新生兒消化道畸形

1、 新生兒先天性消化道畸形是小兒外科急癥，臨床表現(xiàn)多種多樣，大部分表現(xiàn)新生兒消化道梗阻；少部分表現(xiàn)呈危、急、重癥。成功的關(guān)鍵依賴于早期的診斷和治療。鑒別診斷和最后決定是否手術(shù)依賴于病史、體格檢查和輔助檢查。并非所有腸梗阻表現(xiàn)的新生兒均需要外科手術(shù)治療。病史采集：新生兒各系統(tǒng)發(fā)育尚不完善，功能還未健全，疾病的臨床表現(xiàn)有其特殊性。有些異常表現(xiàn)又因親屬缺乏醫(yī)學(xué)常識或觀察不細(xì)致，而未引起注意，因此必須在詢問病史時有針對性。同時，向產(chǎn)院（科）和嬰兒室工作人員了解母嬰的情況。重點(diǎn)了解出生后何時發(fā)病，起病急、緩，有無進(jìn)奶，排胎便情況，有那些主要癥狀，各種癥狀出現(xiàn)的次序及進(jìn)展程度。了解新生兒的成熟程度，胎齡、出

2、生體重、分娩方式、娩出后有無窒息或羊水吸入，母親妊娠早期有無病毒感染，妊娠后期羊水過多等。一、初期評估 病史采集：詢問母親和家族病史。有無遺傳或家族史。環(huán)境因素，如母親妊娠期內(nèi)有否接觸放射線、化學(xué)物質(zhì)、服用藥物、患有肝炎及營養(yǎng)不良等。如母親的糖尿病史，與新生兒的小左結(jié)腸綜合征有關(guān)。家族中有無囊性纖維化或已知染色體畸形。前一胎有先天性畸形，如先天性巨結(jié)腸，其后一胎發(fā)生類似疾病的概率就大大提高。產(chǎn)前超聲檢查：多數(shù)發(fā)現(xiàn)與腸梗阻有關(guān)的畸形或異常。孕期羊水增多或胃泡、十二指腸腸管影增大等提示有上消化道梗阻，如十二指腸閉鎖或環(huán)狀胰腺。 新生兒消化道梗阻分類：從解剖學(xué)上，新生兒消化道梗阻可以發(fā)生在從食管至肛

3、門的任何部位，因而其表現(xiàn)多樣化。常見的新生兒消化道梗阻原因分為兩大類：高位梗阻和低位梗阻表表-1 -1 疑似腸梗阻的不需要手術(shù)的情況疑似腸梗阻的不需要手術(shù)的情況膿毒癥（腸麻痹）膿毒癥（腸麻痹）甲狀腺功能低下（腸麻痹）甲狀腺功能低下（腸麻痹）顱內(nèi)壓力增高（腦積水、顱內(nèi)出血）顱內(nèi)壓力增高（腦積水、顱內(nèi)出血）尿毒癥（多囊腎、腎發(fā)育不良）尿毒癥（多囊腎、腎發(fā)育不良）胎糞性腸梗阻（部分不需要手術(shù)）胎糞性腸梗阻（部分不需要手術(shù)）胎糞栓塞綜合征胎糞栓塞綜合征小左結(jié)腸綜合征小左結(jié)腸綜合征表表-2 -2 新生兒消化道梗阻的病因（高位）新生兒消化道梗阻的病因（高位）食管閉鎖食管閉鎖幽門瓣膜或狹窄幽門瓣膜或狹窄十二

4、指腸閉鎖或狹窄十二指腸閉鎖或狹窄環(huán)狀胰腺環(huán)狀胰腺十二指腸前門靜脈十二指腸前門靜脈空空/ /回腸閉鎖或狹窄回腸閉鎖或狹窄嵌頓性腹股溝疝嵌頓性腹股溝疝腸旋轉(zhuǎn)不良伴扭轉(zhuǎn)腸旋轉(zhuǎn)不良伴扭轉(zhuǎn)表表-3 -3 新生兒消化道梗阻的病因（低位）新生兒消化道梗阻的病因（低位）胎糞性腸梗阻胎糞性腸梗阻結(jié)腸閉鎖或狹窄結(jié)腸閉鎖或狹窄先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸無肛?zé)o肛胎糞栓塞綜合征胎糞栓塞綜合征小左結(jié)腸綜合征小左結(jié)腸綜合征主要癥狀：1、呼吸困難 正常新生兒呼吸40/分左右，呼吸困難的表現(xiàn)為呼吸運(yùn)動減弱，次數(shù)增加或減慢，節(jié)律不規(guī)則甚至間歇停頓，吸氣時張口、點(diǎn)頭、胸廓凹陷、呻吟，口唇紫紺，煩躁，嚴(yán)重者膚色青灰或蒼白，伴有肌張力低

5、下，反應(yīng)差，最后呼吸停止。出生后幾分鐘到數(shù)天內(nèi)進(jìn)行性呼吸困難。如在初次進(jìn)奶（水）后發(fā)生，同時伴有嗆咳，口吹泡沫，應(yīng)高度懷疑食管閉鎖。氣腹、腹膜炎、腸梗阻等可因腹脹、吸入性肺炎而出現(xiàn)呼吸困難。新生兒呼吸困難可因自發(fā)性氣胸、先天性肺葉氣腫、肺囊腫、膈疝所致。主要癥狀：2、嘔吐 新生兒持續(xù)嘔吐提示有嚴(yán)重器質(zhì)性疾病，生后48小時內(nèi)出現(xiàn)特別是膽汁樣嘔吐，應(yīng)考慮先天性原因所致的消化道梗阻；生后2周左右噴射性嘔吐，應(yīng)考慮先天性肥大性幽門狹窄或胃食管反流。嘔吐物為白色泡沫、水、原奶，提示病變在食管；嘔吐物有奶塊而無膽汁或?yàn)榘咨旗F狀強(qiáng)酸性液體（或有咖啡色液體），此系胃內(nèi)容物，提示病變在幽門或十二指腸壺腹以上；

6、嘔吐物含膽汁，提示病變在十二指腸壺腹以下；含糞汁，系低位腸梗阻；嘔吐物帶血提示新生兒敗血癥、消化性潰瘍、食管裂孔疝或DIC等。主要癥狀：3、腹脹 因游離腹腔內(nèi)積氣、積液或胃腸道充氣擴(kuò)張而致。多見于各種原因的腸梗阻、中毒性腸麻痹、胃腸道穿孔、胎糞性腹膜炎等。 4、便秘 出生后無胎便排出，首先檢查有無肛門直腸畸形；24小時無胎便排出或排出少量白色粘液、油灰樣物、灰綠色糞便表明有腸梗阻而以腸道畸形可能性最大；糞便延遲排出作直腸指檢有大量氣體及糞便排出，應(yīng)考慮先天性巨結(jié)腸。主要癥狀：5、便血 新生兒消化道出血以便血為主。胃腸道疾病引起的便血常伴有膽汁性嘔吐、腹脹，腹部可摸到有壓痛的腸段體征，多見于腸旋

7、轉(zhuǎn)不良并發(fā)中腸扭轉(zhuǎn)、腸壞死。先有腹瀉，后出現(xiàn)血便如紅果醬樣便或血便稀薄如洗肉水，常伴腐敗腥臭味，伴有腹脹、嘔吐，以出血性壞死性小腸結(jié)腸炎最有可能，多見于未成熟兒。新新生生兒兒嘔嘔吐吐非膽汁性非膽汁性食管閉鎖食管閉鎖幽門痙攣幽門痙攣幽門狹窄幽門狹窄食管裂孔疝食管裂孔疝膽汁性膽汁性無正常胎便無正常胎便無腹脹無腹脹高位腸閉鎖高位腸閉鎖環(huán)狀胰腺（可有正常胎便）環(huán)狀胰腺（可有正常胎便）有腹脹有腹脹低位腸閉鎖低位腸閉鎖肛門直腸畸形肛門直腸畸形胎糞性腹膜炎胎糞性腹膜炎胎糞性腸梗阻胎糞性腸梗阻胎糞栓塞綜合征胎糞栓塞綜合征先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸有正常胎便有正常胎便腸旋轉(zhuǎn)不良腸旋轉(zhuǎn)不良腸狹窄腸狹窄環(huán)狀胰腺環(huán)狀胰

8、腺先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸腸重復(fù)畸形腸重復(fù)畸形 體格檢查：仔細(xì)檢查陽性體征及其他合并畸形。心臟聽診有無雜音，排除先心病。部分十二指腸閉鎖的新生兒患有唐氏綜合癥。肛門閉鎖的新生兒可合并先心病，泌尿系畸形（多囊腎、腎積水），脊柱和四肢畸形等。有作者將肛門閉鎖合并癥歸納為VATER綜合征（V：脊柱、心血管；A：肛門；T：氣管；E：食管；R：腎臟及肢體）。腸梗阻患兒的腹部體征如果為高位梗阻則呈舟狀腹，如果為遠(yuǎn)端梗阻則表現(xiàn)為腹部膨隆。 腹部膨隆的時間也很重要，胎糞性腸梗阻的患兒往往生后即表現(xiàn)為明顯的腹脹，其他原因的腸梗阻如空/回腸閉鎖，腹脹表現(xiàn)較晚，往往在進(jìn)食以后發(fā)生。腹部叩診可能有濁音，提示有腹水，或

9、者叩診鼓音提示腹腔游離氣體的存在。壓痛反應(yīng)是由于臟層腹膜的擴(kuò)張和壁層腹膜的刺激作用所致。腹壁紅腫是晚期表現(xiàn)，往往提示穿孔伴有局部炎癥。 無肛通常很容易發(fā)現(xiàn)，但是如果有瘺管存在，胎糞會經(jīng)瘺管排出，而被認(rèn)為從正常的會陰部開口排出，而忽視檢查肛門開口，導(dǎo)致漏診或誤診。腹股溝處包塊，可能是嵌頓疝。腸鳴音的存在或消失和腸鳴音性質(zhì)不能作為新生兒腸梗阻的可靠指標(biāo)。 1、腹部立體X線平片：觀察腸道氣體的分布。1）懷疑食管閉鎖應(yīng)攝胸片，可以發(fā)現(xiàn)打折的胃管位于食管的盲端，同時有助于判斷食管氣管瘺的存在，腹部無氣體提示單純的食管閉鎖，而腸道充氣則提示有瘺管的存在。2）懷疑腸梗阻的患兒，腹部無氣體提示上消化道的梗阻，

10、如十二指腸隔膜或腸扭轉(zhuǎn)，但有嚴(yán)重的感染如膿毒癥伴麻痹性腸梗阻的患兒，腹內(nèi)亦表現(xiàn)無氣體。 3）麻痹性腸梗阻表現(xiàn)為腸道均勻擴(kuò)張直到直腸內(nèi)有氣體，而腸梗阻的患兒表現(xiàn)為大小不等的腸襻，這是由于近端腸曲擴(kuò)張而遠(yuǎn)端腸萎癟所造成。4）“雙泡征”提示幽門遠(yuǎn)端的梗阻，如十二指腸閉鎖或環(huán)狀胰腺，代表擴(kuò)張的胃泡和擴(kuò)張的近端十二指腸。 5）較多的擴(kuò)張的腸襻見于低位腸梗阻，如先天性巨結(jié)腸或結(jié)腸閉鎖。 6）直腸內(nèi)無氣體表明遠(yuǎn)側(cè)梗阻，腹部的立位、側(cè)位片或臥位片可以見到氣-液平面或游離氣體。 7）平片上斑片狀的鈣化點(diǎn)見于胎糞性腸梗阻或腸穿孔的患兒。 需要強(qiáng)調(diào)的是，在X線片上鑒別新生兒擴(kuò)張的小腸和結(jié)腸是很困難的。 2、造影：對

11、確定消化道梗阻的診斷很有必要。 在膽汁性嘔吐，懷疑高位腸梗阻時，上消化道造影很有價值。如懷疑低位腸梗阻，可選擇鋇劑灌腸。臨床上，為診斷需要，上消化道造影和鋇劑灌腸可以同時進(jìn)行。 要求：上消化道造影應(yīng)判斷曲氏韌帶的位置（排除腸旋轉(zhuǎn)不良）。鋇劑灌腸至少顯示出回盲部，甚至造影劑通過回盲部反流向上顯示遠(yuǎn)端小腸的情況。 1、在檢查診斷新生兒消化道梗阻時，必須同時進(jìn)行液體復(fù)蘇。如果在檢查診斷過程中，患兒的情況惡化，需急診剖腹探查。禁飲食， 置胃管胃腸減壓以減少腸擴(kuò)張，減少在麻醉誘導(dǎo)時誤吸的危險。 2、在懷疑胎糞性腸梗阻的患兒，而用泛影葡胺灌腸時，應(yīng)補(bǔ)充足夠的液體以避免血流動力學(xué)的紊亂。 3、備血或血漿。手

12、術(shù)中用或術(shù)后支持治療。 4、預(yù)防性抗菌素。減少損傷的或擴(kuò)張腸曲的細(xì)菌移位。 5、新生兒消化道梗阻可以有不同的表現(xiàn)方式，輕的表現(xiàn)為喂養(yǎng)不耐受，重的表現(xiàn)為病情急劇惡化、腸管壞死。病情的嚴(yán)重程度和梗阻程度或性質(zhì)不相關(guān)。甚至在腸旋轉(zhuǎn)不良伴中腸扭轉(zhuǎn)的患兒僅表現(xiàn)為輕微的癥狀。對懷疑腸梗阻的新生兒都必須行徹底而緊急的檢查。 6、對有腹膜炎 或病情危重的患兒，需緊急復(fù)蘇、及時剖腹探查。 7、手術(shù)治療方式：據(jù)各病因不同。 目前標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式是右上腹橫切口探查腹腔，該切口能探及大多數(shù)的梗阻部位：十二指腸、腸系膜和遠(yuǎn)端回腸。在探查過程中，處理梗阻病變或腸切除或腸造瘺術(shù)的同時，提倡闌尾切除術(shù)。 對于病情危重的新生兒消

13、化道畸形，常伴呼吸困難、體溫不升、休克等應(yīng)立即對癥緊急處理，切勿因詢問病史，作各種檢查而延誤搶救！是一種先天性腹壁發(fā)育不全，部分 腹腔臟器通過臍帶基部的腹壁缺損突向體外，表面蓋有一層透明囊膜。一望而知。腹壁缺損6cm為界。囊膜經(jīng)過一段時間逐漸混濁，變成黃白色脆弱組織，或因破裂而內(nèi)臟脫出，或因感染而壞死一致腹腔感染。囊膜亦可在宮內(nèi)或分娩過程中破裂，出生時可見腸管懸掛在腹壁之外，通常無腸梗阻或呼吸窘迫。常合并有染色體異常，例如13、18、21三體綜合征。巨型臍膨出巨型臍膨出臍膨出合并腸旋轉(zhuǎn)不良臍膨出合并腸旋轉(zhuǎn)不良 臍膨出的治療 一、術(shù)前管理要點(diǎn)1、細(xì)菌感染 有全身性感染的危險。為避免囊膜破裂和污染

14、，局部應(yīng)立即用無菌溫濕生理鹽水敷料及塑料薄膜覆蓋保護(hù)，可減少熱量及水分的喪失，周圍皮膚消毒，應(yīng)用廣譜抗生素。2、低體溫 因腸管外露而散熱，易發(fā)生低體溫。轉(zhuǎn)科或轉(zhuǎn)院過程中要保暖。入院后進(jìn)行40度溫水浴1020分鐘，體溫達(dá)36.5度以上在置入暖箱。3、胃腸減壓 灌腸 出生后及時插胃管，持續(xù)吸引，減少胃腸內(nèi)積氣。4、脫水 、代謝性酸中毒 因胎兒期腸管脫出，血清白蛋白、IgG轉(zhuǎn)移至羊水中，生后出現(xiàn)脫水、酸中毒。二、手術(shù)方法選擇小型臍膨出：一期手術(shù)修補(bǔ)巨型臍膨出：分期手術(shù)。應(yīng)用補(bǔ)片或Silo袋。囊膜已破者：急癥手術(shù)。三、非手術(shù)方法 消毒劑涂覆療法 巨型臍膨出，或有嚴(yán)重合并畸形，或囊膜污染可能并發(fā)感染者。

15、應(yīng)用紅汞夜，酒精，0.5%硝酸銀等具有殺菌、凝固蛋白、收斂作用，每天涂一次，使囊膜表面形成干痂，痂下生長肉芽組織，上皮逐漸從四周皮緣向中央生長，創(chuàng)面愈合后12年再修補(bǔ)腹壁缺損。腹裂腹裂 特點(diǎn)：特點(diǎn)：1、臍帶之外的腹壁缺損。、臍帶之外的腹壁缺損。2、臍和臍帶正常（位置、形態(tài)），腹中線旁呈縱行裂、臍和臍帶正常（位置、形態(tài)），腹中線旁呈縱行裂開，一般為開，一般為35cm左右左右 。3、脫出的內(nèi)臟無囊膜覆蓋。、脫出的內(nèi)臟無囊膜覆蓋。4、臍帶根部與腹壁裂口之間有皮、臍帶根部與腹壁裂口之間有皮膚存在。膚存在。5、患側(cè)腹直肌發(fā)育不全，多數(shù)在右側(cè)。、患側(cè)腹直肌發(fā)育不全，多數(shù)在右側(cè)。6、常伴有腸旋轉(zhuǎn)不良。、常伴

16、有腸旋轉(zhuǎn)不良。治療要點(diǎn)： 保護(hù)膨出物，防感染 保護(hù)腸管，防扭轉(zhuǎn) 保溫手術(shù)方式： 一期手術(shù) 延期手術(shù)： Silo袋技術(shù)腹裂腹裂- -一期手術(shù)。一期手術(shù)。腹裂腹裂-Silo袋技術(shù)袋技術(shù)臨床分組 1/3病兒為低體重兒或未成熟兒。1/2病兒伴有其他先天性畸形，如20%病兒伴有先天性心臟病，10%伴有肛門閉鎖，這些因素對制訂治療方案和存活率有較大的影響。國際上根據(jù)病情的危重度分組（Waterston分組）：A組：出生體重2.5kg,無肺炎，無合并畸形。B組：B1，出生體重1.82.5kg，無肺炎，無合并畸形；B2，出生體重2.5kg以上，中度肺炎（一側(cè)一葉），及合并四肢畸形、唇裂、腭裂、房間隔缺損或小型

17、動脈導(dǎo)管未閉。C組：C1，出生體重1.8kg以下；C2，出生體重不計，重度肺炎（單側(cè)全葉或兩側(cè)一葉），及合并小腸閉鎖、大動脈轉(zhuǎn)位、嚴(yán)重腎畸形或多發(fā)畸形。診斷要點(diǎn) 胎內(nèi)診斷：羊水過多 作羊膜腔穿刺造影，可見造影劑未入胎兒消化道，而在呼吸道可見造影劑。 因唾液不能下咽，生后即表現(xiàn)為唾液過多，唾液泡沫不斷向口外溢出?？人院蜌饧弊辖C、肺部滿布濕羅音。 胃管：F8胃管插入10cm左右有受阻感，提示到達(dá)上段食管盲端，繼續(xù)插入，則胃管可從口腔內(nèi)回出。有時胃管卷曲在盲端造成假象，但抽不出胃液。食管造影-胃管插入盲端后，注入1ml空氣造影，作包括頸、胸、腹的正側(cè)位X線片，可顯示食管盲端和位置。第一次喂水或奶時，

18、吸允一二口后立即出現(xiàn)劇烈嗆咳，水或奶從口腔、鼻孔反溢。注意 不推薦使用碘油或稀鋇作造影劑，因可引起逆流入氣管、支氣管。胃腸道脹氣明顯，表明食管下段有瘺管與氣管相通。胃腸道內(nèi)沒有氣體，表明食管閉鎖、無食管氣管瘺。治療要點(diǎn) 保暖頭高位，隨時吸引食管盲袋咽部口腔分泌物及時清除吸氧大力治療肺炎糾正電解質(zhì)紊亂營養(yǎng)支持手術(shù)胸膜外入路開放手術(shù)胸腔鏡手術(shù)分期手術(shù)-長段型 開放手術(shù)-胸膜外入路胸腔鏡手術(shù)胸腔鏡手術(shù)胸腔鏡手術(shù)腸扭轉(zhuǎn)腸選擇不良最嚴(yán)重的并發(fā)癥發(fā)病急 進(jìn)展極快 極度兇險死亡率高累及全部小腸后遺癥-短腸綜合征腸選擇不良腸扭轉(zhuǎn)腸絞窄腸壞死失血、感染性休克腸旋轉(zhuǎn)不良是指在胚胎期中腸發(fā)育過程中，以腸系膜上動脈為

19、軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜附著不全，從而引起腸梗阻或腸扭轉(zhuǎn)。發(fā)病率1/6000，多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀。腸旋轉(zhuǎn)不良病理：腸不旋轉(zhuǎn) 中腸旋轉(zhuǎn)不良 中腸反向旋轉(zhuǎn)合并畸形有膈疝、臍膨出、十二指腸閉鎖或狹窄、環(huán)狀胰腺、美克兒憩室、先天性心臟病等。主要表現(xiàn)高位腸梗阻癥狀：嬰兒出生后有正常胎便排出。嘔吐 常在出生后第35天出現(xiàn)，間歇性嘔吐，含有膽汁。如若并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)，嘔吐癥狀加重且頻繁，嘔吐咖啡樣物，出現(xiàn)血便，發(fā)熱及休克，腹脹伴有腹膜刺激征，必須早期作出診斷，及時救治。凡是新生兒有高位腸梗阻的癥狀，嘔吐物含大量膽汁，曾有正常胎便排出者，應(yīng)考慮腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷，腹部X線片可顯示胃及

20、十二指腸擴(kuò)大，“雙泡癥”，鋇劑灌腸為主要診斷依據(jù)，盲腸的位置位于上腹部或左側(cè)腹部！腸旋轉(zhuǎn)不良應(yīng)早期手術(shù)治療，以免發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)、腸壞死！腸扭轉(zhuǎn)診斷早期診斷相對困難哭鬧、腹脹、嘔吐咖啡樣液、不排便、腹部實(shí)，觸及團(tuán)塊。腹部立位平片多個液氣平，可無特異表現(xiàn)！血便腹腔穿刺-不凝血并發(fā)癥-腸瘺，短腸綜合征并發(fā)癥-短腸綜合征短腸綜合征腸管的長度因人而異，成人腸管總長度為身長的4.5倍，新生兒為8倍，嬰兒為6倍，個體差異較大。外科手術(shù)切除小腸的70%以上，或切除小腸的50%和回盲瓣后，導(dǎo)致了腹瀉、脂肪痢、營養(yǎng)不良，嚴(yán)重者甚至死亡，既謂“短腸綜合征”。在新生兒小腸切除后剩留小腸短于75cm者，即屬小腸廣泛切除。N

21、EC(Necrotizing enterocolitis）新生兒壞死性腸炎是新生兒期獲得性的腸道炎癥，以腹脹、嘔吐、便血為主要癥狀，以小腸和結(jié)腸的壞死為病理特征。發(fā)病率為新生兒外科病兒的315%，已成為新生兒期的常見病之一，90%為未成熟兒，男女無差別。發(fā)病率高是近年來由于低出生體重兒及危重新生兒的存活率 提高，以及對本病的警惕性提高。 50%的NEC需手術(shù)干預(yù)病因 1、由于窒息、呼吸窘迫、休克、臍動靜脈插管、血黏度過高、 動脈導(dǎo)管未閉等 引起腸管血供不足，腸粘膜缺血、損傷。 2、人工喂養(yǎng)導(dǎo)致腸道黏膜缺乏免疫球蛋白IgA保護(hù)，易受腸道內(nèi) 過度繁殖的正常菌群（大腸桿菌、梭狀芽泡桿菌）的侵襲。 3

22、、牛奶、糖水等高滲飲食對腸粘膜直接損害。 4、細(xì)菌（肺炎克雷伯氏菌、沙門氏菌、厭氧菌等），病毒。 5、低血糖、低體溫、酸中毒等。腸壁積氣病理生理 當(dāng)?shù)脱跹Y、酸中毒、低血糖、低心輸出量 、及低體溫時，內(nèi)臟血流減少，腸管血供不足，腸粘膜缺血，加上人工喂養(yǎng)時腸粘膜 缺乏IgA保護(hù)，又受到高滲飲食的直接損害，腸粘膜易發(fā)生水腫、自溶、潰瘍。再受過度繁殖的腸道細(xì)菌侵襲后，導(dǎo)致腸壁炎癥、壞死、穿孔、細(xì)菌進(jìn)入腸壁淋巴系統(tǒng)與門靜脈，而發(fā)生腸壁積氣、門靜脈充氣及敗血癥。細(xì)菌釋放的內(nèi)毒素，引起DIC，感染性休克。病理 1、炎癥 病變多在空場上段或回腸下段的腸管出現(xiàn)散在性或節(jié)段性的壞死性炎癥。少數(shù)發(fā)生在結(jié)腸。病變范

23、圍大小不等，數(shù)厘米、數(shù)十厘米、甚至長達(dá)1米。腸壁水腫、充血、增厚、擴(kuò)張，呈紫紅色或紫黑色斑塊，失去彈性，漿膜粗糙，出血，質(zhì)脆，腸壁間纖維素粘連。2、壞死 、嚴(yán)重時因血循環(huán)障礙使腸壁呈散在片狀壞死或整段腸管壞死、穿孔，導(dǎo)致腹膜炎。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 發(fā)病急，多在生后發(fā)病急，多在生后2424小時至小時至1010天內(nèi)天內(nèi)發(fā)病，主要：腹痛、發(fā)病，主要：腹痛、腹脹腹脹、嘔吐嘔吐、腹瀉、腹瀉、便血便血、發(fā)熱或體溫不升，發(fā)熱或體溫不升，1212天內(nèi)很快出現(xiàn)嚴(yán)重的中毒天內(nèi)很快出現(xiàn)嚴(yán)重的中毒癥狀。癥狀。一、胃腸道癥狀1、腹痛 陣發(fā)性哭鬧，四肢屈曲，面色蒼白。2、腹瀉 為早期癥狀，每天數(shù)次或十多次，大 便初為水樣含

24、有粘液，以后為血便。稀薄者呈洗肉水樣，稠厚者呈果醬樣或赤豆湯樣伴有壞死脫落的黏膜，具有特殊腐敗腥臭味。少數(shù)病兒腹瀉及血便不明顯。3、嘔吐 胃內(nèi)容物或咖啡樣物，亦可為膽汁樣。4、腹脹 高度腹脹，見腸型，腹壁靜脈顯露，若出現(xiàn)腹壁水腫或紅腫，表明有腹膜炎、腸穿孔。5、腹部包塊 為粘連成團(tuán)的腸段，若有壓痛、反跳痛、腹肌緊張，提示腸管壞死。 臨床表現(xiàn)二、全身癥狀 初期煩躁不安 ，發(fā)熱或體溫不升，拒奶，神萎，對周圍反應(yīng)差，嗜睡。呼吸困難，面色蒼白。皮膚出現(xiàn)紫色網(wǎng)狀花紋，四肢厥冷，血壓下降等休克癥狀。 三、實(shí)驗(yàn)室檢查 1 、白細(xì)胞計數(shù)顯著增高，中性粒細(xì)胞核左移，可見中毒顆粒，如果白細(xì)胞降低，表明感染很嚴(yán)重。

25、2、血小板降低。3、大便大量紅細(xì)胞。4、血鉀、鈉、氯均降低，血PH、二氧化碳結(jié)合力均降低。5、血培養(yǎng)可有大腸桿菌、肺炎克雷伯桿菌、厭氧菌等。 NEC診斷1、NEC發(fā)病的高危因素：未成熟兒體重1500g,胎齡32周更易發(fā)?。粐a(chǎn)期窒息或缺氧、多胎、呼吸窘迫、臍動脈插管、動脈導(dǎo)管未閉、紅細(xì)胞增多癥及其他使血粘度增高的原因；高滲奶或液體的喂養(yǎng)，母親或新生兒的各種感染，新生兒室內(nèi)菌群增多等。2、X線檢查 腹部X線平片是診斷本病的重要方法?？梢姡海?）胃腸道動力性腸梗阻 在NEC的早期即表現(xiàn)胃明顯擴(kuò)張、潴留。部分小腸充氣擴(kuò)張，部分腸管僵直、變細(xì)，整個小腸排列紊亂。結(jié)腸內(nèi)氣體較少。（2）腸壁積氣，陽性率達(dá)

26、75%，是診斷NEC的重要依據(jù)。（3）門靜脈充氣征 可見充氣透亮影自肝門向肝實(shí)質(zhì)由粗到細(xì)分布呈樹枝狀。（4）整個腹部密度增高，腹腔內(nèi)較多滲液。（5）一段腸管擴(kuò)張固定，僵直，612小時后隨訪，其位置及形態(tài)固定不變，提示該段腸管壞死，喪失動力。（6）氣腹 提示腸穿孔。 NEC診斷 Bell分期 據(jù)病史，臨床表現(xiàn)，X線，將NEC分為三期。第I期 （疑似）（1）圍產(chǎn)期有一項或多項發(fā)病高危因素。（2）全身癥狀，體溫不升或發(fā)熱、嗜睡、呼吸暫停、心率緩慢。（3）胃腸道癥狀，食欲不振，嘔吐物為咖啡樣液或含膽汁，輕度腹脹，大便隱血試驗(yàn)陽性。（4）腹部X線片提示腸曲擴(kuò)張伴輕度腸麻痹。第II期 （確診）（1）圍產(chǎn)期

27、有一項或多項發(fā)病高危因素.（2）上述癥狀體征加上持續(xù)的胃腸道出血（隱血或肉眼能見到的出血），腹脹明顯。（3）腹部X線片明顯的腸管擴(kuò)張伴腸麻痹。因腸壁水腫或腹腔內(nèi)液體使腸壁間隔增寬。一段或數(shù)段小腸擴(kuò)張、僵直、其位置及形態(tài)固定不變，腸壁積氣，門靜脈充氣征。第III期 (晚期）（1） 圍產(chǎn)期有一項或多項發(fā)病高危因素。（2）上述癥狀體征加上生命體征惡化，明顯的胃腸道出血或感染性休克。（3）腹部X線片示氣腹以及第II期時的X線征。NEC鑒別診斷 1、腹瀉 早期須與嬰兒腹瀉鑒別。腹瀉一般情況好，腹脹輕，不出現(xiàn)腸梗阻及腹膜炎體征。2、腸套疊或腸扭轉(zhuǎn) 當(dāng)發(fā)生便血時須鑒別。腸套疊發(fā)病時不發(fā)熱，腹部可摸及包塊，大

28、便呈果醬樣，中毒癥狀出現(xiàn)較晚，作空氣灌腸可以確診。腸扭轉(zhuǎn)早期就有明顯機(jī)械性腸梗阻癥狀，無腹瀉，不發(fā)熱，病情發(fā)展很快出現(xiàn)脫水酸中毒及休克。 NEC治療 一、內(nèi)科治療 第I II期者采用內(nèi)科治療，重點(diǎn)為糾正脫水及電解質(zhì)紊亂，搶救中毒性休克。1、禁食、胃腸減壓 禁食時間一般1014天。腹脹消失和大便隱血試驗(yàn)陰性為試行進(jìn)食的指征，先給少量（1015ml)2:1稀釋奶，3小時一次。以后每23天加510ml/次，如情況良好，可改3:1奶。2、補(bǔ)液 血?dú)馍硇枰课改c減壓及腹瀉丟失量等，補(bǔ)充水分、電解質(zhì)、熱量，糾正脫水酸中毒。3、補(bǔ)充營養(yǎng) 注意熱量及蛋白質(zhì)的供應(yīng)，2550%葡萄糖，血漿，白蛋白，脂肪乳劑（1

29、020ml/kg/d),保證每天熱卡100120kcal/kg,蛋白質(zhì)2g/kg。4、低分子右旋糖酐 10ml/kg 每6小時一次，以降低血粘度，改善腸管的血液灌注。5、抗生素 廣譜、聯(lián)合、細(xì)菌培養(yǎng)藥敏。一般約2周，原則上當(dāng)臨床癥狀消失、X線表現(xiàn)明顯改善，漸停藥。6、對癥處理 降溫，保暖，吸氧等。 內(nèi)科療法期間應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密觀察與檢查，根據(jù)內(nèi)科療法期間應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密觀察與檢查，根據(jù)病情進(jìn)展及時調(diào)整治療方案，小兒內(nèi)科與小病情進(jìn)展及時調(diào)整治療方案，小兒內(nèi)科與小兒外科醫(yī)生友好合作及時溝通。（兒外科醫(yī)生友好合作及時溝通。（1）全身）全身情況，腹部體征，每情況，腹部體征，每12小時一次。（小時一次。（2）紅）紅

30、細(xì)胞細(xì)胞 、白細(xì)胞、血小板、血、白細(xì)胞、血小板、血pH，血鉀、鈉、，血鉀、鈉、氯、血糖、氯、血糖、BUN，大便隱血試驗(yàn)，腹腔穿刺，大便隱血試驗(yàn)，腹腔穿刺，腹部腹部X線平片，每線平片，每8小時檢查一次，重癥病例小時檢查一次，重癥病例每每4小時一次。小時一次。NEC手術(shù)治療 1、手術(shù)指征 （1）第III期 (腸穿孔）絕對指征。 （2） 相對指征 臨床癥狀加重，實(shí)驗(yàn)室檢查惡化。a、腹膜炎體征，疑有腸壞死或穿孔及腹腔穿刺有血性或膿性液體者。b、大量血便及明顯腹膜刺激征。C 、休克、DIC經(jīng)內(nèi)科療法46小時無效或加重者。注意：腸壞死不一定出現(xiàn)膈下游離氣體！NEC手術(shù)治療 手術(shù)要點(diǎn) 1、病變局限，腹膜炎不

31、嚴(yán)重，作腸切除一期腸吻合術(shù)。2、病變廣泛，腸管炎癥嚴(yán)重，作腸造瘺術(shù)，36個月后二期吻合。3、徹底沖洗，腹腔引流。4、腹部切口減張縫合。典型病例 患兒女，13天腹脹1天，伴粘液膿血便1次 31周早產(chǎn) 出生體重1.6kg母乳+配方奶混合喂養(yǎng)。PE：腹脹，腹壁靜脈顯露床邊B超：腹腔液性暗區(qū)，腸管擴(kuò)張B超引導(dǎo)下穿刺：黃色渾濁粘稠液體約1ml術(shù)中所見1術(shù)中所見2討論討論討論手術(shù)方法：將壞死腸管切除后，遠(yuǎn)端回腸與近端腸管行端側(cè)吻合，近段腸管提出腹壁行單口腸造瘺。術(shù)后腸造瘺口處戴造瘺袋NEC遠(yuǎn)期并發(fā)癥1、 腸狹窄 好發(fā)于回腸遠(yuǎn)端、乙狀結(jié)腸腹脹明顯便秘不明顯 手術(shù)切除狹窄段下消化道造影確診 2、營養(yǎng)吸收不良

32、見于廣泛小腸切除及回盲瓣切除者。3、維生素B12吸收障礙及膽汁代謝障礙。NEC后腸狹窄 胎糞性腸梗阻是由于多種器官尤其是胰腺的 囊性纖維性變，胰腺和腸內(nèi)的分泌物減少，產(chǎn)生的濃厚胎糞積聚于末端回腸而導(dǎo)致新生兒功能性腸梗阻。 纖維囊性病變或粘滯病是一種常染色體隱性遺傳病，患病的腺體分泌一種含有異常粘蛋白膠稠狀粘液。最常見于胰腺。 臨床表現(xiàn)： 1、出生后2448小時出現(xiàn)膽汁性嘔吐和腹脹，不排胎便，少數(shù)病例癥狀發(fā)生較晚，數(shù)天后逐漸出現(xiàn)。腹部見腸型，右下腹可能摸到含有胎糞的發(fā)硬小腸襻。腹脹重者摸不到腫塊。腸管因重力關(guān)系可發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)，表現(xiàn)絞窄性腸梗阻。臨床表現(xiàn)與先天性巨結(jié)腸和回腸閉鎖十分類似。復(fù)雜型病例，

33、伴有腸閉鎖、胎糞性腹膜炎，可有假性囊腫形成或并發(fā)腸穿孔。 2、腹部立體X線平片的特點(diǎn)：可見大小不同的腸斷陰影，而無腸梗阻通常所見的腸腔擴(kuò)張液平。在不透亮區(qū)（毛玻璃樣）里有散在的“皂泡”征。如果見到腹腔內(nèi)的鈣化點(diǎn)，提示患兒在宮內(nèi)就有穿孔而形成胎糞性腹膜炎。 診斷： 1、本病有家族發(fā)病傾向。第一胎多見。母親孕期常有羊水過多史。 2、胰蛋白酶活性試驗(yàn)。患兒胎糞和十二指腸吸出物中測不出胰蛋白酶。胰腺破壞不嚴(yán)重的新生兒，胰蛋白酶活性檢查可為陽性。 3、汗液測定氯化物試驗(yàn)。應(yīng)用毛果蕓香堿（匹魯卡品）刺激后，收集汗液，用電離子透入法測定汗液中的鈉和氯，超過60mmol/L即可診斷。可用選擇性離子電極，直接放

34、置在患兒前臂，作鈉和氯的定量分析。新生兒最初幾天很少有汗，往往不適用。一般要在新生兒46周時作此試驗(yàn)進(jìn)行診斷。 4、紙片試驗(yàn)：胎糞含蛋白質(zhì)超過20mg/g時，紙片顯示深藍(lán)色，提示陽性。臨床上假陽性或假陰性常見。 總之，胰腺纖維囊性變的診斷困難，必須應(yīng)用各種方法明確診斷。 臨床上有腹膜炎體征或腹腔游離氣體征象，是剖腹探查的指征。 治療：少數(shù)病例可經(jīng)非手術(shù)方法治愈，大多數(shù)需手術(shù)治療。 1、非手術(shù)治療：適用于無并發(fā)癥的胎糞性腸梗阻病例。如果造影劑（高滲的）灌腸可成功地使患兒排出大量的胎糞，則進(jìn)行非手術(shù)治療。造影劑灌腸可重復(fù)使用。靜脈輸注足夠的液體。 1)76%泛影葡胺灌腸法。具體方法是在灌腸之前置入胃管，建立靜脈通路以便灌腸引起大量腸液損失時能快速輸液。保溫置于暖箱并監(jiān)護(hù)生命體征，用F12或F14軟而直的氣囊導(dǎo)管插入直腸，用50ml注射器將腸道造影劑緩慢注入，一般需要6090ml。 在X線熒光下觀察，先見通過狹小的結(jié)腸，在一定的阻力下達(dá)到末端回腸，顯示大的胎糞塞，成功地進(jìn)入擴(kuò)張的腸管，即停