腎內(nèi)科臨床診療指引

1、腎臟病臨床診療指南腎內(nèi)科編著呂梁市人民醫(yī)院第一章腎病綜合征2.第二章IgA腎病7.第三章毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 11第四章過敏性紫癜腎炎16第五章高血壓腎損害19第六章糖尿病腎病22第七章尿路感染27第八章慢性腎衰竭33i第一章腎病綜合征【概述】腎病綜合征（nephrotic syndrome , NS）是腎小球疾病的常見表現(xiàn)， 由多種病因引起， 其對 治療的反應(yīng)和預(yù)后差異甚大。臨床上不能僅滿足腎病綜合征的診斷， 必須對其作出病因、病 理、并發(fā)癥乃至完整診斷，以提高腎病綜合征治療的緩解率，改善患者的預(yù)后。引起原發(fā)性腎病綜合征的病理類型有多種，以微小病變腎病、腎小球局灶節(jié)段硬化、系膜增生性腎

2、炎、膜性腎病、膜增生性腎小球腎炎等幾種類型最為常見。腎病綜合征的分類根據(jù)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，前者之診斷主要依靠排除繼發(fā)性腎病綜合征。繼發(fā)性腎病綜合征的病因常見于糖尿病腎病、狼瘡腎炎、腎淀粉樣變性、藥物腎損害、腎腫瘤等?！九R床表現(xiàn)】1. 癥狀和體征 可發(fā)生于任何年齡， 發(fā)病前可有職業(yè)病史、有毒有害物接觸史、服用藥 物或食物過敏史等情況，可繼發(fā)于呼吸道、皮膚的感染、病毒性肝炎、腫瘤、糖尿病、系統(tǒng)性疾病等，起病可急驟也可隱匿，患者可有乏力、惡心、腰酸、食欲下降等，部分患者可無 明顯臨床癥狀。除水腫、蛋白尿外，臨床還可表現(xiàn)為血尿、高血壓及不同程度腎功能減退。其主要癥狀為水腫，特點(diǎn)是水腫首先出現(xiàn)于皮

3、下組織較疏松部位，如眼瞼、顏面等處， 然后出現(xiàn)于下肢（常從踝部開始），多為指壓凹陷性水腫，嚴(yán)重的可發(fā)展至全身，引起胸水、 腹水、心包積液。水腫與體位有明顯的關(guān)系，如出現(xiàn)一側(cè)下肢與體位無關(guān)的固定性水腫，應(yīng)懷疑下肢深靜脈血栓形成。但也有部分患者水腫不明顯。2. 實(shí)驗(yàn)室檢查 典型的腎病綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查表現(xiàn)為：大量蛋白尿（尿蛋白定量3. 5g /d）:低白蛋白血癥（血漿白蛋白30g/ L）;高脂血癥。此外，尿沉渣鏡檢紅細(xì)胞可增多，可見管型，腎功能正?；蚴軗p腎小球?yàn)V過率（GFR）下降，可伴免疫指標(biāo)（抗核抗體、抗雙鏈 DNA、ANCA、免疫球蛋白等）、腫瘤指標(biāo)（CEA、 AFP、PSA等）、病毒指標(biāo)（HB

4、V、HCV、HIV等）、骨髓穿刺活檢異常。腎穿刺活檢可明確 病理分型。3. 腎病綜合征的主要并發(fā)癥（1）感染：腎病綜合征患者由于存在營養(yǎng)不良、免疫狀態(tài)異常、激素及免疫抑制劑的應(yīng) 用，感染的機(jī)會增加。感染部位多發(fā)生在呼吸道、泌尿系統(tǒng)和消化道。 常見的致病菌有肺炎球菌、溶血性鏈球菌和大腸埃希菌等，引起呼吸道感染（肺炎、支氣管炎）、胸膜炎。其他如結(jié)核分枝桿菌、病毒（皰疹病毒等）、真菌的感染機(jī)會也明顯增加。在嚴(yán)重腎病綜合征伴大量 腹水時，易在腹水的基礎(chǔ)上發(fā)生自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎（spontaneous bacterial peritonitis , SBP）。血栓栓塞：是腎病綜合征常見的甚至嚴(yán)重致死性的

5、并發(fā)癥之一。臨床上以腎靜脈和深靜脈血栓最為常見，部分可呈典型肺梗死表現(xiàn)。大多數(shù)腎靜脈血栓的患者表現(xiàn)為亞臨床型。膜性腎病中腎靜脈血栓的發(fā)生率最高，可達(dá)50%以上，其次為膜增生性腎小球腎炎。(3) 急性腎衰竭：是腎病綜合征的主要并發(fā)癥，可發(fā)生在腎病綜合征的不同階段，但以疾病初期和腎病未獲緩解時的發(fā)生率為最高。合并急性腎衰竭的原因主要有： 嚴(yán)重血容量不足所致的腎前性氮質(zhì)血癥；缺血、感染或藥物引起的急性腎小管壞死；感染、藥物及過敏所致的急性間質(zhì)性腎炎； 高凝所致的急性腎靜脈血栓形成； 腎間質(zhì)水腫。對腎病綜 合征合并急性腎衰竭者應(yīng)積極尋找原因，及早給予對因治療，腎功能大多可恢復(fù)正常。(4) 代謝紊亂：腎

6、病綜合征患者存在明顯的低白蛋白血癥，蛋白代謝呈負(fù)平衡。長期低白蛋白血癥可造成患者營養(yǎng)不良、貧血、機(jī)體抵抗力下降、生長發(fā)育遲緩、甲狀腺激素水平低下、鈣磷代謝紊亂、維生素D缺乏等。【診斷要點(diǎn)】1 .診斷條件(1) 大量蛋白尿(尿蛋白定量3. 5g/d)。低白蛋白血癥(血漿白蛋白30g/L)。(3) 高度水腫。(4) 高脂血癥(血漿膽固醇、甘油三酯均明顯增高)。前兩項(xiàng)是診斷腎病綜合征的必要條件，后兩項(xiàng)為次要條件。臨床上只要滿足上述兩項(xiàng)必要條件，腎病綜合征的診斷即成立。對腎病綜合征患者應(yīng)行腎活檢明確病理類型，以指導(dǎo)臨床治療。腎病綜合征可為原發(fā)性和繼發(fā)性。如考慮為繼發(fā)性應(yīng)積極尋找病因，在排除繼發(fā)性腎病綜

7、合征，如糖尿病腎病、過敏性紫癜腎炎、狼瘡腎炎、乙肝相關(guān)性腎炎、腎淀粉樣變等之后 才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征。2病理分型腎病綜合征并非獨(dú)立疾病，在腎活檢基礎(chǔ)上完善病理類型的診斷尤為重要。原發(fā)性腎小球腎炎所致的腎病綜合征常見的病理類型分為：(1) 微小病變腎病(MCN):光鏡下腎小球基本正常，近端小管上皮細(xì)胞可見脂肪變性， 故又被稱為“類脂性腎病”。免疫熒光陰性，電鏡下特征性表現(xiàn)為彌漫性足突融合，腎小球 內(nèi)一般無電子致密物沉積。(2) 系膜增生性腎小球腎炎 (MsPGN):光鏡下可見腎小球彌漫性系膜細(xì)胞增生伴系膜基質(zhì)增多，而腎小球毛細(xì)血管壁和基膜正常。按免疫熒光結(jié)果可分為IgA腎病(單純IgA沉積

8、或以IgA沉積為主)和非IgA系膜增生性腎小球腎炎(以IgG或IgM沉積為主)。(3) 局灶節(jié)段性腎小球硬化 (FSGS):其病理特征為局灶損害。病變以系膜基質(zhì)增多、 血漿蛋白沉積、球囊粘連、玻璃樣變性為特征，伴或不伴球性硬化。電鏡下可見彌漫性足細(xì) 胞足突消失，免疫熒光呈現(xiàn) IgM和C3沉積。 膜性腎病(MN):以局限于腎小球基膜的免疫復(fù)合物沿腎小球基膜外側(cè)(上皮下)沉 積，刺激基膜增生，致使“釘突”形成、基膜彌漫增厚為特征。(5) 膜增生性腎小球腎炎(MPGN):其共同特點(diǎn)為腎小球基膜增厚、系膜細(xì)胞增生及系 膜基質(zhì)擴(kuò)張，毛細(xì)血管袢呈“雙軌征”為其典型病理改變。難治性腎病綜合征是指部分患者表現(xiàn)

9、為對激素依賴或激素抵抗。激素依賴是指激素治療有效，激素減量或停藥后 2周內(nèi)復(fù)發(fā)。激素抵抗是指使用足量潑尼松(龍)lmg/(kg d)或甲潑尼龍0. 8mg/(kg d), 812周無效，局灶節(jié)段性腎小球硬化的判斷時間應(yīng)延長為16周?！局委煼桨讣霸瓌t】1 病因治療有繼發(fā)性原因者應(yīng)積極治療原發(fā)病。對基礎(chǔ)疾病采取積極有效的治療，包括手術(shù)或化療治療腫瘤、停用相關(guān)藥物、進(jìn)行積極有效的抗肝炎病毒治療、治療感染性疾病、有效控制自身免疫性疾病等。2.對癥支持治療(1) 一般治療1) 休息：腎病綜合征患者應(yīng)適當(dāng)注意休息，有嚴(yán)重水腫及低白蛋白血癥者應(yīng)以臥床休息為主。病情穩(wěn)定者應(yīng)適當(dāng)活動，以防止血栓形成。2) 飲食

10、：在腎病綜合征嚴(yán)重低白蛋白血癥時蛋白質(zhì)的攝人量為1. 21. 5g/(kg d)、。在嚴(yán)重水腫或高血壓時，應(yīng)限制鈉鹽及水的攝入量，一般攝入鈉為23g/d。少油、低膽固醇飲食。(2) 利尿消腫：對于水腫明顯，限鈉限水后仍不能消腫者可適當(dāng)選用利尿劑。1) 噻嗪類利尿劑：主要作用于遠(yuǎn)曲小管， 通過抑制氯和鈉在髓袢升支粗段及遠(yuǎn)端小管前段的重吸收而發(fā)揮利尿作用。常用的有氫氯噻嗪，劑量一般為5080mg / d,分次口服。使用時需注意低鈉和低鉀的發(fā)生。2) 袢利尿劑：主要作用于髓袢升支粗段，抑制鈉、鉀和氯的重吸收。利尿作用快速而 強(qiáng)大。常用的有呋塞米，2080mg / d,分次口服。其他袢利尿劑如托拉塞米，利尿作用較 強(qiáng)而持久，尿鉀、鈣的排出作用較呋塞米弱。使用時注意低鈉、低鉀和低氯的發(fā)生。3) 潴鉀利尿劑：主要作用于遠(yuǎn)端小管后段，抑制鈉和氯的重吸收，但有潴鉀作用。潴鉀利尿劑單獨(dú)使用利尿效果欠佳，與噻嗪類利尿劑合用能增強(qiáng)利尿效果，并減少電解質(zhì)紊亂的發(fā)生。常用的有螺內(nèi)酯，2040mg，每日23次口服。使用時注意高鉀血癥的發(fā)生，腎功能不全者慎用。4) 補(bǔ)充白蛋白：可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織間隙