全血細(xì)胞減少的鑒別診斷課件

1、全血細(xì)胞減少的鑒別診斷1全血細(xì)胞減少的鑒別診斷全血細(xì)胞減少的鑒別診斷 王王 勁勁第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院血液科第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院血液科 重慶，重慶，400042 全血細(xì)胞減少的鑒別診斷2 全血細(xì)胞減少，臨床也常稱為全血象減少或三全血細(xì)胞減少，臨床也常稱為全血象減少或三系減少，指紅細(xì)胞數(shù)量或血紅蛋白含量、白細(xì)胞數(shù)系減少，指紅細(xì)胞數(shù)量或血紅蛋白含量、白細(xì)胞數(shù)量及血小板數(shù)量均低于正常；即量及血小板數(shù)量均低于正常；即rbc3001012/l或或hb110g/l、wbc4.0109/l（中性粒細(xì)胞（中性粒細(xì)胞2.0109/l）、）、plt20%；晚期粒細(xì)胞、紅系（；晚期粒細(xì)胞、紅系（aml-m6除外）及巨

2、核系（除外）及巨核系（aml-m7除外）均嚴(yán)重受抑。除外）均嚴(yán)重受抑。全血細(xì)胞減少的鑒別診斷11全血細(xì)胞減少的鑒別診斷12aml-m1aml-m3aml-m2aml-m6aml-m5aml-m4全血細(xì)胞減少的鑒別診斷13aml-m7all-l1all-l3all-l2全血細(xì)胞減少的鑒別診斷14急性白血病急性白血病注意要點(diǎn)：注意要點(diǎn)： 少部分急性淋巴細(xì)胞白血病或老年急性白血?。ǘ酁榧毙陨俨糠旨毙粤馨图?xì)胞白血病或老年急性白血?。ǘ酁榧毙运杓?xì)胞白血?。┍憩F(xiàn)為骨髓增生低下，尤其低增生急淋如髓細(xì)胞白血?。┍憩F(xiàn)為骨髓增生低下，尤其低增生急淋如將原始淋巴細(xì)胞誤定為成熟淋巴細(xì)胞則會診斷為再障，要將原始淋巴細(xì)胞

3、誤定為成熟淋巴細(xì)胞則會診斷為再障，要求認(rèn)真鑒別形態(tài)，并結(jié)合免疫學(xué)分型結(jié)果；求認(rèn)真鑒別形態(tài)，并結(jié)合免疫學(xué)分型結(jié)果； 一些其它原因?qū)е鹿撬枋芤值幕謴?fù)期或使用粒細(xì)胞刺激因一些其它原因?qū)е鹿撬枋芤值幕謴?fù)期或使用粒細(xì)胞刺激因子后，選擇骨髓檢查時機(jī)不成熟時可表現(xiàn)為原始細(xì)胞增多子后，選擇骨髓檢查時機(jī)不成熟時可表現(xiàn)為原始細(xì)胞增多，因此須與臨床加強(qiáng)溝通，詳細(xì)了解病史及用藥史。，因此須與臨床加強(qiáng)溝通，詳細(xì)了解病史及用藥史。全血細(xì)胞減少的鑒別診斷15正常骨髓象正常骨髓象白血病骨髓象白血病骨髓象全血細(xì)胞減少的鑒別診斷16低增生急淋嗜酸白血病化療后cr全血細(xì)胞減少的鑒別診斷17amlpox染色陽性染色陽性m6pas染色

4、陽性染色陽性allpas染色陽性染色陽性白血病細(xì)胞的特殊染色白血病細(xì)胞的特殊染色全血細(xì)胞減少的鑒別診斷18骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：貧血、發(fā)熱、出血，貧血最常見，出血次之；貧血、發(fā)熱、出血，貧血最常見，出血次之； 體征：體征：貧血表現(xiàn)為主；貧血表現(xiàn)為主； 血象特點(diǎn)：血象特點(diǎn)：多為大細(xì)胞貧血；多為大細(xì)胞貧血； 骨髓象特點(diǎn)：骨髓象特點(diǎn)： 增生多明顯活躍；原始粒細(xì)胞增生多明顯活躍；原始粒細(xì)胞20%或外周血中或外周血中淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞2.0109/l可診斷?？稍\斷。全血細(xì)胞減少的鑒別診斷27全血細(xì)胞減少的鑒別診斷28淋巴（肉）瘤細(xì)胞白血病淋巴（肉）瘤細(xì)胞白血病注意要

5、點(diǎn)：注意要點(diǎn)： 有明確淋巴瘤病理活檢結(jié)果的患者診斷較易；有明確淋巴瘤病理活檢結(jié)果的患者診斷較易； 部分患者臨床可無肝脾淋巴結(jié)腫大，僅表現(xiàn)血象及骨髓象的異部分患者臨床可無肝脾淋巴結(jié)腫大，僅表現(xiàn)血象及骨髓象的異常，此類淋巴瘤細(xì)胞形態(tài)與急性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞不同，其常，此類淋巴瘤細(xì)胞形態(tài)與急性淋巴細(xì)胞白血病細(xì)胞不同，其胞體大小不一，漿量少，多深藍(lán)，染色質(zhì)較粗，核仁多明顯，胞體大小不一，漿量少，多深藍(lán)，染色質(zhì)較粗，核仁多明顯，1-3個；個； 少數(shù)可伴骨髓壞死樣改變；少數(shù)可伴骨髓壞死樣改變； 部分學(xué)者已將其歸為急性淋巴細(xì)胞白血病，治療相同。部分學(xué)者已將其歸為急性淋巴細(xì)胞白血病，治療相同。全血細(xì)胞減少的鑒

6、別診斷29噬血細(xì)胞綜合征噬血細(xì)胞綜合征 噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥（噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥（hemophagocytic lymphohistocytosis,hlh）或噬血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥（）或噬血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥（hemophagoeytic reticulosis）。）。臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：以持續(xù)高熱為主要表現(xiàn)，伴進(jìn)行性貧血；以持續(xù)高熱為主要表現(xiàn)，伴進(jìn)行性貧血；體征：體征：貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大、黃疸及皮疹；貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大、黃疸及皮疹；血象特點(diǎn)：血象特點(diǎn)：多為正細(xì)胞正色素性貧血；多為正細(xì)胞正色素性貧血；骨髓象特點(diǎn)：骨髓象特點(diǎn)：早期可能僅為反應(yīng)性組織細(xì)胞增生，無吞噬現(xiàn)象

7、；吞噬性組早期可能僅為反應(yīng)性組織細(xì)胞增生，無吞噬現(xiàn)象；吞噬性組織細(xì)胞為該病典型骨髓象特點(diǎn)，多少不一，以吞噬紅細(xì)胞為主，也吞噬血織細(xì)胞為該病典型骨髓象特點(diǎn)，多少不一，以吞噬紅細(xì)胞為主，也吞噬血小板及有核細(xì)胞；既往將骨髓噬血細(xì)胞小板及有核細(xì)胞；既往將骨髓噬血細(xì)胞2%做為診斷標(biāo)準(zhǔn)，而部分患者仍做為診斷標(biāo)準(zhǔn)，而部分患者仍較難發(fā)現(xiàn)但臨床及其它實驗檢查符合，因此需要多次多部位骨穿或考慮從較難發(fā)現(xiàn)但臨床及其它實驗檢查符合，因此需要多次多部位骨穿或考慮從其它器官獲得標(biāo)本；少數(shù)患者骨髓中伴大顆粒狀淋巴細(xì)胞，胞體延長如馬其它器官獲得標(biāo)本；少數(shù)患者骨髓中伴大顆粒狀淋巴細(xì)胞，胞體延長如馬尾松或松粒狀，須與尾松或松粒狀

8、，須與t淋巴細(xì)胞白血病或淋巴細(xì)胞白血病或t淋巴瘤鑒別。淋巴瘤鑒別。全血細(xì)胞減少的鑒別診斷30全血細(xì)胞減少的鑒別診斷31噬血細(xì)胞綜合征噬血細(xì)胞綜合征注意要點(diǎn)：注意要點(diǎn)： 2歲以前發(fā)病的多考慮家族性，歲以前發(fā)病的多考慮家族性，8歲后多為繼發(fā)性（微生物病歲后多為繼發(fā)性（微生物病毒感染；風(fēng)濕性疾病；惡性疾病如腫瘤相關(guān)性或淋巴瘤相關(guān)毒感染；風(fēng)濕性疾??；惡性疾病如腫瘤相關(guān)性或淋巴瘤相關(guān)性）；性）； 該病亦易與淋巴瘤及惡組混淆，其它實驗室檢查可幫助診斷該病亦易與淋巴瘤及惡組混淆，其它實驗室檢查可幫助診斷：甘油三酯：甘油三酯3mmol/l（在青少年患者中尤其有意義）；纖維（在青少年患者中尤其有意義）；纖維蛋白

9、原蛋白原2）；）； 免疫電泳可發(fā)現(xiàn)單克隆免疫球蛋白；免疫電泳可發(fā)現(xiàn)單克隆免疫球蛋白； 但少數(shù)患者瘤細(xì)胞呈灶性分布，需多部位穿刺。但少數(shù)患者瘤細(xì)胞呈灶性分布，需多部位穿刺。全血細(xì)胞減少的鑒別診斷36正常人血清蛋白正常人血清蛋白電泳圖電泳圖多克隆免疫球蛋白血清蛋白多克隆免疫球蛋白血清蛋白電泳圖峰高電泳圖峰高:峰底峰底=1:1多發(fā)性骨髓瘤蛋白電泳圖多發(fā)性骨髓瘤蛋白電泳圖峰高峰高:峰底峰底22:1全血細(xì)胞減少的鑒別診斷37 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：貧血、感染、出血；貧血、感染、出血； 體征：體征：貧血貌、皮膚出血征等；貧血貌、皮膚出血征等； 血象特點(diǎn)：血象特點(diǎn)：多為正細(xì)胞正色素性貧血，但目前大細(xì)胞貧血表多

10、為正細(xì)胞正色素性貧血，但目前大細(xì)胞貧血表現(xiàn)的再障臨床亦不少見；網(wǎng)織紅細(xì)胞比例及絕對值均低；現(xiàn)的再障臨床亦不少見；網(wǎng)織紅細(xì)胞比例及絕對值均低； 骨髓象特點(diǎn)：骨髓象特點(diǎn)：重型再障增生低下或重度低下，三系造血細(xì)胞重型再障增生低下或重度低下，三系造血細(xì)胞明顯減少；非造血細(xì)胞如漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞以及成骨細(xì)胞等明顯減少；非造血細(xì)胞如漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞以及成骨細(xì)胞等易見；非重型再障至少一個部位增生不良，既使增生活躍，易見；非重型再障至少一個部位增生不良，既使增生活躍，淋巴細(xì)胞亦相對增多，紅系增生以中晚幼紅為主，巨核細(xì)胞淋巴細(xì)胞亦相對增多，紅系增生以中晚幼紅為主，巨核細(xì)胞明顯減少。骨髓活檢示非造血細(xì)胞如脂肪細(xì)胞增

11、加。明顯減少。骨髓活檢示非造血細(xì)胞如脂肪細(xì)胞增加。再生障礙性貧血再生障礙性貧血全血細(xì)胞減少的鑒別診斷38全血細(xì)胞減少的鑒別診斷39正常骨髓象正常骨髓象再生障礙性貧血骨髓象再生障礙性貧血骨髓象全血細(xì)胞減少的鑒別診斷40注意要點(diǎn)：注意要點(diǎn)： 診斷再障如不能確定時應(yīng)多部位包括胸骨骨髓穿刺，并行診斷再障如不能確定時應(yīng)多部位包括胸骨骨髓穿刺，并行骨髓活檢；骨髓活檢； 外周血二系或三系減少，骨髓巨核細(xì)胞少的患者應(yīng)高度警外周血二系或三系減少，骨髓巨核細(xì)胞少的患者應(yīng)高度警惕再障；惕再障； 須注意與低增生型的急性淋巴細(xì)胞白血病鑒別。須注意與低增生型的急性淋巴細(xì)胞白血病鑒別。再生障礙性貧血再生障礙性貧血全血細(xì)胞減

12、少的鑒別診斷41巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：貧血、納差及其它消化道癥狀，部分有感染及貧血、納差及其它消化道癥狀，部分有感染及出血征；出血征； 體征：體征：貧血貌、鏡面舌、牛肉舌等；脊髓后側(cè)束及周圍神貧血貌、鏡面舌、牛肉舌等；脊髓后側(cè)束及周圍神經(jīng)病變；經(jīng)病變； 血象特點(diǎn)：血象特點(diǎn)：大細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞低，中性粒細(xì)胞核大細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞低，中性粒細(xì)胞核分葉過多（分葉過多（5葉葉5%，6葉葉1%）；）； 骨髓象特點(diǎn)：骨髓象特點(diǎn)：增生明顯活躍，巨幼紅細(xì)胞生成，增生明顯活躍，巨幼紅細(xì)胞生成，10%，粒，粒系巨幼變，核質(zhì)疏松腫脹；巨核細(xì)胞巨幼變，核分葉多。系巨幼變，核質(zhì)疏松腫脹

13、；巨核細(xì)胞巨幼變，核分葉多。全血細(xì)胞減少的鑒別診斷42 牛肉舌牛肉舌舌粘膜萎縮舌粘膜萎縮全血細(xì)胞減少的鑒別診斷43全血細(xì)胞減少的鑒別診斷44巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血 注意要點(diǎn)：注意要點(diǎn)： 巨幼貧系葉酸或巨幼貧系葉酸或b12缺乏所致，惡性貧血是由于內(nèi)因子缺缺乏所致，惡性貧血是由于內(nèi)因子缺乏導(dǎo)致乏導(dǎo)致b12缺乏的巨幼貧；缺乏的巨幼貧； 該病應(yīng)注意與該病應(yīng)注意與aml-m6鑒別：白細(xì)胞免疫分型、糖原染色鑒別：白細(xì)胞免疫分型、糖原染色，分子生物學(xué)及遺傳學(xué)檢測。，分子生物學(xué)及遺傳學(xué)檢測。全血細(xì)胞減少的鑒別診斷45急性造血功能停滯急性造血功能停滯 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、貧血及出血；發(fā)熱、貧血及出血；

14、體征：體征：貧血、出血征；貧血、出血征； 血象特點(diǎn)：血象特點(diǎn)：正細(xì)胞或大細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞低；正細(xì)胞或大細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞低； 骨髓象特點(diǎn)：骨髓象特點(diǎn)：增生減低或重度減低，原始巨幼紅細(xì)胞是其增生減低或重度減低，原始巨幼紅細(xì)胞是其主要骨髓象特點(diǎn)，多分布在片尾；主要骨髓象特點(diǎn)，多分布在片尾；全血細(xì)胞減少的鑒別診斷46全血細(xì)胞減少的鑒別診斷47急性造血功能停滯急性造血功能停滯 注意要點(diǎn)：注意要點(diǎn)： 該病多因病毒或微生物感染以及藥物因素所致，以血紅蛋該病多因病毒或微生物感染以及藥物因素所致，以血紅蛋白的進(jìn)行降低為主要表現(xiàn)，分為純紅再障型（單純血紅蛋白的進(jìn)行降低為主要表現(xiàn)，分為純紅再障型（單純血

15、紅蛋白下降）、混合型（血紅蛋白減少伴白細(xì)胞或血小板的減白下降）、混合型（血紅蛋白減少伴白細(xì)胞或血小板的減少）及全血細(xì)胞減少型（全血象減少），早期與再障極難少）及全血細(xì)胞減少型（全血象減少），早期與再障極難鑒別，由于此病約鑒別，由于此病約1月左右呈自限性，故多為回顧性診斷；月左右呈自限性，故多為回顧性診斷； 此病在溶血性貧血患者并發(fā)感染時易發(fā)生，又稱為溶貧的此病在溶血性貧血患者并發(fā)感染時易發(fā)生，又稱為溶貧的再障危象。再障危象。全血細(xì)胞減少的鑒別診斷48 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：貧血、出血為主要表現(xiàn)，可伴感染；貧血、出血為主要表現(xiàn)，可伴感染； 體征：體征：貧血、出血征；脾大為主要特點(diǎn)，可伴肝臟及淋巴貧

16、血、出血征；脾大為主要特點(diǎn)，可伴肝臟及淋巴結(jié)的腫大；結(jié)的腫大； 血象特點(diǎn)：血象特點(diǎn)：正細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞低；可見幼稚粒細(xì)正細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞低；可見幼稚粒細(xì)胞和幼稚紅細(xì)胞（幼粒幼紅現(xiàn)象）；中性粒細(xì)胞堿性磷酸胞和幼稚紅細(xì)胞（幼粒幼紅現(xiàn)象）；中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽性率及積分增加；酶陽性率及積分增加； 骨髓象特點(diǎn)：骨髓象特點(diǎn)：骨穿多骨穿多“干抽干抽”（多次多部位穿刺均抽不出（多次多部位穿刺均抽不出骨髓），且骨質(zhì)異常堅硬，穿刺困難；骨髓活檢示纖維組骨髓），且骨質(zhì)異常堅硬，穿刺困難；骨髓活檢示纖維組織明顯增生，網(wǎng)硬蛋白增加而造血細(xì)胞明顯減少。織明顯增生，網(wǎng)硬蛋白增加而造血細(xì)胞明顯減少。骨髓纖維化

17、骨髓纖維化 全血細(xì)胞減少的鑒別診斷49全血細(xì)胞減少的鑒別診斷50注意要點(diǎn)：注意要點(diǎn)： 骨纖患者外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶多陽性率或積分增骨纖患者外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶多陽性率或積分增高；高； 骨纖為骨髓增生性疾病的一種主要類型，建議積極行包括骨纖為骨髓增生性疾病的一種主要類型，建議積極行包括jak2v617f及及bcr/abl融合基因檢測。融合基因檢測。骨髓纖維化骨髓纖維化 全血細(xì)胞減少的鑒別診斷51 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：多有發(fā)熱，伴原發(fā)病相應(yīng)表現(xiàn)；多有發(fā)熱，伴原發(fā)病相應(yīng)表現(xiàn)； 體征：體征：原發(fā)病改變；原發(fā)病改變； 血象特點(diǎn)：血象特點(diǎn)：傷寒患者嗜酸性粒細(xì)胞減少或缺如，中性粒細(xì)傷寒患者嗜酸性

18、粒細(xì)胞減少或缺如，中性粒細(xì)胞呈胞呈“左移左移”（中性桿狀核粒細(xì)胞增加）；多數(shù)患者有隨（中性桿狀核粒細(xì)胞增加）；多數(shù)患者有隨原發(fā)病的加重血象進(jìn)行下降導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的過程；隨原發(fā)病的加重血象進(jìn)行下降導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的過程；隨原發(fā)病的好轉(zhuǎn)血象逐漸好轉(zhuǎn)；原發(fā)病的好轉(zhuǎn)血象逐漸好轉(zhuǎn)； 骨髓象特點(diǎn)：骨髓象特點(diǎn)：增生減低或活躍，粒系增生減低或活躍，粒系“成熟受阻成熟受阻”，晚幼，晚幼粒及桿狀粒比例增加，中性粒細(xì)胞胞漿顆粒明顯增多增粗粒及桿狀粒比例增加，中性粒細(xì)胞胞漿顆粒明顯增多增粗，表現(xiàn)為，表現(xiàn)為“中毒中毒”現(xiàn)象；少數(shù)也表現(xiàn)為顆粒的明顯減少?，F(xiàn)象；少數(shù)也表現(xiàn)為顆粒的明顯減少。感染所致的全血細(xì)胞減少感染所致的

19、全血細(xì)胞減少 全血細(xì)胞減少的鑒別診斷52注意要點(diǎn)：注意要點(diǎn)： 感染的外周血表現(xiàn)多為中性粒細(xì)胞比例或絕對值的增高；感染的外周血表現(xiàn)多為中性粒細(xì)胞比例或絕對值的增高；但應(yīng)有重癥感染可能也表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少的意識；但應(yīng)有重癥感染可能也表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少的意識； 外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽性率或積分增高。外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽性率或積分增高。感染所致的全血細(xì)胞減少感染所致的全血細(xì)胞減少 全血細(xì)胞減少的鑒別診斷53 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：貧血、感染及出血征；貧血、感染及出血征； 體征：體征：貧血征，或伴有免疫性疾病原發(fā)病改變；貧血征，或伴有免疫性疾病原發(fā)病改變； 血象特點(diǎn)：血象特點(diǎn)：多為正細(xì)胞或大

20、細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞比例多為正細(xì)胞或大細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞比例正?；蛟龈?，可有幼紅幼粒細(xì)胞；正?；蛟龈撸捎杏准t幼粒細(xì)胞； 骨髓象特點(diǎn)：骨髓象特點(diǎn)：多增生活躍或明顯活躍，少數(shù)減低或明顯減多增生活躍或明顯活躍，少數(shù)減低或明顯減低；紅系比例增高，見多核紅、點(diǎn)彩紅、核分裂象及豪周低；紅系比例增高，見多核紅、點(diǎn)彩紅、核分裂象及豪周氏小體；部分可見紅系造血島和嗜血現(xiàn)象；粒系比例不定氏小體；部分可見紅系造血島和嗜血現(xiàn)象；粒系比例不定，可見核左移及核漿發(fā)育不平衡和顆粒增多現(xiàn)象；巨核細(xì)，可見核左移及核漿發(fā)育不平衡和顆粒增多現(xiàn)象；巨核細(xì)胞多正?；蛟龆?，也有減少；胞多正?；蛟龆?，也有減少；免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥 全血細(xì)胞減少的鑒別診斷54注意要點(diǎn)：注意要點(diǎn)： 此病極易與再障、此病極易與再障、mds混淆，診斷較棘手，須結(jié)合臨床診混淆，診斷較棘手，須結(jié)合臨床診斷；斷； 有條件者行骨髓細(xì)胞自身抗體檢查，骨髓淋巴細(xì)胞（尤其有條件者行骨髓細(xì)胞自身抗體檢查，骨髓淋巴細(xì)胞（尤其是是cd5+的的b淋巴細(xì)胞）分群檢測；淋巴