核苷酸代謝教學(xué)PPT課件

1、1核苷酸核苷酸代謝代謝第十章第十章metabolism of nucleotides2核苷酸庫(kù)核苷酸庫(kù)核酸的降解核酸的降解核苷酸的合成核苷酸的合成核酸的合成核酸的合成核苷酸的降解核苷酸的降解核苷酸不屬于營(yíng)養(yǎng)必需物質(zhì)核苷酸不屬于營(yíng)養(yǎng)必需物質(zhì)3 3核苷酸的生理功用核苷酸的生理功用作為核酸合成的原料作為核酸合成的原料-最主要的功能最主要的功能體內(nèi)能量的利用形式體內(nèi)能量的利用形式參與代謝與生理調(diào)節(jié)參與代謝與生理調(diào)節(jié)-camp, cgmp組成輔酶組成輔酶-nad,fad, coa活化中間代謝物活化中間代謝物-udpg, cdp-dg, sam atp-主要形式；主要形式；gtp-蛋白質(zhì)合成蛋白質(zhì)合成 u

2、tp-糖原合成；糖原合成；ctp-磷脂合成磷脂合成4從核苷酸的組成來看核苷酸的代謝從核苷酸的組成來看核苷酸的代謝核苷酸的代謝主要是堿基的合成與分解核苷酸的代謝主要是堿基的合成與分解5第第 二二 節(jié)節(jié) 嘌呤核苷酸代謝嘌呤核苷酸代謝第第 三三 節(jié)節(jié) 嘧啶核苷酸代謝嘧啶核苷酸代謝第第 一一 節(jié)節(jié) 核酸的酶促降解核酸的酶促降解 6食物核蛋白食物核蛋白蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)核酸核酸(rna與與dna)胰核酸酶胰核酸酶rna酶酶dna酶酶(磷酸二酯酶磷酸二酯酶)單核苷酸單核苷酸胰、腸核苷酸酶胰、腸核苷酸酶(磷酸單酯酶磷酸單酯酶)核苷核苷磷酸磷酸核苷酶核苷酶或磷酸解或磷酸解)戊糖戊糖堿基堿基核酸的消化核酸的消化排出，

3、很排出，很少利用少利用第第 一一 節(jié)節(jié) 核酸的酶促降解核酸的酶促降解 ( (水解水解或磷酸戊或磷酸戊糖糖7 7第二節(jié)第二節(jié) 嘌呤核苷酸代謝嘌呤核苷酸代謝gmp、gdp、gtpdgmp、dgdp、dgtpamp、adp、atpdamp、dadp、datp8 8一、嘌呤核苷酸的合成代謝一、嘌呤核苷酸的合成代謝r-5-ppp-1-r-5-patpampprpp合成酶合成酶5-磷酸核糖磷酸核糖磷酸核糖焦磷酸磷酸核糖焦磷酸9(一一) 從頭合成途徑從頭合成途徑 用磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及用磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及co2等簡(jiǎn)單物等簡(jiǎn)單物質(zhì)為原料，經(jīng)過一系列酶促反應(yīng)合成嘌呤核苷酸的質(zhì)為原料，經(jīng)過一系列

4、酶促反應(yīng)合成嘌呤核苷酸的途徑途徑.(二二) 補(bǔ)救合成途徑補(bǔ)救合成途徑 利用體內(nèi)游離的嘌呤堿或嘌呤核苷經(jīng)過簡(jiǎn)單的利用體內(nèi)游離的嘌呤堿或嘌呤核苷經(jīng)過簡(jiǎn)單的反應(yīng)過程反應(yīng)過程, ,合成嘌呤核苷酸。合成嘌呤核苷酸。1010( (一一) ) 嘌呤核苷酸的從頭合成途徑嘌呤核苷酸的從頭合成途徑1、合成的過程：、合成的過程： 兩個(gè)階段兩個(gè)階段,（ 1） 次黃嘌呤核苷酸次黃嘌呤核苷酸(imp)的合成的合成 （2）腺苷酸）腺苷酸(amp)和鳥苷酸和鳥苷酸(gmp)的合成的合成1111r-5-p（5-磷酸核糖）磷酸核糖）atpampprpp合成酶合成酶pp-1-r-5-p（磷酸核糖焦磷酸）（磷酸核糖焦磷酸）在谷氨酰胺

5、、甘氨酸、在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳單位、二氧化碳及一碳單位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步參與下天冬氨酸的逐步參與下imph2n-1-r-5 -p（5 -磷酸核糖胺）磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸酰胺轉(zhuǎn)移酶酰胺轉(zhuǎn)移酶（1 1）次黃嘌呤核苷酸）次黃嘌呤核苷酸(imp)(imp)的合成的合成12ohnr-5-pc ncnnchchc次黃嘌呤核苷酸次黃嘌呤核苷酸(imp)在在r-5r-5-p-p的的c-1c-1上合成嘌呤環(huán)上合成嘌呤環(huán)13n1c2n3c4c5c6n97nc8 甲?；柞；?一碳單位一碳單位)甘氨酸甘氨酸co2asp甲?；柞；?一碳單位一碳單位)gln(酰胺基酰胺基)甘氨甘氨站中

6、間，站中間， 谷氮谷氮坐下坐下面面,co2飄飄天天上，上， 甲酰甲酰守兩守兩邊邊。14(2) 腺苷酸和鳥苷酸的合成腺苷酸和鳥苷酸的合成腺苷酸代琥珀酸合成酶腺苷酸代琥珀酸合成酶 imp脫氫酶脫氫酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶 gmp合成酶合成酶1515amp腺苷酸激酶腺苷酸激酶adpatpadpatpadp腺苷酸激酶腺苷酸激酶atpgmp鳥苷酸激酶鳥苷酸激酶gdpatpadpatpadp鳥苷酸激酶鳥苷酸激酶gtp二磷酸、三磷酸嘌呤核苷酸的形成二磷酸、三磷酸嘌呤核苷酸的形成16部位：部位：肝（主要）、小腸、胸腺細(xì)胞的胞液。腦、骨髓不能合成。肝（主要）、小腸、胸腺細(xì)胞的胞液。腦、骨髓不能

7、合成。原料：原料：磷酸核糖，甘氨酸，天冬氨酸，谷氨酰酸，磷酸核糖，甘氨酸，天冬氨酸，谷氨酰酸，coco2 2，甲?；?，甲酰基。關(guān)鍵酶：關(guān)鍵酶：prppprpp合成酶，酰胺轉(zhuǎn)移酶，合成酶，酰胺轉(zhuǎn)移酶，腺苷酸代琥珀酸合成酶腺苷酸代琥珀酸合成酶 ，impimp脫氫酶，脫氫酶，gmpgmp合成酶。合成酶。過程：過程：兩個(gè)階段：兩個(gè)階段：impimp的合成；的合成；ampamp和和gmpgmp的生成。的生成。消耗氨基酸和大量消耗氨基酸和大量atpatp。r-5-patpprpppraimpatpgtpampsampadpxmpgmpgdp 從頭合成途徑（小結(jié)）從頭合成途徑（小結(jié)）17prpp合成酶合成

8、酶2. 嘌呤核苷酸從頭合成的調(diào)節(jié)嘌呤核苷酸從頭合成的調(diào)節(jié)主要通過產(chǎn)物的負(fù)反饋調(diào)節(jié)，有主要通過產(chǎn)物的負(fù)反饋調(diào)節(jié)，有2個(gè)長(zhǎng)反饋和個(gè)長(zhǎng)反饋和2個(gè)短反饋個(gè)短反饋atpgtpr-5-patpprpp酰胺酰胺轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶praimpampsampadpxmpgmpgdp（1）2個(gè)長(zhǎng)反饋：個(gè)長(zhǎng)反饋：1818（2 2）2 2個(gè)短反饋個(gè)短反饋impampsxmpampadpgmpgdpgtpatpatpgtpimpimp脫脫氫酶氫酶ampsamps合合成酶成酶gmpgmp合成酶合成酶19意義：意義：產(chǎn)物負(fù)反饋（長(zhǎng)、短）使核苷酸的產(chǎn)物負(fù)反饋（長(zhǎng)、短）使核苷酸的合成能滿足機(jī)體的需要，又不會(huì)過剩。合成能滿足機(jī)體的需要

9、，又不會(huì)過剩。交叉正反饋使腺嘌呤核苷酸和鳥嘌交叉正反饋使腺嘌呤核苷酸和鳥嘌呤核苷酸保持相對(duì)平衡。呤核苷酸保持相對(duì)平衡。20( (二二) )補(bǔ)救合成途徑補(bǔ)救合成途徑有兩條合成途徑有兩條合成途徑1 1、嘌呤堿與、嘌呤堿與prppprpp直接合成嘌呤核苷酸直接合成嘌呤核苷酸腺嘌呤腺嘌呤腺嘌呤核苷酸腺嘌呤核苷酸腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶（aprt）hgprt活性高活性高aprt活性活性低低90%嘌呤堿嘌呤堿次黃嘌呤次黃嘌呤次黃嘌呤核苷酸次黃嘌呤核苷酸鳥嘌呤鳥嘌呤鳥嘌呤核苷酸鳥嘌呤核苷酸prppppi次黃嘌呤次黃嘌呤-鳥嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶(hgprt)(hgprt)21

10、腺嘌呤腺嘌呤 + 1-+ 1-磷酸核糖磷酸核糖腺苷腺苷 + pi+ pi核苷磷酸化酶核苷磷酸化酶2 2、 腺嘌呤與腺嘌呤與1-1-磷酸核糖生成腺苷磷酸核糖生成腺苷, , 再生成再生成腺嘌呤核苷酸腺嘌呤核苷酸腺苷腺苷 + atp+ atp腺苷激酶腺苷激酶腺苷酸腺苷酸 + adp+ adp22補(bǔ)救合成的生理意義補(bǔ)救合成的生理意義1、節(jié)省從頭合成時(shí)的能量和一些氨基酸的消耗。、節(jié)省從頭合成時(shí)的能量和一些氨基酸的消耗。2、某些組織器官，如腦、骨髓等只能進(jìn)行補(bǔ)救合成、某些組織器官，如腦、骨髓等只能進(jìn)行補(bǔ)救合成23(三三) 腺苷酸和鳥苷酸的相互轉(zhuǎn)變腺苷酸和鳥苷酸的相互轉(zhuǎn)變ampgmpxmpampsimpnh

11、3腺苷酸脫氨酶腺苷酸脫氨酶nadp+nh3nadph鳥苷酸還原酶鳥苷酸還原酶24( (四四) ) 脫氧脫氧( (核糖核糖) )核苷酸的合成核苷酸的合成在在核苷二磷酸水平核苷二磷酸水平被還原而成被還原而成ohopoohohh堿基堿基hohhhooohophoohopoh hh堿基堿基hohhhooohophonadph+h+nadp+ +h2o核糖核苷酸還原酶核糖核苷酸還原酶dndpndp25ndpdndp核糖核苷酸還原酶核糖核苷酸還原酶adpdadp核糖核苷酸還原酶核糖核苷酸還原酶gdpdgdp核糖核苷酸還原酶核糖核苷酸還原酶udpdudp核糖核苷酸還原酶核糖核苷酸還原酶cdpdcdp核糖核苷

12、酸還原酶核糖核苷酸還原酶tdpdtdp26dndp+atpdntp+adp激酶激酶激酶激酶dcdp+atpdctp+adpdudp+atpdutp+adp激酶激酶dgdp+atpdgtp+adp激酶激酶dadp+atpdatp +adp激酶激酶dndpdnmp+pi磷酸酶磷酸酶27二嘌呤核苷酸的分解代謝二嘌呤核苷酸的分解代謝核苷酸核苷酸核苷核苷pipi1-1-磷酸核糖磷酸核糖堿基堿基5-磷酸核糖磷酸核糖核苷酸酶核苷酸酶磷酸化酶磷酸化酶1-1-磷酸核糖磷酸核糖變位酶變位酶補(bǔ)救途徑補(bǔ)救途徑分解代謝分解代謝終末產(chǎn)物經(jīng)尿排出終末產(chǎn)物經(jīng)尿排出prppprppcoco2 2h h2 2o o2828嘌呤核

13、苷酸的分解代謝嘌呤核苷酸的分解代謝gmpgix黃嘌呤氧化酶黃嘌呤氧化酶黃嘌呤黃嘌呤氧化酶氧化酶尿酸尿酸impamp29 正常人血漿尿酸含量：正常人血漿尿酸含量：0.120.36mmol/l 男男: 0.27mmol/l, 女女:0.21mmol/l 以尿酸及其鈉鹽形式存在以尿酸及其鈉鹽形式存在, 均難溶于水均難溶于水0.48mmol/l(8mg%), 析出結(jié)晶析出結(jié)晶, 沉積在關(guān)節(jié)和軟骨等處沉積在關(guān)節(jié)和軟骨等處 痛風(fēng)癥痛風(fēng)癥進(jìn)食高嘌呤膳食時(shí)進(jìn)食高嘌呤膳食時(shí)體內(nèi)核酸大量分解體內(nèi)核酸大量分解(白血病白血病,惡性腫瘤）惡性腫瘤）腎臟疾病尿酸排泄障礙腎臟疾病尿酸排泄障礙血中尿酸血中尿酸嘌呤核苷酸的過量

14、合成嘌呤核苷酸的過量合成3030別嘌呤醇治療痛風(fēng)癥的作用機(jī)制別嘌呤醇治療痛風(fēng)癥的作用機(jī)制n ohnnnhch次黃嘌呤次黃嘌呤c ohnnnhhn別嘌呤醇別嘌呤醇黃嘌呤氧化酶黃嘌呤氧化酶尿酸尿酸prpp別嘌呤醇核苷酸別嘌呤醇核苷酸嘌呤核苷酸嘌呤核苷酸從頭合成的酶從頭合成的酶反饋反饋ppi嘌呤核苷酸合成嘌呤核苷酸合成31 嘌嘌呤呤核苷酸抗代謝物主要是一些嘌呤、氨基酸或葉酸核苷酸抗代謝物主要是一些嘌呤、氨基酸或葉酸等的類似物等的類似物。 采用采用競(jìng)爭(zhēng)性抑制競(jìng)爭(zhēng)性抑制或或“以假亂真以假亂真”等方式抑制合成代謝等方式抑制合成代謝中的酶，從而干擾和阻斷核苷酸的合成，從而進(jìn)一步阻止中的酶，從而干擾和阻斷核苷

15、酸的合成，從而進(jìn)一步阻止核酸以及蛋白質(zhì)的生物合成。核酸以及蛋白質(zhì)的生物合成。 由于腫瘤的核酸與蛋白質(zhì)代謝旺盛，因此抗代謝物可由于腫瘤的核酸與蛋白質(zhì)代謝旺盛，因此抗代謝物可用于腫瘤的化療。用于腫瘤的化療。三、三、 嘌呤核苷酸的抗代謝物嘌呤核苷酸的抗代謝物嘌呤類似物在體內(nèi)可轉(zhuǎn)變?yōu)楹塑账嵬ㄟ^嘌呤類似物在體內(nèi)可轉(zhuǎn)變?yōu)楹塑账嵬ㄟ^反饋抑制反饋抑制阻斷阻斷核苷酸的合成核苷酸的合成321. 嘌呤類似物嘌呤類似物n shnnnhn shnnnhh2n6-巰基鳥嘌呤巰基鳥嘌呤6-巰基嘌呤巰基嘌呤（6-mp）c ohnnnhhn別嘌呤醇別嘌呤醇332. 氨基酸類似物氨基酸類似物n+ nch2coch2chcooho

16、nh2氮雜絲氨酸（重氮乙酰絲氨酸）氮雜絲氨酸（重氮乙酰絲氨酸）n+ nch2cch2ch2chcoohonh26-重氮重氮-5-氧正亮氨酸氧正亮氨酸抑制有抑制有g(shù)ln參與的反應(yīng)參與的反應(yīng)343. 葉酸類似物葉酸類似物氨喋呤氨喋呤氨甲喋呤（氨甲喋呤（mtx）5,6,7,8四氫葉酸四氫葉酸nnchch2nhcnchoch2ch2coohcoohhh2nnohnhn nh2nnnhh2nch2ncnchoch2ch2coohcoohhr葉酸類似物葉酸類似物hch3抑制有一碳單位參與的反應(yīng)抑制有一碳單位參與的反應(yīng)35甲酰甘氨酰甲酰甘氨酰胺核苷酸胺核苷酸（fgar）prpp谷氨酰胺谷氨酰胺（gln）=p

17、ra甘氨酰胺甘氨酰胺核苷酸核苷酸（gar）=甲酰甘氨甲酰甘氨脒核苷酸脒核苷酸（fgam）5-氨基異咪唑氨基異咪唑-4-甲酰胺核苷酸甲酰胺核苷酸（aicar）=5-甲酰胺基咪唑甲酰胺基咪唑-4-甲酰胺核苷酸甲酰胺核苷酸（faicar）imp次黃嘌呤次黃嘌呤（h）prppppi=amp=prppppi=腺嘌呤（腺嘌呤（a）gmp=prppppi鳥嘌呤鳥嘌呤(g)6-mp6-mp6-mp6-mp6-mp6-mp氮雜絲氨酸氮雜絲氨酸氮雜絲氨酸氮雜絲氨酸氮雜絲氨酸氮雜絲氨酸mtxmtx6-mp6-mp6-mp6-mp核苷核苷酸酸 3636第三節(jié)第三節(jié) 嘧啶核苷酸代謝嘧啶核苷酸代謝h hh hh hump

18、ump、udpudp、dtpdtpdumpdump、dutpdutpcmpcmp、cdpcdp、ctpctpdcmpdcmp、 dcdp dctpdcdp dctpdtmp dtmp dtmpdtmp dtmp dtmp3737一、嘧啶核苷酸的合成代謝一、嘧啶核苷酸的合成代謝( (一一) ) 嘧啶核苷酸的從頭合成嘧啶核苷酸的從頭合成1 1、合成的過程：、合成的過程： （1 1）umpump的合成的合成 （2 2）cmpcmp的合成、的合成、dtmpdtmp的合成的合成38hco3-(co2)glnatp氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸cpsnh2o=co p_氨基甲酰天冬氨酸氨基甲酰天冬氨酸coh2n

19、cch2chcoohnhohoasp天冬氨酸氨基天冬氨酸氨基甲酰基轉(zhuǎn)移酶甲?；D(zhuǎn)移酶（1 1）umpump的合成的合成 ompprppppicohncchccoohnho乳清酸乳清酸ump二氫乳清酸二氫乳清酸二氫乳清酸酶二氫乳清酸酶39兩種氨基甲酰磷酸合成酶的比較兩種氨基甲酰磷酸合成酶的比較分布分布線粒體線粒體(肝肝)胞液胞液(各種細(xì)胞各種細(xì)胞)氮源氮源氨氨谷氨酰胺谷氨酰胺變構(gòu)激活劑變構(gòu)激活劑n-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸atp、prpp變構(gòu)抑制劑變構(gòu)抑制劑無(wú)無(wú)ump(哺乳動(dòng)物哺乳動(dòng)物)功能功能尿素合成尿素合成嘧啶合成嘧啶合成氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶i氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶

20、ii(cps-i)(cps-ii)40ncncccaspco2glnnh2hch2choochooc嘧啶堿合成的元素來源嘧啶堿合成的元素來源41（2 2） 胞嘧啶核苷酸胞嘧啶核苷酸(ctp)的合成的合成atpcohncchchnor-5-p尿苷酸激酶尿苷酸激酶udpump二磷酸二磷酸 尿苷激酶尿苷激酶adputpatpadpglu, adp+pi concchchnnh2r-5-p-p-pgln, atp ctpctp合成酶合成酶utpctputpctp，在三磷酸上，在三磷酸上ndpdndpndpdndp，在二磷酸上，在二磷酸上其他互變都在一磷酸上其他互變都在一磷酸上42atp激酶激酶dtdp

21、激酶激酶adpdttpatpadpdtmp（3 3） 脫氧胸腺嘧啶核苷酸脫氧胸腺嘧啶核苷酸(dtmp)的合成的合成dudppidcmpnh3dtmp合成酶合成酶fh2n5,n10-甲烯甲烯fh4cohncc-ch3chnodr-5-pdtmpcohncchchnodr-5-pdumpfh4fh2還原酶還原酶nadp+nadph+h+43嘧啶核苷酸的從頭合成嘧啶核苷酸的從頭合成原料：原料：磷酸核糖，天冬氨酸，谷氨酰氨，磷酸核糖，天冬氨酸，谷氨酰氨，coco，甲烯基，甲烯基部位：部位：肝細(xì)胞胞液肝細(xì)胞胞液。關(guān)鍵酶：關(guān)鍵酶：prppprpp合成酶，天冬氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶，合成酶，天冬氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶，

22、 氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶iiii（ cps-ii cps-ii ）。）。過程過程: : 1 1、先合成嘧啶環(huán)，再合成嘧啶核苷酸、先合成嘧啶環(huán)，再合成嘧啶核苷酸. . 、胞嘧啶核苷酸的合成發(fā)生三磷酸水平上。、胞嘧啶核苷酸的合成發(fā)生三磷酸水平上。 3 3、dtmpdtmp是由是由dumpdump經(jīng)甲基化而成。經(jīng)甲基化而成。ctpdtmphco3-glnatp氨基甲氨基甲酰磷酸酰磷酸氨甲酰氨甲酰天冬氨酸天冬氨酸乳清酸乳清酸ompumpprppppi2. 從頭合成的調(diào)節(jié)從頭合成的調(diào)節(jié)atp+co2+glnprppatp氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨甲酰天冬氨酸氨甲酰天冬氨酸prppatp+

23、5-磷酸核糖磷酸核糖ompumputpctp嘌呤核苷酸嘌呤核苷酸嘧啶核苷酸嘧啶核苷酸由合成產(chǎn)物對(duì)由合成產(chǎn)物對(duì)3個(gè)關(guān)鍵酶?jìng)€(gè)關(guān)鍵酶酶酶1：cps-ii酶酶2：天冬氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶：天冬氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶酶酶3：prpp合成酶合成酶asp(動(dòng)物動(dòng)物)(細(xì)菌細(xì)菌)的的負(fù)反饋負(fù)反饋調(diào)節(jié)來實(shí)現(xiàn)。調(diào)節(jié)來實(shí)現(xiàn)。atp4545嘧啶核苷酸合成調(diào)節(jié)的意義嘧啶核苷酸合成調(diào)節(jié)的意義1 1、產(chǎn)物負(fù)反饋使嘧啶核苷酸的合成能滿、產(chǎn)物負(fù)反饋使嘧啶核苷酸的合成能滿足機(jī)體的需要又不過剩，同時(shí)也使不同足機(jī)體的需要又不過剩，同時(shí)也使不同嘧啶核苷酸的合成保持相對(duì)平衡。嘧啶核苷酸的合成保持相對(duì)平衡。2 2、嘧啶核苷酸和嘌呤核苷酸同時(shí)對(duì)、嘧啶

24、核苷酸和嘌呤核苷酸同時(shí)對(duì)prppprpp合成酶的調(diào)節(jié)可使嘧啶核苷酸和嘌呤核合成酶的調(diào)節(jié)可使嘧啶核苷酸和嘌呤核苷酸的合成保持相對(duì)平衡。苷酸的合成保持相對(duì)平衡。46(二二) 嘧啶核苷酸的補(bǔ)救合成嘧啶核苷酸的補(bǔ)救合成尿嘧啶尿嘧啶胸腺嘧啶胸腺嘧啶乳清酸乳清酸胸苷激酶胸苷激酶,tk與惡性腫瘤有關(guān)與惡性腫瘤有關(guān)嘧啶嘧啶嘧啶核苷酸嘧啶核苷酸+ppi嘧啶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶嘧啶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶+prpp嘧啶核苷嘧啶核苷嘧啶核苷酸嘧啶核苷酸+adp核苷激酶核苷激酶+atp4747二、嘧啶核苷酸的分解代謝二、嘧啶核苷酸的分解代謝嘧啶堿嘧啶堿1-磷酸核糖磷酸核糖嘧啶核苷酸嘧啶核苷酸核苷核苷 核苷酸酶核苷酸酶pi核苷磷酸化酶

25、核苷磷酸化酶48胞嘧啶胞嘧啶nh3尿嘧啶尿嘧啶二氫尿嘧啶二氫尿嘧啶 h2oco2 + nh3-丙氨酸丙氨酸胸腺嘧啶胸腺嘧啶-脲基異丁酸脲基異丁酸-氨基異丁酸氨基異丁酸h2o丙二酸單酰丙二酸單酰coa乙酰乙酰coatac肝肝尿素尿素甲基丙二酸單酰甲基丙二酸單酰coa琥珀酰琥珀酰coatac糖異生糖異生49 嘧啶核苷酸與嘌呤核苷酸分解代謝最大嘧啶核苷酸與嘌呤核苷酸分解代謝最大的的不同不同是嘧啶環(huán)的裂解，最后生成是嘧啶環(huán)的裂解，最后生成-氨基酸、氨基酸、co2、氨。、氨。 嘧啶堿的降解產(chǎn)物嘧啶堿的降解產(chǎn)物易溶于水易溶于水，故嘧啶代，故嘧啶代謝異常的疾病較少。謝異常的疾病較少。 乳清酸尿癥乳清酸尿癥是缺乏從頭合成途徑酶所致是缺乏從頭合成途徑酶所致的的原發(fā)性遺傳病。原發(fā)性遺傳病。cohncchccoohnho乳清酸乳清酸cohncchccoohnor-5-pprppppi磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶乳清酸核苷酸乳清酸核苷酸co2ump脫羧酶脫羧酶乳清酸尿癥乳清酸尿癥缺乏酶缺乏酶5和酶