12血液的生化學(xué)LQZ

1、血液的生物化學(xué)第十二章第十二章o一、血液的化學(xué)成分一、血液的化學(xué)成分 o二、血漿蛋白質(zhì)二、血漿蛋白質(zhì) n血漿蛋白質(zhì)的種類和含量血漿蛋白質(zhì)的種類和含量n纖維蛋白原纖維蛋白原n清蛋白與球蛋白清蛋白與球蛋白n酶酶n血漿蛋白質(zhì)代謝與疾病的關(guān)系血漿蛋白質(zhì)代謝與疾病的關(guān)系 o三、紅細胞及其代謝三、紅細胞及其代謝 n紅細胞的化學(xué)組成紅細胞的化學(xué)組成n紅細胞的代謝紅細胞的代謝n血紅蛋白的性質(zhì)與功能血紅蛋白的性質(zhì)與功能n血紅蛋白的分解代謝血紅蛋白的分解代謝o血液包括多種血液包括多種血血細胞細胞（紅細胞、（紅細胞、白細胞、血小板）白細胞、血小板）及及血漿血漿。o全血平均含水全血平均含水8186%8186%，其中血

2、，其中血細胞含水較少，細胞含水較少，而血漿含水較多。而血漿含水較多。一、一、 血液的化學(xué)成分血液的化學(xué)成分o血液的化學(xué)成分血液的化學(xué)成分 紅細胞紅細胞 血細胞血細胞 白細胞白細胞 血小板血小板 血液血液 （體重的（體重的8） 不含氮不含氮 （血糖、酮體、乳酸等（血糖、酮體、乳酸等 ） 有機物有機物 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)（血漿中最主要的固形物）（血漿中最主要的固形物） 含氮有機物含氮有機物 血漿血漿 非蛋白氮非蛋白氮（氨基酸及多種代謝廢物）（氨基酸及多種代謝廢物） （血容積的（血容積的5560%） 無機鹽無機鹽 水水（血漿中含水較多，達（血漿中含水較多，達9093%） 二、二、 血漿蛋白質(zhì)血漿蛋白質(zhì)o（

3、一）血漿蛋白的種類及含量（一）血漿蛋白的種類及含量n人血漿內(nèi)人血漿內(nèi)蛋白蛋白總濃度大約為總濃度大約為70-75g70-75gl l，它們是血漿主要的固體，它們是血漿主要的固體成分。成分。血漿蛋白質(zhì)血漿蛋白質(zhì)種類很多，目前已知血漿蛋白質(zhì)有種類很多，目前已知血漿蛋白質(zhì)有200200多種，多種，其中既有單純蛋白質(zhì)又有結(jié)合蛋白，血漿中還有幾千種抗體。其中既有單純蛋白質(zhì)又有結(jié)合蛋白，血漿中還有幾千種抗體。n血漿蛋白質(zhì)血漿蛋白質(zhì)一般分為清蛋白、球蛋白及纖維蛋白原三種一般分為清蛋白、球蛋白及纖維蛋白原三種。n用用醋酸纖維膜電泳醋酸纖維膜電泳法分離時，球蛋白部分可分離為清蛋白（白蛋法分離時，球蛋白部分可分離為

4、清蛋白（白蛋白）、白）、11球蛋白、球蛋白、22球蛋白、球蛋白、-球蛋白和球蛋白和-球蛋白球蛋白5 5條區(qū)帶條區(qū)帶 ，如圖所示。如圖所示。o血漿中的主要蛋白質(zhì)血漿中的主要蛋白質(zhì)n纖維蛋白原纖維蛋白原n清蛋白（或稱白蛋白）清蛋白（或稱白蛋白）n球蛋白球蛋白 （二）纖維蛋白原纖維蛋白原o纖維蛋白原纖維蛋白原：纖維蛋白原為細長的纖維狀蛋白，分子量為：纖維蛋白原為細長的纖維狀蛋白，分子量為340 000340 000，由，由6 6條肽鏈組成，即條肽鏈組成，即a a鏈、鏈、b b鏈及鏈及鏈各兩條。鏈各兩條。肽鏈間以二硫鍵相連肽鏈間以二硫鍵相連 。o血漿中的纖維蛋白原完全由血漿中的纖維蛋白原完全由肝臟合成

5、肝臟合成。含量僅占血漿總蛋。含量僅占血漿總蛋白的白的4-6%4-6%，但有很重要的生理功能。當，但有很重要的生理功能。當血管損傷流血時，血管損傷流血時，纖維蛋白原可轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗苄缘睦w維蛋白原可轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗苄缘睦w維蛋白纖維蛋白，從而使血液凝固，從而使血液凝固，起到止血的保護作用起到止血的保護作用。o纖維蛋白原經(jīng)纖維蛋白原經(jīng)凝血酶凝血酶的作用后，水解而斷裂下的作用后，水解而斷裂下a a鏈中的鏈中的a a部分及部分及b b鏈中的鏈中的b b部分，生成部分，生成纖維蛋白單體纖維蛋白單體。許多纖維蛋。許多纖維蛋白單體能自發(fā)地頭尾以直線狀相連接，聚合成為白單體能自發(fā)地頭尾以直線狀相連接，聚合成為纖維蛋白纖維蛋

6、白多聚體多聚體，可溶于稀酸及尿素溶液中。它再進一步經(jīng)，可溶于稀酸及尿素溶液中。它再進一步經(jīng)纖維蛋纖維蛋白轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶（即凝血因子白轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶（即凝血因子xx）的催化，互相交聯(lián)的催化，互相交聯(lián)成為穩(wěn)定的不溶解的成為穩(wěn)定的不溶解的纖維蛋白纖維蛋白，完成了凝血過程。，完成了凝血過程。 纖維蛋白原被纖維蛋白原被凝血酶凝血酶水解釋放出兩個水解釋放出兩個a a肽和兩個肽和兩個b b肽，形成肽，形成可溶性纖可溶性纖維蛋白單體維蛋白單體。纖維蛋白單體聚集成。纖維蛋白單體聚集成纖維蛋白軟凝塊纖維蛋白軟凝塊，再由，再由xiiiaxiiia催化催化纖維蛋白單體之間共價交聯(lián)，形成纖維蛋白單體之間共價交聯(lián)，形成血凝塊

7、血凝塊。纖維蛋白原形成血凝塊纖維蛋白原形成血凝塊 （三）清蛋白和球蛋白（三）清蛋白和球蛋白n血漿蛋白質(zhì)中血漿蛋白質(zhì)中數(shù)量最多數(shù)量最多的就是清蛋白和球蛋的就是清蛋白和球蛋白。白。清蛋白和球蛋白的主要生理功能清蛋白和球蛋白的主要生理功能如下：如下：p維持血漿正常維持血漿正常膠體滲透壓膠體滲透壓。p清蛋白和球蛋白能同一些物質(zhì)結(jié)合，起到一定的清蛋白和球蛋白能同一些物質(zhì)結(jié)合，起到一定的運運輸作用輸作用。p免疫作用免疫作用：人及動物血液中的：人及動物血液中的抗體抗體大部分是大部分是-球球蛋白蛋白 ，也有部分是，也有部分是-球蛋白。球蛋白。p營養(yǎng)作用營養(yǎng)作用：血漿蛋白質(zhì)能參加組織蛋白質(zhì)的代謝，：血漿蛋白質(zhì)能

8、參加組織蛋白質(zhì)的代謝，并在相當程度上與組織蛋白保持平衡。并在相當程度上與組織蛋白保持平衡。p緩沖作用緩沖作用：血漿蛋白質(zhì)與其鹽組成了緩沖對，具有：血漿蛋白質(zhì)與其鹽組成了緩沖對，具有維持血液維持血液 ph ph 恒定的作用。恒定的作用。 （四）酶酶n血漿中有多種酶，根據(jù)其來源可分為三類：血漿中有多種酶，根據(jù)其來源可分為三類：p功能性酶功能性酶：此類酶：此類酶在血漿中發(fā)揮重要的催化功在血漿中發(fā)揮重要的催化功能能。例如凝血酶原等多種凝血因子，纖維酶原、。例如凝血酶原等多種凝血因子，纖維酶原、銅藍蛋白、脂蛋白脂酶等。銅藍蛋白、脂蛋白脂酶等。p外分泌酶外分泌酶：此類酶來自外分泌腺，只有極少數(shù)：此類酶來自

9、外分泌腺，只有極少數(shù)逸入血液。這些外分泌腺酶逸入血液。這些外分泌腺酶在血液中很少發(fā)揮在血液中很少發(fā)揮催化作用催化作用。p細胞酶細胞酶：此類酶本來在各種組織細胞內(nèi)，當：此類酶本來在各種組織細胞內(nèi)，當細細胞破壞或在一定條件時，可有少量進入血液胞破壞或在一定條件時，可有少量進入血液。（五）血漿蛋白質(zhì)代謝與疾病的關(guān)系（五）血漿蛋白質(zhì)代謝與疾病的關(guān)系 1. 血漿蛋白的更新血漿蛋白的更新n血漿的蛋白質(zhì)是在不斷更新之中，血漿的蛋白質(zhì)是在不斷更新之中，血漿蛋白血漿蛋白質(zhì)的來源主要是由肝及網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的漿細質(zhì)的來源主要是由肝及網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的漿細胞胞不斷地合成。不斷地合成。n血漿蛋白質(zhì)中以血漿蛋白質(zhì)中以纖維蛋白原

10、纖維蛋白原的再生速度最快，的再生速度最快，球蛋白球蛋白較慢。較慢。n血漿蛋白的去路血漿蛋白的去路已知有下列幾條：已知有下列幾條：p（1 1）進入消化道進入消化道：各種消化液中都含有或多或少：各種消化液中都含有或多或少的血漿蛋白質(zhì)，這些蛋白質(zhì)在消化道中可消化成氨的血漿蛋白質(zhì)，這些蛋白質(zhì)在消化道中可消化成氨基酸而被吸收。據(jù)試驗，基酸而被吸收。據(jù)試驗，清蛋白約有清蛋白約有70%70%是進入消是進入消化道分解的化道分解的。p（2 2）在腎中分解及排出在腎中分解及排出：正常情況下，分子量大：正常情況下，分子量大于于90 00090 000的血漿蛋白較難通過腎小球，某些能通過的血漿蛋白較難通過腎小球，某些

11、能通過腎小球的蛋白約有腎小球的蛋白約有95%95%左右可被左右可被近曲小管吸收近曲小管吸收，而，而后在小管細胞中分解成氨基酸而進入血液。后在小管細胞中分解成氨基酸而進入血液。p（3 3）在肝和網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中分解在肝和網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中分解：體內(nèi)很多組織：體內(nèi)很多組織都可以通過吞噬或胞飲作用攝取血漿蛋白質(zhì)，并由都可以通過吞噬或胞飲作用攝取血漿蛋白質(zhì)，并由溶酶體溶酶體將其分解。其中以將其分解。其中以肝和網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)肝和網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)較為重較為重要。要。p（4 4）隨排泄性分泌液排出隨排泄性分泌液排出：很少的一部分血漿蛋：很少的一部分血漿蛋白質(zhì)可隨排泄性分泌液排出，如白質(zhì)可隨排泄性分泌液排出，如支氣管和鼻

12、粘膜分支氣管和鼻粘膜分泌液、淚、汗等泌液、淚、汗等。 2. 疾病對血漿蛋白的影響疾病對血漿蛋白的影響n正常動物血漿中清蛋白、球蛋白的含量及比正常動物血漿中清蛋白、球蛋白的含量及比例都有一定范圍例都有一定范圍，這個比例稱為血漿的，這個比例稱為血漿的蛋白蛋白質(zhì)系數(shù)（質(zhì)系數(shù)（a/ga/g）。有些疾病能使血漿蛋白含量。有些疾病能使血漿蛋白含量及清及清/ /球比值發(fā)生變化，在臨床上可作為診斷球比值發(fā)生變化，在臨床上可作為診斷的參考。的參考。n除了脫水引起除了脫水引起血漿濃縮血漿濃縮外，血漿清蛋白的濃外，血漿清蛋白的濃度是不會增加的。度是不會增加的。在一般疾病中清蛋白的濃在一般疾病中清蛋白的濃度是不變或降

13、低，往往同時也伴隨著球蛋白度是不變或降低，往往同時也伴隨著球蛋白濃度的上升濃度的上升。n血漿清蛋白的降低血漿清蛋白的降低可預(yù)見于以下幾種情況：可預(yù)見于以下幾種情況：p（1 1）合成清蛋白的能力有所降低合成清蛋白的能力有所降低：肝肝是合成清蛋白是合成清蛋白的主要器官，肝的某些疾病或者磷、氯仿等中毒都的主要器官，肝的某些疾病或者磷、氯仿等中毒都可使肝合成清蛋白的能力下降，造成清蛋白降低?？墒垢魏铣汕宓鞍椎哪芰ο陆担斐汕宓鞍捉档?。p（2 2）長期損失蛋白質(zhì)長期損失蛋白質(zhì)：某些：某些腎腎的疾病能使腎小球通的疾病能使腎小球通透性增加，使蛋白質(zhì)分子可以通過而從尿中排出。透性增加，使蛋白質(zhì)分子可以通過而從

14、尿中排出。p（3 3）患感染性疾病患感染性疾?。夯几腥拘约膊r，往往清蛋白：患感染性疾病時，往往清蛋白下降，這可能是由于球蛋白的增加引起的，是下降，這可能是由于球蛋白的增加引起的，是機體機體調(diào)節(jié)的結(jié)果調(diào)節(jié)的結(jié)果。p（4 4）長期營養(yǎng)不足長期營養(yǎng)不足：在球蛋白中，：在球蛋白中，-球蛋白球蛋白在一在一般疾病中不降低，在發(fā)燒、感染、創(chuàng)傷等情況下會般疾病中不降低，在發(fā)燒、感染、創(chuàng)傷等情況下會升高。升高。-球蛋白球蛋白的改變往往與脂蛋白代謝不正常有的改變往往與脂蛋白代謝不正常有關(guān)。關(guān)。 - -球蛋白球蛋白在感染時會升高，特別是細菌、原在感染時會升高，特別是細菌、原蟲、腸道寄生蟲感染時會升高，這是由于體內(nèi)

15、合成蟲、腸道寄生蟲感染時會升高，這是由于體內(nèi)合成抗體增多的結(jié)果。抗體增多的結(jié)果。n上述一些疾病情況，往往在上述一些疾病情況，往往在清蛋白下降的同時，球蛋清蛋白下降的同時，球蛋白上升白上升。所以。所以蛋白質(zhì)系數(shù)（蛋白質(zhì)系數(shù)（a/g）明顯下降）明顯下降。o急性期蛋白（急性期蛋白（acrte phase protein, ap蛋白）蛋白）n在感染、炎癥、組織損傷等應(yīng)激原作用于機體后的在感染、炎癥、組織損傷等應(yīng)激原作用于機體后的短時間（數(shù)小時至數(shù)日）內(nèi)，即可出現(xiàn)血清成分的短時間（數(shù)小時至數(shù)日）內(nèi)，即可出現(xiàn)血清成分的某些變化，稱為某些變化，稱為急性期反應(yīng)（急性期反應(yīng)（acute phase acute

16、phase reactionreaction）。n參與急性期反應(yīng)的物質(zhì)稱為參與急性期反應(yīng)的物質(zhì)稱為急性期反應(yīng)物（急性期反應(yīng)物（acute acute phase reactantphase reactant）。n急性期反應(yīng)物大多數(shù)是蛋白質(zhì)，稱為急性期反應(yīng)物大多數(shù)是蛋白質(zhì)，稱為急性期蛋白急性期蛋白。n肝肝是是 ap ap 蛋白的主要來源蛋白的主要來源，少數(shù)，少數(shù) ap ap 蛋白來源于蛋白來源于巨巨噬細胞、內(nèi)皮細胞、成纖維細胞、多形核白細胞等噬細胞、內(nèi)皮細胞、成纖維細胞、多形核白細胞等。 o急性期反應(yīng)時血漿中濃度增加的急性期反應(yīng)時血漿中濃度增加的 ap 蛋白種類蛋白種類繁繁多，可分為多，可分為五

17、類五類：n參與參與抑制蛋白酶作用抑制蛋白酶作用的的 ap ap 蛋白；蛋白；n參與參與血凝和纖溶的血凝和纖溶的 ap ap 蛋白蛋白（如凝血因子（如凝血因子，纖維，纖維蛋白原、纖溶酶原等）；蛋白原、纖溶酶原等）；n屬于屬于補體成分補體成分的的 ap ap 蛋白；蛋白；n參與轉(zhuǎn)運參與轉(zhuǎn)運的的 ap ap 蛋白（如血漿銅藍蛋白等）；蛋白（如血漿銅藍蛋白等）；n其他其他多種多種 ap ap 蛋白（如蛋白（如c-c-反應(yīng)蛋白、纖維連接蛋白、反應(yīng)蛋白、纖維連接蛋白、血清淀粉樣物質(zhì)血清淀粉樣物質(zhì) a a 等）。等）。o急性期反應(yīng)時血漿蛋白濃度也有減少的急性期反應(yīng)時血漿蛋白濃度也有減少的，稱為，稱為負負性性

18、 ap 蛋白蛋白（如白蛋白、運鐵蛋白等）。（如白蛋白、運鐵蛋白等）。 o急性期蛋白的生物學(xué)功能急性期蛋白的生物學(xué)功能n（1 1）抑制蛋白酶的作用抑制蛋白酶的作用：創(chuàng)傷、感染等引起：創(chuàng)傷、感染等引起的的應(yīng)激時，體內(nèi)蛋白水解酶增多應(yīng)激時，體內(nèi)蛋白水解酶增多，過多的蛋，過多的蛋白水解酶可引起組織的損害。白水解酶可引起組織的損害。ap ap 蛋白中有蛋白中有蛋蛋白酶抑制物白酶抑制物，應(yīng)激時這些酶的抑制物消耗增，應(yīng)激時這些酶的抑制物消耗增加，同時合成也增加，以保證蛋白酶抑制物加，同時合成也增加，以保證蛋白酶抑制物能得到必要的補充。能得到必要的補充。n（2 2）凝血和纖溶纖維蛋白原在凝血酶作用下）凝血和纖

19、溶纖維蛋白原在凝血酶作用下形成的形成的纖維蛋白在炎癥區(qū)組織間隙構(gòu)成網(wǎng)狀纖維蛋白在炎癥區(qū)組織間隙構(gòu)成網(wǎng)狀物或凝塊物或凝塊，有利于，有利于阻止病原體及其毒性產(chǎn)物阻止病原體及其毒性產(chǎn)物的擴散的擴散；繼而纖溶系統(tǒng)的激活又可在晚些時；繼而纖溶系統(tǒng)的激活又可在晚些時候溶解這些凝塊而使組織間隙恢復(fù)原狀。然候溶解這些凝塊而使組織間隙恢復(fù)原狀。然而，而，凝血和纖溶系統(tǒng)的過度激活卻有可能導(dǎo)凝血和纖溶系統(tǒng)的過度激活卻有可能導(dǎo)致致彌散性血管內(nèi)凝血（彌散性血管內(nèi)凝血（dicdic）而給機體造成嚴而給機體造成嚴重的后果。重的后果。n（3 3）清除異物和壞死組織清除異物和壞死組織：某些：某些 ap ap 蛋白具蛋白具有迅速

20、的有迅速的非特異性的清除異物和壞死組織的非特異性的清除異物和壞死組織的作用作用。例如。例如c-c-反應(yīng)蛋白反應(yīng)蛋白容易與細菌細胞壁結(jié)容易與細菌細胞壁結(jié)合，又可激活補體合，又可激活補體, ,通過經(jīng)典途經(jīng)促進大、小通過經(jīng)典途經(jīng)促進大、小吞噬細胞的功能。這就吞噬細胞的功能。這就使得與使得與c-c-反應(yīng)蛋白結(jié)反應(yīng)蛋白結(jié)合的細菌迅速地被清除合的細菌迅速地被清除。n（4 4）清除自由基清除自由基：如：如銅藍蛋白銅藍蛋白能活化能活化超氧化超氧化物岐化酶物岐化酶，故有，故有清除氧自由基清除氧自由基的作用。的作用。n（5 5）其他其他：如：如血清淀粉樣物質(zhì)血清淀粉樣物質(zhì) a a 可能有可能有促促進損傷細胞修復(fù)進

21、損傷細胞修復(fù)的作用。的作用。 三、紅細胞及其代謝三、紅細胞及其代謝n紅細胞直徑紅細胞直徑7 78.5m8.5m，呈，呈雙凹圓盤狀雙凹圓盤狀，中央較薄，中央較?。?.0m1.0m），周緣較厚），周緣較厚（2.0m2.0m）。在掃描電鏡）。在掃描電鏡下，可清楚地顯示紅細胞下，可清楚地顯示紅細胞這種形態(tài)特點。這種形態(tài)特點。n紅細胞的這種形態(tài)使它具紅細胞的這種形態(tài)使它具有有較大的表面積較大的表面積（約（約140m2140m2），從而能），從而能最大限最大限度地適應(yīng)其功能度地適應(yīng)其功能攜攜o o2 2和和coco2 2。n它具有它具有彈性和可塑性彈性和可塑性，在，在通過直徑比它還小的毛細通過直徑比它還小

22、的毛細血管時，可以改變形狀，血管時，可以改變形狀，通過后仍恢復(fù)原形。通過后仍恢復(fù)原形。 o紅細胞含水較其他細胞少，約紅細胞含水較其他細胞少，約60%70%。o固形物固形物n血紅蛋白血紅蛋白-約占約占32%32%n其他蛋白質(zhì)其他蛋白質(zhì)-糖蛋白、脂蛋白、血銅蛋白糖蛋白、脂蛋白、血銅蛋白n脂類脂類-膽固醇、卵磷脂和腦磷脂膽固醇、卵磷脂和腦磷脂n酶酶-碳酸酐酶、過氧化氫酶、肽酶、膽堿乙酰化酶、碳酸酐酶、過氧化氫酶、肽酶、膽堿乙?；?、膽堿酯酶、糖酵解酶系以及有關(guān)谷胱甘肽合成的酶膽堿酯酶、糖酵解酶系以及有關(guān)谷胱甘肽合成的酶系系n葡萄糖葡萄糖n代謝中間產(chǎn)物代謝中間產(chǎn)物n無機鹽無機鹽（一）紅細胞的化學(xué)組成（

23、一）紅細胞的化學(xué)組成o紅細胞的生理功能紅細胞的生理功能 n紅細胞的主要功能是紅細胞的主要功能是運輸運輸 o o2 2 和和 coco2 2，此外還在酸堿平，此外還在酸堿平衡中起一定的衡中起一定的緩沖作用緩沖作用。這兩項功能都是通過紅細胞。這兩項功能都是通過紅細胞中的中的血紅蛋白血紅蛋白來實現(xiàn)的。來實現(xiàn)的。 n血紅蛋白（血紅蛋白（hbhb）由由珠蛋白珠蛋白和和亞鐵血紅素亞鐵血紅素結(jié)合而成。血結(jié)合而成。血液呈現(xiàn)紅色就是因為其中含有亞鐵血紅素的緣故。該液呈現(xiàn)紅色就是因為其中含有亞鐵血紅素的緣故。該分子中的分子中的 fefe2+ 2+ 在在氧分壓氧分壓高時，與氧結(jié)合形成高時，與氧結(jié)合形成氧合血紅氧合血

24、紅蛋白（蛋白（hbohbo2 2）；在氧分壓低時，又與氧解離，釋放出；在氧分壓低時，又與氧解離，釋放出 o o2 2 ，成為，成為還原血紅蛋白還原血紅蛋白，由此實現(xiàn)運輸氧的功能。，由此實現(xiàn)運輸氧的功能。 （二）紅細胞的生理功能（二）紅細胞的生理功能o紅細胞的生理特性紅細胞的生理特性 o 1. 滲透脆性滲透脆性n正常狀態(tài)下紅細胞內(nèi)的滲透壓與血漿滲透壓正常狀態(tài)下紅細胞內(nèi)的滲透壓與血漿滲透壓大致相等，這對保持紅細胞的形態(tài)甚為重要。大致相等，這對保持紅細胞的形態(tài)甚為重要。將機體紅細胞置于將機體紅細胞置于等滲溶液等滲溶液（ 0.90.9 naclnacl）中，它能保持正常的大小和形態(tài)。中，它能保持正常的

25、大小和形態(tài)。n若將紅細胞置于低滲若將紅細胞置于低滲naclnacl溶液中，水分進入溶液中，水分進入細胞，紅細胞細胞，紅細胞膨脹膨脹變成球形，可至膨脹而破變成球形，可至膨脹而破裂，血紅蛋白釋放入溶液中，稱為裂，血紅蛋白釋放入溶液中，稱為溶血溶血。n如把紅細胞置于高滲如把紅細胞置于高滲naclnacl溶液中，水分將逸溶液中，水分將逸出胞外，紅細胞將因失水而出胞外，紅細胞將因失水而皺縮皺縮。a：human red blood cells in isotonic solution（0.9% nacl）b：human red blood cells in hypotonic solution（0.65%

26、 nacl）c：human red blood cells in hyperosmotic solution（1.01% nacl） a b co 2懸浮穩(wěn)定性懸浮穩(wěn)定性 n懸浮穩(wěn)定性懸浮穩(wěn)定性是指是指紅細胞在血漿中保持懸浮狀紅細胞在血漿中保持懸浮狀態(tài)而不易下沉的特性態(tài)而不易下沉的特性。將與抗凝劑混勻的血。將與抗凝劑混勻的血液置于血沉管中，垂直靜置，經(jīng)一定時間后，液置于血沉管中，垂直靜置，經(jīng)一定時間后，紅細胞由于比重大，將逐漸下沉，在紅細胞由于比重大，將逐漸下沉，在單位時單位時間內(nèi)紅細胞沉降的距離間內(nèi)紅細胞沉降的距離，稱為，稱為紅細胞沉降率紅細胞沉降率（簡稱血沉）（簡稱血沉）。以血沉的快慢作為

27、紅細胞懸以血沉的快慢作為紅細胞懸浮穩(wěn)定性的大小浮穩(wěn)定性的大小。正常男子第。正常男子第1 1小時末，血沉小時末，血沉不超過不超過3mm3mm，女子不超過，女子不超過10mm10mm。在妊娠期、活。在妊娠期、活動性結(jié)核病、風(fēng)濕熱以及患惡性腫瘤時，血動性結(jié)核病、風(fēng)濕熱以及患惡性腫瘤時，血沉加快。臨床上檢查血沉，對疾病的診斷及沉加快。臨床上檢查血沉，對疾病的診斷及預(yù)后有一定的幫助。預(yù)后有一定的幫助。o紅細胞的平均壽命約紅細胞的平均壽命約120120天天。衰老的紅細胞衰老的紅細胞雖無雖無形態(tài)上的特殊性，但其機能活動和理化性質(zhì)都有形態(tài)上的特殊性，但其機能活動和理化性質(zhì)都有變化，如酶活性降低、血紅蛋白變性、

28、細胞膜脆變化，如酶活性降低、血紅蛋白變性、細胞膜脆性增大，以及表面電荷改變等，因而細胞與氧結(jié)性增大，以及表面電荷改變等，因而細胞與氧結(jié)合的能力降低且容易破碎。合的能力降低且容易破碎。o衰老的紅細胞多在衰老的紅細胞多在脾、骨髓、肝等處被巨噬細胞脾、骨髓、肝等處被巨噬細胞吞噬吞噬，同時由紅骨髓生成和釋放同等數(shù)量紅細胞，同時由紅骨髓生成和釋放同等數(shù)量紅細胞進入外周血液，維持紅細胞數(shù)的相對恒定。進入外周血液，維持紅細胞數(shù)的相對恒定。o正常成熟的紅細胞沒有細胞核，也沒有高爾基正常成熟的紅細胞沒有細胞核，也沒有高爾基復(fù)合體、線粒體等細胞器，不能進行核酸、蛋復(fù)合體、線粒體等細胞器，不能進行核酸、蛋白質(zhì)及脂類

29、的合成。白質(zhì)及脂類的合成。它它缺乏完整的三羧酸循環(huán)缺乏完整的三羧酸循環(huán)酶系，也沒有細胞色素的電子傳遞系統(tǒng)酶系，也沒有細胞色素的電子傳遞系統(tǒng)，它，它所所需的能量幾乎完全依靠葡萄糖酵解而取得需的能量幾乎完全依靠葡萄糖酵解而取得。 o鳥類的紅細胞有核等結(jié)構(gòu)鳥類的紅細胞有核等結(jié)構(gòu)，它與一般細胞相似，它與一般細胞相似，主要通過主要通過糖的有氧分解糖的有氧分解取得能量。取得能量。 （三）紅細胞的代謝（三）紅細胞的代謝o1. 糖代謝糖代謝 糖酵解糖酵解 ：90 95 2，3-dpg途徑（特有）途徑（特有） 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 3 11 糖醛酸循環(huán)糖醛酸循環(huán)糖代謝特點糖代謝特點：糖酵解為主，磷酸戊糖途徑

30、為輔。：糖酵解為主，磷酸戊糖途徑為輔。 途徑途徑o 紅細胞內(nèi)利用葡萄糖的紅細胞內(nèi)利用葡萄糖的3 311%11%通過磷酸通過磷酸戊糖通路代謝，為紅細胞提供另一種戊糖通路代謝，為紅細胞提供另一種還原還原力（力（nadphnadph），nadphnadph在紅細胞氧化還原系在紅細胞氧化還原系統(tǒng)中發(fā)揮重要作用，具有統(tǒng)中發(fā)揮重要作用，具有保護膜蛋白、血保護膜蛋白、血紅蛋白及酶蛋白的巰基不被氧化，還原高紅蛋白及酶蛋白的巰基不被氧化，還原高鐵血紅蛋白等鐵血紅蛋白等多種功能。多種功能。 （1）磷酸戊糖途徑）磷酸戊糖途徑o紅細胞內(nèi)磷酸戊糖途徑的主要生理意義紅細胞內(nèi)磷酸戊糖途徑的主要生理意義nadp+nadph磷

31、酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑gssggssg-r2gsh有害的氧化物有害的氧化物無害的物質(zhì)無害的物質(zhì)h2o2gsh-p2h2omhb（fe3+）mhb（fe2+） 谷胱甘肽代謝谷胱甘肽代謝o紅細胞紅細胞內(nèi)內(nèi)谷胱甘肽谷胱甘肽含量很高（含量很高（2 210 10 -3-3mol/lmol/l），），而且?guī)缀跞沁€原型而且?guī)缀跞沁€原型谷胱甘肽（谷胱甘肽（gshgsh）。）。gshgsh的主的主要生理功能是對抗氧化劑對巰基的氧化要生理功能是對抗氧化劑對巰基的氧化。細胞內(nèi)。細胞內(nèi)可自發(fā)生成少量可自發(fā)生成少量超氧陰離子（超氧陰離子（o o 2 2- -），同時感染，同時感染時的白細胞吞噬作用亦可產(chǎn)生時的白細胞

32、吞噬作用亦可產(chǎn)生o o 2 2- - ，可被，可被超氧超氧化物歧化酶（化物歧化酶（superoxide dismufase sodsuperoxide dismufase sod），催，催化生成化生成過氧化氫（過氧化氫（h h2 2o o2 2）。o在在谷胱甘肽過氧化酶谷胱甘肽過氧化酶作用下將作用下將 h h2 2o o2 2 還原為還原為 h h2 2o o，而而 gsh gsh 自身被氧化為自身被氧化為氧化型谷胱甘肽（氧化型谷胱甘肽（gssggssg）。后者在后者在谷胱甘肽還原酶谷胱甘肽還原酶催化下，由催化下，由 nadph+hnadph+h+ + 供供氫重新還原為氫重新還原為 gshgs

33、h。o催化催化 nadph nadph 生成的關(guān)鍵酶為生成的關(guān)鍵酶為葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸脫氫磷酸脫氫酶酶。此酶缺陷的病人一般情況下無癥狀，但有外。此酶缺陷的病人一般情況下無癥狀，但有外界因素（如進食某種蠶豆）影響，即引起溶血。界因素（如進食某種蠶豆）影響，即引起溶血。因吃蠶豆可誘導(dǎo)發(fā)病，故這種病又稱因吃蠶豆可誘導(dǎo)發(fā)病，故這種病又稱蠶豆病蠶豆病。 高鐵血紅蛋白的還原高鐵血紅蛋白的還原o由于各種氧化作用，紅細胞內(nèi)經(jīng)常有少量由于各種氧化作用，紅細胞內(nèi)經(jīng)常有少量高鐵血高鐵血紅蛋白（紅蛋白（mhbmhb）產(chǎn)生，但紅細胞內(nèi)有一系列酶促產(chǎn)生，但紅細胞內(nèi)有一系列酶促及非酶促的及非酶促的 mhb mhb

34、還原系統(tǒng)還原系統(tǒng)，故正常紅細胞中，故正常紅細胞中 mhb mhb 只占只占1 12%2%。o催化催化 mhb mhb 還原的主要是還原的主要是nadhnadh脫氫酶脫氫酶，輔酶為，輔酶為nadh+hnadh+h+ +。nadphnadph脫氫酶脫氫酶（以（以nadph+hnadph+h+ +為輔酶）也為輔酶）也參與參與mhbmhb還作，但作用較小。除此之外，還作，但作用較小。除此之外，抗壞血抗壞血酸酸和和 gshgsh 可直接還原可直接還原 mhbmhb，而氧化型抗壞血酸，而氧化型抗壞血酸和和 gssg gssg 的還原作用最終需的還原作用最終需 nadph+hnadph+h+ + 供氫。供氫

35、。 o此通路被重視的理由是此通路被重視的理由是與與nad+及及nadp+有關(guān)的反應(yīng)非常多有關(guān)的反應(yīng)非常多。1分子葡萄糖變?yōu)榉肿悠咸烟亲優(yōu)?分分子子5-磷酸磷酸-d-木酮糖能有木酮糖能有4分子分子nad+變?yōu)樽優(yōu)閚adh，同時又有，同時又有2分子分子nadph變?yōu)樽優(yōu)閚adp+，即通過，即通過此途徑可間接使此途徑可間接使nadph的氫轉(zhuǎn)給的氫轉(zhuǎn)給nad+生成生成nadh， 它對維持紅它對維持紅細胞中血紅蛋白的還原狀態(tài)有重要意義細胞中血紅蛋白的還原狀態(tài)有重要意義。（2）醛糖酸循環(huán)）醛糖酸循環(huán)n成熟紅細胞的脂類幾乎都存在于細胞膜成熟紅細胞的脂類幾乎都存在于細胞膜。成熟紅細胞已成熟紅細胞已不能從頭合成

36、脂肪酸不能從頭合成脂肪酸，但，但膜脂的不斷更新卻是紅細胞生存的必要膜脂的不斷更新卻是紅細胞生存的必要條件。紅細胞通過主動參入和被動交換條件。紅細胞通過主動參入和被動交換不斷地與血漿進行脂質(zhì)交換，維持其正不斷地與血漿進行脂質(zhì)交換，維持其正常的脂類組成、結(jié)構(gòu)和功能常的脂類組成、結(jié)構(gòu)和功能。2. 脂代謝脂代謝（四）血紅蛋白的性質(zhì)與功能（四）血紅蛋白的性質(zhì)與功能一、血紅蛋白的性質(zhì)一、血紅蛋白的性質(zhì)血紅蛋白的氧飽和曲線血紅蛋白的氧飽和曲線1. 與氧結(jié)合與氧結(jié)合 血紅蛋白血紅蛋白可被可被鐵氰化鉀、亞硝酸鹽、鹽酸鹽、大劑量的鐵氰化鉀、亞硝酸鹽、鹽酸鹽、大劑量的甲稀藍、過氧化氫甲稀藍、過氧化氫等氧化劑氧化為等

37、氧化劑氧化為高鐵血紅蛋白（高鐵血紅蛋白（mhbmhb）。n 紅細胞有使高鐵血紅蛋白緩慢還原為血紅蛋白的能力紅細胞有使高鐵血紅蛋白緩慢還原為血紅蛋白的能力，所以正常血中只有少量高鐵血紅蛋白。所以正常血中只有少量高鐵血紅蛋白。n若誤食較多的上述氧化劑，使產(chǎn)生高鐵血紅蛋白的速度超若誤食較多的上述氧化劑，使產(chǎn)生高鐵血紅蛋白的速度超過紅細胞本身還原它的速度，則可出現(xiàn)過紅細胞本身還原它的速度，則可出現(xiàn)高鐵血紅蛋白血癥高鐵血紅蛋白血癥。fe3+nn珠蛋白ohnn2. 血紅蛋白的氧化及其恢復(fù)血紅蛋白的氧化及其恢復(fù)o正常紅細胞把高鐵血紅蛋白還原為血紅蛋正常紅細胞把高鐵血紅蛋白還原為血紅蛋白的方式有兩種白的方式有

38、兩種：n酶促反應(yīng)酶促反應(yīng) n非酶促反應(yīng)非酶促反應(yīng) 維生素維生素 c c 及及還原型谷胱甘肽還原型谷胱甘肽還原高鐵血紅蛋白是非酶促反應(yīng)還原高鐵血紅蛋白是非酶促反應(yīng)抗壞血酸脫氫抗壞血酸mhb（fe3+）hb（fe2+） gsh gssgmhb（fe3+）hb（fe2+）o在酶促反應(yīng)中有兩類高鐵血紅蛋白還原酶在酶促反應(yīng)中有兩類高鐵血紅蛋白還原酶n一類需一類需 nadhnadh， 稱為稱為nadhnadh- -mhbmhb還原酶還原酶n一類需一類需 nadphnadph，稱為，稱為nadphnadph- -mhbmhb還原酶還原酶mhb（fe3+）nadhnad+酵解及touster途徑hb（fe2+

39、）nadh-mhb還原酶nadphnadp+磷酸戊糖途徑hb（fe2+）nadph-mhb還原酶mhb（fe3+）o血紅蛋白與血紅蛋白與co作用能生成作用能生成碳氧血紅蛋白碳氧血紅蛋白。fe2+nn珠蛋白conn 同一同一鐵卟啉鐵卟啉分子上不能同時結(jié)合分子上不能同時結(jié)合 o o2 2 和和 coco2 2。血紅蛋白與。血紅蛋白與 co co 結(jié)結(jié)合的能力較與合的能力較與 o o2 2 結(jié)合能力強結(jié)合能力強200300200300倍，若血液中的倍，若血液中的氧合血紅蛋氧合血紅蛋白白與與碳氧血紅蛋白碳氧血紅蛋白數(shù)量大致相等，則血紅蛋白運氧的能力即降低數(shù)量大致相等，則血紅蛋白運氧的能力即降低50%5

40、0%，因此氧的運輸受到障礙，這就是，因此氧的運輸受到障礙，這就是 co co 中毒中毒的實質(zhì)。的實質(zhì)。3. 血紅蛋白與一氧化碳結(jié)合血紅蛋白與一氧化碳結(jié)合 血紅蛋白與二氧化碳作用時，其蛋白血紅蛋白與二氧化碳作用時，其蛋白質(zhì)部分的游離氨基與二氧化碳結(jié)合成為質(zhì)部分的游離氨基與二氧化碳結(jié)合成為碳碳酸血紅蛋白酸血紅蛋白。如以。如以-nh2標出血紅蛋白的游標出血紅蛋白的游離氨基，則反應(yīng)如下：離氨基，則反應(yīng)如下：nhb-nh2+co2 hb-nh-coohn體內(nèi)新陳代謝產(chǎn)生的體內(nèi)新陳代謝產(chǎn)生的co2，約，約18%是通過碳是通過碳酸血紅蛋白的形式運至肺部排出體外。酸血紅蛋白的形式運至肺部排出體外。4. 血紅蛋

41、白與二氧化碳的作用血紅蛋白與二氧化碳的作用二、血紅蛋白的代謝 血紅蛋白血紅蛋白是紅細胞中最主要的成分，是紅細胞中最主要的成分，由由珠蛋白珠蛋白和和血紅素血紅素組成。組成。血紅素不但是血紅素不但是血血紅蛋白紅蛋白的輔基，也是肌紅蛋白、細胞色素的輔基，也是肌紅蛋白、細胞色素、過氧化物酶等的輔基過氧化物酶等的輔基。血紅素主要在。血紅素主要在骨髓骨髓的紅細胞和網(wǎng)織紅細胞的紅細胞和網(wǎng)織紅細胞中合成。中合成。1. 血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié)血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié) （1）血紅蛋白的分解與膽紅素的生成）血紅蛋白的分解與膽紅素的生成n紅細胞的平均壽命各家畜有所不同。紅細胞的平均壽命各家畜有所不同。n家畜每天約有家畜每天約有0.6%3.