布加氏綜合征

1、布加氏綜合征（Budd-Chiari Syndrome）是以肝靜脈和/或其開口以及肝上段下腔靜脈回流障礙，引起門靜脈高壓，導致肝細胞充血壞 死為病理基礎的臨床癥候群。因患者的臨床表現(xiàn)復雜多樣，涉及相關 專業(yè)較多，臨床上容易造成誤診、誤治，故正確診斷的關鍵是對本病 的充分認識，凡有門靜脈高壓表現(xiàn)，伴有：胸背靜脈曲張；雙下肢水腫 或色素沉著;肝臟明顯腫大；術中發(fā)現(xiàn)下腔靜脈或腎靜脈增厚發(fā)白，靜 脈壓力增高；門脈高壓行分流術后門脈壓力未降低的患者均應考慮布 加氏綜合征的存在。布加氏綜合征可分為先天性和獲得性。先天性與左肝和血管胚胎形成 期，下腔靜脈肝段聯(lián)接右肝和心通道失敗，未能建立起流入右心耳的正常通

2、道有關，下腔靜脈和/或肝靜脈被覆蓋上皮細胞的纖維結締組 織隔膜阻塞。獲得性目前認為與腫瘤、口服避孕藥、夜間陣發(fā)性血紅 蛋白尿、抗凝血酶皿缺乏、真性紅細胞增多癥、狼瘡等自身免疫疾病 和咼凝狀態(tài)相關。1分型布加氏綜合征的分型方法很多，簡單的分為兩型，1型 ：膜性梗阻；II 型:血栓性梗阻即下腔靜脈一段梗阻。Sugiura S則將其分為三型，I a:下腔靜脈膜性梗阻并肝靜脈開放；I b:下腔靜脈膜性梗阻并肝靜 脈阻塞；I :下腔靜脈一段梗阻并肝靜脈梗阻；皿:下腔靜脈隔膜伴狹窄 并肝靜脈開放。2診斷依據2.1臨床癥狀及體征 布加氏綜合征可以發(fā)于各種年齡，以2040歲多見，患者的癥狀和體征與病變部位、范

3、圍、程度以及起病快慢有關。下腔靜脈梗阻病程較長，病變位置較固定，常位于下腔靜脈與 右心耳聯(lián)結處，并常合并有左肝靜脈梗阻。臨床表現(xiàn)為：下肢水腫、下肢淺靜脈曲張、色素沉著、潰瘍，胸壁、腹壁、后背靜脈曲張，血 流方向為頭向血流，腹水，右上腹脹痛不適，食道靜脈曲張，脾臟腫 大，肝臟淤血腫大，這與肝性門脈高壓，肝臟硬化、萎縮變小不同。晚期病人可出現(xiàn)肝功能不全表現(xiàn)如：乏力，凝血機制異常等。嚴重時 血栓累及腎靜脈，可出現(xiàn)少尿，肌酐、尿素氮增高等腎功能不全的表 現(xiàn)。少數病人起病較急，可出現(xiàn)急性肝功能衰竭：上消化道大出血、黃疸、肝性腦病等。2.2輔助檢查2.2.1實驗室檢查 實驗室檢查可有相應的發(fā)現(xiàn)：肝功能異常

4、，血清膽 紅素、ALT、AKP升高，出凝血功能異常，腎功能異常等。晚期患者 可出現(xiàn)低蛋白血癥，但不如肝硬化門脈高壓時明顯。2.2.2多普勒超聲超聲檢查是簡單有效的診斷手段，確診率可高達 95%。檢查的內容包括：下腔靜脈、肝靜脈及肝臟形態(tài)，有意義的改 變?yōu)?下腔靜脈受壓（腫大的肝臟壓迫）或梗阻（腫瘤、血栓等），肝 后下腔靜脈管壁運動消失，血流紊亂；肝靜脈開口梗阻或閉塞，管壁 增厚、狹窄，不規(guī)則迂曲、擴張，側支循環(huán)形成；肝實質回聲不均，肝尾葉及左肝后葉腫大（通過第三肝門直接回流至下腔靜脈），右肝萎縮。另外，脾臟腫大，腹水，肝外側支（奇靜脈、半奇靜脈、臍 靜脈）開放也可顯現(xiàn)。超聲的“實時顯象”可以清

5、晰的顯示肝靜脈和 下腔靜脈的血流，并可根據血流速度的不同判斷各支靜脈受累的程 度。223 CT CT應行普通和增強掃描，為排除腸氣的影響可同時應用腸 道造影劑（gastrografin ）。其重要的影像為：（1）肝后段下腔靜脈受 壓、扭曲、狹窄。（2）下腔靜脈肝后段中央區(qū)域性扇型 （fan-shaped） 高密度區(qū)，周圍密度稍低。（3）肝靜脈不顯影。其他發(fā)現(xiàn)還有：肝實 質密度不均（與血流速度減慢及側支靜脈形成有關），肝硬變，尾葉 腫大，右肝萎縮，脾大，腹水等。CT檢查結果結合臨床表現(xiàn)可以提 示布加氏綜合征。同時三維 CT血管重建可以清楚的了解肝靜脈、下 腔靜脈、右心房及三者之間位置關系，并提示

6、肝靜脈、下腔靜脈梗阻、 狹窄的長度及程度，從而更好的指導治療。2.2.4 MRI MRI是布加氏綜合征診斷的又一重要手段，其特有的“血 管流空效應”（flow void phe no me non ）使其可以在不用對比劑的條 件下清楚的顯示血管結構，并可進行肝臟的多平面掃描。MRI可清晰 的顯示肝靜脈、下腔靜脈的結構異常，血栓或血流速度減慢，明確診 斷。尤其對管腔中附壁血栓的顯示，優(yōu)于超聲和靜脈造影。其缺點 是不能很好的顯示小血管中的隔膜，不能進行靜脈壓力的測定。2.2.5核醫(yī)學檢查99m Tc肝脾掃描，早期病人顯示：密度不均，有腫 大肝臟，腹水。晚期病變掃描提示：左、右肝活性降低，尾葉增大，

7、 可出現(xiàn)局部熱區(qū)（hot spot ）。核素檢查的結果并不特異，不能作為診 斷的標準。隨著多普勒超聲、CT、MRI等非創(chuàng)作性檢查的普及和完 善，核素掃描有被取代的趨勢，臨床應用越來越少。2.2.6血管造影 血管造影是明確診斷的重要手段，包括：下腔靜脈造 影（經股靜脈、頸靜脈置管），肝靜脈造影，腹腔動脈及腸系膜上動 脈造影。同時可進行下腔靜脈不同節(jié)段靜脈壓力測定。 造影可見：（1） 下腔靜脈:肝后段受壓、狹窄，下腔靜脈進入心臟處膜性阻隔或呈鳥 嘴狀，也可為完全梗阻。雙向置管（分別經股靜脈和頸靜脈插管）可 顯示梗阻的形態(tài)、部位及梗阻長度。側支循環(huán)開放；（2）肝靜脈:選擇性造影出現(xiàn)特征性的蜘蛛網征（

8、spider-web pattern ）或肝靜脈不 顯影，開口處隔膜梗阻；（3）選擇性腹腔動脈造影顯示肝動脈彌漫性 狹窄、僵硬；（4）腸系膜上動脈造影可見腸系膜上靜脈向肝血流減少 甚至出現(xiàn)離肝血流。下腔靜脈測壓時，梗阻遠端靜脈壓力明顯增高， 一般為300mmH 2 O左右。梗阻近端及上腔靜脈壓力甚低。手術解 除梗阻后，下腔靜脈壓力頓時降低，上腔靜脈壓力回升，兩者壓力差 逐漸減少。當選擇性肝靜脈造影不成功時，可行經皮經肝靜脈造影斤（percrtaneo us transhepatic venography PTHV ）。由右側腋中線第 9或10肋間隙肋隔角下方，向胸椎上緣或劍突方向穿刺進針，找到

9、 肝靜脈后注射造影劑，使肝靜脈或門靜脈系統(tǒng)顯影。PTHV可清楚的顯示肝內靜脈、肝靜脈流出道、下腔靜脈及側支循環(huán)的情況。血管造 影是布加氏綜合征診斷的黃金標準，可以清晰的顯示病變的部位、范圍、性質，為治療提供有力的依據。2.2.7經皮肝活檢 粗針經皮肝活檢對布加氏綜合征的診斷和隨診均十分重要。以往的觀點認為，大量腹水、門靜脈高壓、凝血功能異常 是進行肝穿的禁忌，但近年的文獻資料顯示該操作安全可靠。 因各支 肝靜脈梗阻的程度不同，左、右肝均應進行穿刺取樣。治療前后應在 相同部位取樣活檢，以評價治療效果。CT、超聲引導穿刺可更好的定位。鏡下典型的組織學改變?yōu)椋褐醒雲^(qū)充血、壞死，隨著病程的進 展，表現(xiàn)

10、為：中央區(qū)纖維化、門靜脈周圍再生結節(jié)形成，晚期病例為 ： 肝細胞萎縮，廣泛纖維化。布加綜合征(Budd-Chiari Syndrome ，BCS)是由肝靜脈和/或開 口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的一種肝后性門靜脈高壓癥或 /和 下腔靜脈高壓癥。一分型：A:下腔靜脈局限性狹窄或閉塞型；B:彌漫性狹窄或阻塞型；C:肝靜脈型.二臨床表現(xiàn) 門脈高壓：上腹部或肝區(qū)疼痛，肝脾腫大，腹水，上消化道出血等。 下腔靜脈高壓：下肢水腫和靜脈曲張，色素沉著，慢性潰瘍，側胸 腹壁和腰部上行性淺靜脈曲張等。 伴隨癥狀：女性性功能減退，月經紊亂不孕；男性性欲減退，陽瘺, 會陰部或精索靜脈曲張三、診斷及輔助檢查有門脈高壓

11、表現(xiàn)并伴有胸腹壁特別是腰背部及雙下肢靜脈曲張應高 度懷疑本??；彩超是重要的非創(chuàng)傷性檢查手段，診斷符合率達 95%以上；DSA下腔靜脈造影是診斷BCS的金標準。鑒別診斷：與肝炎后肝硬化鑒別有急性-慢性肝炎-肝硬化病史；乙肝或丙肝抗原陽性；無短期內大量腹水；胸腹壁靜脈曲張呈放射狀，無側胸壁靜脈曲張；無雙下肢靜脈曲張或腫脹四、BCS的外科治療治療原則能同時緩解門靜脈和下肢靜脈高壓的方法是最佳方法； 不能兼顧二者時，應首先針對門脈高壓及其引起的并發(fā)癥； 目前首選介入或介入與手術聯(lián)合法。手術方法大致分為六類 間接減壓術； 斷流術； 促進側支循環(huán)手術； 直接減壓術； 病變根治性切除手術； 肝移植術一）介入

12、治療1. 經皮下腔靜脈破膜，球囊導管擴張，內置支架術適應癥：下腔靜脈隔膜或短段病變型，下腔靜脈無血栓。禁忌癥：下腔靜脈主干廣泛性狹窄或阻塞。下腔靜脈遠端有血栓。由 肝尾狀葉肥大所致的假性下腔靜脈狹窄。手術方法：Seld in ger技術自股靜脈插管，穿破阻塞或通過狹窄，以 20 30mm 內徑球囊的特制導管，對病變施行擴張。若擴張后有回縮現(xiàn)象應最大 程度擴張后放置內經合適的支架2. 經皮肝靜脈破膜擴張內置支架術適應癥：肝靜脈隔膜或短段狹窄，閉塞。禁忌癥：肝靜脈廣泛性狹窄或閉塞 手術方法：透視下穿刺一主肝靜脈（多選肝右靜脈）阻塞段遠心端擴張部。送入 導絲及7F或8F導管鞘，然后以超硬導絲硬頭破膜

13、并以球囊擴張肝靜 脈病變部置入巾1015mm的支架二）直視下根治術1 .單純隔膜切除術適用于不伴有下腔靜脈狹窄的隔膜型，介入治療失敗的或隔膜下方有 大塊血栓而手術的病人。下腔靜脈最窄處直徑應 16mm。手術方法：經右胸第6肋間標準胸切口進胸，切開心包，控制下腔靜脈右心房入 口處，游離病變段下腔靜脈切開之，以球囊導管控制遠端下腔靜脈血 流，切除隔膜，直接縫合下腔靜脈。2 .病變切開，下腔靜脈擴大成形術：適應癥：伴有明顯狹窄的隔膜型或短 段閉塞型。禁忌癥：下腔靜脈狹窄10cm ,全段下腔靜脈狹窄，節(jié)段性下腔靜脈 狹窄手術方法：開胸和下腔靜脈游離同單純隔 膜切除術。一般心包片（人造血管補 片）大小要

14、超過矯正病變范圍 46mm，使血管成形后保持病變處下 腔靜脈內徑15mm20mm , HV出口內徑8mm10mm。3. 下腔靜脈病變段切除，人工血管原位移植術 適用于下腔靜脈短段閉塞型手術方法：右胸第6肋間標準胸切口，控制下腔靜脈右心房入口處， 游離下腔靜脈，于閉塞處下方23cm正常下腔靜脈處切開，插入球 囊導管控制遠端下腔靜脈血流，切除病變下腔靜脈，人工血管，巾 16mm，長46cm，分別與遠切端及下腔靜脈的右心房入口處行端 - 端吻合4. 肝靜脈病變段切除，肝靜脈流出道擴大成形，肝靜脈開口至下腔 靜脈的右心房入口處行人工血管原位移植術：適應癥：下腔靜脈長段閉塞伴肝靜脈主干短段閉塞型手術方法

15、： 入路同前，向下游離至閉塞的右肝靜脈與下腔靜脈匯合 處，顯露閉塞段及其遠端擴張的肝靜脈 12cm，切除閉塞的肝靜脈 主干及其上方的下腔靜脈，將肝靜脈開口切開擴大與膈肌縫合， 形成 一光滑的流出道， 巾12mm，長47cm,人工血管分別與肝靜脈開 口及下腔靜脈右心房入口處行端端吻合。（三）間接轉流減壓術1 .腸房轉流術適應癥：下腔靜脈短段病變而有血栓者或肝靜脈病變，下腔靜脈長段病變者。手術方法：中上腹部正中切開進腹于Treitz韌帶右側顯露腸系膜上靜脈起始段約 46cm。取右側第4肋間前外側切口開胸，切開心包充分顯露右心 房。取ePTFE帶外支撐環(huán)人造血管巾1416mm，長度30cm，與 腸系膜上靜脈及右心房作端側吻合。 人造血管經結腸后，肝前方通過 膈肌裂孔引入右胸腔2.腔房轉流術適應癥：膈上段下腔靜脈梗阻而肝靜脈出口處和同水平的下腔靜脈通暢者手術方法： 上腹正中或右側腹直肌切