溶貧總論第八版

1、甲床蒼白甲床蒼白第一節(jié)第一節(jié) 概述概述相關(guān)概念：相關(guān)概念：溶血：紅細(xì)胞遭受破壞壽命縮短的過程。溶血：紅細(xì)胞遭受破壞壽命縮短的過程。溶血狀態(tài)：發(fā)生溶血而骨髓能代償?shù)囊活惣膊∪苎獱顟B(tài)：發(fā)生溶血而骨髓能代償?shù)囊活惣膊∪苎载氀ㄈ苎载氀℉emolytic anemia, HA): 由于紅細(xì)胞壽命縮短或破壞加速而骨髓造血由于紅細(xì)胞壽命縮短或破壞加速而骨髓造血功能代償不足所產(chǎn)生的一類貧血。功能代償不足所產(chǎn)生的一類貧血。注意理解注意理解:包含兩層含義。包含兩層含義。溶血性貧血(Hemolytic Anemia)紅細(xì)胞破壞速率增加超過骨髓造血的代償能力發(fā)生貧血在骨髓造血的代償范圍內(nèi)雖有溶血但不貧血溶血狀

2、態(tài)(Hemolytic state概概 念念第一節(jié)第一節(jié) 概述概述 骨髓有正常造血骨髓有正常造血68倍倍的代償能力，當(dāng)?shù)拇鷥斈芰?，?dāng)紅細(xì)胞紅細(xì)胞壽命壽命縮短至縮短至1520天時即可出現(xiàn)天時即可出現(xiàn)溶血性貧血。溶血性貧血。 120/815 120/620 溶血性貧血不一定都有黃疸概概 念念溶血伴有黃疸溶血性黃疸(Hemolytic Jaundice)決定溶血程度有無黃疸肝臟處理膽紅素的能力溶血不伴黃疸臨床分類臨床分類 一、按發(fā)病和病情：急性和慢性溶血一、按發(fā)病和病情：急性和慢性溶血 二、按部位：血管內(nèi)和血管外溶血二、按部位：血管內(nèi)和血管外溶血 三、按病因：紅細(xì)胞自身異常和紅細(xì)三、按病因：紅細(xì)胞自

3、身異常和紅細(xì)胞外部異常所致的溶血性貧血。胞外部異常所致的溶血性貧血。臨臨床床分分類類遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏遺傳性珠蛋白生成障礙血紅素因素生物因素血管因素物理因素化學(xué)因素免疫因素RBC外部因素RBC內(nèi)部異常鐮形紅細(xì)胞鐮形紅細(xì)胞圖注：出現(xiàn)畸形紅細(xì)胞：1.卵圓形；2.橢圓形及3.雪茄形紅細(xì)胞循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)尿膽原正常紅細(xì)胞代謝正常紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈溶血性黃疸發(fā)生機理示意圖溶血性黃疸發(fā)生機理示意圖循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)尿

4、膽原尿膽原糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈血管外血管外Hb卟啉卟啉非結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素腸道腸道糞膽原糞膽原糞便糞便血液血液尿膽原尿膽原肝臟肝臟血管內(nèi)血管內(nèi)游離游離Hb與結(jié)合珠蛋白結(jié)合與結(jié)合珠蛋白結(jié)合膽紅素膽紅素含鐵血黃素含鐵血黃素(醬油色醬油色)尿尿血紅蛋白尿血紅蛋白尿（紅色）（紅色）紅細(xì)胞紅細(xì)胞結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素膽紅素膽紅素紅細(xì)胞的破壞紅細(xì)胞的破壞發(fā)發(fā) 病病 機機 制制特殊類型血管外溶血特殊類型血管外溶血 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血及及 MDS等疾病時，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞，在釋等疾病時，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞，在釋 入血循環(huán)之前，已在骨髓內(nèi)破壞，稱入血循環(huán)之前，已在骨髓內(nèi)破壞，稱原位原位 溶血或稱無

5、效性紅細(xì)胞生成溶血或稱無效性紅細(xì)胞生成，嚴(yán)重時可伴，嚴(yán)重時可伴黃疸。黃疸。紅系代償性增生紅系代償性增生1.周圍血：周圍血： Ret增多增多，可達，可達0.050.2，是臨床上診斷溶貧的，是臨床上診斷溶貧的重要依據(jù)。重要依據(jù)。 出現(xiàn)幼稚血細(xì)胞：主要是晚出現(xiàn)幼稚血細(xì)胞：主要是晚幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞, 嚴(yán)重時嚴(yán)重時還可見幼粒細(xì)胞。還可見幼粒細(xì)胞。2.骨髓：骨髓： 幼紅細(xì)胞明顯增生：幼紅細(xì)胞明顯增生： 可達有核細(xì)胞的可達有核細(xì)胞的50%以上，以上，以中幼和晚幼紅細(xì)胞為主，形態(tài)一般正常，可見豪以中幼和晚幼紅細(xì)胞為主，形態(tài)一般正常，可見豪周（周（Howell-Jolly)小體、小體、Cabot環(huán)。環(huán)。臨臨 床

6、床 表表 現(xiàn)現(xiàn)n急性溶血多為血管內(nèi)溶血，發(fā)病急、急性溶血多為血管內(nèi)溶血，發(fā)病急、重。重。1.寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血紅蛋白尿、急性背疼痛及腹痛、血紅蛋白尿、急性腎功能衰竭、甚至休克。腎功能衰竭、甚至休克。2.黃疸黃疸3.貧血貧血臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)n慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，癥狀較輕。慢，癥狀較輕。1.三聯(lián)征：貧血、黃疸、脾大。三聯(lián)征：貧血、黃疸、脾大。2.可并發(fā)膽石癥、肝功能損害?？刹l(fā)膽石癥、肝功能損害。3.再生障礙性危象。再生障礙性危象。4.溶血危象。溶血危象。實實 驗驗 室室 檢檢 查查實驗室檢

7、查：實驗室檢查： 提供溶血的依據(jù)提供溶血的依據(jù) 確定溶血的部位確定溶血的部位 明確溶血的原因明確溶血的原因?qū)崒?驗驗 室室 檢檢 查查一、確定溶血的實驗室檢查一、確定溶血的實驗室檢查n1.1.紅細(xì)胞壽命縮短：紅細(xì)胞壽命縮短：5151r r標(biāo)記紅細(xì)胞標(biāo)記紅細(xì)胞n 膽紅素分解代謝增強膽紅素分解代謝增強( (血管內(nèi)和血管外溶血血管內(nèi)和血管外溶血 共有共有) ) a a膽紅素：以非結(jié)合膽紅素增多為主。膽紅素：以非結(jié)合膽紅素增多為主。 b b尿膽原：尿膽原增多。尿膽原：尿膽原增多。 紅細(xì)胞、血紅蛋白下降，非出血性。紅細(xì)胞、血紅蛋白下降，非出血性。實實 驗驗 室室 檢檢 查查二、提示骨髓代償性增生的檢查：

8、二、提示骨髓代償性增生的檢查：1.周圍血：周圍血： Ret增多增多，可達，可達0.050.2，是臨床上診斷溶貧的，是臨床上診斷溶貧的重要依據(jù)。重要依據(jù)。 出現(xiàn)幼稚血細(xì)胞：主要是晚出現(xiàn)幼稚血細(xì)胞：主要是晚幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞, 嚴(yán)重時嚴(yán)重時尚可見幼粒細(xì)胞。尚可見幼粒細(xì)胞。2.骨髓：骨髓： 幼紅細(xì)胞明顯增生：幼紅細(xì)胞明顯增生： 可達有核細(xì)胞的可達有核細(xì)胞的50%以上，以上，以中幼和晚幼紅細(xì)胞為主，形態(tài)一般正常，可見豪以中幼和晚幼紅細(xì)胞為主，形態(tài)一般正常，可見豪周（周（Howell-Jolly)小體、小體、Cabot環(huán)。環(huán)。 診診 斷斷 與與 鑒鑒 別別 診診 斷斷診斷：診斷： (一一)確定溶血的存在確

9、定溶血的存在 ( (二二) )確定溶血的場所確定溶血的場所 ( (三三) )確定病因確定病因 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷n根據(jù)初步診斷再選用針對各種溶血性貧血的特殊檢查，確定溶血的性質(zhì)和類型。確定病因確定病因理化、動植物因素接觸史，或感染史理化、動植物因素接觸史，或感染史Coombs試驗試驗自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血Ham試驗（）、試驗（）、Rou試驗（）試驗（）血涂片血涂片PNHHb電泳電泳球形球形RBC橢圓形橢圓形RBC靶形靶形RBCRBC碎片碎片遺傳性球形遺傳性橢圓形海洋性貧血遺傳性球形遺傳性橢圓形海洋性貧血DIC細(xì)胞增多癥細(xì)胞增多癥細(xì)胞增多癥細(xì)胞增多癥Hb病高鐵血紅蛋白

10、還原試驗病高鐵血紅蛋白還原試驗G6PD 缺乏癥缺乏癥Urine Hemosiderin 診診 斷斷 與與 鑒鑒 別別 診診 斷斷鑒別診斷：鑒別診斷：1.有貧血和有貧血和Ret升高：失血性、缺鐵性或巨幼細(xì)胞性貧升高：失血性、缺鐵性或巨幼細(xì)胞性貧血恢復(fù)早期血恢復(fù)早期 2.有非膽紅素尿性黃疸而無貧血者有非膽紅素尿性黃疸而無貧血者 ：家族性非溶血性：家族性非溶血性黃疸（黃疸（Gilbert綜合征）綜合征） 3.有幼粒有幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血伴幼紅細(xì)胞性貧血伴Ret輕度升高：骨髓轉(zhuǎn)移輕度升高：骨髓轉(zhuǎn)移癌癌 治治 療療 一、病因治療：一、病因治療： 針對發(fā)病機制對癥治療，如停用相關(guān)藥物，自身免疫性針對發(fā)病機制對癥治療，如停用相關(guān)藥物，自身免疫性溶血性貧血可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或脾切除。溶血性貧血可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或脾切除。二、對癥治療二、對癥治療 針對貧血及其并發(fā)癥的治療。針對貧血及其并發(fā)癥的治療。 如輸血，糾正腎功能衰竭、休克，電