髓鞘損傷導(dǎo)致髓鞘板層 分離、腫脹、斷裂、

5、崩解成脂質(zhì)小滴，進(jìn)而完全脫失稱 脫髓鞘樣變，同時(shí)軸索相對(duì)保留。 圖圖 Waller變性模式圖變性模式圖 腦水腫腦水腫 顱內(nèi)壓升高顱內(nèi)壓升高腦疝腦疝死亡死亡 腦積水腦積水 側(cè)臥位的腦脊液壓超過側(cè)臥位的腦脊液壓超過2kpa（正（正 常為），即為顱內(nèi)壓升高。常為），即為顱內(nèi)壓升高。 顱內(nèi)占位病變?nèi)缒X出血、血腫形成、腫顱內(nèi)占位病變?nèi)缒X出血、血腫形成、腫 瘤、腦膿腫、腦梗死和腦積水。瘤、腦膿腫、腦梗死和腦積水。 二、二、 常見并發(fā)癥常見并發(fā)癥 (1)扣帶回疝扣帶回疝 又叫大腦鐮下疝：又叫大腦鐮下疝： (2)小腦天幕疝小腦天幕疝 又稱海馬鉤回疝：又稱海馬鉤回疝： v由于顱內(nèi)壓升高或后顱凹占位性病變將小腦和

6、延髓推由于顱內(nèi)壓升高或后顱凹占位性病變將小腦和延髓推 向枕骨大孔并向下移位而形成。向枕骨大孔并向下移位而形成。 v 小腦扁桃體和延髓成圓錐形其腹側(cè)出現(xiàn)壓跡，小腦扁桃體和延髓成圓錐形其腹側(cè)出現(xiàn)壓跡，引起呼引起呼 吸心跳停博，而猝死。吸心跳停博，而猝死。 圖圖 腦疝模式圖腦疝模式圖 扣帶回疝扣帶回疝 小腦扁小腦扁 桃體疝桃體疝 病理改變病理改變：腦回變平，腦溝變淺 切面特點(diǎn)（早期） v血管源性（濕腦）血管源性（濕腦） v新鮮切面濕潤(rùn)，有液 體滲出，出血點(diǎn)流散， 腦組織觸診有松軟感。 v細(xì)胞毒性（干腦）細(xì)胞毒性（干腦） v切面很少有游離液體 滲出，切面的點(diǎn)狀出 血不向周圍流散，腦 組織觸診有韌實(shí)感。

7、 （二）（二） 腦水腫腦水腫 腦水腫腦水腫 腦水腫腦水腫 指的是腦脊液量增多伴腦室擴(kuò)張：指的是腦脊液量增多伴腦室擴(kuò)張： 腦脊液循環(huán)的通路被阻斷。腦脊液循環(huán)的通路被阻斷。 先天畸形、炎癥、外傷、腫瘤、先天畸形、炎癥、外傷、腫瘤、 蛛網(wǎng)膜下腔出血等蛛網(wǎng)膜下腔出血等 分交通性腦積水分交通性腦積水蛛網(wǎng)膜顆粒吸收障礙引起蛛網(wǎng)膜顆粒吸收障礙引起 非交通性腦積水非交通性腦積水腦室內(nèi)通路阻塞引起。腦室內(nèi)通路阻塞引起。 輕輕重重 腦室擴(kuò)張、腦實(shí)質(zhì)受壓萎縮；腦室擴(kuò)張、腦實(shí)質(zhì)受壓萎縮； 嬰幼兒頭顱變大，顱骨分開，前囟擴(kuò)大。嬰幼兒頭顱變大，顱骨分開，前囟擴(kuò)大。 嬰幼兒腦積水：進(jìn)行性頭顱變大、顱骨縫分開、智力減退嬰幼兒

8、腦積水：進(jìn)行性頭顱變大、顱骨縫分開、智力減退 腦積水腦積水 第二節(jié) 感染性疾病 感染途徑：感染途徑： v血源性感染 v局部擴(kuò)散 v直接感染，創(chuàng)傷或醫(yī)源性感染 v經(jīng)神經(jīng)感染 v病原體多種，主要介紹細(xì)菌性和病毒性疾病 細(xì)菌性疾病 腦膜炎 v分類分類： 化膿性腦膜炎化膿性腦膜炎由化膿菌感染引起（如：流行 性腦脊髓膜炎）； 淋巴細(xì)胞性腦膜炎多由病毒感染引起； 慢性腦膜炎可由結(jié)核桿菌、梅毒、布氏桿菌、 真菌（機(jī)會(huì)感染）等引起。 急性化膿性腦膜炎 v病因病因 病原菌因病人年齡不同對(duì)細(xì)菌的易感性不同； 新生兒、嬰幼兒期革蘭氏陰性菌 （大腸桿菌、流感桿菌）； 兒童、青少年期腦膜炎球菌（流感嗜血桿菌）； 幼兒和

9、老年人群肺炎球菌及其他鏈球菌 。 一、流行性腦脊髓膜炎 v致病菌致病菌：腦膜炎雙球菌 v發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制：流行性（多在冬春季） v傳播途徑傳播途徑：呼吸道傳播 病人/帶菌者 飛沫 易感者 細(xì)菌寄生在鼻咽部粘膜 健康帶菌者 抵抗力低下時(shí)入血 菌血癥、敗血癥 瘀點(diǎn)瘀斑 腦膜炎 病理變化病理變化 （一）腦膜，脊髓膜病變（一）腦膜，脊髓膜病變 v肉眼：肉眼：腦脊膜血管擴(kuò)張充血 重：蛛網(wǎng)膜下腔灰黃色膿性滲出物； 輕：膿性滲出物沿血管分布； 滲出物阻塞腦室 腦室擴(kuò)張 v鏡下：鏡下： 蛛網(wǎng)膜血管高度擴(kuò)張、蛛網(wǎng)膜下腔膿性滲出， 病變嚴(yán)重者： 腦膜腦炎； 脈管炎和血栓形成 腦缺血、腦梗死 v 流行性腦膜炎流行性

10、腦膜炎 病理變化病理變化 （二）敗血癥病變（二）敗血癥病變 v全身皮膚、粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑；全身皮膚、粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑； v嚴(yán)重時(shí)雙側(cè)腎上腺?gòu)V泛出血壞死導(dǎo)致急性腎嚴(yán)重時(shí)雙側(cè)腎上腺?gòu)V泛出血壞死導(dǎo)致急性腎 上腺皮質(zhì)功能衰竭，稱華上腺皮質(zhì)功能衰竭，稱華- -弗綜合征。弗綜合征。 沃沃- -弗綜合征弗綜合征 v 見于暴發(fā)型腦脊膜炎敗血癥。多發(fā)生于兒童，起見于暴發(fā)型腦脊膜炎敗血癥。多發(fā)生于兒童，起 病急驟，由于大量?jī)?nèi)毒素釋放所引起的彌漫性血管病急驟，由于大量?jī)?nèi)毒素釋放所引起的彌漫性血管 內(nèi)凝血內(nèi)凝血雙側(cè)腎上腺?gòu)V泛出血雙側(cè)腎上腺?gòu)V泛出血急性腎上腺皮質(zhì)功急性腎上腺皮質(zhì)功 能衰竭。能衰竭。 v主要表現(xiàn)為周圍循環(huán)衰竭

11、、休克和皮膚大片紫癜。主要表現(xiàn)為周圍循環(huán)衰竭、休克和皮膚大片紫癜。 v病情兇險(xiǎn)，常短期內(nèi)因嚴(yán)重?cái)⊙Y而死亡，患者腦病情兇險(xiǎn)，常短期內(nèi)因嚴(yán)重?cái)⊙Y而死亡，患者腦 膜病變輕微。膜病變輕微。 腎上腺出血腎上腺出血 華華-弗綜合征弗綜合征 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 v敗血癥臨床表現(xiàn)敗血癥臨床表現(xiàn) 高熱、寒戰(zhàn)、皮膚出血點(diǎn)。 v神經(jīng)系統(tǒng)癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 顱內(nèi)壓升高： 三聯(lián)征：頭痛、噴射性嘔吐、視覺障礙。小兒前囟飽滿。 腦膜刺激癥： 頸項(xiàng)強(qiáng)直、角弓反張、屈髖伸膝（Kernig）征陽(yáng)性。 顱神經(jīng)麻痹： 腦脊液異常：壓力升高，混濁，含大量膿球，蛋白增多，糖減少，涂 片或培養(yǎng)可找到細(xì)菌。 角弓反張角弓反張 結(jié)局和

12、并發(fā)癥結(jié)局和并發(fā)癥 v腦積水 v顱神經(jīng)受損麻痹 v脈管炎腦缺血、梗死 v暴發(fā)性腦膜腦炎暴發(fā)性腦膜腦炎： 乙型腦炎 v病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制： v乙型腦炎病毒 傳染源或中間宿主 蚊蟲叮咬 人 局部?jī)?nèi)皮細(xì)胞、全身單核 細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)繁殖 致病 侵入CNS 隱性感染 免疫力低下 病毒血癥 病理改變病理改變 v部位：整個(gè)CNS灰質(zhì)； 大腦皮質(zhì)、基底核、視丘最嚴(yán)重； v肉眼： 腦膜充血水腫，腦回變寬，腦溝變淺； 切面腦灰質(zhì)內(nèi)可見粟粒大小，境界清楚，聚集或彌散 分布的軟化灶。 病理改變病理改變 鏡下： 1.腦神經(jīng)細(xì)胞變性壞死： v衛(wèi)星現(xiàn)象： 增生的少突膠質(zhì)細(xì)胞環(huán)繞壞死的神經(jīng)細(xì)胞。 v噬神經(jīng)現(xiàn)象： 小膠質(zhì)

13、細(xì)胞及中性粒細(xì)胞侵入壞死的神經(jīng)細(xì)胞 2.篩狀軟化灶形成： 灶性神經(jīng)組織壞死、液化形成染色淡，質(zhì)地疏松 的篩網(wǎng)狀軟化灶。 病理改變病理改變 鏡下： v腦實(shí)質(zhì)血管擴(kuò)張充血，血管周圍間隙加寬。 v血管周圍有淋巴細(xì)胞，單核細(xì)胞呈袖套狀浸潤(rùn)。 v膠質(zhì)結(jié)節(jié)：小膠質(zhì)細(xì)胞增生、形成結(jié)節(jié)狀。 v部位：小血管旁，壞死神經(jīng)細(xì)胞旁。 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 v病毒血癥高熱、全身不適等。 v神經(jīng)細(xì)胞廣泛受累嗜睡、昏迷。 v腦水腫顱內(nèi)壓升高（頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫）及腦 疝形成。 v腦膜刺激征 v錐體系與錐體外系受累肌張力亢進(jìn)、抽搐、痙攣、驚厥。 v顱神經(jīng)受損顱神經(jīng)麻痹。 v腦疝形成壓迫生命中樞呼衰、心衰死亡。 v

14、腦脊液異常：壓力增高，無色透明或微濁，白細(xì)胞升高，早 期以中性粒細(xì)胞為主，淋巴細(xì)胞漸升高，蛋白質(zhì)輕度升高， 糖和氯化物基本正常。 v一組原因不明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。一組原因不明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。 v為選擇性地累及某為選擇性地累及某1-2個(gè)功能系統(tǒng)神經(jīng)細(xì)胞。個(gè)功能系統(tǒng)神經(jīng)細(xì)胞。 v累及大腦皮層累及大腦皮層癡呆癡呆 v累及基底核錐體外系累及基底核錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障礙 v累及小腦累及小腦共濟(jì)失調(diào)共濟(jì)失調(diào) 受累神經(jīng)元萎縮、死亡、星形膠質(zhì)受累神經(jīng)元萎縮、死亡、星形膠質(zhì) 細(xì)胞增生。細(xì)胞增生。 病變主要累及部位病變主要累及部位 疾疾 病病 大腦皮質(zhì) Alzheimer病 Pick病 基底核及腦干Hun

15、tington病 震顫性麻痹 紋狀體黑質(zhì)變性 進(jìn)行性核上麻痹 Shy-Drager綜合征 脊髓與小腦 橄欖橋腦小腦萎縮 Friedreich共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 肌萎縮性側(cè)索硬化 脊髓性肌萎縮 v以進(jìn)行性癡呆為主要臨床表現(xiàn)的大腦變性疾病以進(jìn)行性癡呆為主要臨床表現(xiàn)的大腦變性疾病; v高齡人群中本病發(fā)病率明顯增高，高齡人群中本病發(fā)病率明顯增高，80歲以上人群中可達(dá)歲以上人群中可達(dá)30%； v與受教育程度有關(guān)；與受教育程度有關(guān)； v雖然大部分病例散發(fā)，約有雖然大部分病例散發(fā)，約有10%患者可明顯遺傳傾向；患者可明顯遺傳傾向； v神經(jīng)細(xì)胞代謝改變；神經(jīng)細(xì)胞代謝改變； v繼發(fā)性的遞質(zhì)變化

16、。繼發(fā)性的遞質(zhì)變化。 必須根據(jù)老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié)的數(shù)目及部位。必須根據(jù)老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié)的數(shù)目及部位。 病理變化 v肉眼： 腦萎縮明顯，腦回窄，腦溝寬； 病變以額葉、頂葉及顳葉最明顯，側(cè)腦室 及第三腦室擴(kuò)張； 繼發(fā)性腦積水。 鏡下病變 v1.老年斑 其數(shù)目與癡呆成正比； v2.神經(jīng)原纖維增粗，扭曲形成纏結(jié)，HE染色中較模糊，呈淡 藍(lán)色，而銀染色最為清楚。 此變化是神經(jīng)元趨向死亡的標(biāo)志； v3.顆粒空泡變性 神經(jīng)細(xì)胞漿中出現(xiàn)小空泡，內(nèi)含嗜酸顆粒， 多見于海馬區(qū)的錐形細(xì)胞； v4.Hirano小體 為神經(jīng)細(xì)胞樹突近端棒形嗜酸性包含體，生 化分析證實(shí)為肌動(dòng)蛋白，多見于海馬錐體細(xì)胞 v以上4點(diǎn)均為非特異性，僅當(dāng)數(shù)目多且部