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文檔簡介
1、1 TEL: 2 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 白白 血血 病病 概念概念是一類起源于造血干細胞的克隆性 惡性血液病。其特征為骨髓及其他造血組 織中的白血病細胞呈克隆性異常增生,且 凋亡減少,失去分化成熟能力,并浸潤其 他組織器官。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) :貧血,出血,發(fā)熱,肝脾淋 巴結(jié)腫大。 3 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 從從1847年德國病理學家魯?shù)滥甑聡±韺W家魯?shù)?夫夫魏爾嘯魏爾嘯( (Rudolf Virchow) Rudolf Virchow) 首次識別了白血病,首次識別了白血病,關于白血關于白血 病的診斷、白血病發(fā)現(xiàn)迄今已病的診斷、白血病發(fā)現(xiàn)迄今已 有有150 余年歷史。余年歷史。 4 寧夏
2、醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 德國德國人類學家人類學家, 公共衛(wèi)公共衛(wèi) 生活動家生活動家 病理學家病理學家, 史史 前生物學家和政治家前生物學家和政治家. 魯?shù)婪螋數(shù)婪蛭籂枃[魏爾嘯 Rudolf VirchowRudolf Virchow 5 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 鐘惠瀾,鐘惠瀾,19011901年生,廣東梅年生,廣東梅 縣人,縣人,19291929年獲美國紐約州年獲美國紐約州 立大學醫(yī)學博士學位。立大學醫(yī)學博士學位。19361936 年回國。歷任北京人民醫(yī)院、年回國。歷任北京人民醫(yī)院、 北京友誼醫(yī)院院長,北京熱北京友誼醫(yī)院院長,北京熱 帶醫(yī)學研究所所長、研究員,帶醫(yī)學研究所所長、研究員, 中國科學院
3、生物學部委員,中國科學院生物學部委員, 衛(wèi)生部藥典委員會委員,中衛(wèi)生部藥典委員會委員,中 華醫(yī)學會第十八屆副會長。華醫(yī)學會第十八屆副會長。 6 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 近近160年來年來,由于骨髓穿刺技術的由于骨髓穿刺技術的 應用應用,已使白血病不致漏診或誤診已使白血病不致漏診或誤診,形形 態(tài)學態(tài)學依然依然是主要的是主要的診斷診斷依據(jù)。依據(jù)。 白血病細胞的遺傳學、免疫學白血病細胞的遺傳學、免疫學、 基因檢測和細胞培養(yǎng)基因檢測和細胞培養(yǎng)的研究使我們對的研究使我們對 白血病性質(zhì)有了更多的認識白血病性質(zhì)有了更多的認識,但這些方但這些方 法如脫離了形態(tài)學法如脫離了形態(tài)學,至少在目前還起不至少在目前還起
4、不 到診斷的作用。到診斷的作用。 7 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 發(fā)病情況發(fā)病情況 我國白血病總的發(fā)病率我國白血病總的發(fā)病率 35/1035/10萬,各省市發(fā)病率相近,無明萬,各省市發(fā)病率相近,無明 顯高發(fā)區(qū),農(nóng)村與城市相近。在各種顯高發(fā)區(qū),農(nóng)村與城市相近。在各種 惡性腫瘤死亡率中,白血病居男性的惡性腫瘤死亡率中,白血病居男性的 第六位,女性的第八位;在兒童及第六位,女性的第八位;在兒童及3535 歲以下年齡組居第一位。歲以下年齡組居第一位。 8 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 9 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 原蘇聯(lián)核武器試驗飛行員幾乎全患癌癥白血病辭世原蘇聯(lián)核武器試驗飛行員幾乎全患癌癥白血病辭世 20082
5、008年年0202月月0505日日 08:46 08:46北京青年報北京青年報 原蘇聯(lián)核武器試驗飛行員幾乎全患癌癥白血病辭世原蘇聯(lián)核武器試驗飛行員幾乎全患癌癥白血病辭世4646年來,他一直守口如瓶,就連他妻子都不年來,他一直守口如瓶,就連他妻子都不 知道他是蘇聯(lián)和俄羅斯惟一幸存的核武器試驗飛行中隊的精銳飛行員、蘇聯(lián)列寧勛章的獲得者?,F(xiàn)在知道他是蘇聯(lián)和俄羅斯惟一幸存的核武器試驗飛行中隊的精銳飛行員、蘇聯(lián)列寧勛章的獲得者?,F(xiàn)在 ,他的同伴全部因患癌癥或白血病辭世,他的同伴全部因患癌癥或白血病辭世,7878歲的康斯坦丁歲的康斯坦丁利亞斯尼科利亞斯尼科 夫終于開口說出真相,透露了蘇聯(lián)核武器試驗飛行中隊
6、絕密的內(nèi)幕。夫終于開口說出真相,透露了蘇聯(lián)核武器試驗飛行中隊絕密的內(nèi)幕。 O “救救白血病孩子!救救白血病孩子!百千萬愛心行動百千萬愛心行動”大型公益活大型公益活 動動 中國紅十字基金會倡導發(fā)起的中國紅十字基金會倡導發(fā)起的“救救白血病孩子!救救白血病孩子! 百千萬愛心行動百千萬愛心行動”大型公益活動,旨在通過發(fā)動網(wǎng)友和大型公益活動,旨在通過發(fā)動網(wǎng)友和 社會力量捐贈建立社會力量捐贈建立“小天使網(wǎng)友基金小天使網(wǎng)友基金”,救助貧困的,救助貧困的白白 血病血病兒童,點燃祖國花朵的生命希望。兒童,點燃祖國花朵的生命希望。 親愛的網(wǎng)友:親愛的網(wǎng)友: 一一 部電視劇血疑,使得部電視劇血疑,使得 95K 20
7、09-10-20 - 百度快照百度快照 10 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 南京南京白血病白血病女孩拍下女孩拍下沒有新郎沒有新郎 的婚紗照的婚紗照這個美麗的病女孩決定要獻出自己這個美麗的病女孩決定要獻出自己 的遺體,還想留下一個人的婚紗照。的遺體,還想留下一個人的婚紗照。 南京江寧區(qū)谷南京江寧區(qū)谷 里鎮(zhèn)張溪村里鎮(zhèn)張溪村22歲的徐興雯患歲的徐興雯患白血病白血病,生命或許只剩,生命或許只剩 下一個星期。這個美麗的病女孩決定要獻出自己的下一個星期。這個美麗的病女孩決定要獻出自己的 遺體,還想留下一個人的婚紗照??靾笥浾吲c米蘭遺體,還想留下一個人的婚紗照??靾笥浾吲c米蘭 尊榮婚紗攝影尊榮婚紗攝影. 125K
8、 2008-8-26 - 百度快照百度快照 11 12 13 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 人類歷史上第一種被攻克的白血病人類歷史上第一種被攻克的白血病 中國科學院院士陳竺教授介紹,他參與的這一白血白血 病病研究工作,將西醫(yī)和中醫(yī)的治療理念結(jié)合在一起,采用 維甲酸、砒霜、化療三管齊下的治療方案,在臨床中已取 得了對急性早幼粒細胞性白血病白血病的很高治愈率。據(jù)透露, 這項成果的新藥開發(fā)工作我國具有完全自主知識產(chǎn)權。我國具有完全自主知識產(chǎn)權。 上海血液學研究所在國際上率先開展了維甲酸和三氧化 二砷聯(lián)合應用治療早幼粒細胞白血病早幼粒細胞白血病的研究,取得 了令人滿意的效果,隨訪61例,30個月,無1例復發(fā)
9、。(摘 自健康報網(wǎng)) 14 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 王振義 (1924_ )血液 學專家。 1986年在國 際上首先創(chuàng)導應 用全反式維甲酸 誘導分化治療急 性早幼粒細胞白 血病,獲得國際 腫瘤研究獎五項, 國家級獎七項, 1994年當選為 中國工程院院士。 15 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 16 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 衛(wèi)生部長衛(wèi)生部長 中科院士中科院士 陳竺陳竺 教授教授 17 陳竺陳竺(1953年 中國科學院院士中國科學院院士,美國科學院外籍院士,歐洲藝術、科學 和人文學院外籍院士,歐洲科學院外籍院士,第三世界科學院院士,法國科 學院外籍院士,1981年獲上海交通大學醫(yī)學院(原上海第二醫(yī)科大學
10、)碩士學 位,1989年獲法國巴黎第七大學博士學位。現(xiàn)任中國衛(wèi)生部部長,國際科學 院協(xié)作組織主席 陳賽娟陳賽娟 (1951.5.21 中國工程院院中國工程院院 士,士,上海交通 大學博士生導 師,1981年獲 醫(yī)學碩士學位, 1989年獲法國 巴黎第七大學 科學博士?,F(xiàn) 任中國科協(xié)副 主席,上海血 液學研究所執(zhí) 行所長,醫(yī)學 基因組學國家 重點實驗室主 任,十屆全國 人大代表。 18 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 陸道陪陸道陪 中國科學院院士中國科學院院士, 亞洲骨髓移植之父亞洲骨髓移植之父, 北京大學與復旦大北京大學與復旦大 學教授,北京、上學教授,北京、上 海道培醫(yī)院醫(yī)學總海道培醫(yī)院醫(yī)學總 監(jiān)。
11、監(jiān)。 19 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 公元公元2040年年, 畢業(yè)于寧夏醫(yī)科畢業(yè)于寧夏醫(yī)科 大學檢驗學院的大學檢驗學院的 鄭中華博士,由鄭中華博士,由 于發(fā)現(xiàn)白血病致于發(fā)現(xiàn)白血病致 病基因中的病基因中的H Sigg2蛋白,由蛋白,由 此研發(fā)的丁酸肽此研發(fā)的丁酸肽 白鈉,使白鈉,使80白白 血病患者達到了血病患者達到了 治愈。同年治愈。同年當選當選 為中國工程院院為中國工程院院 士士。 30年后 20 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 白血病的分白血病的分 類類 1.按白血病細胞的分化程度和自然病程:按白血病細胞的分化程度和自然病程: 急性白血病急性白血病 和和 慢性白血病慢性白血病 2.按白血病細胞的系列
12、:按白血病細胞的系列:(FAB分型)分型) 淋系白血?。芟蛋籽。↙1、L2 、L3型)型) 髓系白血病髓系白血病(M0、M1、M2 M7型型) 21 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 白血病分型及診斷治療中的應用白血病分型及診斷治療中的應用 在1976年FAB分類基礎上發(fā)展而來,以為 世界各國廣泛采用。 M0:急性髓細胞白血病微分化型。骨髓原始細胞 漿嗜堿透明,無顆粒及Auer小體。核仁明顯。 MPO(+)3%。下階段細胞很少。 22 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 M1型型 骨髓象:增生極度活躍或明顯活躍。 以青一色原粒細胞為主,可見小原粒細 胞,其胞體,胞核園形;核染色質(zhì)呈細 顆粒狀,核仁25個。 原粒
13、細胞原粒細胞90% 90% (NEC) POPO(+ +)3%3%。 23 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 24 25 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 M2a型: 急性粒細胞白血病部分分化型。 骨髓中原粒細胞占3089%(非幼紅細胞),幼 稚單核細胞10%。 M2b型: 骨髓中以異常嗜中性中幼粒細胞為主, 30%(核漿發(fā)育失衡),原、早幼粒細胞明顯 增多。 26 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 M2a 型型 骨髓象:骨髓象: 骨髓增生極度活躍或明顯活躍,白血病細胞可骨髓增生極度活躍或明顯活躍,白血病細胞可 見見Aure小體。白血病細胞特征是核漿發(fā)育不平衡,小體。白血病細胞特征是核漿發(fā)育不平衡, 細胞形態(tài)多變,核畸形變
14、如凹陷、折疊、扭曲、分細胞形態(tài)多變,核畸形變?nèi)绨枷荨⒄郫B、扭曲、分 葉,核仁明顯,胞漿中顆粒早熟即原始期胞漿中可葉,核仁明顯,胞漿中顆粒早熟即原始期胞漿中可 出現(xiàn)非特異性和特異性顆粒,這種細胞稱副原粒細出現(xiàn)非特異性和特異性顆粒,這種細胞稱副原粒細 胞(胞(Rieder細胞)細胞).早幼粒、中幼粒、和成熟粒細胞早幼粒、中幼粒、和成熟粒細胞 大于大于10%10%。 27 28 29 30 31 32 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 M2b 型型 此型是我國提出的急粒亞型,此型是我國提出的急粒亞型, 臨床呈亞急性臨床呈亞急性 經(jīng)經(jīng) 過,起病緩慢,多以貧血為首發(fā)癥狀,出血輕過,起病緩慢,多以貧血為首發(fā)癥狀,出
15、血輕 以皮以皮 膚瘀點及鼻出血為主。髓外浸潤發(fā)生率高,完全緩膚瘀點及鼻出血為主。髓外浸潤發(fā)生率高,完全緩 解率高。解率高。 骨髓象骨髓象 粒系增生明顯活躍,以異常中性中幼粒細胞粒系增生明顯活躍,以異常中性中幼粒細胞 為主,為主,30%(NEC),),異常中性中幼粒細胞形態(tài)特異常中性中幼粒細胞形態(tài)特 點是核漿發(fā)育及不平衡,核染色質(zhì)細致疏松,核仁點是核漿發(fā)育及不平衡,核染色質(zhì)細致疏松,核仁 大明顯,胞漿豐富,常見空泡和雙層漿。大明顯,胞漿豐富,常見空泡和雙層漿。 33 34 35 36 (-) 氯醋酸氯醋酸AS-D染色染色 (+) 37 -NAE + NaF(不被抑制)(不被抑制) 38 - -N
16、AE + NaF (被抑制)(被抑制) 39a-丁酸萘酚酯酶(丁酸萘酚酯酶(+) 40 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 單克隆抗體單克隆抗體 M1 1 M2 2 M3 3 M4 4 M5 5 M6 6 M7 7 HLA-DR + + - + + +/- +/- CD34 34 + +/- +/- - +/- +/- - +/- CDCD33 33 + + + + + + + + + + +/- +/- +/- +/- CDCD13 13 +/- + +/- + + + + + + + - +/- - +/- CDCD11 11 - +/- - +/- +/-+/- + + + + +/- +/- NR
17、 CDCD15 15 - +/- - +/- +/- +/- + + - - +/- +/- NR CDCD1 4 1 4 - - - - - - + + + + - - NR 急性髓細胞白血病免疫分型急性髓細胞白血病免疫分型 41 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 診斷診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象;組織化學染 色 免疫分型 ,遺傳學標志。 鑒別診斷鑒別診斷 1,MDS:骨髓病態(tài)造血,原始細胞比例。 2,類白血病反應 4,傳染性單核細胞增多癥 5,巨幼細胞性貧血 42 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 治療治療 一,支持治療:一,支持治療: 防治感染、控制出血、減輕貧血,保證化療順利 進行,防治并發(fā)癥。 二,化療:二,化療:主要治療。達到完全緩解;延長生存期;爭取治愈。 化療步驟:化療步驟: 1.誘導緩解:使骨髓造血功能恢復正常,達到完全緩解標準。 ALL方案: 兒童VP;成人VDLP,VDCP,VAP等。不緩 解者改用其它方案。 ANLL方案:HA,DA,NA,EA等。不緩解者改用其它方案。 2.鞏固維持:間斷化療,持續(xù)較長時間,消滅體內(nèi)殘留白血病細胞, 防止復發(fā),延長緩解和無病生存期,爭取治愈。 43 寧夏醫(yī)科大學附 屬醫(yī)院 3.特殊用藥:特殊用藥: M3型:全反式維甲酸(型:全反式維甲酸(ATRA)誘導分化。誘導分化
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