鑒別診斷模板

1、鑒別診斷模板共濟(jì)失調(diào)鑒別診斷：1、脊髓亞急性聯(lián)合變性：多中年以后起病，隱匿起病，緩慢進(jìn)展，可有脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害的癥狀與體征，血清中維生素B12缺乏，患者表現(xiàn)為行走不穩(wěn)、踩棉花感，需考慮該病，但患者無明顯錐體束損害體征，可進(jìn)一步檢查血清維生素B12濃度，必要時(shí)試驗(yàn)性治療明確。2、 頸椎?。杭顾栊皖i椎病可岀現(xiàn)下肢共濟(jì)失調(diào)或括約肌功能障礙，可伴上升性麻木和感覺異常， 可進(jìn)一步查頸椎 MRI排除。3、脊髓壓迫癥：脊髓壓迫癥：多有神經(jīng)根痛和感覺障礙平面，腦脊液動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)呈部分梗阻或完全梗阻，腦脊液蛋白升高，椎管造影及MRI檢查可鑒別，該患者無根痛，但有感覺平面，頸椎MRI發(fā)現(xiàn)頸髓病變，需進(jìn)一

2、步鑒別。4、 多發(fā)性硬化：起病較急，可有明顯的緩解復(fù)發(fā)交替的病史，一般不伴有對(duì)稱性周圍神經(jīng)損害。 首發(fā)癥狀多為視力減退，可有眼球震顫、小腦體征、椎體束征等，與患者不符合，可排除。5、感覺性共濟(jì)失調(diào)：多癥狀明顯，表現(xiàn)為站立不穩(wěn)，邁步的遠(yuǎn)近無法控制，落腳不知深淺，踩 棉花感，睜眼時(shí)癥狀較輕，黑暗中或閉目時(shí)癥狀加重，患者體檢體征少，有右上肢腱反射增強(qiáng)， 故不考慮。6、小腦性共濟(jì)失調(diào)：多有協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙，伴有肌張力降低、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、及言語障礙，與患 者表現(xiàn)不符合，故不考慮。7、 脊髓癆：見于梅毒感染后15-20年，起病隱襲，表現(xiàn)為脊髓癥狀，如下肢針刺樣或閃電樣疼 痛、進(jìn)行性感覺性共濟(jì)失調(diào)、括約肌及性功

3、能障礙等，患者既往查梅毒相關(guān)指標(biāo)陰性可排除該 診斷。腦梗死鑒別診斷：1、 腦出血：多急性起病，可表現(xiàn)為神經(jīng)功能缺損、頭痛、惡心、嘔吐，頭顱CT可見高密度影， 該患者不符。2、腦栓塞：由血液中的各種栓子（如心臟、動(dòng)脈粥樣硬化的斑塊、脂肪、腫瘤細(xì)胞等）隨血流 進(jìn)入腦動(dòng)脈而阻塞血管引起的腦組織缺血性壞死，多起病急驟，癥狀常在數(shù)秒或數(shù)分鐘內(nèi)達(dá)高 峰，多數(shù)患者有意識(shí)障礙，表現(xiàn)為偏癱、失語等局灶性神經(jīng)功能缺損，影像學(xué)檢查可見大片缺 血灶，該患者無明確栓子來源，起病相對(duì)較慢，影像學(xué)檢查亦不支持。3、顱內(nèi)血管畸形：先天性或后天獲得性腦血管畸形可引起缺血性腦血管病，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的短暫性腦缺血發(fā)作或腦梗死，

4、可岀現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、意識(shí)、語言及感覺障礙等，TCD、CTA及DSA檢查可明確。4、腦動(dòng)脈炎：免疫系統(tǒng)異?；蜻z傳因素等可導(dǎo)致顱內(nèi)動(dòng)脈非特異性炎癥，引起局部疼痛、血管雜音、局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)，血沉增快，DSA檢查可見血管狹窄，激素治療有效，與該患者不符，予以排除；5、低血糖腦病：多急性起病，發(fā)病時(shí)有心慌、全身乏力、局灶神經(jīng)功能缺失癥狀，嚴(yán)重時(shí)意識(shí) 模糊，使用高糖后癥狀好轉(zhuǎn)，患者既往有糖尿病史，需考慮低血糖腦病可能。但入院時(shí)測(cè)血糖 不低可排除。6、 顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤：起病隱匿，有顱內(nèi)壓迫癥狀，可伴惡心、嘔吐等。頭顱CT未發(fā)現(xiàn)占位，故不 7、瘤卒中：顱內(nèi)占位破裂岀血或缺血壞死可在影像學(xué)上表現(xiàn)為混雜密度影，大面積

5、缺血壞死的 占位效應(yīng)可不明顯，臨床可表現(xiàn)為局灶性神經(jīng)功能缺損、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作等，該患者高齡， 頭顱MRI提示混雜密度影需考慮。多起病緩慢，有腫瘤緩慢生長(zhǎng)引起的壓迫癥狀，影像學(xué)上病 灶分布不符合血管分布區(qū)，增強(qiáng)可見強(qiáng)化。該患者急性起病，既往有腦血管病危險(xiǎn)因素，病灶 符合右大腦中動(dòng)脈分布區(qū)，故不考慮該診斷。8、瘤卒中：顱內(nèi)腫瘤，尤其是轉(zhuǎn)移性腫瘤亦可急性發(fā)作，引起局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀，如偏 癱、偏盲、偏身感覺障礙等，但瘤卒中患者多于發(fā)病前有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛，原發(fā)腫瘤灶癥狀如咳嗽咳血等，以及全身癥狀，如貧血、消瘦等，頭顱CT或MRI可見多發(fā)病灶，在MRI上可見高低混雜密度影，而該患者否認(rèn)

6、既往腫瘤病史，目前無充分腫瘤證據(jù)，與此患者不 符。9、 顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形：該疾病可表現(xiàn)為動(dòng)脈-靜脈畸形，動(dòng)脈血流入靜脈壓力增高可岀現(xiàn)腦岀血， 靜脈血流淤滯可導(dǎo)致腦缺血，臨床癥狀主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的短暫性腦缺血發(fā)作或腦梗死，可岀現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、意識(shí)、語言及感覺障礙等，TCD、CTA及DSA檢查可明確。青年卒中患者應(yīng)考慮該診斷，該患者需查頭顱MRA或MRV排除診斷。10、腦膿腫：腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腦膿腫亦可急性發(fā)作，岀現(xiàn)局灶性神經(jīng)定位癥狀體征，如偏癱、偏身感覺障礙、偏盲等，但腦膿腫病史可有身體其他部位感染或全身性感染的病史，頭顱CT或MRI可見圓形或類圓形病灶，與此患者不符，暫不考慮。腦栓塞鑒別診斷：1、蛛網(wǎng)膜下腔岀

7、血：各年齡段均見，以青壯年多見，多有動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈畸形等基礎(chǔ)疾病，多在 動(dòng)態(tài)中起病，起病急，意識(shí)障礙少見，頭痛劇烈，嘔吐多見，無神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀及體征，腦膜刺激征明顯，CT示蛛網(wǎng)膜下腔高密度影，排除此病。該患者急性起病，既往有腦血管病危險(xiǎn) 因素，故不考慮該診斷。2、腦梗死：老年多見，一般有動(dòng)脈粥樣硬化病史，安靜中急性起病，意識(shí)障礙輕或無，可有偏 癱偏盲、偏身感覺障礙等癥狀，但該患者活動(dòng)中急性起病，癥狀持續(xù)，病程中主要表現(xiàn)為右側(cè) 肢體無力，言語不清，伴有右側(cè)肢體感覺障礙，考慮腦栓塞，可完善相關(guān)檢查明確栓子來源。3、瘤卒中：顱內(nèi)占位破裂岀血或缺血壞死可在影像學(xué)上表現(xiàn)為混雜密度影，大面積缺血壞死的 占

8、位效應(yīng)可不明顯，臨床可表現(xiàn)為局灶性神經(jīng)功能缺損、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作等，該患者高齡， 頭顱MRI提示混雜密度影需考慮。但起病緩慢，多有腫瘤緩慢生長(zhǎng)引起的壓迫癥狀，影像學(xué)上 病灶分布不符合血管分布區(qū)，增強(qiáng)可見強(qiáng)化。該患者急性起病，既往有腦血管病危險(xiǎn)因素，故 不考慮該診斷。4、顱內(nèi)血管畸形：先天性或后天獲得性腦血管畸形可引起缺血性腦血管病，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的短暫性腦缺血發(fā)作或腦梗死，可岀現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、意識(shí)、語言及感覺障礙等，TCD、CTA及DSA檢查可明確；5、腦岀血：患者多有高血壓病史，起病急，病情多在數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)內(nèi)達(dá)高峰，可表現(xiàn)為神經(jīng)功能缺損、頭痛、惡心、嘔吐等，頭顱CT可見高密度影，該患者不符；

9、6、腦動(dòng)脈炎：免疫系統(tǒng)異?；蜻z傳因素等可導(dǎo)致顱內(nèi)動(dòng)脈非特異性炎癥，引起局部疼痛、血管雜音、局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)，血沉增快，DSA檢查可見血管狹窄，激素治療有效，與該患者不符，予以排除；7、淀粉樣變性：是由淀粉樣物質(zhì)在軟腦膜和大腦皮質(zhì)小動(dòng)脈中層沉積到時(shí)的腦血管疾病，臨床特點(diǎn)是反復(fù)多部位的血管破裂導(dǎo)致的多灶性自發(fā)性腦實(shí)質(zhì)岀血，也可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的TIA和腦梗死，TIA以頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)多見。該患者首次發(fā)病，有血管危險(xiǎn)因素，故不考慮該診斷。后循環(huán)缺血鑒別診斷：1、短暫性腦缺血發(fā)作：短暫性腦缺血發(fā)作(Transient Ischemic Attack ，TIA )為局部性缺血造成的短暫性腦或視網(wǎng)膜的神經(jīng)

10、功能缺陷，臨床表現(xiàn)為缺血部位的相應(yīng)癥狀和體征，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間為數(shù)分鐘至 1小時(shí)；可反復(fù)發(fā)作；無任何急性梗死的證據(jù)發(fā)現(xiàn)。TIA 不是良性疾病，它預(yù)示患者處于發(fā)生腦梗死、心肌梗死和其他血管意外的高度危險(xiǎn)中，應(yīng)予積極處理，以減少發(fā) 生腦梗死的機(jī)率。TIA應(yīng)與可以導(dǎo)致短暫性神經(jīng)功能障礙發(fā)作的疾病相鑒別，如伴先兆的偏頭痛、部分性癲癇、顱內(nèi)結(jié)構(gòu)性損傷（如腫瘤、血管畸形、慢性硬膜下血腫、巨動(dòng)脈瘤等）、多發(fā)性硬化、迷路病變、代謝性疾病（如低血糖發(fā)作、高鈣血癥、低鈉血癥等）、心理障礙等；與該患者表現(xiàn)不同，可鑒別。2、美尼爾綜合征：年輕女性多發(fā)，病人表現(xiàn)為反復(fù)頭暈，視物旋轉(zhuǎn)，耳鳴，反復(fù)發(fā)作后癥狀漸 輕，該病人不

11、符。3、良性位置性眩暈：表現(xiàn)為固定頭位發(fā)作性頭暈，持續(xù)時(shí)間短，反復(fù)發(fā)作后癥狀逐漸減輕，該病人臨床表現(xiàn)不支持，必要時(shí)查Dix-Hallpike 頭位試驗(yàn)排除。4、小腦、腦干梗死：亦可急性起病，多在安靜狀態(tài)下發(fā)病，可有頭暈、頭昏、偏癱、偏盲、言 語欠請(qǐng)等局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征，癥狀多持續(xù)數(shù)天至數(shù)月不等，影像學(xué)檢查可見急性梗死灶， 與該患者不符，暫不考慮；1、頸性眩暈：也稱椎動(dòng)脈壓迫綜合征。病因可能有頸椎退行性變、頸肌和頸部軟組織病變、頸 部腫瘤和顱底畸形等引起椎動(dòng)脈受壓而發(fā)生缺血導(dǎo)致眩暈；椎動(dòng)脈本身病變?nèi)鐒?dòng)脈粥樣硬化性 狹窄和畸形等更易發(fā)病。頸交感神經(jīng)叢受到直接或間接刺激，弓I起椎動(dòng)脈痙攣或反射性

12、內(nèi)耳循 環(huán)障礙而發(fā)病。反射異常也可引起，如環(huán)枕關(guān)節(jié)及上三個(gè)頸椎關(guān)節(jié)囊中的頸反射感受器受到各 種刺激，其沖動(dòng)可傳至小腦或前庭神經(jīng)核產(chǎn)生眩暈和平衡障礙。主要臨床表現(xiàn)是多種形式的眩 暈，其發(fā)生與頭部突然轉(zhuǎn)動(dòng)有明顯關(guān)系，常伴有惡心、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)等，有時(shí)可以有黑朦、 復(fù)視、弱視等，癥狀持續(xù)時(shí)間短暫。治療可用頸部牽引、理療、按摩等；適當(dāng)應(yīng)用血管擴(kuò)張血 管藥、改善微循環(huán)藥及維生素等。2、梅尼埃綜合征：該病主要表現(xiàn)為：突發(fā)的劇烈旋轉(zhuǎn)性眩暈，伴耳鳴，波動(dòng)性或漸進(jìn)性聽力減 退或耳聾，患側(cè)耳部脹滿感，伴惡心、嘔吐、面色蒼白、血壓下降等自主神經(jīng)癥狀。發(fā)作期有 短時(shí)間規(guī)律的水平性眼震。多反復(fù)發(fā)作，耳聾隨發(fā)作增多而加重

13、，至完全耳聾時(shí)眩暈發(fā)作也停 止，查體可見傳音性耳聾，無其他局灶性神經(jīng)定位體征。本患者無耳鳴耳聾等癥狀，故可排除。2良性位置性眩暈：表現(xiàn)為固定頭位發(fā)作性頭暈，持續(xù)時(shí)間短，反復(fù)發(fā)作后癥狀逐漸減輕，該病 頭暈持續(xù)時(shí)間多較短暫，半分鐘至數(shù)分鐘緩解，且伴明顯自主神經(jīng)癥狀，體位誘發(fā)試驗(yàn)陽性， 與該病人不相符，暫不考慮。3. 聽神經(jīng)瘤：可岀現(xiàn)聽力減退、耳鳴、前庭功能障礙等，橋小腦角多見，但患者急性起病，可進(jìn) 一步查磁共振、誘發(fā)電位等明確診斷。4. 鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征：鎖骨下動(dòng)脈示供應(yīng)腦、脊髓、胸背、上肢等部分血液的主要大血管， 當(dāng)它在分岀供應(yīng)大腦血液的椎動(dòng)脈前發(fā)生大部分或全部閉塞時(shí)，由于虹吸作用，引起的患

14、側(cè)椎 動(dòng)脈血液逆流，另一側(cè)椎動(dòng)脈的血液也被部分“盜取”過來，以致產(chǎn)生腦部和患側(cè)上肢缺血的癥狀。檢查血壓時(shí)可發(fā)現(xiàn)兩側(cè)上肢收縮壓相差20mmHg，同時(shí)還可在鎖骨上凹聽到說所起血管雜音。該患者血壓正常對(duì)稱，必要時(shí)可完善血管檢查明確診斷。5顱內(nèi)腫瘤：可直接侵犯或壓迫前庭系統(tǒng)，或因顱內(nèi)壓增高使第四腦室底前庭神經(jīng)核充血、腫脹出現(xiàn)頭暈，第四腦室腫瘤可在頭位改變時(shí)突發(fā)眩暈，患者已查頭顱CT，未發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位病變，可進(jìn)一步 MRI檢查后排除。6、前庭神經(jīng)元炎：病前兩周左右多有上呼吸道病毒感染史，眩暈癥狀可突然發(fā)生，以眩暈最突 岀，于數(shù)小時(shí)至數(shù)日達(dá)到高峰，多為持續(xù)性，持續(xù)數(shù)日或數(shù)月，活動(dòng)時(shí)癥狀加重，植物神經(jīng)系 統(tǒng)癥

15、狀一般比美尼爾病輕，無聽力改變。前庭功能檢查顯示單側(cè)或者雙側(cè)反應(yīng)減弱。該患者發(fā) 病前無明顯感染病史，且目前癥狀好轉(zhuǎn)，不考慮該診斷。7小腦腦橋角腫瘤：患者高齡，需排除腫瘤，基本表現(xiàn)是小腦腦橋角綜合征，即多組顱神經(jīng)（三 叉神經(jīng)、面神經(jīng)、位聽神經(jīng)和后組顱神經(jīng)）損害，合并小腦與腦干損害。最具代表性的是聽神 經(jīng)瘤，但該病多見于中年人。該患者僅表現(xiàn)為頭昏、無其他腦干和小腦神經(jīng)受損表現(xiàn)，無神經(jīng) 功能缺損體征，頭顱 MRI未見相應(yīng)的異常信號(hào)，故可排除該病8、聽神經(jīng)瘤，多表現(xiàn)為慢性起病，漸進(jìn)行岀現(xiàn)耳鳴，聽力下降，甚至岀現(xiàn)一側(cè)聽覺喪失，亦可 陸續(xù)岀現(xiàn)同側(cè)三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、小腦受損癥狀。本病急性起病，不予考慮。7、

16、梅內(nèi)爾綜合征：該病主要表現(xiàn)為：頭暈、視物旋轉(zhuǎn)、耳鳴、聽力減退，反復(fù)發(fā)作，隨病程的 進(jìn)展逐漸出現(xiàn)耳聾，而內(nèi)聽動(dòng)脈血栓形成的病人常伴有眩暈，急性起病，癥狀持續(xù)，不反復(fù)發(fā) 作，聽力下降為主要臨床表現(xiàn)，一次發(fā)作可導(dǎo)致耳聾，癡呆、記憶障礙鑒別診斷：1. 額顳葉癡呆：為神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變，慢性病程，癥狀漸漸加重，早期有淡漠，執(zhí)行功能下降，不能從事正常的家務(wù)活動(dòng)，言語功能障礙，患者也有記憶力、視空間相對(duì)保留，隨著病情進(jìn)展， 記憶力及認(rèn)知功能相繼受損。晚期可全面智能下降。頭顱MRI有額顳葉區(qū)域的腦萎縮。MRI與診斷也相符合。2.2、血管性癡呆：是腦血管病導(dǎo)致的認(rèn)知功能障礙綜合征，多有卒中史，常為波動(dòng)性病程，呈

17、 階梯樣加重，表現(xiàn)為近記憶力、計(jì)算力減低、不認(rèn)家門等，常伴有腦梗死等腦血管疾病基礎(chǔ)，CT、MRI檢查證實(shí)多發(fā)性梗死，可伴腦白質(zhì)疏松。3、 阿爾茨海默氏?。喊l(fā)病年齡多在65歲以后，病情發(fā)展相對(duì)較慢，通常早期岀現(xiàn)認(rèn)知功能障 礙，如遺忘，視空間定向和計(jì)算力障礙，社交和禮儀相對(duì)保留，影像學(xué)檢查可見顳、頂及前額 葉萎縮，該患者起病較急，病程相對(duì)較長(zhǎng)，暫不支持該病；4、 帕金森病癡呆：指帕金森病的患者認(rèn)知功能達(dá)到癡呆的程度，PPD患者的執(zhí)行功能受損尤其嚴(yán)重，但短時(shí)記憶、長(zhǎng)時(shí)記憶均有下降但比AD患者輕，該患者有癡呆及帕金森癥狀，需考慮該診斷，但患者帕金森癥狀出現(xiàn)予癡呆之后5年余，故不考慮該診斷。5、麻痹性癡

18、呆：神經(jīng)梅毒的晚期表現(xiàn)，系中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性損害所致。在感染后初期有疲乏、 嗜睡、頭痛和性情改變，數(shù)年出現(xiàn)進(jìn)行性癡呆，神經(jīng)系統(tǒng)有瞳孔異常、震顫、構(gòu)音障礙、反射 改變及共濟(jì)失調(diào)。該患者中年起病，開始有興趣減退，之后有癡呆，目前查體有震顫、共濟(jì)等 檢查均不合作。該患者瞳孔無特殊表現(xiàn)，但需進(jìn)一步查梅毒抗體排除該診斷。6、 皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性：是指朊蛋白感染而表現(xiàn)為精神障礙、2年內(nèi)發(fā)生的進(jìn)行性癡呆、帕 金森樣表現(xiàn)、共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣、肌肉萎縮等，影像學(xué)檢查可見皮層和基底節(jié)區(qū)的異常高信號(hào)，腦電圖可見頻率為 12Hz的三相尖慢波及棘慢波，腦活檢可確診，暫時(shí)不能排除該病的可能性，需進(jìn)一步完善各項(xiàng)相關(guān)檢查并

19、請(qǐng)上級(jí)醫(yī)師查房后以進(jìn)一步明確診斷；7、路易體癡呆：該病是以波動(dòng)性認(rèn)知障礙、視幻覺和帕金森綜合征為臨床特征，以路易小體為 病理特征的神經(jīng)變性病。多在老年期發(fā)病，出現(xiàn)進(jìn)行性癡呆、錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙及精神障礙等 三組癥狀，MRI冠狀位掃描顳葉萎縮不明顯。該患者無上訴特征。5、線粒體腦肌?。浩鸩∧挲g相對(duì)較早，可表現(xiàn)為卒中樣發(fā)作、偏盲、智力下降、反復(fù)癲癇發(fā)作 等，病情逐漸加重，影像學(xué)檢查顯示枕葉腦軟化、腦萎縮、腦室擴(kuò)大等，血乳酸、丙酮酸最小 運(yùn)動(dòng)量試驗(yàn)陽性、肌活檢可見大量異常線粒體，基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn) mtDNA致病性突變，與該患者不符，予以排除。8、PicK?。浩鸩≥^早，進(jìn)行性癡呆，早期有明顯的人格改變、社會(huì)

20、行為障礙、語言功能受損，記憶等認(rèn)知功能的障礙相對(duì)較晚。CT及MRI主要是顯著的額葉和顳葉萎縮。肢體麻木鑒別診斷：1. 糖尿病引起的周圍神經(jīng)病變：患者多有糖尿病史多年，起病緩慢，可表現(xiàn)為四肢末端對(duì)稱性麻木，肌電圖可見周圍神經(jīng)損害表現(xiàn)，該患者有糖尿病史20余年，右小腿發(fā)木，暫不能排除此病，需繼續(xù)完善相關(guān)檢查；遺傳性共濟(jì)失調(diào)鑒別診斷：1、 遺傳性共濟(jì)失調(diào)可分為兩型。脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)是常染色體顯性遺傳病，發(fā)病年齡可較晚，有家族史，該患者中老年人，父親有可疑腦萎縮”史，主要表現(xiàn)為，小腦性癥狀明顯，構(gòu)音障礙，查體：可見軟腭上抬欠佳，咽反射遲鈍，四肢肌張力降低，雙側(cè)共濟(jì)性失調(diào)，雙側(cè)病理征（+），頭顱MRI

21、示：橋小腦萎縮。明確診斷需基因測(cè)定。另一型，F(xiàn)riedreich型共濟(jì)失調(diào)，兒童或青少年期起病，呈常染色體隱性遺傳，自下肢向上肢發(fā)展的進(jìn)行型共濟(jì)失調(diào)， 明顯的深感覺障礙，腱反射像是，同時(shí)可有構(gòu)音障礙，基因檢測(cè)示：GAA異常擴(kuò)增。2、 多系統(tǒng)萎縮：亦可岀現(xiàn)小腦共濟(jì)失調(diào)癥狀，同時(shí)有自主神經(jīng)受損表現(xiàn)，亦可伴有帕金森癥狀。 該患者不符合，可排除該病。3、 小腦梗死：多急性起病，表現(xiàn)為眩暈伴惡心嘔吐，中樞性共濟(jì)失調(diào)，且患者有糖尿病”病史 多年，為其危險(xiǎn)因素，需考慮該病，但該患者有可疑陽性家族史，表現(xiàn)為四肢痛覺減退，雙側(cè)病理征（+）;偶有小便失禁，頭顱 MRI未發(fā)現(xiàn)小腦新鮮病灶，可排除。4、遺傳性痙攣性截

22、癱：是以雙下肢進(jìn)行性肌張力增高、肌無力和剪刀步態(tài)為特征的綜合征。主要的遺傳方式是常染色體顯性遺傳，多在兒童期和青春期發(fā)病，男性居多。查體可見肌張力增高、剪刀步態(tài)、腱反射亢進(jìn)和病理征陽性。頸髓MRI可顯示脊髓萎縮。該患者不具備上述特征。帕金森病鑒別診斷：1、 特發(fā)性震顫：此病隱襲起病，進(jìn)展很緩慢或長(zhǎng)期緩解。約1/3患者有家族史。震顫是唯一的 臨床癥狀，主要表現(xiàn)為姿勢(shì)性震顫和動(dòng)作性震顫，即身體保持某一姿勢(shì)或做動(dòng)作時(shí)易于出現(xiàn)震顫。震顫常累及雙側(cè)肢體，頭部也較常受累。頻率為612Hz。情緒激動(dòng)或緊張時(shí)可加重，靜止時(shí)減輕或消失。此病與帕金森病突出的不同在于特發(fā)性震顫起病時(shí)多為雙側(cè)癥狀，不伴有運(yùn) 動(dòng)遲緩，

23、無靜止性震顫，疾病進(jìn)展很慢，多有家族史，有相當(dāng)一部分患者生活質(zhì)量幾乎不受影 響。少量飲酒后癥狀暫時(shí)緩解。2、進(jìn)行性核上性麻痹：有類似帕金森樣正常，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、步距增寬、肢體震顫、語言含糊 和吞咽困難，可合并認(rèn)知功能障礙，對(duì)多巴胺類制劑反應(yīng)較差。但肌張力障礙主要是軸性增高，特征性臨床表現(xiàn)為站立或行走中身體易向后傾倒和雙眼垂直性注視麻痹。該患者眼球活動(dòng)障礙，需考慮該診斷，但行走向前傾倒。3、帕金森綜合癥：是由各種明確病因引起類似帕金森臨床表現(xiàn)的一組疾病，包括感染，藥物，中毒，血管病等因素，多巴替代治療則效果不佳，可進(jìn)一步查頭顱MRI排除。4、 帕金森?。河捎诤谫|(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴胺神經(jīng)細(xì)胞脫失引起

24、，多60歲后發(fā)病，隱匿起病，緩 慢進(jìn)展，癥狀常始及一側(cè)上下肢，再波及對(duì)側(cè)上下肢，必備運(yùn)動(dòng)遲緩，至少具備靜止性震顫、肌強(qiáng)直、姿勢(shì)步態(tài)障礙中一項(xiàng)，多巴胺替代治療敏感，排除繼發(fā)性因素可診斷，患者有腦梗、 血管性因素不能排除，故不考慮該病。5、多系統(tǒng)萎縮：除帕金森綜合征表現(xiàn)外，還伴有進(jìn)行性小腦性共濟(jì)失調(diào)、自主神經(jīng)功能不全。CT或MRI均顯示腦干和小腦萎縮、第四腦室擴(kuò)大、橋前池增寬?；颊邿o這些表現(xiàn)，故不考慮。面神經(jīng)炎鑒別診斷：1. 吉蘭-巴雷綜合征：多為雙側(cè)周圍性面癱，伴有對(duì)稱性四肢遲緩性癱瘓和感覺障礙，腦脊液檢 查有特征性的蛋白-細(xì)胞分離，與患者不符合。2. 繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹：橋小腦角腫瘤、鼻咽癌顱內(nèi)

25、轉(zhuǎn)移、頜后化膿性淋巴結(jié)炎、中耳炎及麻風(fēng)均 可累及面神經(jīng)，但多有原發(fā)病的特殊表現(xiàn)，有其他腦神經(jīng)受損表現(xiàn)，該患者不符合，可進(jìn)一步 頭顱MRI等檢查排除。3、核性周圍性面癱鑒別，如腦干腔隙性梗死，延髓空洞癥。但因面神經(jīng)與外展神經(jīng)核相鄰，故多伴有外展神經(jīng)麻痹，并可累及皮質(zhì)脊髓束，岀現(xiàn)交叉癱，與患者不符，行頭顱MRI進(jìn)一步明確。癥狀性癲癇鑒別診斷：1、假性癲癇發(fā)作：多見于青年女性，由心理因素所致而非腦電異常放電引起的癲癇樣發(fā)作，腦 電圖檢查正常，需進(jìn)一步完善腦電圖等檢查以排除。2、阿斯綜合征：主要由于心排出量短時(shí)間內(nèi)銳減引起的，主要表現(xiàn)為：短暫意識(shí)喪失、面色蒼白、紫紺、大小便失禁、抽搐等，癥狀持續(xù)時(shí)間短

26、，一般不超過15s。心電圖可見竇性靜止、室速、室顫或嚴(yán)重竇緩等，該患者既往無心臟病史，心電圖未見明顯異常，暫不考慮。3、 短暫性腦缺血發(fā)作：一般急性起病，反復(fù)發(fā)作，大多在1小時(shí)內(nèi)癥狀完全緩解，不超過24小時(shí)，患者無高血壓病，糖尿病等危險(xiǎn)因素，且病情特點(diǎn)不符。4、暈厥：暈厥多有多種原因引起等彌漫性、短暫性腦缺血、以意識(shí)喪失為突出表現(xiàn)，心源性暈 厥患者多有心律失常和心臟病體征；腦源性暈厥有腦動(dòng)脈硬化佐證；原發(fā)性直立性低血壓除暈厥外還有括約肌障礙，坐臥位血壓相差 30mmHg ；排尿和咳嗽性暈厥有排尿和劇烈咳嗽的誘因，低血糖引起的暈厥可查到低血糖的存在，該患者無上述誘因等，故可鑒別。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染

27、鑒別診斷：1. 病毒性腦膜腦炎：病前多有感冒、高熱，其后癥狀可以有精神癥狀、癲癇，病情重可以有意識(shí)障礙，腦脊液細(xì)胞數(shù)多低于1000*10WL，糖及氯化物一般正?；蛏缘停?xì)菌涂片或培養(yǎng)結(jié)果陰性。腦電圖表現(xiàn)彌漫性慢波，頭顱MRI可以有額顳葉信號(hào)異常。2. 結(jié)核性腦膜炎：有結(jié)核桿菌引起的腦膜和脊膜的非化膿性炎癥性疾病，多起病隱匿，慢性病程， 也可急性或亞急性起病，可缺乏結(jié)核接觸史，有結(jié)核中毒癥狀，腦膜刺激征和顱高壓情況，腦實(shí)質(zhì)損害，腦神經(jīng)損害等臨床表現(xiàn)，腦脊液靜置后有薄膜，淋巴細(xì)胞顯著增多，蛋白增高，糖 和氯化物降低?；颊呒韧裾J(rèn)結(jié)核病史，需排除結(jié)核所致血管炎。3. 化膿性腦膜炎：患者可有頭痛、嘔吐

28、等表現(xiàn)，查體腦膜刺激征陽性，除外可有發(fā)熱、畏寒或上呼吸道感染表現(xiàn)， 腦脊液檢查外觀混濁， 細(xì)胞數(shù)明顯增高， 以中性粒細(xì)胞為主， 為(1000-10000 ) x10A6/L。4. 隱球菌性腦膜炎：通常隱匿起病，病程遷延，早期可有不規(guī)則低熱或間歇性頭痛，后持續(xù)并進(jìn) 行性加重，免疫力低下的患者可急性起病，該疾病有頸強(qiáng)、顱高壓表現(xiàn)，少數(shù)可出現(xiàn)精神癥狀，腦神經(jīng)尤其是視神經(jīng)受累常見，腦脊液胞數(shù)多低于500*10A/L，以淋巴細(xì)胞為主， 墨汁染色可見新型隱球菌，乳膠凝集試驗(yàn)可檢測(cè)岀隱球菌抗原。5. 急性播散性腦脊髓炎( ADEM ):多在感染或疫苗接種后急性發(fā)病，表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)、腦膜、 腦干、小腦和脊髓等部

29、位受損的癥狀和體征，故癥狀和體征表現(xiàn)多樣，重癥患者也可有意識(shí)障 礙和精神癥狀。因病變主要在腦白質(zhì)，癲癇發(fā)作少見。影像學(xué)顯示病灶在皮質(zhì)下白質(zhì)多發(fā)病灶，以腦室周圍多見，分布不均，大小不一，新舊并存，免疫抑制劑治療有效，病毒學(xué)和相關(guān)抗體 檢查陰性。而HSE為腦實(shí)質(zhì)病變，精神癥狀突岀，智能障礙較明顯，少數(shù)患者可有口唇皰疹史，一般不會(huì)出現(xiàn)脊髓損害的體征。6. 帶狀皰疹病毒性腦炎：帶狀皰疹病毒可以長(zhǎng)期潛伏在脊神經(jīng)后根以及腦和脊髓的感覺神經(jīng)節(jié)， 當(dāng)機(jī)體免疫力低下時(shí)，病毒被激活、復(fù)制、增殖，沿感覺神經(jīng)傳到相應(yīng)皮膚引起皮疹，另一方 面沿神經(jīng)上行傳播，進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起腦炎或腦膜炎。本病多見于中老年人，發(fā)生腦部

30、癥 狀與發(fā)疹時(shí)間不盡相同，多數(shù)在皰疹后數(shù)天或數(shù)周，亦可在發(fā)病之前，也可在無任何皰疹病史。 臨床表現(xiàn)包括發(fā)熱，頭痛，嘔吐、意識(shí)模糊，共濟(jì)失調(diào)、精神異常及局灶性神經(jīng)功能缺失征。病變程度相對(duì)較輕，預(yù)后較好。患者多有胸腰部帶狀皰疹的病史，頭顱CT無岀血性壞死的表現(xiàn)，血清及 CSF檢出該病毒抗體和病毒核酸陽性，可資鑒別。7、腸道病毒性腦炎：該類病毒除引起病毒性腦膜炎外，也是病毒性腦炎的常見病因之一。多見 于夏秋季，呈流行性或散發(fā)性發(fā)病。表現(xiàn)為發(fā)熱、意識(shí)障礙、平衡失調(diào)、癲癇發(fā)作以及肢體癱瘓等，一般恢復(fù)較快，在發(fā)病23周后癥狀即自然緩解。病程初期的胃腸道癥狀、CSF中PCR檢出病毒核酸可幫助診斷。8、巨細(xì)胞

31、病毒性腦炎：本病臨床少見，常見于免疫缺陷如艾滋病或長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑的患者。 臨床呈亞急性或慢性病程，表現(xiàn)意識(shí)模糊、記憶力減退、情感障礙、頭痛和局灶性腦損害的癥狀和體征。約 25%患者M(jìn)RI可見彌漫性或局灶性白質(zhì)異常。CSF正?；蛴袉魏思?xì)胞增多，蛋白增高。因患者有艾滋病或免疫抑制的病史，體液檢查找到典型的巨細(xì)胞，PCR檢測(cè)岀CSF中該病毒核酸可資鑒別。早期診斷和治療是降低本病死亡率的關(guān)鍵，主要包括抗病毒治療，輔以 免疫治療和對(duì)癥支持治療。肌肉無力鑒別診斷：1、重癥肌無力：可岀現(xiàn)眼瞼下垂、四肢無力，但肌無力多呈運(yùn)動(dòng)后疲勞及晨輕幕重現(xiàn)象，與患 者表現(xiàn)不符。2、低血鉀型周期性癱瘓：該病也常岀現(xiàn)四肢遲

32、緩性對(duì)稱性癱瘓，但是該病常常反復(fù)發(fā)作，常于 夜間睡眠或清晨起床時(shí)岀現(xiàn)，下肢重于上肢、近端重于遠(yuǎn)端，查體亦可見肌張力低下，腱反射 減弱或消失且血鉀多顯著降低，與該患者不符，暫不考慮。3. Lambert-Eaton 綜合征：又稱肌無力綜合征，一般男性居多，約2/3伴發(fā)癌腫，多為小細(xì)胞肺癌，也可有其他部位腫瘤及伴發(fā)自身免疫性疾病，多表現(xiàn)為進(jìn)行性肢體近端和軀干肌肉無力，以下肢肌無力為主，活動(dòng)后即疲勞，短暫用力后反而增強(qiáng)。4. 多發(fā)性肌炎：可表現(xiàn)為明顯的四肢無力，該病可有全身反應(yīng)現(xiàn)象，如肌肉壓痛，血清肌酶明顯 增高，肌電圖提示明顯的肌源性受損。但該病無晨輕暮重，抗膽堿酯酶無效。多系統(tǒng)萎縮鑒別診斷：1.

33、 小腦性共濟(jì)失調(diào)：亦可見行走不穩(wěn)，意向性震顫等表現(xiàn)，但該疾病一般有家族遺傳史，起病年齡較小，該患者中年起病，MRI可見小腦萎縮表現(xiàn)，與之不符合。2. 老年性直立性低血壓：?jiǎn)渭冏灾魃窠?jīng)系統(tǒng)功能障礙，不伴有帕金森樣癥狀及小腦癥狀，與老年人血壓增高及老年人對(duì)血漿去甲腎上腺隨體位改變的反應(yīng)增強(qiáng)有關(guān)?；杳浴⒁庾R(shí)障礙鑒別診斷 ：1. 低血糖腦?。夯颊呒韧刑悄虿∈罚朐簳r(shí)測(cè)血糖1.7mmol/L，發(fā)病時(shí)有心慌、全身乏力、意 識(shí)模糊，口服高糖后意識(shí)不清和肢體無力好轉(zhuǎn)，需考慮低血糖腦病可能。2. 腎性腦?。阂话阋娪谀I衰尿毒癥期，合并電解質(zhì)紊亂及腎功能明顯受損，患者既往有腎病綜合征病史，需考慮該病，但患者3年前

34、已停藥，入院查腎功能未見明顯異常，血壓監(jiān)測(cè)平穩(wěn)，故暫不考慮。3. 癲癇：癲癇為一組由不同原因引起的腦部神經(jīng)元高度同步化，以發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性及刻 板性為特點(diǎn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，患者突發(fā)意識(shí)障礙，不能排除癲癇發(fā)作，入院后查腦電 圖等以明確診斷。頭痛鑒別:1. 病毒性腦膜炎：患者青年女性，發(fā)病1周前有感冒病史，后岀現(xiàn)頭痛不適，目前查體頸部稍抵 抗，頜胸2指，頭顱CT未見明顯異常，故該診斷待排。2. 叢集性頭痛：一般為一側(cè)眼眶周圍發(fā)作性劇烈頭痛，持續(xù)15分鐘至3小時(shí)，發(fā)作從隔天 1次 到每日8次，發(fā)病具有反復(fù)密集發(fā)作的特點(diǎn)，伴有流淚、流涕、前額和面部汗岀等。3. 蛛網(wǎng)膜下腔岀血：常有動(dòng)脈瘤病

35、史，伴有頭痛、嘔吐等顱高壓表現(xiàn)，頭顱CT可見蛛網(wǎng)膜下腔 高密度影，可以排除。4. 顳動(dòng)脈炎：患者青年女性，既往無風(fēng)濕、免疫系統(tǒng)疾病，查體頭部血管無明顯波動(dòng)，需鑒別該 診斷，可進(jìn)一步完善風(fēng)濕、免疫指標(biāo)明確診斷。5. 青光眼：也可表現(xiàn)為頭痛不適，該患者無明顯眼球及球后疼痛，無畏光及流淚，既往無青光眼 病史，無飛蚊癥等表現(xiàn)，查體瞳孔正常，必要時(shí)可眼科查眼壓排除該診斷。6. 三叉神經(jīng)痛：可表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛支配區(qū)域疼痛，但為抽動(dòng)性疼痛，閃電樣等表現(xiàn)。7. 緊張性頭痛：主要表現(xiàn)為雙側(cè)輕、中度的壓迫性或緊束性非搏動(dòng)性頭痛，不伴有惡心、嘔吐， 該患者頭痛慢性病程，需考慮該診斷，但該患者頭痛前有緊張情況，情緒緩解后頭痛緩解，故 不考慮該診斷。肌張力障礙：1. 慢性酒精中毒性腦病：可有椎體外系癥狀及進(jìn)行性記憶力下降，患者有長(zhǎng)期飲酒史， 時(shí)有雙手 不自主抖動(dòng)，考慮酒精戒斷反應(yīng)可能，不考慮酒精中毒性腦病。2. 亨延頓病：該病好發(fā)于 30-50歲，絕大多數(shù)有家族史，起病隱匿，緩慢進(jìn)展，表現(xiàn)為舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)，通常為全身性，可伴有精神障礙與癡呆，基因檢測(cè)CAG重復(fù)序列拷貝數(shù)大于 40具有診斷價(jià)值，與該患者高齡，急性發(fā)作等表現(xiàn)不同，可排除。3. 肝豆?fàn)詈俗冃裕夯颊咔嗌倌昶鸩?，出現(xiàn)肢體扭動(dòng)及不自主言語，有胡言亂語情況，平時(shí)學(xué)習(xí)成績(jī)一般，需考慮代謝性疾病如