膽色素代謝障礙課件

1、（Jaundice）膽色素代謝障礙膽色素代謝障礙內(nèi)容內(nèi)容 膽色素正常代謝膽色素正常代謝 膽色素代謝障礙膽色素代謝障礙 膽色素是體內(nèi)鐵卟啉化合膽色素是體內(nèi)鐵卟啉化合物（血紅蛋白、肌紅蛋白、物（血紅蛋白、肌紅蛋白、細(xì)胞色素等）的主要分解代謝細(xì)胞色素等）的主要分解代謝產(chǎn)物，包括膽綠素、膽紅素、產(chǎn)物，包括膽綠素、膽紅素、膽素原和膽素等。膽素原和膽素等。 第一節(jié)第一節(jié) 膽色素正常代謝膽色素正常代謝一、膽紅素的來源一、膽紅素的來源二、肝臟對膽紅素的處理二、肝臟對膽紅素的處理三、膽紅素在腸道中的代謝三、膽紅素在腸道中的代謝體內(nèi)含血紅素化合物體內(nèi)含血紅素化合物 約約8080來自衰老紅細(xì)胞中血紅蛋白來自衰老紅細(xì)

2、胞中血紅蛋白的分解。的分解。一、膽紅素一、膽紅素(bilirubin)來源來源 Hb珠蛋白珠蛋白血紅素血紅素MHOCO、Fe膽綠素膽綠素2H膽紅素膽紅素還原酶還原酶上述過程在上述過程在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中完成。中完成。MHO:MHO:血紅素加氧酶血紅素加氧酶膽紅素：膽紅素：脂溶性，稱游離膽紅素脂溶性，稱游離膽紅素/ /未結(jié)合膽紅素未結(jié)合膽紅素1 1、形成、形成2 2、在血液中運(yùn)輸、在血液中運(yùn)輸膽紅素膽紅素 + + 蛋白質(zhì)（主要為白蛋白）蛋白質(zhì)（主要為白蛋白）二、肝臟對膽紅素處理二、肝臟對膽紅素處理過程：過程： 攝取攝取 酯化酯化 排泄排泄1 1、攝?。?、攝?。?膽紅素膽紅素 +

3、+ 受體受體（位于肝臟表面的（位于肝臟表面的Y Y蛋白和蛋白和Z Z蛋白）蛋白）2 2、酯化、酯化BGTBGT膽紅素膽紅素膽紅素膽紅素+GA+GAUDPGAUDPGAUDPUDPUDPGA:UDPGA:尿苷二磷酸葡萄糖醛酸尿苷二磷酸葡萄糖醛酸BGT:BGT:葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶3 3、排泄、排泄隨膽汁排入腸腔隨膽汁排入腸腔膽素原膽素原膽素膽素1. 1.過程過程游離膽紅素游離膽紅素腸菌腸菌葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸12H+排出排出肝臟肝臟門脈門脈腸肝循環(huán)腸肝循環(huán)膽素原膽素原：在腸腔中生成，水溶性，排出體外，氧化成膽素。：在腸腔中生成，水溶性，排出體外，氧化成膽素。2 2、膽色素腸肝循環(huán)、膽

4、色素腸肝循環(huán)： 第二節(jié)第二節(jié) 膽色素代謝障礙（黃疸）膽色素代謝障礙（黃疸） 膽色素代謝障礙，血清膽紅膽色素代謝障礙，血清膽紅素濃度增高，使皮膚、粘膜、素濃度增高，使皮膚、粘膜、鞏膜黃染的病理過程。鞏膜黃染的病理過程。概念概念分類：分類：(Classification)一、肝前性：膽紅素生成過多一、肝前性：膽紅素生成過多二、肝性：肝臟疾病二、肝性：肝臟疾病三、肝后性：膽汁排泄障礙三、肝后性：膽汁排泄障礙一、肝前性黃疸一、肝前性黃疸1 1、原因：、原因： 溶血性溶血性：免疫性（異型輸血）、生物性：免疫性（異型輸血）、生物性（原蟲感染）、理化性（燒傷、蛇毒）、（原蟲感染）、理化性（燒傷、蛇毒）、遺傳

5、性因素（地中海貧血）遺傳性因素（地中海貧血） 非溶血性：非溶血性：如造血系統(tǒng)功能障礙如造血系統(tǒng)功能障礙2 2、機(jī)制：、機(jī)制：大量紅細(xì)胞破壞大量紅細(xì)胞破壞膽紅素膽紅素生成生成 肝臟最大肝臟最大處理能力處理能力3 3、特點(diǎn)、特點(diǎn)： 血清總膽紅素血清總膽紅素 血清游離膽紅素血清游離膽紅素 糞、尿膽素原糞、尿膽素原 尿膽紅素（尿膽紅素（- -） 核黃疸核黃疸（Kernicterus)Kernicterus)：膽紅素透：膽紅素透過血腦屏障，進(jìn)入神經(jīng)細(xì)胞。過血腦屏障，進(jìn)入神經(jīng)細(xì)胞。二、肝性黃疸二、肝性黃疸 1 1、原因：、原因： 感染性肝疾病；乙醇、四氯化碳等損傷肝感染性肝疾??；乙醇、四氯化碳等損傷肝細(xì)胞；肝硬化、肝癌。細(xì)胞；肝硬化、肝癌。2 2、機(jī)制：、機(jī)制： 肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、酯酯 化、排泄障礙?；⑴判拐系K。 游離膽紅素游離膽紅素 (血漿血漿) (肝臟肝臟) 攝取、結(jié)合攝取、結(jié)合 結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素 排泄排泄 腸道腸道高膽紅素血癥高膽紅素血癥(hyperbilirubinemia) 黃疸黃疸(jaundice)血液血液3 3、特點(diǎn)：、特點(diǎn)：血清總膽紅素血清總膽紅素 血清結(jié)合膽紅素血清結(jié)合膽紅素游離膽紅素游離膽紅素尿膽素原尿膽素原尿膽紅素（尿膽