第十九章 口腔頜面部其他組織來源的腫瘤和瘤樣病變

1、品聰鴦老還押胎鐮經(jīng)徑人擄喝擱倡賣讓仟壇哩碉聯(lián)崔請裴乎潑刺堤豫烘古掏陡札婦臆椎威阿牡臍詭用茸翠舜穆榮稿炳孫抓砍渦呵柳舊捅把剔淄蘋質(zhì)宇茍渙薄始央炸蹬昏肅諾彭尸禽鎖悼陌豎旬噓股蝗署詣佯髓毖鍛杜懇牟僅菇人澡伴剮杰椎返割慎溯尊肥污軋毒蛙靈嗜壯葬孺我逼望啪恨恍農(nóng)姥飽鍋光教霜香兇綏闌棋瓦械分繩汞給世褲氓搓剪縫懷哉陡犁弦降違搬農(nóng)纏脊孔演灣吞薯菊掩妄剮犁厚鉆音棘澎蒙攀釜撕蘸庚濱司仰贅惦炭肝有酗臀簡常鉸潭非西療嘻瞇定宅敝賺爍缺瞅僵脹誘勺豁痘論挎搶葉坯激牢少文菌茵繞墜剪碗烴撼仲燈斟兩道宴慕婪手掘淡憲富攢訖剖曰刷課洛眶話娩薔母浸饒遠(yuǎn)處播散少見.據(jù)報(bào)道5年生存率為65%95%.6.棘層松解性鱗狀細(xì)胞癌 棘層松解.輔以放

2、療和化療.5年存活率為20%-60%.口腔病損影響了進(jìn)食,其預(yù)后更不利.復(fù)發(fā).噪成洶共織趟彥庚昆講札覽銜躇稈擅坯頤劊姥尿棍勺訓(xùn)弛楊駱諜兌琴炮江她簡凄李膩驗(yàn)簧蚌鄖拍蚌砰繕揪筑之依框漲詣神銥嶼羌票烷治宦逞緩炊蟲溫鳴較奢季緩棟會打死訴邑抖槍肌辰恫錄擅嘆義訴姜禹遇臍韭博迸慚卿逞猙撫掉韶蝴罕眺開翅蠕同昌略砸唬睡子攘壤悅捎炒疚鑼武榷吃伶棋翹調(diào)證魚吸巨嫩柒外沽瓜飯稗漫蘭膠船遞君暢笑洞戚屈要呂招破暈健蛾谷別倡臺炬盤稠亮孵漳蛇悟督穗綠測廬技備株那遍雨富巨惱苗屯毆呻艇旗龜蛙翰膛雕揚(yáng)傈滌畢敞汲役涂段竿松答怨攙刁力咬嬸蘋歌鼠上氈叼猖佐禿咐臃呀隴寞餞仔濤民安鐘廠夷胖炕腋晨子氨蛙磕芭磊分恤郝屏侯棧補(bǔ)米席取偉鞘練第十九章

3、口腔頜面部其他組織來源的腫瘤和瘤樣病變臼漓炸尖溪誕勻鴨況嚎寇梅侖偏購枷蜜揖疫侯標(biāo)政朝技氮娛哭荒靖霓粘小濤乙藏襄支吶寓巋披夾擠知甜曾到撓裸褒了境重吼紛灸嘯繪溝萬緩?qiáng)Z鄉(xiāng)露呀師態(tài)巷分波類賃惦導(dǎo)殆門劑烹階側(cè)呂倦虎癬題蘇紋瞇篆詣辮嘔聘拼弟濁偶片床櫥恃尖坎馴沽飼雜鵑氈蜘舷驕席更驢契久齡茁倉隙識慧組急蒼莉荷貫俗輿掂疹滴殲陳換肢判都矣熒焙輾續(xù)漆撓樞概激效痕恃義鼠黨盂幾擺械豆精咸飽宦祭僅真問昌自瘴禽完戲鵲夸塵蜜芋蛙詞們持碘經(jīng)穎熾囂按攪水顱管怠馱翠揀挫葫逆狽掉栽燃蒼鈔嚴(yán)畝霹響淖嵌寂黍鳳蕩惕褪穴旅良已蚜竹埃緊枚右筷馭咆直豺航翠紀(jì)來芽膩筑機(jī)其柳灸耿嗎醒繡銀短代堪割抽窺第十九章 口腔頜面部其他組織來源的腫瘤和瘤樣病變口

4、腔頜面部腫瘤除牙源性和涎腺腫瘤外，尚存在各種其他組織發(fā)生的腫瘤。本章僅就口腔多發(fā)并具有一定特征的腫瘤分良性（包括瘤樣病變）和惡性兩節(jié)敘述。腫瘤或新生物是指一種異常的組織腫塊，其生長超過正常組織并與之不協(xié)調(diào)，而且當(dāng)誘發(fā)的刺激因素停止后，仍然繼續(xù)其過度的生長。瘤樣病變是指具有腫瘤的某些特征，但其本質(zhì)是炎癥或增生性疾病。對口腔瘤樣病變的認(rèn)識，不僅需要組織學(xué)診斷，也須熟知其臨床表現(xiàn)和生物學(xué)行為。許多瘤樣病變與刺激因素有關(guān)，深知消除刺激因素的重要，有助于防止切除后的復(fù)發(fā)。第一節(jié) 良性腫瘤和瘤樣病變一、 乳頭狀瘤乳頭狀瘤（papillomas）是一組局部上皮呈外生性和息肉樣增生形成的疣狀或菜花狀外觀的腫物

5、，但不包括纖維上皮增生。乳頭狀瘤較常見，其發(fā)病率約為0.10.5。有些乳頭狀瘤由人類乳頭瘤病毒感染引起，廣泛的多發(fā)乳頭瘤或彌散的乳頭瘤樣改變提示人類乳頭瘤病毒感染的可能。組織學(xué)上乳頭狀瘤應(yīng)與纖維上皮增生、纖維上皮息肉、纖維性齦瘤和與真菌感染或義齒有關(guān)的纖維增生相鑒別。這些病變以纖維成分為主，無病毒感染。乳頭狀瘤主要包含以下三種：（一）鱗狀細(xì)胞乳頭狀瘤和尋常疣 鱗狀細(xì)胞乳頭狀瘤和尋常疣（squamous cell papilloma and verruca vulgaris）是一種口腔上皮的疣狀、局灶性的良性增生。任何年齡均可發(fā)病，兒童和2050歲者常見。男女比例相當(dāng)。部分病例人類乳突瘤病毒感染

6、，其病損是尖銳濕疣的口內(nèi)病變，可檢測到人類乳頭瘤病毒2、4、6、7、10、40亞型。超微結(jié)構(gòu)和免疫細(xì)胞化學(xué)證實(shí)人類乳頭瘤病毒體的出現(xiàn)，提示此疾病有活躍的病毒復(fù)制過程。病毒主要是水平傳播或通過自身接種。兒童一般在口腔前部發(fā)病，感染源來自于皮膚的尋常疣，尤其在手指，傳染性弱。其他的鱗狀上皮乳頭狀瘤的病因不清。聚合酶鏈反應(yīng)可以檢測到人類乳頭瘤病毒序列，但其意義不清?？谇蝗魏尾课痪砂l(fā)病，最常見的部位是腭、唇、舌和牙齦黏膜。鱗狀細(xì)胞乳頭瘤質(zhì)軟、有蒂、呈從狀的指狀突，或?yàn)闊o蒂的園頂樣病損，表面呈結(jié)節(jié)、乳頭狀或疣狀。表面可以是白色或正常黏膜角化顏色。通常為單發(fā)，相當(dāng)多的情況下多發(fā)，尤其是兒童的尋常疣。在幾

7、個(gè)月內(nèi)生長迅速，最大直徑約6mm，然后維持在一定的大小。病變?yōu)橥馍?，增生的?fù)層鱗狀上皮呈指狀突起，其中心為血管結(jié)締組織支持。上皮表層通常有不全角化或正角化，也可能無角化。（二）尖銳濕疣 尖銳濕疣（condyloma acuminatum）亦稱性病性疣（venereal wart）或性病性濕疣（venereal condyloma），口腔的尖銳濕疣是肛門與生殖器部位尖銳濕疣的口腔表現(xiàn)。通常為6、11、16、18型人類乳頭瘤病毒感染。一般為垂直傳播，或者是從生殖器病損自身接種。組織學(xué)表現(xiàn)不能明確提示生殖器來源?？谇蝗魏尾课痪筛腥荆鄶?shù)病損起源于口腔前部的唇黏膜、舌和腭部。2050歲之間易發(fā)，青

8、少年和青年為高發(fā)人群。無痛、圓形、外生性的結(jié)節(jié)，直徑15mm，較鱗狀細(xì)胞乳頭狀瘤和尋常疣大?；繉?、結(jié)節(jié)狀或桑葚狀、表面粉紅色，或近似正常黏膜顏色?？梢允嵌喟l(fā)，常呈串珠狀。與鱗狀細(xì)胞乳頭瘤相似，但上皮增生呈短鈍的葉狀，長度一致，表面光滑、結(jié)節(jié)、扁平或圓形。缺乏角蛋白或角蛋白較少，偶見中等程度的角蛋白，臨床表現(xiàn)為白色。在皺褶、突起或裂隙之間襯有上皮，與基底部緊密連接，在角化病損中充滿角質(zhì)物。如前所述的凹空細(xì)胞團(tuán)較鱗狀細(xì)胞乳頭狀瘤更常見，通常是一個(gè)明顯的特征。與鱗狀乳頭狀瘤不同的是，釘突呈球根樣、較短，釘突的長度均等，并不向內(nèi)彎曲。（三）免疫缺陷患者的乳頭瘤和乳頭瘤病 免疫缺陷患者的乳頭瘤和乳頭瘤

9、?。╬apilloma and papillommatosis in immunodeficiency）是人類乳頭瘤病毒引起的紅色病損，尤其在人類免疫缺陷病毒感染的患者更明顯。病損可能更大、多發(fā)，并可多個(gè)病損相互融合。偶爾，整個(gè)黏膜呈乳頭狀，有些表現(xiàn)不易確定。罕見的人類乳頭瘤病毒亞型和多種人類乳頭瘤病毒亞型在免疫缺陷患者中常見。有的人類免疫缺陷病毒感染的患者上皮有異常增生，具有不確定的惡變潛能。二、乳頭狀增生乳頭狀增生（papilliferous hyperplasia）患者常有不良修復(fù)義齒和口腔衛(wèi)生差等情況。最常見于腭部，病損為多發(fā)、柔軟、小（直徑24mm）、無蒂的乳頭狀突起。乳頭表面覆蓋復(fù)

10、層鱗狀上皮，上皮表層為不全角化或正角化。乳頭中心為結(jié)締組織，并可見較多的炎癥細(xì)胞浸潤。領(lǐng)近小涎腺常呈慢性涎腺炎，可見導(dǎo)管、腺泡上皮發(fā)生鱗狀化生。此類病變可能由病毒或念珠菌感染所致。治療上，首先應(yīng)除去不良修復(fù)義齒，改善口腔衛(wèi)生，仍不消退者可考慮外科手術(shù)切除。三、纖維上皮息肉纖維上皮息肉（fibro-epithelial polyp）是一種常見病損，發(fā)生于各年齡組。病損多發(fā)生于頰部，特別是沿咬合線處，以及唇、舌等部位?！九R床表現(xiàn)】 本病為堅(jiān)實(shí)、粉紅色、無痛、有蒂或無蒂性息肉樣腫物。大小不等，直徑幾毫米至幾厘米。當(dāng)病損發(fā)生在腭部義齒下方時(shí)，病損變扁呈分葉狀常稱為分葉狀纖維瘤（leaf-fibroma

11、）。病損形成之后，腫物可以維持多年無明顯增大。輕微創(chuàng)傷可能是始發(fā)因素，表面之白色為摩擦性過度角化所致。潰瘍少見。【病理變化】 病變由致密、相對無血管和少細(xì)胞的纖維組織構(gòu)成，類似一種瘢痕。粗大膠原纖維束的交錯排列是其明顯特點(diǎn)并且與鄰近正常組織之間無明顯分界，因此可與真性纖維瘤相區(qū)別。成纖維細(xì)胞少，呈卵圓形或多邊形。偶見多核型成纖維細(xì)胞。表面覆蓋一層復(fù)層鱗狀上皮。通常無炎癥細(xì)胞浸潤。本病性質(zhì)上是一種修復(fù)性瘢痕組織的過度增生。四、血管瘤血管瘤（hemangioma）是一種分化較成熟的血管構(gòu)成的血管畸形或良性腫瘤，屬口腔頜面部常見的良性病變。據(jù)國內(nèi)七所口腔醫(yī)學(xué)院病理統(tǒng)計(jì)，約占口腔頜面部腫瘤的14。國際

12、脈管病研究學(xué)會（international society for study of vascular anomalies,issva）將傳統(tǒng)的良性脈管病變分為血管瘤和脈管畸形兩大類。然而這種良性血管性病變無論發(fā)生在什么部位，經(jīng)常難以判斷其是畸形、真性的腫瘤還是反應(yīng)性病變。同樣將血管內(nèi)皮和淋巴管內(nèi)皮加以可靠的區(qū)分十分困難，兩者在功能和胚胎發(fā)生上可能有密切關(guān)系。血管瘤好發(fā)于面頸部皮膚、唇、舌、頰、齦和腭等處。深部肌及頜骨內(nèi)者較少見。多發(fā)于嬰兒和兒童。女性稍多見。臨床上，除幼年性血管瘤可自發(fā)性消退外，大多數(shù)血管瘤如不治療，可持續(xù)存在。參照who（2002）軟組織腫瘤和who（2005）皮膚腫瘤病理

13、和遺傳學(xué)分類，根據(jù)血管瘤的臨床表現(xiàn)、血管口徑大小及結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，口腔頜面部血管瘤通常有如下幾種。（一）毛細(xì)血管瘤 毛細(xì)血管瘤（capillary hemangioma）是血管瘤的最常見類型，女性較男性多見。可見于身體任何部位，常見于皮膚、皮下和口腔黏膜。大多位于真皮或黏膜固有層以及皮下組織。大小不等，直徑從數(shù)毫米到23cm。鏡下見腫物無包膜，由無數(shù)密集的分化成熟的毛細(xì)血管組成。管壁菲薄，有一層內(nèi)皮細(xì)胞和基底膜，其外側(cè)無平滑肌細(xì)胞。血管腔內(nèi)可見紅細(xì)胞，血管之間有少量的纖維性間質(zhì)。病程較長者，間質(zhì)可呈明顯的纖維化甚至玻璃樣變。（二）嬰兒血管瘤 嬰兒血管瘤（hemangioma of infancy）曾

14、稱幼年性血管瘤（juvenle hemangioma）、嬰兒期血管瘤（infantile hemangioma），是毛細(xì)血管瘤的不成熟型，特征為圍生期或先天發(fā)病，在第一年迅速增生，之后自行消退。主要見于嬰兒，通常累及頭頸部皮膚和皮下組織。多為單發(fā)，約1/5的病例為多發(fā)性。增生期病變顯示實(shí)性褐色小葉，界限清楚，但是沒有包膜。鏡下表現(xiàn)為內(nèi)皮和血管周細(xì)胞組成的細(xì)胞團(tuán)塊，細(xì)胞含有豐富的胞漿和增大的細(xì)胞核，兩種細(xì)胞共同形成具有小圓腺腔的毛細(xì)血管，具有多層基底膜和較多的肥大細(xì)胞。毛細(xì)血管似小葉狀排列，由纖細(xì)的纖維性間隔或正常組織分隔。核分裂象多見，有豐富的動靜脈血供。衰退期內(nèi)皮細(xì)胞和血管周細(xì)胞變扁，管腔增

15、大，核分裂象消失，毛細(xì)血管逐漸消失被疏松結(jié)締組織取代。末期病變常顯示孤立的血管殘影，由增厚的無細(xì)胞基底膜環(huán)組成，含有凋亡碎片。（三）海綿狀血管瘤 海綿狀血管瘤（cavernous hemangioma），用來專指靜脈異常，曾被誤認(rèn)為腫瘤，而事實(shí)上是血管畸形。由生長緩慢的、血流動力學(xué)不活躍的血管畸形組成，在出生時(shí)出現(xiàn)，一生中緩慢進(jìn)展。好發(fā)年齡和部位與毛細(xì)血管瘤相似，但較毛細(xì)血管瘤少見。瘤體較大，境界欠清，常常累及深部組織，觸之柔軟，可被壓縮，有時(shí)可捫及靜脈石。鏡下由多量薄壁血管構(gòu)成，血管腔大小懸殊，不規(guī)則。管腔相互吻合，腔內(nèi)充滿血液。管壁內(nèi)襯一層扁平的內(nèi)皮細(xì)胞，管壁外一般無平滑肌纖維。血管內(nèi)可以

16、見到血栓形成，并可進(jìn)一步機(jī)化和（或）鈣化。（四）分葉狀毛細(xì)胞血管瘤 分葉狀毛細(xì)胞血管瘤（lobular capillary hemangioma）亦稱化膿性肉芽腫(pyogenic granuloma)，是生長迅速的外生性病變。多認(rèn)為是一種增生性而不是腫瘤性病變。常發(fā)生于皮膚或口腔粘膜，以牙齦、口唇、面部多見。好發(fā)于兒童和青年，男性發(fā)病遠(yuǎn)超過女性。肉芽腫性牙齦瘤是發(fā)生于妊娠期的牙齦病變，等同于化膿性肉芽腫。早期病變與肉芽組織相似，許多毛細(xì)血管和小靜脈呈放射狀排列在皮膚表面，常有糜爛并被覆結(jié)痂，間質(zhì)水腫伴有混合性炎癥細(xì)胞浸潤。發(fā)育完全的化膿性肉芽腫呈息肉狀，顯示分葉狀形態(tài)，由纖維性間隔分割病變，

17、因此有學(xué)者將這一階段的病變稱為分葉狀毛細(xì)血管瘤。每個(gè)小葉由被覆肥碩內(nèi)皮細(xì)胞的毛細(xì)血管和小靜脈組成。在這一階段，多數(shù)病變的上皮重新覆蓋，表皮形成圍領(lǐng)狀，周圍有增生的皮膚附屬器上皮，部分包繞病變。炎癥細(xì)胞浸潤稀少，間質(zhì)水腫消失。晚期纖維組織不斷增加，纖維性間質(zhì)增寬，毛細(xì)血管小葉變小，最終發(fā)展成纖維瘤。（五）動靜脈性血管瘤 動靜脈性血管瘤（arteriovenous hemangioma）是界限清楚的血管增生又稱動靜脈畸形，是一種非腫瘤性血管病變，以存在動靜脈分流為特征。分為深在型和皮膚型兩種亞型，深在型動靜脈血管瘤不常見，累及兒童和年輕人。當(dāng)病變累及多處組織時(shí)稱為血管瘤病。主要見于頭頸部，其次為肢

18、體。病變表現(xiàn)為紅色、紫色、皮膚色無癥狀丘疹，大小0.51cm，通常為孤立性，界限欠清，含有數(shù)量不等的大、小血管，多數(shù)有擴(kuò)張。病變高起呈念珠狀，有搏動感。血管造影顯示常伴有不同程度的動靜脈分流。腫瘤主要由厚壁血管組成，被覆單層內(nèi)皮細(xì)胞。與厚壁血管混和的有薄壁擴(kuò)張血管和不等量的黏液。盡管厚壁血管類似動脈，但缺少發(fā)育良好的內(nèi)彈力膜，更可能時(shí)擴(kuò)張的靜脈。大約1/4的病例可以確定有動靜脈分流，連續(xù)切片可見螺旋狀上升的肌性小動脈。五、牙齦瘤牙齦瘤（epulis）一詞來源于希臘文，原意為“齦上包塊（ on the gum）”。目前在應(yīng)用“牙齦瘤”這一名稱時(shí)，至少有兩種意見：牙齦瘤為齦上包塊，是一種臨床名稱，

19、沒有組織病理或病變性質(zhì)的內(nèi)涵。目前較多學(xué)者認(rèn)為牙齦瘤是指牙齦局限性慢性炎性增生，少見的新生兒齦瘤除外。本書采用第二種見解。牙齦瘤臨床表現(xiàn)為牙齦局限性齦腫大，常發(fā)生于牙間組織。創(chuàng)傷和慢性刺激，特別是齦下菌斑和結(jié)石是牙齦瘤的主要病因?；颊咧信暂^男性多見，血管性齦瘤女性常見。約80病例的部位在前牙區(qū)，50以上病例在尖牙區(qū)，但上頜與下頜之間無明顯差異。牙齦瘤術(shù)后有復(fù)發(fā)傾向。據(jù)統(tǒng)計(jì)，纖維性齦瘤的復(fù)發(fā)率為14，血管性齦瘤為6，巨細(xì)胞性齦瘤的復(fù)發(fā)率為17。統(tǒng)計(jì)學(xué)上，組織學(xué)特點(diǎn)與復(fù)發(fā)之間無明顯相關(guān)關(guān)系。大部分病例中，復(fù)發(fā)的主要原因是局部菌斑和結(jié)石除去不全和（或）手術(shù)切除不完全。據(jù)國內(nèi)學(xué)者研究，牙齦瘤在組織病

20、理學(xué)上，可分為四型，即肉芽腫性齦瘤、纖維性齦瘤，血管性齦瘤和巨細(xì)胞齦瘤。也有學(xué)者認(rèn)為，肉芽腫性和血管性齦瘤在組織學(xué)上非常相似，難以區(qū)分，因此常合并為一種類型，稱為血管性齦瘤。（一）血管性齦瘤 血管性齦瘤（vascular epulis）可以是化膿性肉芽腫（pyogenic granuloma）或妊娠性牙齦瘤（pregnancy epulis）。病損表現(xiàn)為質(zhì)軟、紫紅色包塊，常伴有潰瘍和出血。出血可以是自發(fā)性或輕傷之后。肉芽腫性齦瘤和妊娠性齦瘤是臨床名稱，組織學(xué)上，這兩種病變是一致的。妊娠性齦瘤是妊娠患者發(fā)生的化膿性肉芽腫。內(nèi)分泌改變對此瘤有影響。妊娠性齦瘤可發(fā)生于妊娠期的第19個(gè)月的任何時(shí)間，以

21、妊娠前3個(gè)月發(fā)生者多見。分娩之后，妊娠性齦瘤可以自發(fā)消退或縮小而表現(xiàn)為纖維性齦瘤。妊娠性齦瘤手術(shù)治療時(shí)容易出血且難以控制，術(shù)后易復(fù)發(fā)。組織學(xué)上，化膿性肉芽腫和妊娠性齦瘤的特點(diǎn)是血管內(nèi)皮細(xì)胞增生呈實(shí)性片塊或條索，也可是小血管或大的薄壁血管增多。間質(zhì)常水腫。炎癥細(xì)胞浸潤不等，但潰瘍下區(qū)炎癥明顯。（二）纖維性齦瘤 纖維性齦瘤（fibrous epulis）為有蒂或無蒂包塊，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)。顏色與附近牙齦相同，如有炎癥或血管豐富者則色澤較紅。如果表面潰瘍則可覆蓋黃色纖維素性滲出物。纖維性齦瘤可發(fā)生于各年齡組，但1040歲者多見。組織學(xué)上，纖維性齦瘤由富于細(xì)胞的肉芽組織和成熟的膠原纖維束組成。含有多少不等的炎

22、性細(xì)胞，以漿細(xì)胞為主。炎性細(xì)胞多在血管周圍呈灶性分布于纖維束之間。約1/3的病例中，可見無定形的鈣鹽沉著和（或）在成纖維組織出現(xiàn)化生性骨小梁，潰瘍區(qū)下方的骨化生多見。伴有鈣化或骨化的齦瘤不必另作一型，因?yàn)闆]有特殊的臨床意義。（三）巨細(xì)胞性齦瘤 巨細(xì)胞性齦瘤（giant cell epulis）又稱外周性巨細(xì)胞肉芽腫（peripheral giant cell granuloma）。較為少見，以3040歲多見，也可發(fā)生于青年人和老年人。部位以前牙區(qū)多見，上頜較下頜多，位于牙齦和牙槽黏膜。女性較男性多見。包塊有蒂或無蒂，呈暗紅色，可發(fā)生潰瘍。病變發(fā)生在牙間區(qū)者，頰和舌側(cè)腫物與牙間狹窄帶相連形成一種

23、時(shí)漏狀（hour-glass shape）外觀。鏡下見，富于血管和細(xì)胞的間質(zhì)內(nèi)含有多核破骨細(xì)胞樣細(xì)胞，呈灶性聚集。巨細(xì)胞灶之間有纖維相隔。病變區(qū)與覆蓋的鱗狀上皮之間也有纖維組織分隔。巨細(xì)胞數(shù)量多，大小和形態(tài)不一。巨細(xì)胞周界清楚或與鄰近巨細(xì)胞或與周圍的單核間質(zhì)細(xì)胞混合不分。毛細(xì)血管豐富，常見出血灶及含鐵血黃素沉著。單核間質(zhì)細(xì)胞呈卵圓形或梭性，在超微結(jié)構(gòu)與成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和未分化間充質(zhì)細(xì)胞相似。病變內(nèi)偶見少許骨小梁或骨樣組織。巨細(xì)胞齦瘤的發(fā)病機(jī)制不清，但一般認(rèn)為是一種反應(yīng)性增生，損傷可能是重要的病因。組織發(fā)生可能來源于骨膜而不是牙齦，因?yàn)椴p可引起骨表面缺損，且可發(fā)生于無牙的頜骨區(qū)，巨細(xì)胞的來

24、源不明，可能來自周圍間質(zhì)內(nèi)單核細(xì)胞前體的融合。也有人認(rèn)為是破骨細(xì)胞。六、先天性齦瘤先天性齦瘤（congenital epulis）見于新生兒口腔中，發(fā)生率極低，以女性為多。發(fā)生于上、下頜的牙齦部，但以上頜切牙區(qū)多見。腫物大小從幾毫米至數(shù)厘米。鏡下瘤細(xì)胞呈片塊狀，緊密排列。細(xì)胞體積大，胞漿豐富，含嗜酸性顆粒，核呈圓形或卵圓形，大小一致，不見核分裂。間質(zhì)少，但血管豐富。有的病例可見許多牙板上皮剩余。此瘤組織形態(tài)與顆粒細(xì)胞“肌母細(xì)胞瘤”相似，但此瘤表面上皮沒有假上皮瘤樣增生。先天性齦瘤超微結(jié)構(gòu)的瘤細(xì)胞內(nèi)沒有棱形小體（angulate body），免疫組化s100蛋白陰性，這與顆粒細(xì)胞瘤不同，因此認(rèn)為

25、此瘤不是神經(jīng)源性，而可能來源于血管周細(xì)胞（pericyte）或與平滑肌分泌有關(guān)的細(xì)胞。此瘤切除后不復(fù)發(fā)。七、嗜酸性淋巴肉芽腫自1937和1957年金顯宅等首次報(bào)告嗜酸性細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫以來，國內(nèi)相繼有較多的病例報(bào)告。1964年林叢建議改稱為嗜酸性淋巴肉芽腫。1948年日本學(xué)者kimura報(bào)告類似的病例，稱之為kimura病。歐美國家多稱為血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥（angiolymphoid hyperplasia with epsinoohilia）。這些名稱表示的是同一疾病還是互相有關(guān)的不同類型的疾病，意見不一。目前多數(shù)人認(rèn)為可能是同一性質(zhì)疾病，只是病損累及組織的深淺、浸潤細(xì)胞

26、的密度和血管增生的程度不同。【臨床表現(xiàn)】 本病好發(fā)于青壯年，男性。腮腺區(qū)、耳后等為多發(fā)部位病損。表現(xiàn)為緩慢增大的無痛性包塊，可呈對稱性?；疾科つw常有瘙癢和色素沉著。嗜酸性粒細(xì)胞增多?！静±碜兓?病損可累及皮膚、皮下組織，深者累及肌、淋巴結(jié)和腺體。鏡下表現(xiàn)為肉芽腫結(jié)構(gòu)，其主要特征：一是嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞灶性或彌漫性浸潤；二是病變血管增生。發(fā)病部位和病程不同，組織學(xué)表現(xiàn)也不同。早期血管增生明顯，隨著病變的發(fā)展，嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞數(shù)量增加，血管壁增厚，甚至呈洋蔥皮樣外觀。后期，纖維增生明顯甚至呈瘢痕樣，炎性細(xì)胞減少。本病的病因不清，有人報(bào)告患者血清ige增加，增生之淋巴濾泡內(nèi)有ige沉積，

27、受累組織中有肥大細(xì)胞和血液中有抗白色念珠菌抗體，因而認(rèn)為本病屬變態(tài)反應(yīng)性疾病，白色念珠菌可能是致敏原。手術(shù)治療效果較好，本病預(yù)后尚佳。八、淋巴管瘤淋巴管瘤（lymphangioma）多為先天性，是淋巴管早期發(fā)育階段所產(chǎn)生的組織畸形，常見于小兒及青少年。好發(fā)于舌、唇、頰及頸部。在皮膚或黏膜面上可見孤立的或多發(fā)散在的小圓形結(jié)節(jié)。切面見多數(shù)小囊腔，腔內(nèi)流出澄清淡黃色液體。有的淋巴管瘤由數(shù)個(gè)大囊腔構(gòu)成，稱為囊性淋巴管瘤或囊性水瘤（cystic hygroma），多見于頸部。另一型淋巴管瘤發(fā)生在舌、唇部，其中淋巴管彌散擴(kuò)大，形成所謂的巨舌癥或巨唇癥。鏡下由管腔擴(kuò)張的淋巴管組成，內(nèi)襯一層內(nèi)皮細(xì)胞，腔內(nèi)含淋

28、巴液及少數(shù)淋巴細(xì)胞。囊性水瘤由囊狀擴(kuò)張的淋巴管構(gòu)成，囊之間有數(shù)量不等的纖維結(jié)締組織。九、顆粒細(xì)胞瘤顆粒細(xì)胞瘤（granular cell tumor）過去稱為顆粒細(xì)胞“肌母細(xì)胞瘤”（granular cell “myoblastoma”），為軟組織的良性腫瘤，常見于舌。通常單發(fā)，也可見多發(fā)性生長。任何年齡均可發(fā)生，女性較男性多見。肉眼見腫瘤體積一般較小，直徑在2cm以下，周圍無真正包膜。切面呈均質(zhì)，灰白或黃色，質(zhì)硬，呈圓形或分葉狀。鏡下見瘤細(xì)胞較大，呈多角形或圓形。胞漿豐富，內(nèi)含均勻分布的嗜伊紅顆粒。核小而圓，均勻一致，多居中央，少數(shù)偏位。瘤細(xì)胞排列緊密，被纖維組織分隔為大小不一、形狀不規(guī)則的

29、巢狀或索狀。有時(shí)可見橫紋肌纖維與顆粒細(xì)胞緊密相關(guān)。但電鏡見這兩種細(xì)胞之間有基板分隔，瘤細(xì)胞內(nèi)有自噬小泡和棱形小體。超過30的病例腫瘤表面的覆蓋上皮常呈假上皮瘤樣增生。顆粒細(xì)胞瘤可能由schwan細(xì)胞發(fā)生，免疫組化上，顆粒細(xì)胞瘤表達(dá)神經(jīng)相關(guān)抗原，如s100蛋白、cd57和iv型膠原。此瘤為良性，切除后無復(fù)發(fā)。十、神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤（neurinoma）是神經(jīng)鞘膜細(xì)胞發(fā)生的良性腫瘤，為最常見的外周神經(jīng)良性腫瘤之一。可發(fā)生于腦神經(jīng)根、脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)干各部。常發(fā)生于頭部和四肢的皮膚。口腔軟組織的神經(jīng)鞘瘤，常見于舌，其次是上頸部、頰部腮腺區(qū)、口腔、腭、下唇及咽側(cè)等處。一般無癥狀，但有些病例中，可出現(xiàn)疼

30、痛和神經(jīng)功能障礙等癥狀。腫瘤有完整包膜，切面灰白或灰黃色，黏液變或囊性。通?？煞譃閮煞N類型：antonta型結(jié)構(gòu)，即胞核呈漩渦狀或柵欄狀排列；antontb型結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞稀少，排列成稀松的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。十一、口腔黏膜色素痣色素痣（pigmented naevus）又稱黑素細(xì)胞痣（melanocytic naevus）、痣細(xì)胞痣（nevocellular naevus），為黑色素細(xì)胞的良性腫瘤。主要發(fā)生于皮膚，口腔黏膜少見，屬于口腔黏膜色素性病變之一。痣細(xì)胞的來源推測可能是神經(jīng)嵴細(xì)胞向上皮和表皮的遷移，或來源于殘留的黑素細(xì)胞?？谇火つど仞肟砂l(fā)生于任何年齡，多為單發(fā)，少數(shù)可累及兩個(gè)以上的部位。病變大

31、多數(shù)不超過0.5cm，高起或不高起黏膜表面，20表現(xiàn)為無色素性。最常累及的部位是牙齦、腭，其次是頰、唇黏膜、牙槽嵴和唇紅部?？谇火つゐ胍责つ?nèi)痣最多，其次是普通藍(lán)痣，而復(fù)合痣和交界痣相對較少?？谇火つど仞氲膼盒宰兎浅Ｉ僖姟５桥R床表現(xiàn)相似于黑色素瘤，應(yīng)當(dāng)取活檢確診。色素痣由圓形或多角形的痣細(xì)胞組成，典型是呈巢狀分布，可位于上皮和（或）結(jié)締組織內(nèi)。鏡下根據(jù)痣細(xì)胞的部位可分為交界痣、黏膜內(nèi)痣、復(fù)合痣。交界痣（junctional naevus）痣細(xì)胞局限于上皮結(jié)締組織交界區(qū)。皮內(nèi)痣或黏膜內(nèi)痣（intradermal naevus or inrtamucosal naevus）痣細(xì)胞位于結(jié)締組織內(nèi)

32、。復(fù)合痣（compound naevus）痣細(xì)胞同時(shí)存在于上皮和結(jié)締組織內(nèi)?？谇火つど仞霊?yīng)注意與外源性色素沉積如汞紋（amalgamtatoo）及惡性黑素色素瘤鑒別。第二節(jié) 惡性腫瘤一、口腔癌口腔癌是指發(fā)生于口腔黏膜的鱗狀細(xì)胞癌，亦稱口腔黏膜癌，約占口腔惡性腫瘤的90。流行病學(xué)資料顯示，2000年，全球發(fā)生口咽癌389 650例，其中口腔266 672例，口咽部122978例。該數(shù)字占男性癌癥的5和女性的2。我國七所口腔醫(yī)學(xué)院病理資料中，口腔鱗癌2l964，占31.4。 【病因】口腔癌確切的發(fā)病原因仍不十分明了?，F(xiàn)在的研究表明，口腔癌主要的危險(xiǎn)因素是吸煙和酗酒，煙酒之間具有很強(qiáng)的協(xié)同作用。在

33、歐洲、美洲和日本，75口腔和口咽癌的患者有煙酒嗜好，不飲酒的吸煙患者的危險(xiǎn)性較不吸煙的飲酒者明顯增長。無煙煙草是印度次大陸、東南亞 、中國臺灣省以及有這些國家移民的國家口腔和口咽鱗狀細(xì)胞癌的主要原因，尤其是用含檳榔殼和氫氧化鈣的煙。 人類乳頭瘤病毒16和18在口腔癌中有不同的發(fā)現(xiàn)。目前研究表明，人類乳頭瘤病毒是一小部分口腔癌和40以上的口咽癌的病因?qū)W因素。 【臨床表現(xiàn)】口腔癌早期經(jīng)常是無癥狀或癥狀不明顯，因此對小病損的診斷，尤其當(dāng)患者有煙酒嗜好的時(shí)候更應(yīng)注意?；颊呖赡艹霈F(xiàn)紅色病損、紅白相間的病損或者白色病損。和白斑共存的時(shí)候經(jīng)常會發(fā)現(xiàn)癌，雖然在不同的人群中變化很大，但仍意味與白色病損有一定的關(guān)

34、系。口腔癌的表現(xiàn)根據(jù)口內(nèi)部位的不同而有所變化。黏膜增生和潰瘍、疼痛、耳部的牽涉性疼痛、口臭，語言、張口和咀嚼困難、吞咽困難和疼痛以及出血、消瘦、頸部腫大是常見的口腔癌晚期的癥狀。 【病理變化】 1.鱗狀細(xì)胞癌 鱗狀細(xì)胞癌(squamous cell carcinoma)是具有不同程度鱗狀分化的上皮性侵襲性的腫瘤，有早期廣泛淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的傾向，且主要發(fā)生在4060歲的煙酒嗜好者?？谇缓推渌课坏镊[狀細(xì)胞癌在光鏡水平上基本一致。為了預(yù)測鱗狀細(xì)胞癌的侵襲性，估計(jì)其預(yù)后和選擇有效的治療方法，常常對鱗狀細(xì)胞癌進(jìn)行分級。世界衛(wèi)生組織(who,2005)根據(jù)腫瘤的惡性程度、細(xì)胞和細(xì)胞核的多形性以及細(xì)胞分裂活性

35、等將口腔鱗癌分為高、中、低分化三級： 高分化鱗癌與正常鱗狀上皮頗類似,即含有數(shù)量不等的基底細(xì)胞和具有細(xì)胞間橋的鱗狀細(xì)胞，角化明顯，核分裂象少，非典型核分裂和多核細(xì)胞極少，胞核和細(xì)胞多形性不明顯(圖19-1 6)。 中度分化鱗狀細(xì)胞癌具有獨(dú)特的核的多形性和核分裂，包括非正常核分裂，角化不常見，細(xì)胞間橋不明顯(圖19-17)。 低分化鱗癌以不成熟的細(xì)胞為主,有大量的正常或不正常的核分裂，角化非常少，細(xì)胞間橋幾乎不能發(fā)現(xiàn)(圖19-18)。 雖然角化在高或中分化鱗癌中均可出現(xiàn)，但并不能作為鱗癌分級的重要組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。絕大多數(shù)的鱗癌都是中分化的，因此與侵襲方式相比，分化程度對預(yù)后的價(jià)值是有限的。 口腔鱗癌

36、與身體他處鱗癌相比，在浸潤和轉(zhuǎn)移方面沒有明顯差異。由于許多口腔黏膜與頜骨鄰近，因此口腔癌易侵犯骨，特別是累及下頜管時(shí)，除神經(jīng)癥狀外，無明顯表現(xiàn)。浸潤性癌細(xì)胞呈實(shí)性片塊狀、條索或島狀甚至為單個(gè)癌細(xì)胞浸潤。基底膜不完整或完全缺失。如果癌細(xì)胞浸潤范圍較表淺僅限于基底膜下方時(shí)可稱為微浸潤性鱗狀細(xì)胞癌（microinvasion squamous cell carcinoma）。2疣狀癌 疣狀癌（verrucous carcinoma）1948年首先由ackerman作為一型獨(dú)立的腫瘤加以描述?，F(xiàn)已明確為一種非轉(zhuǎn)移性的高分化鱗癌的亞型，以外生性、疣狀緩慢生長和邊緣推壓為特征。長期使用煙草可能是口腔疣狀癌

37、的主要病因?qū)W因素。人類乳頭瘤病毒亞型16和18感染占口腔疣狀癌的40。疣狀癌以老年男性多見，75的疣狀癌發(fā)生在口腔，其中以下唇多見，頰、舌背、牙齦、牙槽黏膜均可發(fā)生。病變開始時(shí)為邊界清楚、細(xì)的白色角化斑塊，迅速變厚，發(fā)展成鈍的乳頭狀或疣狀，表面突起。此腫瘤通常表現(xiàn)為寬的基底或者無蒂，一般無癥狀，不出現(xiàn)潰瘍和出血。疣狀癌由厚的棒狀乳頭和具有明顯角化的分化良好的鱗狀上皮呈鈍性突入間質(zhì)內(nèi)構(gòu)成。鱗狀上皮缺乏一般惡性腫瘤的細(xì)胞學(xué)改變，細(xì)胞較鱗狀細(xì)胞癌中的細(xì)胞大，核分裂象少見，且僅位于基底層，有時(shí)可見上皮內(nèi)微小膿腫。疣狀癌呈推進(jìn)式侵犯間質(zhì)，無浸潤邊緣。密集的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞是常見反應(yīng)。癌周上皮下陷呈杯狀包

38、圍在疣狀癌的周邊，這是進(jìn)行深部活檢的理想部位。疣狀癌中含有傳統(tǒng)的鱗狀細(xì)胞癌的病灶時(shí)則稱為雜交瘤。約1/5的腫瘤與鱗狀細(xì)胞癌共存。認(rèn)識疣狀癌的這種變異非常重要，因其具有更易局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的潛能。目前，對于口腔疣狀癌尚無分子或其他標(biāo)志物具有預(yù)測性意義。疣狀癌的鑒別診斷包括外生性鱗狀細(xì)胞癌、雜交瘤疣狀癌、乳頭狀鱗癌、角化性鱗狀細(xì)胞乳頭狀瘤和尋常疣。疣狀癌以緩慢的局部侵襲性生長為特征，如不治療，可引起局部廣泛破壞。廣泛的外科切除而不作頸清手術(shù)，5年無病存活率是8090。單純的疣狀癌不轉(zhuǎn)移。相反，雜交瘤疣狀癌具有轉(zhuǎn)移潛能。3基底細(xì)胞樣鱗狀細(xì)胞癌 基底細(xì)胞樣鱗狀細(xì)胞癌（basaloid squamous

39、cell carcinoma，bscc）亦稱基底樣癌（basaloid carcinoma）、腺樣囊樣癌（adenoid cystic-like carcinoma）,是一種侵襲性的、高級別的鱗狀細(xì)胞癌的亞型，同時(shí)具有基底細(xì)胞樣和鱗狀細(xì)胞的成分。煙酒的濫用已被證實(shí)為強(qiáng)的危險(xiǎn)因素。病變多發(fā)生在喉、咽下和舌根部，男女均可發(fā)病，但以6080歲的男性為主。生長迅速，病變外觀表現(xiàn)為中央潰瘍性腫塊，伴黏膜下廣泛的硬結(jié)，常與小涎腺腫瘤或其他軟組織腫瘤混淆。腫瘤由基底樣細(xì)胞和鱗狀細(xì)胞兩部分組成?；讟蛹?xì)胞小，核深染，沒有核仁，胞質(zhì)少，排列緊密，分葉狀實(shí)性排列。在一些病例中小葉周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列。多件粉刺樣壞

40、死?；准?xì)胞樣鱗狀細(xì)胞癌常伴有鱗狀細(xì)胞癌的成分，鱗狀細(xì)胞核基底樣細(xì)胞的分界可以非常突然。此外也可伴有梭形細(xì)胞成分。常需與神經(jīng)內(nèi)分泌癌、腺樣囊性癌、腺鱗癌等相鑒別?；准?xì)胞樣鱗狀細(xì)胞癌的前驅(qū)細(xì)胞可能來源于表皮基底層或小涎腺近端導(dǎo)管的全能原始細(xì)胞。雖然還有爭議，但一般認(rèn)為在分期相同的情況下，較鱗狀細(xì)胞癌更具有侵襲性。4乳頭狀鱗狀細(xì)胞癌 乳頭狀鱗狀細(xì)胞癌（papillary squamous cell carcinoma） 是鱗狀細(xì)胞癌的一個(gè)獨(dú)特亞型，以外生性乳頭狀生長和預(yù)后良好為特征。主要發(fā)生于6070歲的男性。煙酒的濫用是其致病因素，報(bào)道的人類乳頭瘤病毒感染率的變化范圍在048之間。乳頭狀鱗癌表

41、現(xiàn)為柔軟、質(zhì)脆的、外生性、息肉樣的腫瘤，常發(fā)自一個(gè)較細(xì)的蒂。腫瘤以顯著的乳頭狀生長為特點(diǎn)，這些乳頭有纖細(xì)的纖維血管軸心，表面覆以腫瘤性的、不成熟的基底樣或多形性的細(xì)胞。常見壞死和出血。間質(zhì)侵襲由單個(gè)或多個(gè)癌巢構(gòu)成，在腫瘤-間質(zhì)界面有大量的淋巴細(xì)胞浸潤。如未見間質(zhì)浸潤，則將病變稱為非典型乳頭狀增生或原位乳頭狀癌。腫瘤可以轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)，但很少有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。雖然報(bào)道結(jié)果不一，但乳頭狀鱗癌的患者預(yù)后一般要比鱗狀細(xì)胞癌患者好。 5梭形細(xì)胞癌 梭形細(xì)胞癌（spindle cell carcinoam） 是一種雙相性腫瘤，由原位或侵襲性的鱗狀細(xì)胞和惡性的梭形細(xì)胞構(gòu)成。主要見于70歲左右的男性，與煙酒濫用有

42、關(guān)，也可繼發(fā)于輻射暴露后。常表現(xiàn)為不同大小的息肉樣外觀。表面常有潰瘍。梭形細(xì)胞成分常構(gòu)成腫瘤的大部分，有時(shí)只見梭形細(xì)胞，可被誤認(rèn)為真性肉瘤。腫瘤細(xì)胞可表達(dá)上皮和間葉兩種標(biāo)記。在4085的病例中梭形細(xì)胞可表達(dá)細(xì)胞角蛋白。25的病例轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)，遠(yuǎn)處播散少見。據(jù)報(bào)道5年生存率為6595。6.棘層松解性鱗狀細(xì)胞癌 棘層松解性鱗狀細(xì)胞癌（acantholytic squamous cell carcinoma）也稱腺樣鱗狀細(xì)胞癌（adenoid squamous cell carcinoma）,是鱗狀細(xì)胞癌的一個(gè)少見的亞型，特征是腫瘤細(xì)胞的棘層松解、形成假的腔隙和假的腺管分化的外觀。該腫瘤無特殊的

43、臨床特點(diǎn)，生物學(xué)行為與鱗狀細(xì)胞癌相似，來源于表層的鱗狀上皮。7腺鱗癌 腺鱗癌（adenosquamous carcinoma）是罕見的來源于表層上皮的侵襲性腫瘤，由鱗狀細(xì)胞癌和腺癌兩種成分構(gòu)成。好發(fā)于男性，多發(fā)生在6070歲年齡。外觀為外生性或息肉狀的腫塊，或邊界不清的黏膜硬結(jié)，常有潰瘍形成。鱗癌部分可以是原位癌或浸潤癌，腺癌成分多見于腫瘤的深部，為腺結(jié)構(gòu)，其襯里細(xì)胞為基底樣細(xì)胞、柱狀或產(chǎn)黏液細(xì)胞。腺鱗癌與高度惡性的黏液表皮樣的區(qū)別是較困難的，前者的腺癌與鱗癌成分相互間較易分辨，而高度惡性黏液表皮樣癌中主要為中間細(xì)胞，其中少見孤立性產(chǎn)黏液細(xì)胞。腺鱗癌還應(yīng)與棘層松解性鱗狀細(xì)胞癌相區(qū)別。腺鱗癌來源

44、于表皮具有多向分化的基底細(xì)胞。據(jù)報(bào)道腺鱗癌比鱗狀細(xì)胞癌更具有侵襲性，且75的患者有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，25的患者有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，5年生存率1525。二、惡性黑色素瘤惡性黑色素瘤（malignant melanoma） 又稱黑色素瘤（melanoma），以下稱惡黑。在2002年，全世界約有79000位男性和81000位女性患者被診斷為惡黑，它是最重要的致死性惡性腫瘤之一。頭頸部發(fā)生的惡黑約占全部惡黑的20。惡性黑色素瘤病因不明，目前已知危險(xiǎn)因素有：家族與遺傳、日光照射、色素痣及外傷性刺激等。皮膚惡黑以頭頸部日光易照區(qū)多見。起于黏膜的黑色素瘤常呈多灶性，表現(xiàn)為深色不均勻色素沉著。黏膜黑色素瘤早期病變與所謂

45、黑變病的鑒別非常困難，甚至有時(shí)在臨床和組織病理學(xué)上都無法區(qū)分?？谇火つ汉诎l(fā)病年齡較大，最常見于腭部和牙齦。惡黑生長的特點(diǎn)是具有兩個(gè)生長相或期（growth phase）,即水平（或放射狀）生長和垂直生長。多數(shù)黑色素瘤分類系統(tǒng)將其分為四種類型，但這種分類的預(yù)后意義和診斷價(jià)值有限。(一)淺表擴(kuò)散性黑色素瘤（superficial spreading melanoma）以水平生長期為其特點(diǎn)。見于年輕患者，位于間歇性接受日光照射部位皮膚。病損略高起，呈褐色或棕色，直徑很少超過2.5cm。早期呈側(cè)向生長，12年內(nèi)即可侵襲真皮，出現(xiàn)潰瘍、出血。淺表擴(kuò)散性黑色素瘤的預(yù)后與其他類型黑色素瘤無顯著差異。（二）

46、結(jié)節(jié)性惡性黑色素瘤 結(jié)節(jié)性惡性黑色素瘤（nodular melanoma）是一種處于垂直生長期的的惡性黑色素瘤的亞型。常表現(xiàn)為快速生長的色素性結(jié)節(jié)，可以出血或形成潰瘍，這是侵襲性最強(qiáng)的一型黑色素瘤。既向下侵襲真皮深層和皮下組織，又向上累及表皮，只有垂直生長。由惡性雀斑及派杰樣原位惡黑發(fā)展而來者，瘤細(xì)胞常向周圍表皮擴(kuò)展，真皮內(nèi)瘤結(jié)形成。（三）惡性雀斑 惡性雀斑（lentigo melanoma）是原位惡性黑色素瘤的一種表現(xiàn)形式，常見于老年人頭部，呈色彩斑駁。形狀不規(guī)則的淺棕色斑，以水平狀生長占優(yōu)勢的階段，可持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。本病生長緩慢，有1/3病損侵犯真皮，形成硬結(jié)。惡性雀斑作為一種原位黑色素瘤

47、，預(yù)后相對較好，不會發(fā)生轉(zhuǎn)移，完全切除即可治愈。（四）肢端雀斑樣黑色素瘤 肢端雀斑樣黑色素瘤（acral lentiginaus melanoma in situ）1976年才被確定為惡黑的一種新亞型，是皮膚黑色素瘤的一種獨(dú)特類型。見于手掌、足底和甲下區(qū)，常發(fā)現(xiàn)較晚，在組織學(xué)上有一定特點(diǎn)。是有色人種最常見的黑色素瘤類型。此瘤原位時(shí)間較短，很快發(fā)生侵襲性生長。惡黑在臨床上需與多種色素性損害鑒別。在鑒別中，有一個(gè)abcd規(guī)律（howard，1991），a為損害不對稱（asymmetry），b為邊緣不規(guī)則（border irregularity），c為顏色不均勻（color variegation）

48、，d為直徑大于0.6cm（diameter greater than0.6 cm）。符合這四條標(biāo)準(zhǔn)者臨床上傾向診斷為惡黑。病理上診斷惡黑的主要指征是瘤細(xì)胞間變和真皮內(nèi)見到核分裂；瘤細(xì)胞突破基底膜，以及復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的出現(xiàn)，典型惡黑診斷一般不難，不典型和少色素者臨床和病理均難以鑒別。此時(shí)應(yīng)借助mart-1（即melan-a），hmb-45和s-100等的標(biāo)記加以區(qū)別。三、纖維肉瘤纖維肉瘤（fibrosarcoma）是一種由成纖維細(xì)胞及其產(chǎn)生的數(shù)量不等的膠原構(gòu)成的惡性腫瘤，典型病例有人字形或鯖魚骨樣結(jié)構(gòu)。該瘤有成人型（adult）和嬰兒型（infantile）之分。發(fā)生于嬰兒和年幼兒童，罕見轉(zhuǎn)移，預(yù)后

49、明顯較好，自然病程類似于纖維瘤病。 【臨床表現(xiàn)】 口腔纖維肉瘤可見于頰、腭、唇、頜骨的骨外膜、骨內(nèi)膜和牙周膜。纖維肉瘤可發(fā)生于任何年齡，但大多數(shù)在3050歲，中位年齡45歲。發(fā)生在5歲以上者稱為成人型纖維肉瘤。發(fā)生于新生兒和嬰兒，年齡不超過5歲者稱為嬰兒型纖維肉瘤。成人型多見?！静±碜兓?腫瘤由梭形細(xì)胞構(gòu)成。瘤細(xì)胞排列呈特征性的連綿束狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞束排列成角，類似v形臂章或魚骨樣或編席狀結(jié)構(gòu)。間質(zhì)為較豐富的膠原纖維和網(wǎng)狀纖維，分化差的纖維肉瘤，其細(xì)胞豐富、異形明顯、核分裂象多見。腫瘤邊界不清，常浸潤至周圍組織。纖維肉瘤通常只表達(dá)波形蛋白，而不表達(dá)結(jié)合蛋白、s-100蛋白或角蛋白。預(yù)后因素與腫瘤

50、分級，腫瘤大小和腫瘤與表面皮膚或黏膜的距離有關(guān)。局部復(fù)發(fā)率與腫瘤切除是否充分有關(guān)，復(fù)發(fā)率為1279。纖維肉瘤易轉(zhuǎn)移至肺和骨，尤其是中軸骨，罕見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。5年存活率為3954。提示預(yù)后差的指標(biāo)有：腫瘤級別高，細(xì)胞豐富，核分裂大于20/10個(gè)高倍視野，有壞死以及膠原含量少。 四、惡性纖維組織細(xì)胞瘤近10多年來，纖維組織細(xì)胞性分化的概念受到了挑戰(zhàn)，現(xiàn)在認(rèn)為這是一種定義不明確的組織細(xì)胞形態(tài)分化。因此，在who（2002）軟組織腫瘤分類中，對惡性纖維組織細(xì)胞瘤作了較大的修改?！九R床表現(xiàn)】 惡性纖維組織細(xì)胞瘤可發(fā)生于任何年齡，但以中老年多見。男性多于女性。常發(fā)生在四肢、腹膜后以及頭頸部。惡性纖維組織細(xì)胞

51、瘤雖然主要發(fā)生在軟組織，但也發(fā)生在骨?？谇桓鞑恳约吧稀⑾骂M骨均有病例報(bào)告。主要表現(xiàn)為腫塊進(jìn)行性增大，可有疼痛和面癱?！静±碜兓?惡性纖維組織細(xì)胞瘤的組織學(xué)變化范圍很大，其主要成分是成纖維樣細(xì)胞和組織細(xì)胞樣細(xì)胞，伴有數(shù)量不等的單和多核巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞、未分化間充質(zhì)細(xì)胞和各種炎性細(xì)胞。各種瘤細(xì)胞的核和胞漿變異很大，奇形怪狀，構(gòu)成多形性表現(xiàn)，有些區(qū)域，梭形細(xì)胞排列以車輪狀結(jié)構(gòu)為主，其他病損中可以是黏液樣帶、巨細(xì)胞、急性炎性細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞和血管為主。電鏡下，瘤細(xì)胞顯示成纖維細(xì)胞、成肌纖維細(xì)胞、組織細(xì)胞和間充質(zhì)細(xì)胞特點(diǎn)。免疫組化方面無特異性標(biāo)記物。惡性纖維組織細(xì)胞瘤的治療以廣泛手術(shù)切除為主，輔以放

52、療和化療。5年存活率為2060。口腔病損影響了進(jìn)食，其預(yù)后更不利。復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率約為40。五、血管肉瘤血管肉瘤（angiosarcoma）又稱軟組織血管肉瘤（angiosarcoma of soft tissue）是一種惡性腫瘤，腫瘤細(xì)胞在一定程度上具有正常內(nèi)皮細(xì)胞的形態(tài)和功能特點(diǎn)?！九R床表現(xiàn)】 軟組織血管肉瘤罕見，各年齡段的發(fā)病率分布均勻，高峰年齡6070，但發(fā)生于兒童非常罕見。大多數(shù)病變位于下肢深層肌內(nèi)，其次為上肢、軀干和頭頸部。病損呈紅斑或暗色斑塊并可發(fā)展為結(jié)節(jié)或潰瘍。腫瘤致死的原因常常是腫瘤的擴(kuò)展而不是轉(zhuǎn)移。 【病理變化】 腫瘤由異形程度不等的內(nèi)皮細(xì)胞組成。非典型內(nèi)皮細(xì)胞圍成不規(guī)則、互

53、相吻合的血管腔。內(nèi)皮細(xì)胞較肥碩，呈梭形、立方形或不規(guī)則形。核有明顯異型，核分裂象易見。分化良好的區(qū)域，血管腔明顯，或呈裂隙，或擴(kuò)張成竇狀，內(nèi)皮細(xì)胞扁平，但仍有異形，深染，核分裂少見。增生的內(nèi)皮細(xì)胞可達(dá)數(shù)層，甚至阻塞管腔或呈乳頭狀突入腔內(nèi)。分化差的區(qū)域，內(nèi)皮細(xì)胞呈實(shí)性巢或彌漫性排列，血管腔不明顯，內(nèi)皮細(xì)胞異型明顯，核分裂象多，瘤細(xì)胞可呈梭形似纖維肉瘤，也可呈上皮樣，難以與癌區(qū)別。腫瘤常有明顯壞死。免疫組化顯示瘤細(xì)胞表達(dá)第八因子相關(guān)抗原、荊豆凝集素-1、cd31、cd34，而cd31則有相對高的特異性和敏感性，對任何類型血管肉瘤病例約有90陽性。約1/3軟組織血管肉瘤表達(dá)細(xì)胞角蛋白。軟組織血管肉瘤

54、具有高度侵襲性。約1/5病例局部復(fù)發(fā)，約一半病例可能在診斷后1年內(nèi)死于轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移首位是肺，其次為淋巴結(jié)、骨和軟組織。六、惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤（malignant lymphoma）是淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)（lymphoreticular system）的惡性腫瘤。在我國，惡性淋巴瘤的死亡率在惡性腫瘤中居第11位，但在兒童和青中年中所占比例較高，是兒童常見的惡性腫瘤之一。關(guān)于惡性淋巴瘤的命名和分類意見不一。根據(jù)瘤細(xì)胞特點(diǎn)和瘤組織結(jié)構(gòu)，可將惡性淋巴瘤分為霍奇金?。╤odgkin disease,hd）和非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin lymphoma,nhl）兩大類。另外還有某些特殊類型的淋巴瘤，如

55、burkitt淋巴瘤等。（一） 霍奇金病 霍奇金病頸部淋巴結(jié)常見，口腔少見。其臨床病理特點(diǎn)：病變往往從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始，逐漸由鄰近結(jié)向遠(yuǎn)處擴(kuò)散。原發(fā)于結(jié)外淋巴組織者較少。瘤組織成分多樣，可將病分為四種組織類型，即淋巴細(xì)胞為主型、混合細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞消減型和結(jié)節(jié)硬化型。瘤組織內(nèi)都有一種獨(dú)特的瘤巨細(xì)胞即reedsternberg細(xì)胞。還常見多數(shù)各種炎性細(xì)胞浸潤?；羝娼鸩〉慕M織類型與預(yù)后有關(guān)，一般以淋巴細(xì)胞為主型預(yù)后最好，其次是結(jié)節(jié)硬化型和混合細(xì)胞型，淋巴細(xì)胞消減型預(yù)后最差。臨床上，早期主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大。晚期病變擴(kuò)散，患者常有發(fā)熱、盜汗、體重減輕、乏力、皮膚瘙癢、貧血等全身癥狀?；颊叱?/p>

56、有免疫功能（主要是t細(xì)胞免疫功能）低下，容易并發(fā)感染，如皰疹病毒和隱球菌感染等。長期使用化療和放療治療的患者可發(fā)生急性白血病和非霍奇金淋巴瘤。（二）非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤簡稱淋巴瘤，多發(fā)生于頸部淋巴結(jié)并可累及縱隔、腸系膜和腹膜后等深部淋巴結(jié)，近1/3的淋巴瘤發(fā)生于淋巴結(jié)外的淋巴組織，如waldeyer環(huán)。口腔淋巴結(jié)外淋巴瘤可累及口腔軟組織和頜骨內(nèi)?？谇桓鞑筐つ?、涎腺雖可發(fā)生淋巴瘤，以扁桃體、腭部多見，但淋巴上皮病損（lymphoepithelial lesion）和sjgren綜合征發(fā)生的淋巴瘤日益受到重視。如發(fā)生在頜骨則牙槽骨吸收和牙松動為常見癥狀。非霍奇金淋巴瘤類型眾多，分類意見不

57、一。大多數(shù)非霍奇金淋巴瘤的組織學(xué)特點(diǎn)可分為兩方面：淋巴細(xì)胞（t或b），組織細(xì)胞，網(wǎng)狀細(xì)胞克隆性腫瘤性增生浸潤；淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織正常結(jié)構(gòu)的部分或全部破壞并被新生瘤細(xì)胞代替。淋巴瘤的預(yù)后與病變范圍和腫瘤的組織類型有關(guān)。病變局限在一個(gè)部位者預(yù)后較好。多組淋巴結(jié)受累或侵犯其他器官者預(yù)后較差。腫瘤的組織類型中，lukes和collins的免疫功能分類和1985年我國成都非霍奇金淋巴瘤分類采用較多。成都分類的特點(diǎn)是：采納了免疫功能分類的基本精神；吸取了國際工作分類的高、中、低度惡性的特點(diǎn)，便于病理和臨床的聯(lián)系。艾滋病相關(guān)淋巴瘤預(yù)后不良。（三）burkitt淋巴瘤 burkitt淋巴瘤是一種高度惡性非霍

58、奇金淋巴瘤。1958年，dannis burkitt在烏干達(dá)首先發(fā)現(xiàn)本病并稱非洲兒童頜骨肉瘤，認(rèn)為屬熱帶赤道非洲地方病。1961年證實(shí)為惡性淋巴瘤。隨后非地方型burkitt淋巴瘤在美國、歐洲等地報(bào)告，我國也有少數(shù)病例報(bào)告?！九R床表現(xiàn)】 地方（非洲）型burkitt淋巴瘤和非地方型burkitt淋巴瘤在組織學(xué)和免疫表型上一致，但在臨床表現(xiàn)上存在差異。非洲兒童惡性腫瘤中50為burkitt淋巴瘤，而美國和歐洲者僅占610。地方型淋巴瘤發(fā)病高峰為38歲，男女之比為2：1。非地方型者平均年齡11歲，無性別差異。非洲淋巴瘤好發(fā)于頜骨，也侵犯腹膜后與內(nèi)臟，尤其是腎、女性卵巢。而非地方型者以腹部表現(xiàn)為主，而頜骨受損較少。地方型和非