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文檔簡(jiǎn)介
1、多形紅斑多形紅斑(erythema multiforme)定義定義 是一種以多形性皮疹和虹膜樣紅斑是一種以多形性皮疹和虹膜樣紅斑為特征的急性自限性炎癥性皮膚病為特征的急性自限性炎癥性皮膚病,常有粘膜損害及全身癥狀。常有粘膜損害及全身癥狀。病因病因 尚不完全清楚??赡苡捎谄つw小血管對(duì)某尚不完全清楚??赡苡捎谄つw小血管對(duì)某些致敏物質(zhì)所引的變態(tài)反應(yīng)。些致敏物質(zhì)所引的變態(tài)反應(yīng)。 感染、藥物、食物及物理因素(寒冷、日感染、藥物、食物及物理因素(寒冷、日光、放射線等),某些疾?。ㄈ顼L(fēng)濕熱、光、放射線等),某些疾?。ㄈ顼L(fēng)濕熱、自身免疫性疾病、惡性淋巴瘤)也可出現(xiàn)自身免疫性疾病、惡性淋巴瘤)也可出現(xiàn)多型紅斑樣
2、皮損。多型紅斑樣皮損。 不明:不明: 特發(fā)性多形紅斑特發(fā)性多形紅斑 明:癥狀性多形紅斑明:癥狀性多形紅斑 近年研究則認(rèn)為細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)在多近年研究則認(rèn)為細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)在多形紅斑的發(fā)病中起重要作用,多形紅斑皮形紅斑的發(fā)病中起重要作用,多形紅斑皮損中有激活的損中有激活的T細(xì)胞,其中細(xì)胞毒性或抑細(xì)胞,其中細(xì)胞毒性或抑制性制性T細(xì)胞在表皮中占主導(dǎo)地位,而輔助細(xì)胞在表皮中占主導(dǎo)地位,而輔助T細(xì)胞則主要分布于真皮。此外還發(fā)現(xiàn)輕型細(xì)胞則主要分布于真皮。此外還發(fā)現(xiàn)輕型多形紅斑與多形紅斑與HLA-DQ3密切相關(guān),而重癥型密切相關(guān),而重癥型多形紅斑則與藥物異常代謝相關(guān)。多形紅斑則與藥物異常代謝相關(guān)。臨床表
3、現(xiàn)臨床表現(xiàn) 前驅(qū)癥狀有頭痛、低熱、四肢倦怠、前驅(qū)癥狀有頭痛、低熱、四肢倦怠、 食欲不振、和關(guān)節(jié)肌肉酸痛,部分病食欲不振、和關(guān)節(jié)肌肉酸痛,部分病 人有扁桃體炎和上呼吸道感染。人有扁桃體炎和上呼吸道感染。 皮疹為多形性,有紅斑、丘疹、水皮疹為多形性,有紅斑、丘疹、水皰、大皰、紫癜風(fēng)團(tuán)等。皰、大皰、紫癜風(fēng)團(tuán)等。分型分型 紅斑紅斑-丘疹型丘疹型 水皰水皰-大皰型大皰型 重癥型重癥型 (stevens johnson綜合征)綜合征)粘膜粘膜-皮膚皮膚-眼綜合癥眼綜合癥紅斑紅斑-丘疹型丘疹型 此型常見(jiàn),病情較輕,全身癥狀不重,但易復(fù)發(fā)。此型常見(jiàn),病情較輕,全身癥狀不重,但易復(fù)發(fā)。好發(fā)于面頸部和四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)
4、皮膚,口腔、眼等處好發(fā)于面頸部和四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)皮膚,口腔、眼等處黏膜也可被累及。皮損主要為紅斑,初為黏膜也可被累及。皮損主要為紅斑,初為0510cm大小圓形或橢圓形水腫性紅斑,顏色鮮紅,大小圓形或橢圓形水腫性紅斑,顏色鮮紅,境界清楚,向周圍漸擴(kuò)大;典型皮損為暗紅色斑或境界清楚,向周圍漸擴(kuò)大;典型皮損為暗紅色斑或風(fēng)團(tuán)樣皮損,中央為青紫色或?yàn)樽像?,?yán)重時(shí)可出風(fēng)團(tuán)樣皮損,中央為青紫色或?yàn)樽像?,?yán)重時(shí)可出現(xiàn)水皰,形如同心圓狀靶形皮損現(xiàn)水皰,形如同心圓狀靶形皮損(targetlesion)或虹或虹膜樣皮損膜樣皮損(irislesion),融合后可形成回狀或地圖狀。,融合后可形成回狀或地圖狀。有瘙癢或輕度疼
5、痛和灼熱感。皮損約有瘙癢或輕度疼痛和灼熱感。皮損約24周消退,周消退,可留有暫時(shí)性色素沉著。可留有暫時(shí)性色素沉著。 水皰水皰-大皰型大皰型 常由紅斑常由紅斑-丘疹型發(fā)展而來(lái),常伴丘疹型發(fā)展而來(lái),常伴全身癥狀。除四肢遠(yuǎn)端外,可向心性全身癥狀。除四肢遠(yuǎn)端外,可向心性擴(kuò)散至全身,口、鼻、眼及外生殖器擴(kuò)散至全身,口、鼻、眼及外生殖器黏膜也可出現(xiàn)糜爛。因滲出較嚴(yán)重,黏膜也可出現(xiàn)糜爛。因滲出較嚴(yán)重,皮損常發(fā)展為漿液性水皰、大皰或血皮損常發(fā)展為漿液性水皰、大皰或血皰,周圍有暗紅色暈。可在皰,周圍有暗紅色暈。可在23周內(nèi)周內(nèi)干涸、脫屑,手足可出現(xiàn)手套和襪套干涸、脫屑,手足可出現(xiàn)手套和襪套狀脫屑而漸恢復(fù)。狀脫屑
6、而漸恢復(fù)。 重癥型重癥型 又稱又稱Stevens-Johnson綜合征,發(fā)病急驟,全綜合征,發(fā)病急驟,全身癥狀嚴(yán)重。皮損為水腫性鮮紅色或暗紅色虹膜樣身癥狀嚴(yán)重。皮損為水腫性鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑,常迅速擴(kuò)大,相互融合,其上出現(xiàn)水紅斑或瘀斑,常迅速擴(kuò)大,相互融合,其上出現(xiàn)水皰、大皰或血皰,尼氏征陽(yáng)性。皮損可突然泛發(fā)全皰、大皰或血皰,尼氏征陽(yáng)性。皮損可突然泛發(fā)全身,并累及多部位黏膜,口鼻黏膜可發(fā)生糜爛,表身,并累及多部位黏膜,口鼻黏膜可發(fā)生糜爛,表面出現(xiàn)灰白色假膜,疼痛明顯;眼結(jié)膜充血、滲出,面出現(xiàn)灰白色假膜,疼痛明顯;眼結(jié)膜充血、滲出,甚至可發(fā)生角膜炎、角膜潰瘍、全眼球炎及失明;甚至可發(fā)
7、生角膜炎、角膜潰瘍、全眼球炎及失明;外陰、肛門黏膜可紅腫糜爛;呼吸道、消化道黏膜外陰、肛門黏膜可紅腫糜爛;呼吸道、消化道黏膜受累可導(dǎo)致支氣管肺炎、消化道出血等??刹l(fā)壞受累可導(dǎo)致支氣管肺炎、消化道出血等。可并發(fā)壞死性胰腺炎、肝腎功能損害,也可因繼發(fā)感染引起死性胰腺炎、肝腎功能損害,也可因繼發(fā)感染引起敗血癥而導(dǎo)致死亡,死亡率為敗血癥而導(dǎo)致死亡,死亡率為515。本型病程。本型病程較長(zhǎng),可持續(xù)較長(zhǎng),可持續(xù)36周,甚至更長(zhǎng)。周,甚至更長(zhǎng)。 組織病理組織病理 組織病理表現(xiàn)因臨床類型不同而有組織病理表現(xiàn)因臨床類型不同而有所差異。基本改變?yōu)榻琴|(zhì)形成細(xì)胞壞所差異。基本改變?yōu)榻琴|(zhì)形成細(xì)胞壞死,基底細(xì)胞液化變性,
8、表皮下水皰死,基底細(xì)胞液化變性,表皮下水皰形成;真皮上部血管擴(kuò)張,紅細(xì)胞外形成;真皮上部血管擴(kuò)張,紅細(xì)胞外滲,血管周圍淋巴細(xì)胞及少數(shù)嗜酸性滲,血管周圍淋巴細(xì)胞及少數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。粒細(xì)胞浸潤(rùn)。診斷診斷1.多形性損害多形性損害.典型虹膜樣損害典型虹膜樣損害2.好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端及面部好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端及面部3.好發(fā)于兒童及青年好發(fā)于兒童及青年.春秋季多見(jiàn)春秋季多見(jiàn)4.有前驅(qū)癥狀有前驅(qū)癥狀.重型可有粘膜損害及全身重型可有粘膜損害及全身癥狀癥狀鑒別診斷鑒別診斷 凍瘡凍瘡 紅斑狼瘡紅斑狼瘡 二期梅毒疹二期梅毒疹 大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡 藥疹藥疹治療原則治療原則 積極尋找病因、對(duì)癥處理、合理積極尋找病因
9、、對(duì)癥處理、合理應(yīng)用外用藥及系統(tǒng)用藥。應(yīng)用外用藥及系統(tǒng)用藥。治療治療 1外用藥物治療有滲出糜爛時(shí)可用外用藥物治療有滲出糜爛時(shí)可用3硼酸液或生理鹽水濕敷,無(wú)糜爛處可外用硼酸液或生理鹽水濕敷,無(wú)糜爛處可外用單純撲粉、硫磺爐甘石洗劑或糖皮質(zhì)激素單純撲粉、硫磺爐甘石洗劑或糖皮質(zhì)激素軟膏,局部破潰者可外用軟膏,局部破潰者可外用05新霉素霜、新霉素霜、莫匹羅星等防止感染;口腔黏膜損害漱口莫匹羅星等防止感染;口腔黏膜損害漱口后點(diǎn)涂制霉菌素甘油制劑,防止真菌感染;后點(diǎn)涂制霉菌素甘油制劑,防止真菌感染;眼部黏膜損害應(yīng)積極進(jìn)行眼科護(hù)理,防止眼部黏膜損害應(yīng)積極進(jìn)行眼科護(hù)理,防止眼瞼粘連和失明。眼瞼粘連和失明。 治療治療 2內(nèi)用藥物治療輕癥患者口服抗組內(nèi)用藥物治療輕癥患者口服抗組胺藥有效。重癥患者應(yīng)盡早給予足量糖胺藥有效。重癥患者應(yīng)盡早給予足量糖皮質(zhì)激素,如潑尼松皮質(zhì)激素,如潑尼松1
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