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先天性氣管支氣管發(fā)育異常分類先天性肺葉性肺氣腫支氣管閉鎖支氣管囊腫 氣管性支氣管 肺囊腺瘤樣畸形先天性肺葉性肺氣腫先天性肺葉性肺氣腫是一種少見的肺囊性病變，以新 生兒及嬰兒早期多見，發(fā)病率約s3%。臨床表現(xiàn)：患兒進行性呼吸困難、紫細、呼吸窘迫先天性肺葉性肺氣腫病因：軟骨發(fā)育障礙及病肺彈力纖維發(fā)育不良 病理改變：肺葉“巨大”畸形，肺組織淡黃色,呈海綿狀 擠壓不萎縮鏡下所見：支氣管軟骨組織減少，管腔狹小呈柵狀排列, 肺泡壁斷裂形成大泡或多泡性改變。先天性肺葉性肺氣腫影像學表現(xiàn)：患側冊間隙增寬，肺野透亮度增高，肺紋理可見 氣管及心臟向健側移位根據(jù)受累肺葉的不同，在心緣下部脊柱旁或胸腔頂部可見 被壓縮的萎陷肺組織影，呈三角形或片狀ct、mr可以明確肺葉性肺氣腫的位置，確定病變與鄰近組織的關系i i ，,支氣管閉鎖支氣管閉鎖為最常見的先天性支氣管異常之 一。青年多見，多數(shù)在2030歲體檢才被 偶然發(fā)現(xiàn)。患者多無癥狀或者輕微咳嗽、咯 痰、呼吸困難、咯血等。支氣管閉鎖影像學表現(xiàn): 支氣管截斷伴黏液嵌塞、支氣管擴張含氣和同葉段 周圍肺組織氣腫是支氣管閉鎖的典型表現(xiàn)。黏液栓可位于肺門外側，緊鄰肺門，x線胸片類似 肺門腫塊，也可位于肺野外周。ct表現(xiàn)為分支狀或 指狀結構。黏液栓多為水樣密度，但有時其ct值

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